Hidrocefalia resumo

Prévia do material em texto

P á g i n a | 1 
 
Hidrocefalia 
Definição 
Hidrocefalia é caracterizada pelo 
acúmulo de líquido 
cefalorraquidiano (líquor) nos 
ventrículos cerebrais, em 
decorrência de processos 
patológicos que interferem na 
produção, circulação e absorção do 
líquor. 
LCR é produzido no plexo coroide 
do sistema ventricular e 
reabsorvido no sistema venoso, 
nas vilosidades aracnoideas. 
A produção normal de LCR é 
500mL/dia. 
A hidrocefalia causa aumento da 
pressão intracraniana e inchaço. 
 
 
 
O LCR passa pelas seguintes estruturas: 
 
 
 
Epidemiologia 
 Primárias sem espinha bífida: 1:2500 dos nascidos vivos. 
 Houve uma redução nos últimos anos de 54% para 5%. 
 Piora no intelecto em cerca de 30% 
Fisiopatologia 
Os fatores envolvidos no desequilíbrio do sistema ventricular são: 
• Obstrução do sistema ventricular: malformações congênitas, 
neurocisticercose, hemorragia ventricular, tumores 
• Absorção prejudicada: meningite, hemorragia subaracnóidea e ventricular, 
congestão venosa 
Isabela Terra Raupp 
P á g i n a | 2 
 
• Superprodução (rara): papiloma do plexo coroide 
Classificação 
1. Hidrocefalia obstrutiva ou não comunicante 
 Quando há um bloqueio no sistema ventricular que impede a circulação do 
líquido cefalorraquidiano pelo encéfalo e medula espinhal. 
 O estreitamento do canal que liga o terceiro ao quarto ventrículo cerebral 
(estenose de aqueduto) é a causa mais 
comum da hidrocefalia congênita. 
 
 Pode ser causada por estenose do 
conduto congênita. 
 
 
 
 
 
 
 
 Estenose 
tumoral, que 
acontece na fossa, 
impedindo a 
passagem do 
líquor. 
 
 Malformação Chiari tipo II – 
o Alteração genética que cursa 
com malformações e pode levar 
as tonsilas a obstruir a passagem 
do LCR e causar hidrocefalia. 
o Cursa com 
polimicrogilia, estenose 
de aqueduto, hidrocefalia, 
herniação de tonsila e 
espinha bífida com 
menindomielocele. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
P á g i n a | 3 
 
 Malformação de Dandy Walker 
Ausência completa ou parcial da região de trás do cérebro 
situada entre os dois hemisférios cerebelares, denominado 
verme cerebelar; alargamento do quarto ventrículo; e 
formação de cistos próximo da base interna do crânio. 
Pode ser vista em pacientes adultos. 
 
 
 
 
 
2. Hidrocefalia não obstrutiva ou comunicante. 
 A absorção liquórica está diminuída por uma irritação nas granulações 
aracnoideas, secundária a hemorragia ou processo infeccioso, e todo o sistema 
ventricular está dilatado. 
 O LCR circula livremente. 
 No entanto, a reabsorção na corrente sanguínea pode não ocorrer na proporção 
adequada ou, num número menor de casos, a produção do fluido é excessiva. 
 Sangramentos intracranianos no espaço subaracnoide são causa frequente desse 
tipo de hidrocefalia. 
 Alteração da produção ou reabsorção do LCR. 
 Causas: 
1) Papiloma do plexo coroide 
2) Sangramento ou AVE hemorrágico com desbalanço. 
 
