PATOLOGIA DOS SISTEMAS Livro - texto Unidade II

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PATOLOGIA DOS SISTEMAS
Unidade II
5 SISTEMA GASTROINTESTINAL: PATOLOGIAS DO TUBO DIGESTIVO
O sistema gastrointestinal tem a função de gerenciar as funções do organismo. Seguem as patologias 
do tubo digestivo.
5.1 Atresia do esôfago
Atresia de esôfago (AE) é uma anomalia da formação e separação do intestino anterior e primitivo 
em traqueia e esôfago, que ocorre na quarta ou quinta semana de desenvolvimento embriológico. Há 
interrupção da luz esofagiana, podendo existir ou não comunicação entre ambos.
Atresia é a anomalia congênita mais importante do esôfago, representa mais de 80% das 
malformações do órgão, resulta da falta de septação normal do intestino anterior em esôfago e traqueia. 
A lesão acontece preferencialmente na altura da carina e pode ser de dois tipos: atresia pura, sem fístula 
esofagotraqueal; atresia com fístula esofagotraqueal.
A atresia pura, sem fístula esofagotraqueal, representa 9% das atresias do esôfago e, em metade dos 
casos, associa‑se a outras malformações. A porção cefálica do esôfago termina em fundo cego e une‑se 
ao estômago através de um fino segmento fibroso, sem luz, de extensão variável.
A atresia com fístula esofagotraqueal é uma anomalia que constitui um dos elementos da síndrome de 
Valter (atresia do esôfago com fístula esofagotraqueal, anomalia vertebral, malformação anal e displasia 
do rádio, às vezes associada a anomalias renal e vascular), podendo ser dividida em: atresia do esôfago 
com fístula esofagotraqueal na porção proximal, atresia do esôfago com fístula esofagotraqueal na porção 
distal do esôfago e atresia do esôfago com fístula esofagotraqueal nas porções proximal e distal.
 Observação
A atresia do esôfago ocorre em 1 a cada 3 mil nascimentos, dos quais 
30% são prematuros e 50% estão associados a defeitos congênitos.
Os sintomas de atresia do esôfago variam de acordo com a topografia acometida. Há falha na 
tentativa de sondagem gástrica, impossibilidade de deglutição, ocorrendo salivação abundante e 
aerada. Associa‑se também a defeitos cardíacos congênitos, malformações geniturinárias e doenças 
neurológicas. Quando a AE estiver relacionada à fístula esofagotraqueal, haverá distensão gasosa 
abdominal, e quando não houver tal associação haverá abdome escavado.
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O tratamento para a patologia é cirúrgico e depende das condições clínicas da criança e do tipo de 
atresia que ela possui.
 Saiba mais
Para obter mais informações a respeito da atresia de estômago, leia: 
ROMAGNA, E. S; OLIVEIRA, V. F.; BALLARDIN, P. A. Z. Atresia de esôfago 
– relato de caso. Arquivos Catarinenses de Medicina, v. 39, n. 3, p. 70‑72, 
2010. Disponível em: <http://www.acm.org.br/revista/pdf/artigos/819.pdf>. 
Acesso em: 10 jul. 2017.
5.2 Fístulas do tubo digestivo
Fístula digestiva (FD) ou fístula gastrointestinal (FGI) é conceituada como comunicação anormal entre 
duas superfícies epiteliais, entre tubo digestivo e qualquer víscera oca ou cavidade abdominal (fístula 
interna), ou ainda com a superfície cutânea (fístula externa), da qual ocorre a drenagem dos líquidos 
digestivos. Pode ser congênita ou adquirida, sendo a última de origem pós‑operatória, traumática ou 
espontânea. Seu aparecimento constitui sérias complicações, por vezes de alta gravidade, podendo 
espontaneamente ser procedente de doenças inflamatórias intestinais, traumas abdominais fechados, 
tuberculose intestinal, blastomicose, doenças pancreáticas que evoluem com calcificação e obstrução 
ductal, entre outros.
Cerca de 85 a 90% das fístulas digestivas ocorrem devido a complicações cirúrgicas, sobretudo em 
situações de urgência, normalmente entre o quinto e o décimo dia pós‑operatório, por problemas na 
linha de sutura como tensão excessiva, má vascularização e técnica inadequada e/ou incorreta.
Há poucos problemas cirúrgicos que necessitam mais de atenção do que a fístula digestiva. A sua 
formação procede de qualquer circunstância em que haja um defeito na parede do órgão ou condições 
que interfiram de alguma forma na cicatrização normal; as causas menos comuns de ocorrência 
espontânea da fístula são isquemias, inflamações, câncer e irradiação.
A incidência das fístulas digestivas está associada à importante taxa de mortalidade, que varia de 
10% a 70%. As principais causas de morte são a desnutrição, o desequilíbrio hidroeletrolítico e a sepse. 
Entre as diversas etiologias, a deiscência de anastomoses digestivas é a mais frequente (80%), ocorrendo 
geralmente entre o 4º e 10º dia pós‑operatório, e ainda há uma mortalidade de 50 a 70% em cerca de 
6 a 8% das anastomoses gástricas por ressecções oncológicas. Outro fator relevante relacionado a pior 
prognóstico é o alto débito inicial pela fístula. Quando o débito é inferior a 500 ml, define‑se fístula de 
baixo débito, e de alto débito, quando maior de 500 ml ao dia; nas doenças benignas, se o débito for 
superior a 200 ml/dia, os índices de mortalidade girarão em torno de 40%.
Outros motivos que implicam o aparecimento das fistulas compreendem doença de Crohn, 
radioterapias, perfurações durante o ato operatório, traumas e doenças como a tuberculose e a 
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amebíase em países subdesenvolvidos. A prevalência de desnutrição em pacientes com fístula varia de 
30 a 78% dos casos, uma vez que a estimativa dos pacientes de cirurgia geral que no ato da admissão 
hospitalar apresentam algum grau de desnutrição vai de 35 a 40%, condição que pode interferir de 
modo exorbitante nos resultados cirúrgicos.
Existem ainda alguns fatores com grande influência, mas que podem ser controlados, diminuindo 
o número de incidência das fístulas, como preparo pré‑operatório adequado, técnica cirúrgica precisa 
e presença de drenos em tempo adequado, uso correto de antibióticos e/ou corticoides, suturas 
adequadas, manutenção de transporte apropriado de oxigênio no pós‑operatório, fatores sistêmicos, 
entre outros.
Para o tratamento primário da fístula digestiva, existe a necessidade de reconhecer os fatores que 
estabelecem seu aparecimento como tipo de abordagem cirúrgica, correção efetuada, lesões preexistentes, 
presença de corpos estranhos, radioterapia prévia, neoplasias, doenças inflamatórias, distúrbios 
hidroeletrolíticos, sepse, uso de antibióticos e corticoides etc. Para as complicações mais ameaçadoras, 
deve‑se intervir com medidas como hidratação adequada, uso criterioso de antibióticos, correção da 
anemia, suporte nutricional adequado, drenagem de abscessos provenientes de inflamações, e controle 
do débito fistuloso são indicados. Ainda deve haver investigação do sítio fistuloso em questão por meio 
de exames como fistulografia, tomografia computadorizada (TC) e endoscopias. Quando diagnosticada 
a fístula digestiva, suas manifestações locais e sistêmicas devem ser controladas. Depois de definida 
a opção de tratamento inicial, a princípio com o objetivo de ocorrer fechamento espontâneo, porém 
sempre considerando os detalhes anatômicos e fisiológicos.
5.3 Disfunções motores do esôfago: acalasia
Acalasia é a mais conhecida doença motora do esôfago, distúrbio motor primário que acomete a 
musculatura lisa do órgão; é um transtorno infrequente que pode se apresentar em qualquer idade, 
afeta igualmente homens e mulheres, e na maioria das vezes não há relação hereditária.
A doença se caracteriza pela ausência de contrações peristálticas no corpo esofágico – aperistalse 
– e também pelo relaxamento parcial ou ausente do esfíncter inferior do esôfago (EIE) ou pelo seu 
aumento de tônus; um espessamento muscular localizado na união do esôfago com o estômago que 
permite a passagem dos alimentos para o estômago, e evita o refluxo do conteúdo gástrico para o 
esôfago, consequentemente impedindo a adequada passagem dos alimentos para o estômago.
Na maioria dos casos, a acalasia que tem origem por alterações das estruturas nervosas do esôfago – 
falha dos neurônios inibitórios esofágicos distais – é de causa idiopática, por definição acalasia primária. 
A acalasia secundária podesurgir na doença de Chagas, consequência de infecção pelo Trypanosoma 
cruzi, protozoário flagelado agente etiológico da doença que causa destruição do plexo mioentérico, 
falha no peristaltismo e dilatação esofágica. No Brasil, há um número considerável de pacientes que 
desenvolvem esofagopatia chagásica.
As manifestações clínicas têm amplo espectro, com sintomas distintos entre faixas etárias. Nas crianças 
mais velhas, são semelhantes aos apresentados por adultos, com disfagia para sólidos e sucessivamente 
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para líquidos, além de regurgitação logo após as refeições ou durante o sono; é classificada como 
disfagia progressiva, por isso muitas vezes é confundida com doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), 
retardando seu diagnóstico. Já na criança pequena, a doença é inespecífica, apresentando deficiente 
progressão ponderal, dor retroesternal, recusa alimentar, pirose, vômitos, halitose, tosse crônica ou 
noturna e pneumonias aspirativas de repetição.
Na acalasia, quando realizado o exame radiológico, é encontrada retenção do meio de contraste no 
esôfago, descoordenação no trânsito esofágico – motilidade esofágica–, afilamento regular da transição 
esofagogástrica e dor torácica.
Há muitas opções de tratamento disponíveis para as acalasias primária e secundária, como 
medicações, miotomia laparoscópica e dilatação por balão pneumático.
 Observação
A injeção de neurotoxina botulínica também pode ser eficaz, uma vez 
que inibe os neurônios colinérgicos.
5.4 Hérnia do hiato esofágico
A hérnia do hiato ocorre quando existe migração ou deslizamento da porção mais alta do estômago 
em direção ao tórax através do hiato, orifício natural existente no diafragma. A hérnia muda a dinâmica 
da transição esofagogástrica, diminuindo sua capacidade de conter o refluxo, e é comum haver a 
associação com refluxo gastroesofágico (RGE), embora haja um grande número de pessoas com refluxo 
e sem hérnia de hiato, e aqueles com hérnia de hiato e que não têm refluxo. Existem ainda relatos da 
relação de influência da hérnia hiatal na DRGE e no desenvolvimento de suas complicações, como a 
esofagite de refluxo (ER) e o Esôfago de Barrett (EB).
A hérnia hiatal ressurgiu nos últimos anos como importante fator patogênico na DRGE, estando 
associada à maior exposição ácida esofagiana e sempre presente nas formas mais graves e complicadas 
da doença. O mecanismo pelo qual a hérnia hiatal se associa à DRGE mais grave estaria relacionado a 
maior alteração na função esfincteriana (aumento dos relaxamentos transitórios do esfíncter inferior do 
esôfago (EIE)), promoção do refluxo ácido e, principalmente, redução da depuração esofágica observada, 
sobretudo em hérnias volumosas e não redutíveis.
 Observação
A hérnia do hiato é relativamente frequente, sendo referida em mais 
de um terço dos idosos; é uma lesão mais comum em mulheres, uma 
vez que a frequência aumenta com a idade, 85% ocorrem depois dos 
45 anos de idade.
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De maneira geral, existem quatro exemplos de hérnia de hiato:
• Tipo I ou esôfago curto, ou ainda, hérnia fixa: é aquela em que parte do estômago é tracionada, 
passa através do diafragma e ali permanece.
• Tipo II, hérnia paraesofágica ou por rolamento: a posição distal do esôfago permanece no fundo 
gástrico, mas em alguns momentos partes do fundo gástrico infiltram‑se no tórax. Ocorre devido 
à evolução geralmente avançada da doença.
• Tipo III: hérnia esofagogástrica ou por deslizamento: é o tipo mais comum de hérnia. Acontece 
quando a porção subdiafragmática do esôfago e parte do estômago deslizam para dentro do 
tórax. Hérnias por deslizamento tendem a ser pequenas, geralmente assintomáticas e podem não 
necessitar de tratamento.
• Tipo IV: além do estômago, outros órgãos como intestinos e baço sofrem herniações. Existem 
ainda as hérnias mistas, como é o caso da hérnia hiatal gigante (HHG), enfermidade pouco 
frequente; corresponde a uma hérnia de tipo III mista, uma vez que é composta de características 
de deslizamento e paraesofágica ao mesmo tempo, contendo mais de 30% do estômago em 
âmbito torácico.
A hérnia tipo I é resultado de defeitos ou lesões congênitas que causam encurtamento do órgão, como 
esofagites crônicas ou câncer de esôfago; já o que ocasiona o desenvolvimento das hérnias tipo II e III 
está descrito em dois fatores: primário, representado por fraqueza do músculo diafragma, que permite 
a passagem de parte do estômago pelo hiato (comum depois dos 40 anos de idade ou após doenças 
crônicas), e secundárias, associadas a condições que aumentam a pressão intra‑abdominal, por exemplo, 
tosse, vômitos, obesidade, gravidez, ascite, cifoescoliose, esforços evacuatórios ou até levantamento de 
pesos, entre outros, capazes de empurrar parte do conteúdo abdominal para o tórax.
As hérnias de hiato podem ou não apresentar sintomas, sendo os refluxos gastroesofágicos as 
primeiras manifestações, uma vez que a esofagite de refluxo consiste em uma das complicações das 
hérnias, agravando episódios de regurgitação do conteúdo gástrico, pirose e dores torácicas e/ou 
epigástricas. Uma hérnia de grandes dimensões pode, ainda, causar disfagia, dificuldade na deglutição 
dos alimentos, e em casos mais graves há presença de hemorragia, moderada ou acentuada, que leva a 
quadros de anemia e hematêmese.
