Anatomia Cardiovascular - Tetralogia de Fallot_ a doença da cor roxa _ Blog Jaleko

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Tetralogia de Fallot: a doença da
cor roxa
9 meses atrás • Comentar • por Guilherme Pompeo • 2,087 Visualizações • 10 tempo de leitura
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Vamos para mais um artigo, pessoal! O objetivo deste é esclarecer para vocês sobre
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a cardiopatia congênita cianótica mais comum: a Tetralogia de Fallot. É uma doença
que permite uma sobrevida de alguns anos, mesmo que não tratada. Sua gravidade
varia diretamente de acordo com o grau de acometimento das estruturas cardíacas.
Com isso, vamos começar nossa conversa!
O que caracteriza a Tetralogia de Fallot?O que caracteriza a Tetralogia de Fallot?
Como comentado anteriormente, há uma gama de variações e gravidades dessa
doença. Porém, o mais clássico é:
. Obstrução do trato de saída do ventrículo direito (VD);
. Comunicação interventricular;
. Desvio da origem da aorta para a direita;
. Hipertrofia concêntrica de VD
Muitos indivíduos são acometidos por esta cardiopatia?Muitos indivíduos são acometidos por esta cardiopatia?
A prevalência da Tetralogia de Fallot (TF) é de aproximadamente 4 a 5 em 10.000
nascidos vivos. É responsável por 7-10% dos casos de cardiopatias congênitas.
Acomete igualmente o sexo masculino e feminino.
Como é a anatomia cardíaca desses pacientes?Como é a anatomia cardíaca desses pacientes?
Para se entender as cardiopatias congênitas, temos que procurar imaginar as
estruturas cardíacas e como se dá sua distribuição. O que sabemos é que, durante o
desenvolvimento fetal, há um desvio anterior e cefálico do septo infundibular, e isso
resulta no defeito do septo interventricular, podendo gerar uma comunicação entre
as duas cavidades ventriculares (CIV), por um septo não alinhado.
A raiz da aorta “tenta compensar” este defeito e se desvia para a direita, levando a
uma obstrução do trato de saída do VD. Como consequência disso tudo, o VD é
exposto a trabalhar contra uma pressão maior do que a habitual, culminando em
hipertrofia concêntrica do mesmo.
Agora vamos separar cada um dos defeitos e explicá-los um pouquinho melhor:Agora vamos separar cada um dos defeitos e explicá-los um pouquinho melhor:
– Defeito do septo interventricular: – Defeito do septo interventricular: em geral, é consequência de um único defeito
subaórtico consequente de mal alinhamento do septo interventricular, localizado na
porção perimembranosa do mesmo.
– Obstrução do trato de saída do VD: – Obstrução do trato de saída do VD: o desvio anterior e cefálico do septo
infundibular culmina com uma obstrução subvalvar. A hipertrofia muscular dessa
região pode acentuar tal obstrução. O anel valvar pulmonar geralmente é
hipoplásico, porém pode ter dimensões normais. A própria valva pulmonar pode ser
bicúspide e, muitas vezes, estenótica.
– Deslocamento da aorta: – Deslocamento da aorta: anomalia congênita em que a aorta se encontra “rodada”
para a direita, deslocando sangue dos dois ventrículos para dentro da própria aorta.
O grau de deslocamento da aorta pode ser muito variado e esse é um dos principais
fatores para diferenciar de uma outra alteração congênita, o duplo trato de saída de
VD.
A Tetralogia de Fallot possui associação com outras anomalias cardíacas?A Tetralogia de Fallot possui associação com outras anomalias cardíacas?
Sim! Está associada com uma série de outras anormalidades. Alguns exemplos são
arco aórtico direito, defeitos coronarianos, vasos colaterais na circulação
aórticopulmonar, ducto arterial patente, outros defeitos ventriculares, septo
atrioventricular defeituoso, entre outros.
A TF tem componente genético?A TF tem componente genético?
Bom, embora o mais comum seja o quadro da TF fazer parte de uma síndrome, ela
também pode ocorrer de forma esporádica. Nas formas esporádicas, já existem
alguns casos demonstrando relação genética, com polimorfismos gênicos e
mutações.