3. Hidrocefalia por pressão normal secundária (HPN) 
 Hidrocefalia por pressão normal (HPN) refere-se a uma condição de tamanho 
ventricular patologicamente aumentado com pressões de abertura normais na 
punção lombar. 
 Pode ser idiopática ou secundária. 
o Idiopática: Sem causa definida, é mais comum nos idosos. O líquido 
cefalorradiquiano, fica retido nos ventrículos cerebrais que aumentam de 
tamanho e comprimem as estruturas encefálicas sem alterar os níveis da 
pressão intracraniana. 
o A HPN secundária é mais comumente associada a hemorragia 
subaracnóidea ou meningite, ocorre em qualquer faixa etária e está 
associada à reabsorção prejudicada do líquido cefalorraquidiano (LCR). 
 A HPN está associada a uma tríade clássica de: 
o Comprometimento cognitivo 
o Distúrbio da marcha 
o Incontinência urinária 
P á g i n a | 4 
 
 A HPN responsiva à derivação é mais provável quando o distúrbio da marcha 
aparece cedo e é mais proeminente que o comprometimento cognitivo. 
 A avaliação de um paciente com possível 
HPN inclui avaliação cognitiva e exclusão de 
causas alternativas de disfunção da marcha, 
tanto neurológicas quanto não neurológicas. 
 Exame de imagem com hidrocefalia + 
fazemos punção lombar pra ver se a pressão 
na cabeça está normal 
 
 A ressonância magnética cerebral (RM) é 
um teste essencial em um paciente com HPN 
e demonstra ventriculomegalia 
desproporcional ao aumento sulcal e nenhuma evidência de obstrução do 
fluxo do LCR. 
 
Cálculo de Evens: 
A ventriculomegalia é considerada presente se a proporção 
de Evans modificada for maior que 0,31. Isso é calculado 
medindo-se o diâmetro máximo dos cornos frontais dos 
ventrículos laterais até a largura máxima da cavidade 
craniana no mesmo nível. 
Tap test: 
• Em pacientes com características clínicas e de 
ressonância magnética sugestivas de HPN, usamos tap test para ajudar a 
identificar pacientes com probabilidade de responder à colocação de shunt. 
 É como um “teste drive” para ver se ele se beneficia de derivação ventricular 
principalmente se causa sintoma - vê se reponde ao tratamento por derivação. 
• A sensibilidade e a especificidade são incertas. 
1- Punção lombar de 30 a 50 mL de LCR são removidos com documentação 
da função da marcha do paciente antes e dentro de 30 a 60 minutos após o 
procedimento; 
2- Parâmetros comuns medidos antes e após a remoção do LCR incluem 
medidas da velocidade da marcha, comprimento da passada e número de 
etapas necessárias para girar 180 ou 360 graus; 
3- Achamos útil fazer um vídeo da marcha antes e depois; 
4- Além de registrar essas medidas, é útil obter feedback do paciente e da 
família sobre qualquer melhora subjetiva nos próximos dias. 
A melhora documentada em uma ou mais dessas medidas após o procedimento sugere 
que o paciente terá um resultado melhor após a colocação de um shunt 
ventriculoperitoneal. 
Melhora com a drenagem do LCR é um bom sinal que responde bem a derivação 
ventricular 
P á g i n a | 5 
 
Sugerimos shunt ventricular em pacientes que apresentam evidências clínicas e de 
ressonância magnética da HPN, um resultado positivo associado à resposta ao shunt e 
indicadores prognósticos negativos limitados ou ausentes. 
Em populações selecionadas, até 
2/3 dos pacientes podem esperar 
algum grau de benefício 
sustentado após a derivação. 
 Ventriculoperitoneal mais 
comum 
 Mas existe a possibilidade de 
fazer shunt ventriculoatrial ou 
pleural. 
 
As complicações do shunt são 
comuns e potencialmente graves, 
até fatais e requerem vigilância no 
acompanhamento por parte de 
pacientes e familiares. 
 
 
 
 
 
 
 
 Complicações: Sangramento subdural e intracraniano, infecção, convulsão, 
morte. 
 Com o passar do tempo se tem mais estudos com mortalidade diminuído e 
algumas complicações diminuindo. 
Sinais e sintomas 
 Dilatação das veias do Sclape. 
 Cabeça cresce em um tamanho anormal. 
 Fontanela anterior → tensa, abaulada e não pulsátil. 
 Sinal de Macewen → som de pote percutindo no osso, pelo 
líquido acumulado na cabeça. 
 Sinal do sol poente → olhos rodados para baixo, esclera visível 
pela íris. 
P á g i n a | 6 
 