Elas têm complicações além da doença de refluxo gastroesofágico, como estreitamento do esôfago 
(estenose esofágica) por danos, devido à exposição prolongada ao ácido, que pode levar à formação 
de tecido cicatricial, que, por sua vez, estreita a via alimentar, causando disfagia e EB, pelas longas 
exposições ao suco gástrico, que transformam o revestimento normal do esôfago em algo diferente, com 
células intestinalizadas, obstrução gástrica etc. Seu diagnóstico é geralmente feito através da realização 
de exames como endoscopia digestiva alta e exames de imagem, radiografia de tórax e tomografia 
computadorizada torácica ou abdominal. Hérnias assintomáticas não necessitam de tratamento, já 
aquelas que apresentam sintomas e compreendem grandes dimensões requerem correção cirúrgica, 
seja por cirurgia aberta, seja por laparoscópica. Nos casos de refluxo gastroesofágico, há prescrição 
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de medicamentos destinados a diminuir a secreção de ácido pelo estômago; além disso, mudanças 
dietéticas adequadas, principalmente em casos de obesidade e também no estilo de vida, melhoram as 
condições físicas de pacientes acometidos por esta patologia.
5.5 Doença do refluxo gastroesofágico
DRGE é uma das afecções mais frequentes na prática médica; condição clínica associada à esofagite 
de refluxo, uma das mais importantes afecções digestivas, tendo em vista as elevadas incidências, a 
gravidade das complicações, e a variância das características clínicas com sintomas como a pirose 
ocasional, a tosse crônica e a asma refratária, além de apresentar condições endoscópicas muito variadas, 
como EB, ulceração esofágica, hematêmese, melena, entre outros.
Caracteriza‑se por refluxo e/ou fluxo retrógrado e repetido de conteúdo gástrico para o interior do 
esôfago. Em condições normais, aberturas periódicas do esfíncter esofágico inferior, que permitem o 
refluxo de pequenas quantidades de conteúdo, podem ocorrer, porém sem repercussões clínicas, uma 
vez que são de caráter fisiológico. No entanto, o aumento recorrente deste refluxo gástrico ou maior 
sensibilidade da mucosa gástrica em componentes distintos (bile, suco gástrico, entérico e pancreático) 
do conteúdo refluído pode ocasionar sintomatologia e injúria da mucosa, principalmente no terço distal 
do órgão. As condições que contribuem para a DRGE são aquelas que diminuem o tônus do esfíncter 
esofágico inferior ou aumentam a pressão abdominal como tabagismo e etilismo, obesidade, gravidez, 
hérnia de hiato e depressores do sistema nervoso central.
A DRGE acomete homens e mulheres, em qualquer idade, embora sua incidência aumente acima dos 
40 anos de idade, sendo que mais de50% dos pacientes acometidos se encontram na faixa de 45 a 65 
anos; também ocorre em crianças e bebês, na maioria das vezes de evolução benigna, e caracteriza‑se 
pela presença de regurgitações, que, junto à abdominal e à constipação intestinal, constituem uma das 
principais causas de consultas ao gastroenterologista pediátrico.
A patologia está relacionada a alterações anatômicas e funcionais das barreiras da junção 
esofagogástrica (JEG), que impedem o refluxo constante do conteúdo gástrico para o esôfago. Tais 
barreiras são basicamente compostas de ações dos seguintes componentes: integridade do esfíncter 
inferior do esôfago (EIE), um segmento circular de músculo liso localizado no esôfago terminal que 
atua como uma válvula, adaptado para gerar zona de alta pressão, que pode variar de 15 a 40 mmHg, 
constituindo a principal barreira contra refluxo; ligamento frenoesofágico, formado pela fáscia 
subdiafragmática, e sua função é impedir que o EIE sofra pressão intratorácica negativa; compressão 
anatômica diafragmática e presença da angulação de His na JEG; His é um ângulo fisiologicamente 
agudo formado pelo esôfago abdominal e pelo fundo gástrico cuja finalidade é aumentar a pressão no 
esôfago abdominal por compressão extrínseca da distensão do fundo do estômago.
Os sintomas clínicos da DRGE classificam‑se em típicos, como disfagia – dificuldade na deglutição; 
pirose, ou azia, que consiste na sensação de queimação retroesternal, proveniente do epigástrio alto, e 
que pode irradiar para região cervical, geralmente desencadeada pela ingestão de alimentos gordurosos 
ou picantes, cítricos, café, refrigerantes, carnes, álcool, refeições volumosas, tabaco, medicamentos, e 
situações que propiciam o aumento da pressão intra‑abdominal, menos frequente, além de regurgitação 
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de conteúdos gástricos com sabor ácido. Também há sintomas atípicos, como dor torácica de origem 
indeterminada, que podem ser confundidas com dor cardíaca, sendo esta de difícil discriminação em 
alguns casos; sintomas otorrinolaringológicos (ORL), que compreendem refluxo laringofaríngeo com 
manifestações comuns de laringite, rouquidão, dor de garganta, apneia, espasmo laríngeo; e sintomas 
pulmonares como tosse crônica, asma, bronquite crônica e gotejamento pós‑nasal, entre outros.
Ainda que os sintomas da DRGE sejam severos e mesmo assim não estejam diretamente ligados à 
gravidade dos danos histológicos, eles tendem a aumentar de acordo com a duração da patogenia.
5.6 Úlceras gástricas
As úlceras gástricas (UG) são defeitos focais da mucosa gástrica que se desenvolvem agudamente 
pelas complicações da terapia dos anti‑inflamatórios não esteroides e também podem aparecer após 
estresse fisiológico grave. Algumas úlceras recebem nomes específicos, baseados na localização e nas 
associações clínicas, por exemplo: úlceras de estresse, úlceras de Curling e úlceras de Cushing.
As UG variam em profundidade, desde erosões superficiais até lesões profundas que penetram na 
mucosa. Podem ser arredondadas e ter menos de 1 cm de diâmetro. A base da úlcera é frequentemente 
corada de marrom a preto pela digestão ácida do sangue extravasado e pode estar associada à inflamação 
transmural e serosite local.
Diferentemente das úlceras pépticas, as quais surgem na condição de injúria crônica, as úlceras 
de estresse aguda são encontradas em qualquer parte do estômago. As pregas rugosas gástricas são 
essencialmente normais, e as margens e a base das úlceras não são endurecidas; embora elas possam 
ocorrer isoladamente, existem mais frequentemente múltiplas úlceras por todo estômago e duodeno.
O papel do H. pylori na gênese da UG é menor, mas mesmo assim importante. A associação da 
bactéria com a UG é variável, sendo em alguns estudos aproximadamente igual à de pacientes dispépticos 
não ulcerosos. Além disso, na maioria dos casos de UG, os pacientes estão infectados por cepas CagA 
positivas, relacionadas à maior produção de citocinas, resposta inflamatória mais vigorosa e, portanto, 
maior grau de lesão epitelial.
Assim, alterações no muco gástrico e lesões epiteliais provocadas diretamente pelo H. pylori parecem 
contribuir para a quebra da barreira da mucosa, facilitando a retrodifusão de H+ e, portanto, a digestão 
ácido‑péptica.
Os pacientes mais criticamente doentes admitidos nas unidades de terapia intensiva dos hospitais 
apresentam evidências histológicas de danos à mucosa gástrica. O sangramento de erosões gástricas 
superficiais ou de úlceras que podem requerer transfusões se desenvolve em 1% a 4% dos pacientes.
Os antagonistas do receptor de histamina H2 e dos inibidores de bombas de prótons profiláticos 
podem aliviar o impacto de ulceração por estresse, mas o determinante mais importante do resultado 
clínico é a habilidade de corrigir as condições subjacentes. A mucosa gástrica consegue se recuperar 
completamente se o paciente não sucumbir à doença primária.
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A cura da UG é ainda discutível. É bem sabido que podem haver cicatrização completa da lesão e 
regeneração do epitélio, assim permanecendo por períodos variáveis. No estômago, a cicatriz é retraída 
e forma convergência das pregas da mucosa para o centro da úlcera (aspecto estrelado), podendo tal 
local ser reconhecido muitos anos depois.
5.6.1 Úlcera péptica
A úlcera péptica (UP) é uma lesão em forma de ferida, na camada mais externa (chamada de mucosa) 
do trato digestivo. Quando está localizada no estômago, é chamada de úlcera gástrica, mas quando se 
encontra na primeira porção do intestino delgado é denominada úlcera duodenal.
Na maioria das vezes, a lesão se apresenta de forma redonda ou oval, com diâmetro variando de 
0,5 a 2,0 cm e bordas regulares, pouco elevadas e cortadas a pique, tendendo a se afunilar na medida 
em que se aprofundam na parede do órgão. Geralmente o fundo é limpo, mas pode estar coberto por 
material branco, por tecido de granulação avermelhado ou por tecido fibroso.
De acordo com a profundidade da lesão e a intensidade da reação conjuntiva, a UP pode ser 
classificada em superficial, localizada na submucosa; profunda, quando atinge as camadas mais 
profundas do tecido gástrico; perfurante, quando ultrapassa todas as faixas da parede e se abre na 
cavidade peritoneal e penetrante, quando, além de ultrapassar todas as camadas, fica tamponada por 
órgãos vizinhos (pâncreas, fígado, omento).
Embora a doença péptica seja multifatorial, diversos fatores etiológicos estão bem estabelecidos 
como infecção pela bactéria Helicobacter pylori (H. pylori) e drogas anti‑inflamatórias não esteroides 
(Aines), por exemplo, a aspirina e o ibuprofeno.
Outras causas menos comuns de úlcera incluem gastrinoma, mastocitose, pâncreas anular, doença de 
Crohn, infecção gástrica por outras espécies de Helicobacter, como o Helicobacter suis e possivelmente por 
outros microrganismos como Herpes simplex tipo I. Também sido descrita em indivíduos que fazem uso de 
medicamentos contendo potássio, em pacientes submetidos à quimioterapia, usuários de cocaína, e mais 
recentemente sob tratamento para osteoporose com bifosfonatos de cálcio (como alendronato e risedronato).
A grande maioria das úlceras pépticas aparecem devido à presença do H. pylori, a bactéria enfraquece 
a cobertura protetora de muco do estômago e duodeno, permitindo a passagem do ácido através dela até 
a parede mais sensível do estômago. Com isso, o ácido e a bactéria irritam a parede e ocasionam a úlcera.
A H. pylori é capaz de sobreviver ao ácido clorídrico porque ele secreta enzimas para neutralizá‑lo, 
este mecanismo permite que a bactéria faça seu caminho para a zona mais segura do estômago (a 
camada protetora de muco), entocando‑se em seu interior a fim de preservar sua sobrevivência.
A utilização de Aines é, provavelmente, a causa mais comum de lesões na mucosa gastrointestinal; 
seu uso é responsabilizado por aproximadamente 25% das UP, sendo considerada o motivo mais 
frequente de úlceras não decorrentes da infecçãopelo H. pylori. A UP assintomática pode ser encontrada 
endoscopicamente em cerca de 15 a 45% das pessoas que fazem uso crônico de Aines.
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O tratamento da úlcera péptica consiste em curar a lesão e prevenir possíveis complicações. Caso 
o paciente seja etilista ou consuma álcool, é recomendado que o consumo seja cessado e que o uso de 
Aines seja o mais adequado possível.
5.7 Hemorragia digestiva alta
O conceito de hemorragia digestiva alta (HDA) é o sangramento que ocorre desde a cavidade oral 
até o ângulo de Treitz. As principais causas de HDA são varizes de esôfago e estômago decorrentes de 
hepatopatias, rotura de úlceras e lacerações da mucosa gástrica ou esofagiana.
Clinicamente, a HDA é caracterizada por um sangramento ativo e de sangue vivo através da cavidade 
oral (quando em grandes quantidades) ou escurecimento e mau cheiro das fezes (presença de melena), 
nos casos de menor intensidade.
 Observação
A HDA pode provocar um choque hipovolêmico e até a morte caso não 
receba o devido tratamento em tempo oportuno.
5.8 HDA varicoza
As varizes esofágicas são dilatações das veias localizadas nos plexos submucoso e periesofágico nas 
porções média e distal do esófago, próximas do estômago. Geralmente seu aparecimento é secundário à 
hipertensão porta ou hipertensão portal (HP), condição na qual o fluxo pelo sistema porta intra‑hepático 
fica comprometido e o sangue venoso, que deveria retornar diretamente para o coração, reflui para as 
vias hepáticas e é liberado no fígado através da veia porta; trata‑se de uma síndrome caracterizada pelo 
aumento da pressão venosa em níveis acima dos fisiológicos. Disfunções que impedem o fluxo podem 
ser ocasionadas por doenças que levam à hipertensão porta e consequentemente ao desenvolvimento 
das varizes esofágicas.
Tais varizes são semelhantes às veias varicosas encontradas em algumas pessoas ao longo das 
pernas, sua ruptura na luz do órgão pode ocorrer pela condição de dilatação associada à localização 
muito próxima ao revestimento interno do esôfago e pela condição superficial das veias.
As varizes esofágicas se desenvolvem em 90% dos pacientes cirróticos. Comumente associada à 
hepatite alcoólica, a esquistossomose hepática, menos frequente, é a sua segunda maior causa; também 
trombose da veia hepática (síndrome de Budd‑Chiari), trombose da veia porta e compressão da veia 
porta por tumores são causas das varizes do esôfago.
Embora os fatores que levam à ruptura das varizes não estejam bem definidos, há diversos 
mecanismos que podem provocar hemorragias: primeiramente citamos o ingurgitamento dos vasos e sua 
proximidade à mucosa da superfície do esôfago, que estão sujeitos a traumas e rupturas por alimentos 
ásperos e sólidos; a condição fisiológica das paredes das varizes de espessura delgada as tornam frágeis 
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e suscetíveis a rupturas; o aumento súbito da pressão venosa hidrostática associada ao vômito e aos 
seus esforços; erosão péptica ou ulcerações da mucosa por refluxo do conteúdo gástrico, pois as varizes 
alteram a atividade do esfíncter gastroesofágico; em cirróticos, trombocitopenia e hipoprotrombinemia, 
que alteram a hemostasia e contribuem para os sangramentos mais graves, entre outros fatores.