No entanto, a maioria dos casos relaciona-se com:
– Síndrome de Down (trissomia do cromossomo 21);
– Síndrome de Alagille (mutação no JAG1);
– Síndrome de DiGeorge (deleção no cromossomo 22q11).
Como a doença age?Como a doença age?
O fator mais determinante para o desenvolvimento da doença e seus sinais e
sintomas é o grau de obstrução do trato de saída do VD. Vamos imaginar! Existe
uma comunicação entre o ventrículo esquerdo e o direito (pela comunicação
interventricular – CIV). Correto? Dessa forma, a cavidade que tiver mais pressão vai
determinar o fluxo do sangue (se da direita para a esquerda, ou se da esquerda para
a direita).
Dessa forma, o sangue vai passar da maior resistência para a menor (e não
dependente do tamanho da CIV). Resumindo, se a pressão para vencer a aorta for
maior do que para vencer a CIV, o sangue fluirá da esquerda para a direita (paciente
acianótico). O oposto também é verdade, caso haja uma grande pressão a se vencer
na artéria pulmonar (trato de saída do VD).
À medida que a obstrução do trato de saída do VD aumenta, também é aumentada
a resistência ao fluxo sanguíneo no leito pulmonar, podendo deslocar o fluxo da
direita para a esquerda pela CIV. Isso resulta em um volume importante de sangue
dessaturado invadindo a circulação sistêmica, o que pode causar cianose. Como
consequência de cianose e dessaturação crônica, o paciente pode desenvolver
eritrocemia, numa tentativa de se adaptar.
Como esses pacientes se manifestam clinicamente?Como esses pacientes se manifestam clinicamente?
Não vamos cansar de falar neste artigo! Tudo depende do grau de acometimento do
trato de saída de VD! Este é o fator que vai determinar a gravidade e manifestações
de cada paciente. Por exemplo:
– Recém natos que possuem obstrução severa, com uma circulação pulmonar
inadequada, apresentam-se com cianose profunda ao nascer e necessitam de
intervenção urgente;
– Naqueles em que a obstrução é moderada e o fluxo sistêmico e pulmonar são
balanceados, os sintomas podem estar ausentes inicialmente. Muitas vezes serão
descobertas após a ausculta de um sopro no atendimento inicial ou até mesmo
durante o cuidado infantil. Nesses casos, a obstrução do trato de saída de VD é
progressiva, tornando os pacientes cada vez mais sintomáticos e possivelmente
cianóticos. Muito comum perceber os sintomas em períodos de excitação, agitação,
esforço ou hipovolemia, podendo apresentar “crises cianóticas”.
– Em pacientes em que a obstrução é mínima, o período assintomático pode durar 4
a 6 semanas, quando começam a apresentar sinais de insuficiência cardíaca à
medida que a resistência vascular pulmonar perinatal cai.
– Alguns recém nascidos acometidos podem ser identificados após triagem com
oximetria de pulso que apresente falha. Por outro lado, em algumas regiões do
mundo em que o cuidado possa ser mais precário,há diversos casos, de pacientes já
em fase infantil, que só é descoberto após apresentar episódios de crises cianóticas
ou cianose basal (e isso não é tão distante da nossa realidade! Mesmo no Brasil,
ainda vemos diversos casos desta maneira!).
O que é a Crise Hipercianótica?O que é a Crise Hipercianótica?
Este termo é utilizado para episódios de cianose profunda e aguda em pacientes
com essa anomalia. Tipicamente surge em bebês que se encontram agitados, ou em
situações de dor, febre, anemia, hipovolemia, após evacuação com esforço,
alimentação. Em crianças mais velhas (com o defeito não corrigido), pode ocorrer
após exercícios vigorosos.
Embora a crise hipercianótica costume ocorrer mais no período da manhã e após
alimentação, ela pode acontecer em qualquer momento.
É caracterizada por hiperpneia, irritabilidade e cianose progressiva e severa. Por
mais que alguns episódios possam se resolver espontaneamente, há também
evoluções drásticas como perda de consciência e para cardiorrespiratória. Em
lactentes, a intervenção imediata está indicada. Crianças que apresentaram tais
episódios devem ser encaminhadas para procedimento cirúrgico a fim de evitar
recorrências e desfechos possivelmente drásticos.