Quadro clínico comum na infância 
 Come pouco 
 Reação pupilar lenta 
 Mudar nível de consciência 
 Seu crânio altera o formato da 
calota craniana e do cérebro. 
 Evolução rápida com vômito, 
sonolência, convulsões alterações 
cardiopulmonares, papiledema, 
estrabismo, irritabilidade, letargia, 
confusão, nistagmo, ataxia, paralisia de 
nervo (VI principalmente). 
 Sempre deve avaliar circunferência 
cefálica. 
 Quando agudo, os sinais são mais 
exacerbados. Quando crônico, há maior 
possibilidade de adaptação. 
 Não podemos esquecer dos sinais de 
herniação cerebral, que são anisocoria, 
hemiparesia ipsilateral e a tríade de 
Cushing (hipertensão, bradicardia e 
alteração respiratória). 
 A hidrocefalia de pressão normal(HPN), 
possui uma tríade clínica clássica: 
demência, distúrbios da marcha (ataxia 
e parkinsonismo) e incontinência 
urinária. 
Diagnóstico 
 Clínico. 
 A tomografia de crânio é necessária para confirmação diagnóstica, sendo um 
método que muitas vezes revela a etiologia da hidrocefalia e avalia o quadro 
clínico, principalmente o risco de herniação naqueles pacientes que serão 
puncionados → é usada em casos de emergência. 
 Ressonância magnética → pode mostrar alargamento de ventrículos, edema 
transependimário (reforço periventricular), terceiro e/ou quarto ventrículo 
abaulado, corpo caloso afilado, temporal precoce > 2mm. 
o Calcular índice de Evans: 
 
 A punção liquórica é utilizada para 
confirmar a etiologia e diagnosticá-la 
quando não é possível na TC. Na 
análise do líquor, são utilizados os 
parâmetros de glicose, proteína, 
coloração e total de células: 
P á g i n a | 7 
 
Abordagem 
Hidrocefalia + HIC: é uma emergência e a abordagem inicial inclui oferta de oxigênio, 
monitorização cardíaca, respiratória e pressórica. Os sinais de urgência são: 
o História que sugere HIC (trauma, hemorragia subaracnóidea e cefaleia intensa 
diferente do padrão habitual. 
o Exame físico que sugere HIC 
o Escala de coma de Glasgow ≤ 8 
o Causas reversíveis: sinais de intoxicação, hipoxemia (PaO2 ≤ 60 mmHg), hipotermia 
(≤ 35oC) 
Intervenção: 
 Manitol intravenoso e solução salina hipertônicas são utilizadas para redução 
da PIC devido a diminuição a quantidade de liquor por osmose. 
 Elevação da cabeceira a 30oC, para aumentar o retorno venoso por ação da 
gravidade. 
 Hiperventilação para manter PCO2 entre 35 e 45 mmHg faz com que haja uma 
vasoconstricção cerebral com consequente redução do fluxo sanguíneo. 
Valores entre 25 e 30 mmHg são aceitáveis por momentos breves, devido ao 
risco de isquemia. 
 Sedação e analgesia para evitar dor e agitação, sendo midazolam, fentanil e 
morfina são utilizados com frequência. O uso de lidocaína 1mg/kg IV antes da 
intubação orotraqueal evita o aumento da PIC. 
 Monitorização da glicemia para evitar valores hiperglicemia > 180 mg/dl e 
hipoglicemia < 70 mg/dl. 
 Crises convulsivas devem ser tratadas somente se ocorrem, não sendo 
recomendado tratamento profilático. 
Cirúrgico: objetiva remover a obstrução, 
reduzir a produção de LCR no plexo 
coroide, shunts. 
 Tipos de Shunts: 
o DVP: derivação ventrículo 
peritoneal 
o DVA: derivação átrio 
peritoneal 
o Ventrículopleural 
 
 
 
 
P á g i n a | 8 
 
 
 
 
 
 
 Terceiro ventriculostomia endoscópica 
 
 
 
 
 
 
 Derivação ventricular externa 
 
 
 
 
atrial