Contudo, as hemorragias decorrentes da ruptura das varizes esofágicas deverão ser tratadas como 
emergência médica e submetidas a uma série de intervenções com métodos medicamentosos como 
escleroterapia por injeção endoscópica de agentes trombolíticos, drogas vasoativas, cirúrgicos, colocação 
de balão endoscópico tamponado ou ligação elástica endoscópica. A dieta deverá ser restituída o mais 
precocemente possível, 24 horas após a estabilização do sangramento.
 Observação
A mortalidade por HDA varicosa varia entre 30% e 50%, sendo altamente 
prevalente, uma vez que quase metade dos pacientes morre do primeiro 
episódio de sangramento.
5.9 Lacerações
Síndrome de Mallory‑Weiss é representada por lacerações lineares e longitudinais, de até 4 cm de 
extensão (em média 1,5 cm) e 2 a 3 mm de largura, na maioria das vezes restritas à mucosa da junção 
esofagogástrica, as quais raramente se aprofundam até a submucosa.
As grosseiras lacerações lineares da síndrome de Mallory‑Weiss são longitudinalmente orientadas e 
variam em comprimento desde milímetros até vários centímetros.
Em cerca de 75% dos casos, a lesão limita‑se à região cárdica do estômago; nos restantes, atinge 
a junção esofagogástrica ou apenas o esôfago. A lesão é mais comum no gênero masculino (75%) e 
ocorre em qualquer idade.
Embora mais frequente em alcoólatras, após uso de ácido acetilsalicílico ou em pacientes com hérnia 
de hiato, a doença surge também após vômitos ou esforços de qualquer natureza. A lesão foi descrita após 
traumatismo abdominal, tosse, defecação, gastroscopia, levantamento de peso e reanimação cardíaca.
Normalmente, o relaxamento reflexo da musculatura gastroesofágica precede a onda contrátil 
antiperistáltica associada ao vômito. Especula‑se que este relaxamento fracasse durante o vômito 
prolongado, fazendo com que conteúdos do refluxo gástrico recubram a abertura gástrica e levem a 
parede esofágica a se esticar e a se romper.
Na maioria dos casos, a síndrome acha‑se associada a outras lesões também causadoras de hemorragia 
digestiva, como esofagites, varizes esofágicas, lesões agudas da mucosa gastroduodenal, gastrites e 
úlcera péptica. Embora para muitos o álcool seja o elemento iniciador da síndrome, outros admitem que 
as lesões possam desencadear crises de vômitos, as quais seriam responsáveis pelas lacerações.
85
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
A manifestação mais importante é a hematêmese (85% dos pacientes), nos casos clássicos precedida 
de vômitos ou esforços (afecção é causa de 10 a 15% das HDAs).
Em 80% dos eventos, as lacerações não requerem intervenção cirúrgica, a cicatrização e a cura 
tendem a serem rápidas e completas entre 48 e 72h.
 Lembrete
As grosseiras lacerações lineares da síndrome de Mallory‑Weiss são 
longitudinalmente orientadas e variam em comprimento, desde milímetros 
até vários centímetros.
5.10 Doença diverticular do cólon
Por definição, diverticulose, de etiologia idiopática, em geral, é a existência de bolsas, cuja formação 
é externa à mucosa e submucosa colônica através da camada muscular do cólon, denominados 
divertículos colônicos, em que a disposição das artérias nutrientes no cólon, com o aumento da pressão 
intraluminal no cólon sigmoide, contribui para a ocorrência dos divertículos colônicos. Associa‑se ao 
conjunto de manifestações relacionadas à doença diverticular e à diverticulite.
Tais divertículos são sacos em forma de cantil, pequenas dilatações que variam de 0,5 a 1 cm de 
diâmetro, formados por uma parede fina composta de uma camada interna de mucosa achatada 
ou atrófica, uma submucosa comprimida e uma muscular própria atenuada ou totalmente ausente; 
possuem espessuras muito finas e estão próximas aos vasos que nutrem o intestino.
A diverticulose é uma doença adquirida, comum entre homens e mulheres, principalmente entre as 
pessoas idosas acima de 60 anos, e rara entre aquelas abaixo dos 30 anos de idade. Acredita‑se que tenha 
como principal fator etiológico hábitos dietéticos relacionados à diminuição da ingestão de fibras (legumes, 
verduras, frutas e grãos) na dieta e ao refinamento da dieta industrializada. O seu aparecimento ocorreu 
no início do século passado, momento no qual a Revolução Industrial trouxe novos hábitos alimentares, 
caracterizados pela redução da ingestão de fibras, que levou à produção de fezes volumosas e com baixo 
teor de água, o que pode alterar o trânsito intestinal e contribuir para o aumento da pressão intracolônica 
e se correlaciona com o aparecimento da doença diverticular sintomática.
Como consequência de uma herniação da mucosa do intestino grosso por entre as fibras musculares 
da parede intestinal, a diverticulose pode ter um caráter benigno de evolução e ser totalmente 
assintomática.Entretanto, uma pequena parcela dos pacientes portadores de diverticulose pode 
expressar sinais e sintomas agressivos, sobretudo dor e/ou desconforto abdominal, distensão e mudança 
no hábito intestinal, passando a apresentar a doença diverticular, que, para confirmação do diagnóstico 
e identificação das complicações, pacientes sintomáticos devem ser investigados, sendo submetidos a 
exames laboratoriais, exames radiológicos e exame endoscópico (colonoscopia). A grande maioria dos 
pacientes com doença diverticular necessita de tratamento clínico baseado principalmente na correção 
dos hábitos alimentares e eventualmente no uso de analgésicos para alívio das dores.
86
Unidade II
Várias complicações podem advir da doença diverticular, destacando‑se a hemorragia digestiva e 
a diverticulite, que ocorre em 10 a 25% dos indivíduos com diverticulose. Ela consiste na presença de 
inflamação e de infecção de divertículos colônicos, e pode evoluir para diverticulite não complicada, 
que, apresenta peridiverticulite ou flegmão; já a diverticulite complicada resulta em obstrução intestinal, 
formação de abscesso, fístula, perfuração com peritonite e estenose com obstrução colônica.
 Observação
Não há relação direta entre os divertículos e o câncer de intestino, 
apenas alguns sintomas são parecidos.
5.11 Enterocolites
O termo enterite (do grego énteron, que significa intestino). É a inflamação do intestino delgado; 
quando acompanhada de inflamação do cólon, denomina‑se enterocolite. As enterocolites se dividem em: 
enterocolites infecciosas, enterocolites bacterianas, enterocolites virais e enterocolite necrosante.
As enterocolites infecciosas ocorrem em todo mundo, mas são particularmente importantes em 
países menos desenvolvidos, como o Brasil, em que, com a desnutrição, constituem as principais causas 
de morbidade e mortalidade infantis. Infecções intestinais podem ser provocadas por bactérias, vírus ou 
protozoários e são mais comuns na infância, embora possam ocorrer em qualquer faixa etária.
Clinicamente, as enterocolites manifestam‑se com diarreia e em geral induzem resposta inflamatória 
na mucosa intestinal similar para diferentes agentes etiológicos, razão pela qual a inflamação é muitas 
vezes inespecífica.
A enterocolite infecciosa pode se apresentar com uma ampla série de sintomas, incluindo 
diarreia, dor abdominal, urgência, desconforto perianal, incontinência e hemorragia. As infecções 
bacterianas, tal como a Escherichia coli enterotoxigênica, são frequentemente responsáveis, mas 
os patógenos mais comuns variam conforme idade, nutrição e estado imunológico do hospedeiro, 
assim como influências ambientais.
Enterocolite bacteriana ocorre quando as bactérias induzem enterocolite e diarreia por diferentes 
mecanismos, que incluem invasão da mucosa e produção de toxinas (infecção alimentar); outras vezes, 
há a ingestão de toxinas pré‑formadas em alimentos (intoxicação alimentar). Nestes casos, a mucosa 
intestinal não apresenta lesões morfológicas, com a secreção de líquidos e eletrólitos, sem evocar resposta 
inflamatória. Exemplos das bactérias que causam enterocolite são: Escherichia coli, Campylobacter 
jejuni, Shigella, Salmonella, Vibrio cholerae, Clostridium difficile e Clostridium perfringens.
Enterocolite viral é a infecção humana sintomática causada por diversos grupos distintos de vírus, 
que são: norovírus, rotavírus e adenovírus. Tais vírus causam diarreias agudas em crianças abaixo de 2 
anos, adolescentes e adultos. O diagnóstico é confirmado pela identificação das partículas virais, por 
microscopia eletrônica, nas células epiteliais da mucosa intestinal.
87
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
A enterocolite necrosante é uma síndrome clínico‑patológica caracterizada por sinais e sintomas 
gastrointestinais e sistêmicos de intensidade variável e progressiva, consequente à necrose de coagulação 
do trato gastrointestinal, localizada em geral no íleo terminal, colo ascendente e parte proximal do colo 
transverso e ocorre em prematuros e recém‑nascidos de baixo peso.
Trata‑se da emergência gastrointestinal mais comum no período neonatal. Manifesta‑se nas duas 
primeiras semanas de vida com quadro de distensão abdominal, diarreia e hemorragia digestiva que 
evolui rapidamente para choque e óbito se não for tratada.
 Observação
A ocorrência de asfixia, prematuridade, policitemia, cateterismo 
umbilical, gemelaridade, distúrbios respiratórios, persistência do canal 
arterial, progressão rápida da dieta e administração de leites artificiais 
poderiam predispor à doença.
5.12 Patologias de má absorção intestinal – doença celíaca
A doença celíaca (DC) é uma intolerância à ingestão de glúten, uma proteína contida em cereais como, por 
exemplo: cevada, centeio, trigo e malte. A doença se caracteriza por um processo inflamatório que envolve 
a mucosa do intestino delgado, levando à atrofia das vilosidades intestinais, má absorção e variedade de 
manifestações clínicas. As proteínas do glúten são relativamente resistentes às enzimas digestivas, resultando 
em derivados peptídeos que podem ocasionar resposta imunogênica em pacientes com DC.
A manifestação desta doença não depende somente da presença de glúten na dieta, mas, também, 
de fatores genéticos, imunológicos e ambientais. A DC pode afetar qualquer órgão e não somente o 
trato gastroentérico. A eclosão e o aparecimento dos primeiros sintomas ocorrem em qualquer idade.
Três formas de apresentação clínica da DC são reconhecidas: clássica ou típica, não clássica ou 
atípica e assintomática ou silenciosa.
A forma clássica (típica) é o padrão mais frequente e manifesta‑se nos primeiros anos de vida, com 
quadros clínicos de diarreia crônica, vômitos, irritabilidade, anorexia, emagrecimento, dor e distensão 
abdominal, diminuição do tecido celular subcutâneo, comprometimento variável do estado nutricional, 
palidez por anemia ferropriva e atrofia da musculatura glútea. Esta forma pode ter evolução grave, 
conhecida como crise celíaca, ocorrendo quando há retardo no diagnóstico e no tratamento, em 
particular entre o primeiro e o segundo anos de vida, e frequentemente desencadeada por infecção.
A forma não clássica (atípica) caracteriza‑se por ser o quadro em que as manifestações digestivas 
estão ausentes ou, quando presentes, ocupam um segundo plano. Os pacientes podem apresentar 
manifestações isoladas, por exemplo, anemia ferropriva, anemia por deficiência de ácido fólico e 
vitamina B12, osteoporose, artralgias ou artrites, irregularidade do ciclo menstrual, esterilidade, abortos 
de repetição, epilepsia (isolada ou associada à calcificação cerebral), neuropatia periférica, manifestações 
88
Unidade II
psiquiátricas (depressão, autismo, esquizofrenia), úlcera aftosa recorrente, edema de surgimento abrupto 
após infecção ou cirurgia, dispepsia não ulcerosa, entre outros.
A forma assintomática, comprovada fundamentalmente entre familiares de primeiro grau de 
pacientes celíacos, vem sendo reconhecida com maior frequência nas últimas duas décadas após o 
desenvolvimento de marcadores sorológicos específicos. A realização de rastreamento sorológico com 
os anticorpos específicos é aceita como diagnóstico definitivo quando os resultados são positivos e 
confirmados pela biópsia intestinal, seguida pela resposta sorológica à dieta isenta de glúten.
O tratamento da doença celíaca baseia‑se nos seguintes pontos: iniciar uma dieta sem glúten, 
controlar o progresso clínico, assegurar apoio regular com dietista, fornecer suplementos de nutrientes, 
se necessário ferro, ácido fólico, cálcio, monitorizar adesão à dieta com testes seriados com anticorpos 
e realizar a biopsia intestinal se a evolução clínica não for adequada.
5.13 Transtornos vasculares do cólon
Seguem as formas mais habituais de transtornos vasculares do cólon.
5.13.1 Hemorroidas
Hemorroidas – varizes anais –, também referida como doença hemorroidária (DH), é a dilatação 
de vasos submucosos de parede fina que se projetam abaixo da mucosa anal ouretal, pressão venosa 
persistentemente elevada no plexo hemorroidário, uma estrutura venosa normal que se localiza nas 
regiões anorretais submucosas. Isso ocorre porque as veias localizadas na região não possuem válvulas 
para impedir o refluxo do sangue e a pressão que propicia seu ingurgitamento.
As hemorroidas são verdadeiros coxins de tecido conjuntivo fibroelástico, ricos em plexos vasculares e 
com múltiplas anastomoses arteriovenosas, situados na submucosa da região anorretal, que se comportam 
como uma almofada, ajudando na continência anal e permitindo a chamada oclusão anal de repouso.
A DH pode ser categorizada de acordo com a localização anatômica em internas, que se originam 
do plexo hemorroidário, cuja dilatação das veias, situadas de 1,5 a 2 cm acima do esfíncter anal, 
são recobertas pela mucosa intestinal e classificadas em graus de acordo com o prolapso do canal 
anal e com sangramento; hemorroidas externas são dilatações de veias externas ao ânus, formadas 
no plexo hemorroidário inferior, situadas abaixo do esfíncter anal, sendo recobertas por pele 
modificada do canal anal e classificadas em agudas (trombo hemorroidário) ou crônicas (plicomas), 
e mistas, aquelas formadas nas extensões internas do canal anal e da região externa ao ânus, logo 
os dois plexos estão envolvidos.