O que posso esperar do exame físico desses doentes?O que posso esperar do exame físico desses doentes?
Vamos focar na ausculta cardíaca (a palpação pode apresentar um impulso forte em
topografia de VD, algumas vezes com frêmito), já que será o achado mais
importante no exame físico desses pacientes.
Na ausculta, a primeira bulha cardíaca costuma ser normal, enquanto no
componente da segunda bulha, raramente se ausculta o som pulmonar. Terceira e
quarta bulhas são incomuns. Pode-se auscultar um sopro sistólico ao longo da borda
esternal esquerda, indicando o fluxo passando pela aorta ascendente dilatada.
No entanto, o principal sopro auscultado na TF se dá pela obstrução do fluxo de
saída do ventrículo direito. Tipicamente um sopro sistólico, tendo um componente
crescente e outro decrescente, severo. É mais auscultado na borda esternal superior,
podendo irradiar posteriormente. O ruído auscultado ocorre tanto pelo grau de
obstrução quanto pela quantidade do fluxo que passa por tal obstrução. Na
Tetralogia de Fallot (TF), diferentemente da estenose pulmonar isolada, a
quantidade de fluxo diminui à medida que a obstrução aumenta, pois há também
desvio de sangue da direita para esquerda pela CIV. Portanto, conforme a obstrução
se acentua, o sopro torna-se mais suave.
Como e quando faço este diagnóstico?Como e quando faço este diagnóstico?
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Geralmente, esse diagnóstico é realizado através de um ecocardiograma. Outros
testes que podem contribuir e sugerir algo são o eletrocardiograma e a radiografia
de tórax (lembrando que os achados destes dois últimos podem ser sugestivos, mas
não confirma o diagnóstico).
– O diagnóstico pré natal:– O diagnóstico pré natal: o diagnóstico nesta etapa do desenvolvimento vem
aumentando graças às melhorias na triagem pré natal e nos métodos de
ecocardiografia. A vantagem do diagnóstico nessa etapa é permitir um
planejamento pré natal adequado e se preparar para o parto.
– O ECOcardiograma: – O ECOcardiograma: as imagens do ECOcardiograma, junto com o método de
Doppler, são essenciais para o diagnóstico e avaliação pré operatória desses
pacientes. Permite identificar a localização precisa e o número de saídas do VD, a
anatomia da obstrução, anatomia das coronárias e da aorta, a presença de
anomalias associadas.
– O Eletrocardiograma:– O Eletrocardiograma: pode demonstrar aumento de átrio direito e sinais de
hipertrofia ventricular direita – desvio do eixo para a direita, onda R proeminente nas
derivações anteriores e ondas S nas derivações posteriores. Uma onda T bem
verticalizada em V1 (após dois dias de vida) e um padrão de qR nas derivações
direitas do tórax também podem ser vistos.
– A Radiografia de Tórax:– A Radiografia de Tórax: a radiografia clássica demonstra um paciente com
coração em forma de bota, com ápice invertido e um segmento da artéria pulmonar
principal em formato côncavo.
– O Cateterismo Cardíaco: – O Cateterismo Cardíaco: pode contribuir para delinear ainda mais a anatomia
(principalmente nos casos em que o ECOcardiograma possa deixar dúvidas). É
muito útil para avaliar o grau de obstrução do trato de saída do VD, além de
estenose ou hipoplasia de artéria pulmonar, anatomia das artérias coronárias, avaliar
a presença de vasos colaterais e presença de defeitos do septo.
O cateterismo também pode possuir um papel terapêutico na TF. Por exemplo,
valvoplastia da valva pulmonar por balão.
Bom, este artigo teve como objetivo apresentar o tema para vocês e torná-lo umBom, este artigo teve como objetivo apresentar o tema para vocês e torná-lo um
pouco mais familiar. O tratamento não será abordado aqui neste momento, tamanhapouco mais familiar. O tratamento não será abordado aqui neste momento, tamanha
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