A tradicional classificação das hemorroidas internas de acordo com o sangramento e o prolapso do 
canal anal são divisões em quatro graus:
• Primeiro grau: ocorre apenas o sangramento anal sem prolapso (tecido hemorroidário não se exterioriza).
89
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
• Segundo grau: sangramento e prolapso apenas durante o esforço evacuatório, porém com retorno 
espontâneo ao interior do canal anal.
• Terceiro grau: sangramento e prolapso, requerendo redução manual.
• Quarto grau: sangramento e prolapso irredutível, tecido hemorroidário permanece 
constantemente prolapsado.
As hemorroidas afetam cerca de 5% da população, com maior incidência em pessoas com faixa 
etária acima de 50 anos e antes dos 30 anos, sendo esta última pouco comum, exceto em gestantes. 
Além de se formarem em consequência do aumento da pressão venosa no plexo hemorroidário, há 
influências predisponentes para a doença; as mais comuns são esforço na defecação por causa da 
constipação intestinal, estase venosa na gravidez e inflamações locais.
Entre as características clínicas presentes na DH estão o sangramento retal como um dos principais 
sintomas relatados pelos portadores da doença, sendo pouco volumoso e intermitente; dor e/ou 
desconforto anal e/ou tenesmo anal, prolapso do mamilo hemorroidário, geralmente aumento crônico 
do esforço evacuatório, sensação de esvaziamento incompleto do reto pós‑evacuação, presença de 
muco, prurido local, irritações e/ou dermatites perianais, entre outros.
Suas complicações mais frequentes são tromboses com ou sem sinais de flebite, estrangulamentos, 
hemorragias graves – podem levar a anemias, embora não muito frequentes –, ulcerações com infecção 
secundária e abscessos.
É comum a associação da DH com outras doenças anais mais incidentes, como as papilites, as criptites, 
as fissuras, as fístulas, os prolapsos e os pólipos inflamatórios, porém doenças mais raras podem estar 
associadas, como os condilomas anais acuminados, as DSTs anorretais, a doença de Crohn, os tumores etc.
 Lembrete
As hemorroidas afetam cerca de 5% da população, com maior incidência 
em pessoas com faixa etária acima de 50 anos e antes dos 30 anos.
5.13.2 Isquemia mesentérica
A isquemia mesentérica ocorre quando a perfusão dos principais órgãos irrigados pela circulação 
mesentérica (artéria celíaca, artéria mesentérica superior, artéria mesentérica inferior e ramos colaterais), 
incluindo intestino delgado, intestino grosso, estômago, fígado, vesícula biliar e pâncreas, é insuficiente 
para supri‑los em suas necessidades metabólicas.
Esta insuficiência pode ocorrer por diferentes mecanismos, por exemplo, obstruções arteriais, venosas 
e da microcirculação, ou mesmo na ausência de obstrução vascular, quando existe um transtorno 
expressivo da perfusão tecidual, como nos casos de insuficiência cardíaca, choque, desidratação e 
90
Unidade II
hipotensão arterial. As lesões intestinais, por sua vez, são consequentes à falta de suprimento sanguíneo 
(isquemia) e, também, da reperfusão.
As causas importantes de obstrução arterial incluem aterosclerose grave (geralmente proeminente 
na origem das veias mesentéricas), aneurisma aórtico, estado hipercoagulável, uso de contraceptivos 
orais e embolização de vegetações cardíacas ou ateromas aórticos. A hipoperfusão intestinal ainda pode 
estar associada a falência cardíaca, choque, desidratação ou drogas vasoconstritoras.
As vasculites sistêmicas, tais como a poliartrite nodosa, a púrpura Henoch‑Schönlein, ou a 
granulomatose de Wegener, também danificam as artérias intestinais. As tromboses venosas mesentéricas, 
que levam à doença isquêmica, são incomuns, mas podem resultar de estados hipercoaguláveis herdados 
ou adquiridos, neoplasmas invasivas, cirrose, trauma ou massas abdominais que comprimem a drenagem 
portal.
A isquemia mesentérica pode ter consequências clínicas graves, causando necrose intestinal com 
repercussão sistêmica intensa, acompanhada de sepse, choque, ocorrendo o óbito ou evoluindo com 
síndrome do intestino curto. Portanto, o diagnóstico e o tratamento da doença deve ser realizado em 
caráter de urgência.
O tratamento é obtido com o restabelecimento do fluxo sanguíneo, seja por meio de tratamento 
clínico, cirúrgico, endovascular, seja pela combinação deles. Com o maior entendimento da doença, 
novas alternativas terapêuticas têm sido desenvolvidas para a obtenção de melhores resultados.
As síndromes isquêmicas mesentéricas são classificadas de acordo com vários aspectos: quanto à 
obstrução do fluxo – oclusivas x não oclusivas, quanto à apresentação da sintomatologia – aguda x 
crônica e quanto à sua origem vascular – arterial x venoso.
A isquemia mesentérica aguda é caracterizada por alterações súbitas do fluxo sanguíneo ao intestino 
que são provocadas pela obstrução da artéria mesentérica superior. Raramente, a obstrução da artéria 
mesentérica inferior ocasiona infarto intestinal. O infarto é causado por embolia arterial, trombose 
arterial aguda ou trombose venosa mesentérica. A revascularização do intestino deve ser realizada até 
6 a 8 horas após o início dos sintomas, quando a isquemia é reversível, a fim de evitar a progressão para 
a necrose intestinal.
A isquemia mesentérica crônica é uma entidade rara. Ela se apresenta com sintomas inespecíficos, 
por exemplo, dor pós‑prandial abdominal, medo de comer, perda de peso e diarreia. Pacientes 
sintomáticos não tratados podem evoluir para desnutrição grave e morte devido a complicações 
sépticas da isquemia mesentérica. Sua causa mais comum é a aterosclerose, embora possam haver 
outros motivos como displasia fibromuscular, trauma, dissecção mesentérica, aneurisma, poliarterite 
nodosa, e doença de Takayasu.
91
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
6 SISTEMA GASTROINTESTINAL – PATOLOGIAS DO FÍGADO, VIAS BILIARES E 
PÂNCREAS
Veremos agora as partes que acometem fígado, vilas biliares e pâncreas.
6.1 Cirrose
A cirrose hepática é caracterizada por subversão difusa da arquitetura hepática normal por nódulos 
de hepatócitos em regeneração circundados por tecido conjuntivo. É o estágio final comum de uma 
grande variedade de doenças de causas diversas, sobretudo alcoolismo, hepatites virais (sendo hepatite 
B e C as mais comuns), e autoimunes, além de processos de natureza metabólica e vascular.
Outras etiologias incluem doença biliar e sobrecarga de ferro. A cirrose, como estágio final da doença 
hepática crônica, é definida por três características morfológicas principais: fibrose em ponte dos septos, 
nódulos parenquimatosos e desorganização da arquitetura de todo o fígado.
Sua origem depende da inter‑relação de três elementos fundamentais; necrose hepatocelular, 
proliferaçãode componentes do tecido conjuntivo (fibrose e neoformação de vasos) e regeneração 
hepatocitária. A primeira é desencadeada por agressões hepatocelulares de grande porte, como as 
causadas por mecanismos imunitários, vírus hepatotrópicos ou agentes químicos (por exemplo, álcool).
A extensão das lesões leva ao comprometimento da arquitetura hepática, resulta em fibrose iniciada 
por colapso da trama reticulínica, e, depois, por neoformação de colágeno. A associação de cirrose 
hepática com nódulos de regeneração é clássica.
 Observação
Aproximadamente 40% dos indivíduos com cirrose são assintomáticos 
até um ponto tardio na evolução da doença.
Quando sintomáticos, apresentam manifestações clínicas inespecíficas: anorexia, perda de peso, 
fraqueza, e, na doença avançada, sinais e sintomas de insuficiência hepática. Insuficiência hepática 
incipiente ou franca pode se desenvolver geralmente precipitada por uma carga metabólica superposta 
ao fígado, em geral decorrente de infecção sistêmica ou hemorragia gastrointestinal.
A perda da função hepática afeta o organismo de diversas maneiras, sendo problemas comuns ou 
complicações causadas pela cirrose: edema e ascite, sangramentos, icterícia, prurido, toxinas no sangue 
ou cérebro, sensibilidade às medicações, hipertensão portal, varizes de esôfago e problemas em outros 
órgãos, por exemplo, insuficiência renal.
Seu dano hepático geralmente é pouco reversível, mas o tratamento pode interromper a progressão 
da doença e reduzir suas complicações. O tratamento dependerá da causa e das complicações 
presentes. Por exemplo: cirrose causada por álcool é tratada pela cessação do seu consumo, já o 
92
Unidade II
tratamento de cirrose decorrente de hepatites envolve medicamentos usados para o tratamento 
delas, como interferon para as hepatites virais e corticoides para hepatite autoimune. Ou seja, tudo 
dependerá da causa subjacente.
6.2 Hipertensão portal
O aumento da resistência ao fluxo sanguíneo portal pode desenvolver‑se em uma variedade de 
circunstâncias, que se dividem em causas pré‑hepáticas, intra‑hepáticas e pós‑hepáticas. As principais 
condições pré‑hepáticas consistem em trombose obstrutiva, estreitamento da veia porta antes da ramificação 
no interior do fígado ou esplenomegalia maciça com aumento do fluxo sanguíneo venoso esplênico.
Na esplenomegalia ocorre o aumento significativo do baço, causando uma sensação de desconforto 
no quadrante superior esquerdo e, através da pressão no estômago, provoca desconforto depois da 
alimentação, além de aumentar o risco de rompimento do órgão após trauma. Pode ter manifestações 
consequentes ao hiperesplenismo, como leucopenia, trombocitopenia e anemia, e ser responsável por 
queixas relacionadas à anemia e aos sangramentos.
O hiperesplenismo é atualmente conceituado como sendo a associação de esplenomegalia, 
anemia, plaquetopenia e leucopenia com hiperplasia da medula óssea para compensar a pancitopenia 
do sangue periférico.
As principais causas de esplenomegalia são: doenças hematológicas como leucemias agudas, 
leucemias crônicas, doenças mieloproliferativas crônicas, linfomas, mieloma múltiplo; doenças 
congestivas como obstrução da veia esplênica, trombose da veia porta, hipertensão porta (sobretudo 
por esquistossomose e cirrose hepática), hemocromatose, insuficiências cardíaca congestiva; doenças 
infecciosas como tuberculose, septicemia, brucelose, mononucleose infecciosa, hepatites, malária, 
paracoccidioidomicose, hidatidose; hiperplasias funcionais como anemia hemolítica, esferocitose; 
doenças de depósito, sarcoidose, lúpus e artrite reumatoide.
Na esplenomegalia congestiva há a obstrução crônica do fluxo de saída venosa, gerando uma 
forma de dilatação esplênica. A obstrução venosa pode ser motivada por desordens intra‑hepáticas que 
retardam a drenagem da veia porta ou originar‑se a partir de doenças extra‑hepáticas (cirrose hepática, 
insuficiência cardíaca congestiva e fibrose hepática da esquistossomose mansônica), que prejudicam 
diretamente as veias porta e esplênica. Todas estas desordens resultam em hipertensão das veias porta 
ou esplênica. A cirrose é a principal causa da esplenomegalia congestiva.
A fibrose hepática em “haste de chumbo” na esquistossomose ocasiona particularmente uma 
esplenomegalia congestiva grave, enquanto a cicatrização fibrosa difusa na cirrose alcoólica e na cirrose 
pigmentar também provoca dilatação profunda. Outras formas de cirrose têm menor envolvimento.
Diferentemente de outros órgãos do sistema hemolinfopoiético, a abordagem do baço por 
biópsia para a confirmação da doença é difícil pelos riscos de ruptura e hemorragia. Desta forma, em 
esplenomegalias sem causa conhecida, quase sempre é necessária a esplenectomia para o diagnóstico 
definitivo da patologia.
93
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
6.3 Ascite
É denominado ascite o acúmulo de líquido (transudato ou exsudato seroso) na cavidade peritoneal, 
cuja principal função é a proteção da cavidade abdominal, lubrificando a região e reduzindo o atrito 
entre os órgãos, permitindo melhor mobilidade durante o processo da digestão.
De origem patológica, é uma manifestação frequente em inúmeras doenças, um tipo de edema que 
na maioria dos casos decorre de hipertensão portal e cirrose hepática (85%). Pode ainda ser consequência 
de hiponatremia por lesão dos hepatócitos, síndrome nefrótica ou desnutrição; neoplasia peritoneal e 
de órgãos abdominais; e doença infecciosa ou decorrente de insuficiência cardíaca, como é a hiperemia 
passiva crônica. Portanto, deve‑se desenvolver um raciocínio clínico com base nas informações de 
anamnese e exame físico para que a causa envolvida seja definida.
O aspecto e a composição do líquido variam de acordo com o motivo, podendo se apresentar com 
aparência leitosa, quando há ruptura ou obstrução do ducto torácico e a ascite passa a ser denominada 
quilosa. O composto líquido seroso possui menos de 3g/dl de proteína, em grande parte albumina e 
uma parte de soro, que varia entre 1,1 g/dl. Ainda há um percentual de solutos, como sódio, potássio e 
glicose, cuja concentração é semelhante à do sangue.
Na maioria das vezes, cerca de 80 a 90% dos casos de ascite são secundários à cirrose hepática, 
sendo que aproximadamente 50% dos pacientes com cirrose compensada desenvolvem ascite em um 
período de dez anos, quando observados.
Na maior parte das situações, seu desenvolvimento é lento e gradativo, acompanhado de outros sinais 
e sintomas de doença originária que também deverão ser verificados. Assim é de extrema importância 
o diagnóstico precoce da ascite, uma vez que, além das formas benignas da doença, que possuem bons 
prognósticos, existem aquelas que, no entanto, expressam patologias agressivas com alto potencial de 
letalidade, mas quando descobertas no início indicam chances de cura.
Por ser complexa, a patogenia da ascite envolve alguns mecanismos que estão presentes na 
hipertensão portal, como: hipertensão sinusoidal que altera as forças de Starling (aumento da pressão 
hidrostática e redução da pressão coloidosmótica no território portal), impelindo o líquido para o 
espaço de Disse (área existente entre os capilares sinusoides e os hepatócitos), sendo removidos 
pelos linfáticos hepáticos; percolação da linfa hepática para a cavidade peritoneal, uma vez que 
na cirrose há aumento no fluxo linfático hepático, que excede a capacidade do ducto torácico; 
além de vasodilatação esplâncnica e circulação hiperdinâmica, fazendo que a vasodilatação arterial 
presente na circulação esplâncnica diminua a pressão arterial – tal evento ativa os vasoconstritores e 
a secreção de hormônios diuréticos em busca da estabilidade. A hipertensão portal em conjunto com 
vasodilatação e retenção do sódio e água eleva pressão de perfusão dos capilares do interstício, o que 
leva ao extravasamento de líquido na cavidade abdominal.
A ascite em estágios iniciais não exibe sintomas, é diagnosticada apenas por exames de imagem, 
principalmente a ecografia, que é realizadaem pacientes cirróticos; por isso, além da história clínica e 
do exame físico, a análise do líquido ascítico é o melhor método para definição diagnóstica. A coleta 
94
Unidade II
da amostra em pacientes com suspeita de ascite tem seu diagnóstico confirmado pela ultrassonografia, 
que detecta a variação de volumes variados de fluído.
Entre os tratamentos para a ascite estão a abstinência do álcool (em casos de cirrose hepática), uma 
vez que tal prática diminui os danos ao fígado, podendo reduzir a hipertensão portal; restrição de sódio 
e água, sendo este último nos casos de hiponatremia severa; tratamento com diuréticos, quando a ascite 
for secundária à hipertensão portal; e paracentese abdominal, procedimento médico que consiste na 
introdução de uma agulha no abdome para a extração do líquido ascítico.
6.4 Icterícia
Icterícia é definida como coloração amarelada da pele, das mucosas e dos fluídos corporais, devido 
ao aumento dos níveis plasmáticos de bilirrubina no organismo (hiperbilirrubinemia). Deve‑se levar 
em conta que esta condição de amarelamento da pele e das mucosas pode ser ocasionada por outros 
fatores como fotoativação de carotenos ou uso de medicamentos específicos, como antimaláricos.
Os níveis de bilirrubina necessários para desenvolver icterícia variam de acordo com a cor da pele 
de cada indivíduo; em pessoas claras ela é clinicamente detectada quando a concentração sérica de 
bilirrubina total gira em torno de 2,5 mg/dL a 3 mg/dL, uma vez que o valor normal varia de 0,3 a 1,0 
mg/dL. No período neonatal mudam os níveis de bilirrubina para diagnóstico de icterícia, que é um dos 
problemas mais frequentes desta fase; a hiperbilirrubinemia é definida como a concentração sérica de 
bilirrubina indireta (BI) – maior que 1,3 a 1,5 mg/dL, ou de bilirrubina direta (BD) – superior a 1,5 mg/dL, 
desde que ela represente mais do que 10% do valor de bilirrubina total (BT).
A detecção da icterícia possui importante valor semiológico, pois é resultado de distúrbio em um 
ou mais níveis da via metabólica da bilirrubina, que é o produto final da degradação do heme. A maior 
parte da produção de bilirrubina diária (0,2 a 0,3 g), ou seja, 85%, deriva da decomposição de eritrócitos, 
principalmente no baço, no fígado e na medula óssea. A parte restante (15%) origina‑se da destruição 
prematura de precursores dos eritrócitos na medula óssea por eritropoese ineficaz e do metabolismo 
do heme ou de hepatoproteínas hepáticas, a principal molécula na qual o ferro (Fe++) está presente. 
A quebra do grupo heme com a liberação do ferro e a quebra dos anéis da porfirina, os quais formam 
a proteína biliverdina, que sofre oxigenação, constituem a bilirrubina. A bilirrubina originada neste 
último processo, fora do fígado, é insolúvel em soluções aquosas e pH fisiológico, assim requer ligação 
à albumina sérica para ser transportada.
A bilirrubina não conjugada (BNC) ou indireta surge nos casos de hemólise, sobrecarregando as 
vias metabólicas pela grande quantidade de bilirrubina formada, isto ocorre nas anemias hemolíticas, 
e destacando a eritroblastose fetal, que leva ao risco de kernicterus (complicação da icterícia neonatal 
que provoca lesões cerebrais no RN); a BNC pode ainda derivar da destruição de precursores anormais 
de eritrócito, chamado eritropoese ineficaz. Também é encontrada nos fluidos corpóreos de acordo com 
seu conteúdo de proteína, o que explica sua maior concentração em exsudatos do que em transudatos, 
e liga‑se reversivelmente à albumina para ser transportada no plasma.
95
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
O fígado possui papel central no metabolismo da bilirrubina, sendo responsável por sua captação, 
conjugação e excreção, momento no qual a BNC é captada pelos hepatócitos, que adicionam duas 
moléculas de ácido glicurônico à bilirrubina por molécula, tornando‑a hidrossolúvel; em seguida 
torna‑se bilirrubina conjugada (BC) ou direta, que será secretada pelos hepatócitos para o interior dos 
canalículos biliares.
A BC ou direta é polar e não absorvida no intestino delgado, mas no íleo e no cólon é hidrolisada por 
enzimas bacteriana (β‑glicuronidases), formando os urobilinogênios, que, por sua vez, são incolores; estes 
são oxidados a compostos corados, chamados urobilinas, que dão cor às fezes. Parte das urobilinas são 
reabsorvidas pelo intestino (ciclo enterro‑hepático) e excretadas na urina, dando‑lhe a coloração amarela.
A excreção da bilirrubina é manifestação clínica de inúmeras doenças hepáticas e não hepáticas, 
podendo ser o primeiro ou o único sintoma de hepatopatias. Devido a tais fatores, é de suma 
importância que o paciente seja examinado em ambiente com luz natural, uma vez que ela favorece 
o procedimento que deve ser realizado com destreza, principalmente nos locais onde a icterícia 
é frequentemente evidenciada, como conjuntiva ocular, esclera, pele, língua e outras regiões que 
possuem elastina, devido à grande afinidade da bilirrubina e capacidade do pigmento biliar se alojar 
nos tecidos. Ainda, alguns fluidos como urina, lágrima, suor, sêmen e leite podem apresentar coloração 
amarela em estágios avançados por causa do acúmulo de bilirrubina conjugada, que refluem para 
a corrente sanguínea por obstrução mecânica das vias biliares, resultando na sua incapacidade de 
chegar ao intestino para ser excretada.
6.5 Colestase
Colestase é a condição patológica resultante da redução da síntese dos ácidos biliares ou da 
interrupção do fluxo biliar para o intestino, com fluxo retrógrado ou refluxo de todos os componentes 
da bile para a corrente sanguínea, levando à retenção e/ou ao acúmulo de pigmento biliar e de outras 
substâncias excretadas na bile no parênquima hepático. É comum tanto na colestase obstrutiva quanto 
na não obstrutiva. Tal interrupção pode ser consequência da obstrução extra‑hepática ou intra‑hepática 
de canais biliares ou ducto hepático comum, bloqueios da secreção de bile pelos hepatócitos, por atresia, 
cálculos ou tumores.
Trata‑se da principal manifestação da doença hepatobiliar, no recém‑nascido (RN), especialmente 
nos prematuros. A predisposição à colestase (hipercoleremia fisiológica) é maior, tendo como causa 
a imaturidade hepática relacionada ao metabolismo dos ácidos biliares, baixa capacidade de síntese 
de ácidos biliares hepatotóxicos, da redução de ácidos biliares decorrentes da síntese diminuída e da 
ausência de reabsorção pelo íleo.
O total diário de secreção de bile é cerca de 600 mL, fenômeno osmótico que varia de acordo com 
a quantidade da secreção ativa de solutos, principalmente sais biliares, na luz dos canalículos biliares, 
seguido de atração osmótica de água. Os íons inorgânicos, em especial, o sólido e a água, passam para 
a bile por meio de difusão através de junções íntimas que podem permitir o refluxo da bile para dentro 
do hepatócito na colestase.
96
Unidade II
Os pacientes diagnosticados com colestase apresentam icterícia, prurido, xantomas cutâneos 
(acúmulo de colesterol nas dobras e áreas de atrito da pele), má absorção intestinal com deficiências 
nutricionais das vitaminas lipossolúveis A, D ou K, colúria, hipocolia ou acolia fecal; este último 
geralmente em atresia biliar extra‑hepática.
O diagnóstico das suas várias causas é demasiadamente complexo, uma vez que são grandes 
as possíveis etiologias a serem investigadas, e a pesquisa de cada uma delas pode ser um processo 
demorado; o ideal é que haja diagnóstico precoce e imediata conduta terapêutica para a resolução do 
problema e/ou para minimizar os agravos. A definição diagnóstica é através de exames laboratoriais, 
exames de imagem, e muitas vezes biópsia hepática; é um procedimento invasivo que não constitui 
o método padrão para o diagnóstico pré‑operatório de uma doença hepática, principalmente quando 
realizado em crianças.
A obstrução da árvore biliar, seja intra‑hepática, seja extra‑hepática, causa distensão dos ductos biliares 
pela bile antes do ponto da lesão. A obstrução extra‑hepática é frequentemente sujeita àintervenção 
cirúrgica, no entanto a colestase procedente da obstrução da árvore intra‑biliar ou de insuficiência 
secretora hepatocelular não recebe vantagem com a cirurgia, a não ser que ela seja de transplante, mas, 
pelo contrário, em caso de intervenção cirúrgica, a condição do paciente pode se agravar.
6.6 Complicações da insuficiência hepática
As insuficiências hepáticas podem trazer diversas complicações, teremos a seguir alguns exemplos.
6.6.1 Encefalopatia hepática
A encefalopatia hepática (EH) é uma disfunção cerebral, uma das complicações neuropsiquiátricas 
mais frequentes e debilitantes causada por insuficiência hepática. Associadas às hepatopatias agudas 
ou crônicas, as EHs são graves complicações das cirroses; o comprometimento cognitivo requer maior 
utilização de recursos de saúde.
Esta doença se apresenta por amplo espectro de manifestações neurológicas ou psiquiátricas 
caracterizadas por distúrbios de atenção, alterações do sono e distúrbios motores que progridem desde 
simples alterações subclínicas como letargia a estupor ou coma.
Embora o mecanismo fisiopatológico da EH não tenha sido totalmente esclarecido, estudos 
sugerem que o acúmulo de amônia resultante do comprometimento do clearance hepático esteja 
diretamente relacionado aos efeitos prejudiciais sobre a função cerebral. Estão envolvidas alterações 
no sistema Gaba, nas concentrações de neurotransmissores e de aminoácidos circulantes, que também 
favorecem na patogênese da doença. Suas manifestações clínicas resultam dos efeitos neurotóxicos 
das substâncias nocivas que se acumulam na corrente sanguínea, ocasionando frequentemente a 
perda da função metabólica hepática após redução significativa do parênquima hepático, seja em 
doenças hepáticas agudas – como nas hepatites fulminantes, seja nas crônicas – como acontece em 
cirrose hepática, que, por sua vez, está associada com o desenvolvimento de circulação colateral. 
Portanto, encefalopatia surge quando há incapacidade do fígado em eliminar ou transformar as 
97
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
substâncias tóxicas provenientes da alimentação e do próprio fígado, pela destruição das suas células 
e/ou porque o sangue que vem do sistema digestivo desvia seu caminho habitual, indo direto para a 
circulação geral sem passar pelo fígado.
Existem três tipos de EH, e elas são diferenciadas de acordo com a origem da hepatopatia associada, 
com a duração do quadro e com o tipo de manifestações neurológicas apresentadas. A do tipo A é 
consequência de insuficiência hepática aguda de uma hepatite fulminante, e sugere‑se que as causas 
mais frequentes deste tipo de encefalopatia sejam as hepatites virais e as tóxico‑medicamentosas; a 
denominada EH tipo B associa‑se à presença de neurotoxinas na circulação portal devido à existência 
de desvios circulatórios, sejam de origem artificial, congênitas ou espontâneas; por fim, EH tipo C, forma 
mais comum, tem ligação com a presença de cirrose hepática. Levando em consideração sua evolução 
ao longo do tempo, a EH subdivide‑se em EH episódica, com ocorrência de infeções, hemorragias 
gastrointestinais, alterações eletrolíticas, constipação, excesso de diurese, entre outros; EH recorrente 
indica episódios com intervalo de tempo menor ou igual a seis meses, apresentando as mesmas 
intercorrências da EH episódica; e EH persistente, que indica um padrão de alterações comportamentais 
que estão sempre presentes.
Não há qualquer exame específico para o diagnóstico da EH, uma vez que ele deve ser um diagnóstico 
de exclusão, com a necessidade do conhecimento da existência de doença hepática aguda ou crônica, 
de um fator precipitante e a história pregressa de EH. A tomografia computadorizada do crânio, o exame 
do líquor e o eletroencefalograma (EEG) são indicados nos pacientes com características sugestivas da 
doença, e ainda há os testes psicométricos, que quantificam o comprometimento nas fases iniciais e 
intermediárias da doença.
Existem diversos tratamentos para a doença, a maior parte dos pacientes tende a apresentar melhora 
clínica dos sintomas de 24 a 48h após o início do tratamento, e a ausência de resposta em 72 horas 
indica que outra causa deve ser pesquisada. O tratamento farmacológico possui grande eficácia quando 
a maior parte dos fármacos empregados ao tratamento atua diminuindo a produção de amônia, um dos 
principais agentes causais; o transplante hepático é uma opção e deve ser considerado como definitivo 
à doença e às complicações associadas.
Além da deterioração da função hepática, é de fundamental importância o reconhecimento de 
um fator precipitante associado, pois tal ação direciona melhor o tratamento da EH, um distúrbio 
metabólico, portanto potencialmente reversível.
 Observação
A reversibilidade não reduz a importância de sua identificação 
imediata e do tratamento, fatores que diminuem consideravelmente a 
sua potencial morbimortalidade.
98
Unidade II
6.6.2 Síndrome hepatorrenal
A síndrome hepatorrenal (SHR) é definida como a ocorrência de insuficiência renal oligúrica, uma 
condição clínica grave que consiste em uma rápida deterioração da função renal. Trata‑se de uma 
complicação comum em pessoas com cirrose, insuficiência hepática e hipertensão portal, uma vez que 
a doença hepática grave pode acarretar anormalidades funcionais nos rins.
Esta síndrome atinge cerca 18% dos pacientes cirróticos com ascite no período de um ano, e, se não 
for tratada, evolui sistematicamente para a morte; todavia, uma abordagem rápida, correta e eficaz é 
essencial para possível reversão do quadro e estabilização da situação do paciente.
Ocasionada por uma patologia hepática aguda ou crônica, a SHR tem como principal causa da 
alteração na função renal a vasoconstrição das artérias renais, geralmente pela formação de ascite, que, 
por consequência, leva ao hipofluxo renal e à retenção de água e sódio, propiciando insuficiência renal 
aguda. Tal falência pré‑renal é também pré‑isquêmica e pode ocasionar necrose tubular, quando há 
diminuição da perfusão sanguínea, resultando em morte celular. Na maioria dos casos, a patologia de 
base é a cirrose que desencadeia hipertensão portal, influenciando na formação de varizes esofágicas e 
consequentemente de hemorragias que causam hipovolemia e infecções.
A SHR é classificada em tipo 1 e 2, sendo a do tipo 1 a mais temível evolução clínica da doença; 
caracteriza‑se pelo aumento rápido e progressivo dos níveis de ureia e creatinina séricas em um reduzido 
período de tempo e comumente se desenvolve em pessoas que já apresentam a SHR tipo 2 associada 
a um fator precipitante, mas também pode ocorrer em pacientes com função renal prévia preservada. 
A SHR do tipo 2 define‑se por moderada diminuição da função renal, permanecendo estável durante 
o período de meses, e não tende a progredir ao longo do tempo. A SHR do tipo 2 geralmente acontece 
em pessoas que apresentam função hepática relativamente preservada, e em grande escala com ascite 
refratária; já na SHR do tipo 1, se não tratados, a maioria dos pacientes (95%) morrem depois de duas a 
três semanas do início da deterioração da função renal. A sobrevida dos pacientes com SHR é ruim e a 
recuperação espontânea muito rara.
A prevenção da síndrome é baseada não só na melhora da função hepática e na diminuição da 
vasoconstrição renal, mas em evitar ou tratar tal afecção de forma precoce e efetiva.
Seu diagnóstico baseia‑se em critérios clínicos e laboratoriais e deve ser feito após a exclusão de 
outras causas de insuficiência renal. Em primeiro lugar devem ser descartadas as perdas digestivas e 
renais decorrentes dos eventos de vômitos, diarreias e doses excessivas de diurético, que podem ser 
os fatores causais de insuficiência renal e pré‑renal. O diagnóstico da SHR ainda deve quantificar os 
valores séricos de ureia e creatinina, bem como a taxa de filtração glomerular, isto através de exames 
laboratoriais que referem os mínimos e máximos para mensurar os índices. Não há nenhum dado clínico 
ou laboratorialespecífico, pois se trata de um diagnóstico de exclusão, por isso se dá a importância ao 
descarte de outras possíveis causas de insuficiência renal.
Seu desenvolvimento deve‑se, na maioria das vezes, à vasodilatação das artérias esplâncnicas e à 
diminuição do volume circulante. De modo geral, o tratamento dos pacientes portadores da doença 
99
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
varia de acordo com o estado severo de insuficiência renal e das complicações associadas. Embora 
o transplante hepático seja o único método efetivo de tratamento para a SHR, o tratamento clínico 
de cuidados intensivos e intermediários da doença aumenta os índices de sobrevida do paciente que 
aguarda o transplante, logo, ele é realizado através do uso de agentes farmacológicos, da administração 
de vasoconstritores que melhoram a perfusão renal e também a taxa de filtração glomerular, sendo a 
terlipressina o fármaco mais utilizado; albumina, como expansor de volume; nos pacientes com SHR 
do tipo 2, emprega‑se o uso de diuréticos para o tratamento de ascite. Tips (transjugular intrahepatic 
portosystemic shunt) é um procedimento radiológico percutâneo que consiste em estabelecer uma 
comunicação intra‑hepática entre um ramo da veia porta e a veia cava inferior com objetivo da 
descompressão da veia porta e diminuição da pressão portal para evitar ou reduzir as complicações em 
pacientes com hepatopatia crônica. Parece também ser efetivo no tratamento; enquanto o Tips melhora 
a função circulatória e reduz a atividade dos sistemas vasoconstrictores, a perfusão renal se mantém, 
resultando em aumento da taxa de filtração glomerular, e redução nos níveis séricos de creatinina.
A prevenção da SHR deve ser baseada na melhora da função hepática e redução da vasoconstrição 
renal, evitando os fatores precipitantes ou tratando‑os de forma precoce e efetiva, uma vez que a 
doença pode aparecer de forma espontânea ou por conta da presença destes fatores. São seus exemplos: 
peritonite bacteriana espontânea (PBE) decorrente de infecções bacterianas, cirrose hepática, ascite 
refratária, hemorragia gastrointestinal, entre muitos outros.
6.7 Hepatites agudas
O termo hepatite inclui o conjunto de lesões necróticas e inflamatórias que acometem o fígado de 
modo difuso, embora com distribuição heterogênea, e que se expressam clinicamente por icterícia, colúria, 
acolia fecal, astenia e outras manifestações sistêmicas. Hepatites são provocadas sobretudo por vírus, e 
são menos frequentemente por outras causas, como medicamentos, distúrbios autoimunes e transtornos 
metabólicos. As hepatites existentes (A, B, C, D) são causadas pelos chamados vírus hepatotrópicos.
 Saiba mais
Através do Manual proposto pelo Ministério da Saúde do Brasil, será 
possível aprofundar os conhecimentos sobre o diagnóstico da doença. 
Leia: BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. 
Departamento de DST, Aids e Hepatites Virais. Manual técnico para o 
diagnóstico das hepatites virais. Brasília: Ministério da Saúde, 2015a. 
Disponível em: <http://www.aids.gov.br/sites/default/files/anexos/
publicacao/2015/58551/manual_tecnico_hv_pdf_75405.pdf>. Acesso em: 
7 jul. 2017.
O vírus da hepatite A (VHA) ocasiona uma infecção causada por um vírus RNA classificado como 
sendo da família Picornavírus. É transmitida por via fecal‑oral e atinge mais frequentemente crianças 
e adolescentes. A água e os alimentos contaminados com fezes com VHA são os grandes veículos de 
100
Unidade II
propagação da doença. Água contaminada pode provir de esgotos e, de alguma maneira, entrar em 
contato com os alimentos.
Os indivíduos afetados por esta infecção apresentam sintomas inespecíficos, como fadiga e perda 
do apetite, e frequentemente desenvolvem icterícia. O tratamento mais eficaz para prevenir a infecção 
está disponível desde 1992, é a vacina contra o VHA.
O vírus da hepatite B (VHB) é o único vírus de DNA reconhecido como causador de hepatite aguda 
na espécie humana, podendo ocasionar também hepatite crônica não progressiva e doença crônica 
progressiva, terminando em cirrose, hepatite fulminante com necrose hepática maciça e um estado de 
portador assintomático. A doença hepática crônica induzida pelo VHB é um precursor importante para 
o desenvolvimento de carcinoma hepatocelular.
Os principais mecanismos envolvidos na transmissão do VHB estão relacionados à exposição 
percutânea de sangue e seus derivados, transmissão perinatal (vertical) e transmissão sexual. Outros 
mecanismos de transmissão seriam em ambientes fechados onde ocorram respingos, nas paredes, 
através de sangue contaminado pelo VHB, como em unidades de hemodiálise.
Aproximadamente 70% dos indivíduos com VHB não apresentam sintomas ou eles são leves e não 
desenvolvem icterícia. Os demais 30% têm sintomas como anorexia, febre, icterícia e dor no quadrante 
superior direito. A VHB pode ser prevenida pela vacinação, tendo em vista que ela eleva a produção 
adequada de anticorpos em 95% nos adultos e pela triagem de sangue, órgão e tecido de doadores.
O vírus da hepatite C (VHC) é hoje a principal causa de hepatite crônica no mundo todo. Suas altas 
taxas de prevalência estão diretamente relacionadas com os chamados grupos de riscos: hemofílicos; 
pacientes hemodialisados; receptores de múltiplas transfusões de sangue; recém‑nascidos de mães 
portadoras; toxicômanos.
O VHC cursa de forma assintomática (70 a 80%), fazendo com que estes casos sejam raramente 
diagnosticados. Aqueles que apresentam sintomas (20 a 30%) o fazem com intensidade menor do que 
nas demais formas de hepatites. Sintomas como náuseas, vômitos, mal‑estar, fadiga, febre e icterícia 
podem marcar a hepatite C.
Apesar das múltiplas tentativas, ainda não há vacina contra a hepatite C, tampouco uma 
profilaxia eficaz pós‑exposição. A redução da infecção (e das doenças a ela relacionadas) requer 
a implementação de atividades de prevenção primárias e secundárias. As primárias, para reduzir a 
incidência da infecção; as secundárias, para diminuir o risco de hepatopatia e de outras doenças 
entre os portadores do VHC.
O vírus da hepatite D (VHD), considerado um mutante de viroides vegetais, depende do envoltório do 
VHB para sua replicação e expressão. Ambos podem ser transmitidos concomitantemente a indivíduos 
suscetíveis (coinfecção): ou o VHD superinfecta um portador doente ou assintomático do VHB. Sua 
transmissão é via parenteral, percutânea, sexual e perinatal.
101
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
A superinfecção por VHD em um portador crônico de HVB pode se manifestar com hepatite aguda 
severa em portador de HVB previamente não reconhecido ou como exacerbação da hepatite B crônica 
preexistente. A infecção crônica por VHD ocorre em 80 a 90% destes pacientes.
O VHD é detectável no sangue e no fígado imediatamente antes e nos primeiros dias de doença 
sintomática aguda. O tratamento da infecção por VHD é limitado aos agentes antivirais.
O vírus da hepatite E (VHE) é uma infecção de transmissão entérica, pela água, que ocorre 
primariamente em adultos jovens até meia‑idade; infecção esporádica e doença manifestada são raras 
em crianças. Um aspecto característico da infecção por VHE é a alta taxa de mortalidade entre gestantes, 
chegando a 20%. Na maioria dos casos, a doença é autolimitada; ele não está associado à doença 
hepática crônica ou viremia persistente.
 Observação
Antes do início da doença clínica, o VHE pode ser detectado por PCR 
nas fezes e no soro. O período de transmissibilidade ocorre duas semanas 
antes do início dos sintomas até o fim da segunda semana da doença.
6.8 Hepatopatia alcoólica
A hepatite alcoólica, isto é, doença Hepática Alcoólica (DHA), ou ainda esteato‑hepatite alcoólica, 
é a hepatopatia induzida pelo consumo abusivo de álcool (etanol), que leva à degeneração do fígado; 
este agente é a principal causa de doença hepática nos países ocidentais, moléstia em que convergem 
fatores biológicos, clínicos, epidemiológicos e psicológicos.
A hepatite alcoólica é uma doença humanadesencadeada por ação do próprio homem, desenvolvida 
e articulada por diversos fatores, por isso tem se tornado um grave problema de saúde pública. Dados 
epidemiológicos possibilitaram mostrar que em países como Estados Unidos, França, Canadá e Suécia há 
relação direta de mortes por cirrose associadas ao consumo per capita de bebidas alcoólicas.
Além da DHA, o alcoolismo crônico pode apresentar padrões de doenças hepáticas em um amplo 
espectro, como esteatose, cirrose hepática descompensada e carcinoma hepatocelular. As doenças 
alcoólicas estão entre as mais importantes no mundo, uma vez que o álcool pode afetar os mais diversos 
órgãos e sistemas, lesionando‑os.
A hepatopatia alcoólica é provocada por uso abusivo e prolongado de etanol, não necessariamente 
dependência, e é associada a outros fatores predisponentes, genéticos e ambientais (nutrição, VHB e VHC 
etc.). O etanol é absorvido rapidamente pelo trato gastrointestinal e distribuído nos tecidos, menos de 10% 
são eliminados pelos pulmões e rins, todo o restante é oxidado no fígado, tornando‑se assim o órgão mais 
afetado. O metabolismo nos hepatócitos ocorre por três vias, que, por oxidação no citosol, são responsáveis 
pela formação da álcool desidrogenase (ADH). Então, produzem acetaldeído, que é convertido em acetil‑CoA no 
retículo endoplasmático pelo CYP2E1 (citocromo P450), gerando radicais livres que reagem com ácidos graxos, 
102
Unidade II
formando ésteres (acil etanol ésteres), causando peroxidação das membranas celulares e agressão às células, logo 
lesões. O sistema microssomal de oxidação do etanol, que envolve a CYP2E1, quando o aumento da atividade 
pode ser induzido pelo maior consumo de álcool, explica a tolerância em alcoolistas crônicos, aumentando assim 
o estresse oxidativo e se tornando responsável pela metabolização do álcool quando em altas concentrações. Já 
a ADH é o sistema responsável pelo metabolismo do álcool em baixas concentrações.
Na hepatite alcoólica umas manifestações podem ser discretas enquanto outras muito graves, como 
a insuficiência hepática. O quadro clínico da doença apresenta sintomas como anorexia, perda de peso, 
dor, desconforto abdominal, aumento das enzimas hepáticas e, em alguns casos, febre, tremores, colestase, 
leucocitose etc., assim designando a afecção como hepatite aguda alcoólica; isso ocorre porque suas 
características advêm das lesões do álcool no organismo transformado em ácidos nocivos às células hepáticas.
O diagnóstico da doença deve se basear em anamnese, exame físico, exames por imagens, exames 
histológicos e abstinência alcoólica, que pode resolver o caso para alguns pacientes, enquanto para 
outros não impede a progressão para cirrose.
Trata‑se de uma doença grave que pode levar o paciente ao coma e ao óbito. Seu tratamento pode 
ser subdividido em específico e não específico. A abstenção total de bebidas alcoólicas pode diminuir 
a insuficiência hepática, melhorar o prognóstico e as lesões histológicas, reduzir a pressão portal e a 
progressão para a cirrose, contudo só é efetiva através do tratamento da dependência etílica, da correção 
da desnutrição, dos distúrbios hidroeletrolíticos e metabólicos, das deficiências vitamínicas e de ácido 
fólico; o repouso é uma medida que pode contribuir de modo geral nas formas descompensadas da 
DHA, como ascite, icterícia ou encefalopatia. Embora não tenha sido demonstrado como terapêutica 
eficaz, ainda há o tratamento dos sintomas com o uso de analgésicos, se necessário.
6.9 Hepatopatias metabólicas
Estudaremos a seguir os tipos mais comuns de hepatopatias metabólicas.
6.9.1 Hemocromatose
A hemocromatose (também conhecida como hemocromatose primária ou hereditária) é um 
distúrbio hereditário homozigoto recessivo causado por absorção excessiva de ferro, resultando em 
armazenamento excessivo deste elemento, com dano estrutural e funcional, no fígado, no pâncreas, no 
coração, nas articulações, nas gônadas e em outros órgãos.
O gene responsável pela hemocromatose é o HFE, que codifica uma molécula similar à MHC classe I, a qual 
regula a absorção do ferro da dieta. HFE, presente na superfície basolateral dos enterócitos, com o receptor 
de transferrina 1 e a própria transferrina, é responsável pela endocitose de ferro do sangue, mantendo o 
pool intracitoplasmático do metal que regula a expressão das proteínas incumbidas pela absorção de ferro 
ingerido. Defeito no gene HFE resulta em perda da regulação e, portanto, em absorção excessiva de ferro.
O início da doença é insidioso, com sintomas inespecíficos, que incluem astenia, letargia, fadiga, 
artralgias, perda da libido ou impotência sexual entre os homens e amenorreia entre as mulheres. A 
103
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
hepatomegalia está presente em cerca de 95% dos pacientes sintomáticos e geralmente precede o 
desenvolvimento de sintomas ou alterações dos testes de função hepática.
Com o decorrer do tempo, outros sintomas e sinais aparecem, tais como: dor abdominal, Diabetes 
mellitus, anormalidades endócrinas, manifestações cardíacas, hiperpigmentação cutânea, artropatia 
hemocromatótica, sinais de insuficiência hepática, crônica e predisposição a infecções.
A hemocromatose pode ser diagnosticada muito antes da ocorrência de dano tissular irreversível. A 
pesquisa envolve a demonstração de níveis muito elevados de ferro sérico e ferritina, exclusão de causas 
secundárias de sobrecarga de ferro e biopsia hepática se indicada, sendo que a triagem dos familiares é 
de suma importância.
Atualmente, a maioria dos pacientes com hemocromatose é diagnosticada no estágio subclínico, 
pré‑cirrótico, devido a medidas de rotina do ferro sérico (como parte de outras avaliações diagnósticas).
O tratamento deve ser instituído o mais precocemente possível, pois em fases em que ainda não há 
lesões irreversíveis de órgãos a expectativa de vida é normal. O tratamento tem como base a realização de 
sangrias. A frequência delas vai depender da gravidade do caso e da tolerância do paciente ao procedimento. 
Preconiza‑se a realização de sangrias de 350‑450 ml (retirada de 200‑250 mg de ferro), uma a duas vezes 
por semana, com o objetivo de atingir valores de ferritina <50 μg/L e de saturação de transferrina <30%.
O tempo para se atingir tais valores pode ser longo, demorando de dois a três anos. Após alcançar 
estes valores, as sangrias devem ser espaçadas para uma sessão a cada dois ou três meses, mantendo‑se 
os valores de ferritina <100μg/L e de saturação de transferrina <50%.
Quanto mais precoce o início do tratamento, melhor, pois pode prevenir lesões nos órgãos e 
melhorar a sobrevida. Algumas lesões, uma vez estabelecidas, não podem ser revertidas, embora 
sua progressão possa ser diminuída. Incluem‑se, neste caso, a cirrose, o hipogonadismo, a artrite 
destrutiva e o diabetes insulinodependente.
6.9.2 Doença de Wilson
Descrita pela primeira vez por Kinnear Wilson, em 1912, a doença de Wilson (DW) é uma afecção 
transmitida por herança autossômica recessiva que produz defeito no metabolismo do cobre. É associada 
ao seu acúmulo no fígado, no sistema nervoso central, nas córneas e nos rins.
A afecção decorre da mutação do gene ATP7B, localizado no cromossomo 13 e responsável pela 
codificação da proteína ATPase 2, transportadora de cobre, que tem por função levar os metais através das 
membranas celulares. Nos hepatócitos, a proteína transfere o cobre à ceruloplasmina, glicoproteína que 
transporta o metal pelo organismo. Entretanto, quando for alta a quantidade de cobre nos hepatócitos, 
a proteína o elimina pela bile. A mutação do gene ATP7B causa defeitos na proteína, o que leva à 
redução na excreção de cobre pelas vias biliares, redução da incorporação de cobre à ceruloplasmina 
e dificuldade de secreção de ceruloplasmina para o sangue. Apesar da alteração que realiza na função 
hepática, a DW não é fator que predispõe ao aparecimento de câncer no fígado.
104
Unidade II
A absorção de cobre proveniente da dieta excede as quantidades diáriasnecessárias, e, como 
consequência, seu acúmulo gera lesões hepatocelulares cirrotizantes, demência, distúrbios 
neuropsiquiátricos, alterações de função renal e cardíaca.
Manifestações clínicas são muito variáveis na DW, com sintomatologia caracterizada por 
manifestações neurológicas, hepáticas, psiquiátricas e oculares, que podem ocorrer desde os 
5 até os 60 anos de vida, sendo o período entre 8 e 20 anos o de maior incidência. Inicialmente 
as manifestações em 40% dos casos estão relacionadas ao comprometimento hepático, 40% de 
manifestações neurológicas e 20% de manifestações psiquiátricas. Os sintomas hepáticos são diversos, 
como alterações no peso, anorexia, ascite, indisposição, icterícia e aminotransferases aumentadas, 
podendo ser verificados em intervalos de meses, até anos, ou podendo estar presentes até que os 
sintomas neurológicos se desenvolvam; ocorrem discretas alterações do comportamento até psicose 
ou manifestações semelhantes às mudanças da doença de Parkinson. A apresentação clínica mais 
comum é a doença hepática, aguda ou crônica, e outro sinal clínico importante é o anel corneano de 
Kayser‑Fleischer.
 Observação
A doença de Wilson é uma hepatopatia rara, e seu diagnóstico pode ser 
difícil, pois as manifestações podem ser atípicas e não há um único exame 
de investigação. O diagnóstico é feito através de alterações laboratoriais.
O tratamento precoce é de fato eficaz, evita complicações graves e sem ele o comprometimento 
das lesões tornam‑se invariavelmente fatais. Existem tratamentos específicos disponíveis para cada 
caso, uma vez que eles são de caráter farmacológico, baseado no uso de drogas quelantes do cobre, a 
penicilamina, a trientina e o tetratiomolibdato, que agem removendo e detoxificando o cobre intra e 
extracelular e os sais de zinco, que diminuem a absorção intestinal de cobre; por meio do transplante 
hepático, para pacientes com doença hepática terminal ou fulminante; e também pela indicação de 
dieta com baixa quantidade de cobre, importante principalmente nas fases iniciais da doença, porém 
essa terapêutica isoladamente não é suficiente para o tratamento efetivo. O tratamento tem por 
objetivo remover o excesso ou prevenir o acúmulo de cobre, e a terapia deverá ser mantida por toda 
a vida.
6.10 Hepatopatias congênitas
Destacaremos a seguir os tipos mais comuns de hepatopatias congênitas.
6.10.1 Cirrose biliar primária
A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença autoimune inflamatória que afeta sobretudo os 
ductos biliares intra‑hepáticos. A característica principal desta doença é a destruição inflamatória não 
supurativa dos ductos biliares intra‑hepáticos de tamanho médio. Ela é acompanhada por inflamação 
portal, cicatrização e eventual desenvolvimento de cirrose e insuficiência hepática.
105
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
Os níveis séricos de fosfatase alcalina e colesterol estão quase sempre elevados, mesmo no início da 
doença; a hiperbilurrubina é um desenvolvimento tardio e geralmente indica descompensação hepática 
incipiente. Anticorpos antimitocondriais estão presentes em 90 a 95% dos pacientes. Estes achados são 
altamente característicos de CBP e constituem um elemento essencial para o diagnóstico.
Embora a origem da CBP permaneça desconhecida, vários motivos indicam etiologia autoimune: 
elevada associação com outras doenças autoimunes (tireoidite, artrite reumatoide, esclerose sistêmica 
etc.). Fatores genéticos também parecem ter importância: a taxa de concordância entre gêmeos 
monozigóticos é de até 60%, a mais alta entre as doenças autoimunes; em contrapartida, não há 
concordância entre gêmeos dizigóticos.
Outras doenças autoimunes podem associar‑se também à CBP em cerca de 70% dos pacientes. Entre 
elas, destacam‑se a esclerodermia, a síndrome de Sjögren e a síndrome de Crest (calcinose, fenômeno de 
Raynaud, dismotilidade esofagiana, esclerodactilia, telangiectasia).
Integrando estes aspectos, acredita‑se que a CBP seja uma doença autoimune que se desenvolve em 
indivíduos geneticamente suscetíveis expostos a algum fator ambiental ainda desconhecido, que leva à 
perda de tolerância imunológica.
Em geral, os pacientes são assintomáticos por anos ou mesmo décadas e não são conhecidos os 
indicativos do aparecimento dos sintomas. Não há correlação entre sintomas e gravidade da doença 
hepática. Na prática, pacientes assintomáticos são diagnosticados quando se detectam, em exames 
de rotina, ou em investigações clínicas de causas de hepatomegalia ou esplenomegalia. É também 
frequente o seu diagnóstico nos familiares de portadores de CBP.
As manifestações mais comuns dos pacientes sintomáticos são pruridos (coceira) e fadiga. Outros 
ainda incluem icterícia (coloração amarelada dos olhos e da pele), depósitos de colesterol na pele, 
retenção de líquidos, e boca e/ou olhos secos. Algumas pessoas com CBP também têm osteoporose, 
artrite e problemas de tireoide.
O tratamento específico para CBP é o uso do ácido ursodesoxicólico (UDCA). O UDCA é um ácido 
biliar hidrofílico natural com propriedades menos hepatotóxicas do que os ácidos biliares endógenos, 
que têm sido amplamente utilizados na atualidade no tratamento da CBP. Seu mecanismo de ação não é 
completamente conhecido, mas sabe‑se que tem diversas funções relacionadas, como expansão do total 
de ácidos biliares hidrofílicos, ações colerética direta e anti‑inflamatória, além de efeitos antiapoptóticos 
sobre o epitélio hepático.
UDCA é uma droga segura e apresenta poucos efeitos colaterais. Cerca de 30% dos pacientes 
têm resposta completa ao tratamento, com normalização bioquímica e melhora ou estabilização 
das lesões histológicas.
106
Unidade II
6.10.2 Colangite esclerosante primária
A colangite esclerosaste primária (CEP) é marcada por inflamação e fibrose obliterativa dos ductos 
biliares intra‑hepáticos e extra‑hepáticos, com dilatação dos segmentos preservados. A formação 
de “pérolas” de meio de contraste, característica nas radiografias da árvore biliar intra‑hepática e 
extra‑hepática, é atribuída a estenoses e dilatações irregulares dos ductos biliares afetados.
CEP é um distúrbio colestático crônico assinalado por inflamação inespecífica, fibrose e estenoses 
dos ductos biliares intra e extra‑hepáticos. Vários aspectos da doença sugerem que ela seja o resultado 
de uma lesão mediada dos ductos biliares. Eles incluem a detecção de células T no estroma periductal, a 
presença de uma pletora de autoanticorpos circulantes e a associação com a colite ulcerativa.
Em geral, ela é vista em associação à doença intestinal inflamatória, particularmente a colite 
ulcerativa crônica, que coexiste em aproximadamente 70% dos indivíduos com CEP.
O curso da doença varia de um paciente para outro, mas na maioria dos casos ocorre de modo lento, 
embora irreversível, podendo evoluir para doença hepática terminal, com cirrose biliar e hipertensão 
porta. Existe ainda alta associação (até 80%) com adenocarcinoma das vias biliares. Atualmente CEP é a 
indicação mais importante para o transplante hepático.
Sua origem ainda é desconhecida, havendo forte associação com colite ulcerativa idiopática (cerca 
de 75% dos casos) e, menos frequentemente, com artrite reumatoide, doença celíaca, doença de Crohn, 
fibrose retroperitoneal, tireoidite de Riedel, pseudotumor orbitário, lúpus eritematoso sistêmico e 
pancreatite crônica.
A manifestação inicial da doença varia desde sintomas inespecíficos de fadiga, astenia e perda 
de peso até quadro mais característico de colestase, com icterícia, colúria, acolia fecal e/ou prurido. 
Um terço dos pacientes pode apresentar, inicialmente, episódios recorrentes de colangite aguda. 
Hoje em dia, a maioria dos pacientes é diagnosticada por elevação de enzimas hepáticas detectadas 
em exames de rotina.
A doença segue um curso prolongado de cinco a 17 anos, e os pacientes gravemente afetados 
apresentam sintomas usuais de doença hepática crônica, incluindo perda de peso, ascite, sangramento de 
varizes e encefalopatia. Aproximadamente7% dos indivíduos com CEP desenvolvem colangiocarcinoma.
Não existe tratamento específico satisfatório para a CEP. Alguns dos tratamentos de suporte 
voltados para o controle dos sintomas e das complicações da colestase são: prurido, fadiga, osteoporose 
e deficiência das vitaminas hidrossolúveis. Pacientes com colangites agudas intercorrentes devem ser 
agressivamente tratados com antibióticos e avaliados para elegibilidade de transplante de fígado. Na 
presença de estenoses dominantes, tratamento endoscópico, preferencialmente com dilatação sem 
colocação de prótese biliar, pode ser tentado após exclusão de colangiocarcinoma.
107
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
6.11 Colelitíase e colecistite
Colelitíase é o termo usado para denominar os cálculos da vesícula, sendo a doença mais prevalente 
do trato biliar, afetando de 10 a 20% das populações adultas nos países desenvolvidos. Existem dois tipos 
principais de cálculos da vesícula, os cálculos de colesterol, contendo mais de 50% de colesterol cristalino 
monoidratado e os cálculos pigmentares, compostos predominantemente de sais de cálcio de bilirrubina.
Cálculos de colesterol são formados quando o colesterol é solubilizado na bile pela agregação aos 
sais biliares hidrossolúveis e às lecitinas insolúveis em água, que atuam como detergentes. Quando as 
concentrações de colesterol excedem a capacidade de solubilização da bile (supersaturação), o colesterol 
pode já não permanecer disperso e é nucleado em cristais monoidratados de colesterol sólido.
Cálculos da vesícula pigmentar são misturas complexas de sais de cálcio insolúveis anormais de 
bilirrubina não conjugada com sais de cálcio inorgânicos.
Os cálculos da vesícula biliar são constituídos por várias combinações de componentes insolúveis 
da bile, incluindo‑se colesterol, bilirrubinato de cálcio, sais orgânicos e inorgânicos de cálcio, sais 
biliares e glicoproteínas.
Os cálculos podem ser pequenos como um grão de areia e grandes como uma bola de golfe. Na 
vesícula podem se desenvolver apenas um grande cálculo, centenas de cálculos pequenos, ou qualquer 
combinação deles.
Os fatores de risco mais comumente associados ao desenvolvimento de cálculos da vesícula são: idade 
acima de 60 anos, sexo feminino, elementos ambientais, distúrbios adquiridos, fatores hereditários, obesidade, 
gestações, perda rápida de peso, Diabetes mellitus, dieta rica em gordura e colesterol e pobre em fibras.
Na minoria dos casos, os cálculos podem obstruir o fluxo normal de bile se eles se alojarem em 
qualquer dos ductos que levam a bile do fígado ao duodeno. Isto inclui os ductos hepáticos, que trazem 
a bile do fígado; o ducto cístico, que conduz bile à vesícula e pelo qual ela se esvazia; e o ducto biliar 
comum (ou colédoco), que transporta a bile ao duodeno.
Se qualquer destes ductos persistirem bloqueados por um período significante de tempo, pode 
ocorrer a infecção das estruturas do sistema biliar; o que talvez seja grave e até mesmo fatal. Sinais de 
alarme de problemas séricos são febre, icterícia e dor persistente.
Clinicamente, a maioria dos pacientes com colelitíase é assintomática. A principal manifestação 
é a cólica biliar, em consequência, sobretudo de obstrução das vias biliares por cálculo impactado; 
colecistite associada também contribui para a dor. O risco de obstrução biliar depende do tamanho do 
cálculo; quando pequeno, migra para as vias biliares e pode obstruí‑las.
Muitos pacientes queixam‑se de dor no hipocôndrio direito e intolerância a alimentos gordurosos. 
A ultrassonografia é o método de escolha para seu diagnóstico, pois detecta virtualmente todos os 
cálculos maiores que 3 mm de diâmetro.
108
Unidade II
Existe consenso de que a colecistectomia é o tratamento de escolha para a colelitíase sintomática. 
A colecistite aguda, sempre que possível, deve ser tratada de maneira conservadora, com antibióticos, 
hidratação, correção de distúrbios eletrolíticos e medidas gerais para o alívio dos sintomas. A 
colecistectomia é indicada logo após a fase aguda, a fim de evitar aderências ao redor da vesícula 
inflamada. Sugere‑se a cirurgia de urgência nos casos de obstrução biliar.
 Observação
A inflamação da vesícula biliar pode ser aguda, crônica, ou aguda superposta 
à crônica. Quase sempre ocorre em associação com cálculos de vesícula.
A colecistite calculosa aguda é uma inflamação aguda da vesícula biliar, precipitada em 90% das 
vezes por obstrução do colo ou do ducto cístico. Esta é a complicação primária dos cálculos biliares 
e o motivo mais comum para colecistectomia de emergência. A colecistite sem cálculos, chamada de 
colecistite acalculosa, pode ocorrer em pacientes com doenças graves e representa aproximadamente 
10% dos pacientes com colecistite.
Além de obstrução por cálculo impactado e contaminação secundária por bactérias (por exemplo, 
Escherichia coli, enterococos e alguns anaeróbios), a ação de fosfolipases do epitélio gera lisolecitina, a 
qual altera a camada de muco protetora da mucosa e expõe o epitélio à ação de sais biliares. Liberação 
de prostaglandinas também contribui para a inflamação.
Em 10% dos pacientes, colecistite aguda não é acompanhada por litíase. Nestes casos, a 
inflamação parece ser precipitada por isquemia. As principais condições associadas são traumatismos 
graves, cirurgias, parto, queimaduras, doenças sistêmicas (por exemplo, Diabetes mellitus, câncer), 
transfusões sanguíneas múltiplas, septicemia, obstrução da vesícula biliar não calculosa (carcinoma, 
fibrose, anomalia congênita) e artrites.
O paciente não costuma mostrar sintomas prévios de uma doença da vesícula biliar, até que 
experimenta dor repentina e agudíssima na parte superior do abdome, podendo surgir febre de origem 
desconhecida, leucocitose e hiperamilasemia, sem dor ou sensibilidade no hipocôndrio direito.
A colecistite crônica pode ser uma sequela de surtos repetidos de colecistites agudas leve à severa, 
mas, em muitos casos, se desenvolve na ausência aparente de ataques antecedentes. Uma vez que está 
associada à colelitíase em mais de 90% dos casos, as populações de pacientes são as mesmas observadas 
para os cálculos de vesícula.
A origem da colecistite crônica é pouco conhecida. Ao contrário da aguda, obstrução biliar não é 
necessária. Microrganismos são isolados em cerca de 30% dos casos. A maioria das vesículas removidas 
por colelitíase apresenta algum grau de inflamação crônica.
Os sintomas da colecistite calculosa crônica são semelhantes aos da forma aguda e variam desde 
cólica biliar até uma dor indolente no quadrante superior direito e desconforto epigástrico.
109
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
A colecistite crônica não apresenta as manifestações notáveis das formas agudas e geralmente 
é caracterizada por ataques recorrentes de dor estáveis ou em cólica no epigástrio ou no quadrante 
superior direito. Náusea, vômitos e intolerância a alimentos gordurosos são acompanhantes frequentes.
O diagnóstico de colecistite aguda e crônica é importante pelas seguintes complicações: 
superinfecções bacterianas com colangite ou sepse, perfuração da vesícula biliar e formação local de 
abscesso, ruptura da vesícula com peritonite difusa, fístula entérica biliar (colecistérica), com drenagem 
de bile nos órgãos adjacentes, entrada de ar e bactérias na árvore biliar e possível obstrução intestinal 
induzida por cálculo (íleo), agravamento de condições médicas preexistentes, com descompensação 
cardíaca, pulmonar, renal ou hepática e vesícula em porcelana com maior risco de câncer.
6.12 Pancreatites
Pancreatites são as inflamações que atingem o pâncreas.
6.12.1 Pancreatite aguda
A pancreatite aguda é uma lesão reversível do parênquima pancreático associada à inflamação. As 
doenças dos tratos biliares e o alcoolismo são responsáveis por aproximadamente 80% dos casos da 
doença. Os cálculos estão presentes entre 35 a 60% dos eventos de pancreatite aguda, e cerca de 5% 
dos pacientes com cálculos biliares desenvolvem pancreatite.
Trata‑se de uma doençadesencadeada pela ativação anômala de enzimas pancreáticas e liberação 
de uma série de mediadores inflamatórios, cuja etiologia corresponde, em cerca de 80% das situações, 
à doença biliar litiásica ou à ingestão do álcool. Na maioria das vezes, esta doença é autolimitada ao 
pâncreas e com mínima repercussão sistêmica; tal forma leve se caracteriza por apresentar boa evolução 
clínica e baixos índices de mortalidade.
A magnitude das lesões pancreáticas, geralmente, correlaciona‑se com a gravidade da doença, 
podendo classificá‑la em branda ou grave. Na forma branda, que inclui a grande maioria dos casos, 
as manifestações cursam com mínima repercussão sistêmica, que melhora com a reposição de 
líquidos e eletrólitos.
Por outro lado, na forma grave, além das complicações locais, há falência de órgãos e sistemas 
distantes, o que, via de regra, não responde às medidas iniciais e pode ter duração de semanas ou meses.
As causas menos comuns de pancreatite aguda incluem: obstrução do sistema de ductos pancreáticos 
por cálculos, neoplasias periampulares, pâncreas divisum, coledococeles e parasitas; medicações como 
furosemida, azatioprina, estrogênios etc.; infecções, incluindo caxumba; distúrbios metabólicos como 
hipercalcemia, hipertrigliceridemia, hiperparatireoidismo, entre outros; lesões isquêmicas por choque, 
trombose vascular, embolia pulmonar e vasculite; traumas como os abdominais e alterações herdadas 
nos genes que codificam enzimas pancreáticas e seus inibidores, com mutações genéticas que ocasionam 
a pancreatite hereditária.
110
Unidade II
Na chamada pancreatite hereditária, que é uma lesão associada a anormalidades genéticas, os 
defeitos mais comuns são alterações nos genes do tripsinogênio (PRSS1) ou do inibidor de proteases tipo 
1 (SPINK1). No primeiro caso, a tripsina torna‑se resistente à inativação, enquanto no segundo a tripsina 
não sofre inibição. Nos dois eventos, a maior atividade de tripsina leva à autodigestão pancreática.
A pancreatite aguda geralmente começa com dor no abdome superior e pode durar por poucos dias. 
A dor se acentua e se torna constante – só no abdome – ou se irradia para as costas e outras áreas. 
Ela pode ser súbita e intensa ou começar como uma dor fraca, que se torna pior durante a ingestão 
do alimento. Outros sintomas relacionados são: abdome distendido e sensível, náuseas, vômitos, febre, 
pulso rápido; nos casos graves podem causar desidratação e queda da pressão sanguínea.
A dor abdominal é a principal manifestação da pancreatite aguda. Caracteristicamente, a dor 
é constante e intensa, sendo muitas vezes referida na parte superior das costas, e ocasionalmente 
está associada a uma dor no ombro esquerdo. Sua gravidade pode variar de leve e desconfortável 
à grave e incapacitante.
As consequências e complicações da pancreatite aguda são: hipertensão arterial, choque, dano 
alveolar difuso (Sara), coagulação intravascular disseminada, insuficiência renal aguda, abscesso 
pancreático, pseudocisto e obstrução duodenal e do colédoco (icterícia).
As bases do tratamento são o suporte clínico e a suspensão da ingesta oral, já que ainda não há 
tratamento específico para a pancreatite. O suporte clínico consiste em manutenção da perfusão 
tecidual através de reposição volêmica vigorosa e manutenção da saturação de oxigenação, analgesia e 
suporte nutricional.
6.12.2 Pancreatite crônica
A pancreatite crônica é definida como uma inflamação do pâncreas com destruição irreversível 
do parênquima exócrino, presença de fibrose, e, na fase tardia, destruição do parênquima endócrino. 
De acordo com a extensão das lesões, pode ser classificada como discreta, moderada ou grave. 
Habitualmente, evolui com quadro doloroso abdominal e insuficiência pancreática, acompanhada ou 
não de crises repetidas de pancreatite aguda.
A maioria das pessoas com pancreatite crônica tem dor abdominal, algumas delas não apresentam 
sintomas. A dor pode tornar‑se pior ao beber ou comer, espalhando‑se para as costas ou tornando‑se 
constante e incapacitante. Em certos casos, a dor abdominal desaparece com a progressão da doença, 
provavelmente porque o pâncreas não está mais produzindo enzimas digestivas.
A doença pode se desenvolver totalmente silenciosa, até que a insuficiência pancreática e o Diabetes 
mellitus sejam notados; este último devido à destruição das ilhotas de Langherans. Em outros casos, 
ataques recorrentes de icterícia ou esporádicos ataques de ingestão podem sugerir doenças pancreáticas.
A causa mais comum da pancreatite é o alcoolismo. Os pacientes com pancreatite crônica têm 
geralmente história de ingestão alcoólica prolongada (10 a 15 anos), são homens em sua maioria e situam‑se 
111
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
preferencialmente na 4ª década de vida. A pancreatite crônica pode ainda ser hereditária, estar associada a 
outras doenças (por exemplo, hiperparatireoidismo) ou representar complicações de radioterapia abdominal.
Embora comum, o alcoolismo não é a única causa da pancreatite crônica. As principais causas são: 
alcoolismo, ducto pancreático estreitado ou bloqueado em virtude de traumatismo ou formação de 
pseudocisto, causas hereditárias e idiopáticas.
Suas causas menos comuns incluem: obstruções em longo prazo nos ductos pancreáticos causadas 
por cálculos, neoplasias e pâncreas divisum; pancreatite tropical, que é encontrada na Ásia e África, 
sendo que alguns casos apresentam base genética e mutações no gene CFTR, que diminuem a 
secreção de bicarbonato pelas células dos ductos pancreáticos, promovendo a adesão de proteínas e o 
desenvolvimento de pancreatite crônica.
A origem da pancreatite crônica ainda não é bem compreendida. Quase todos os indivíduos com 
repetidos episódios de pancreatite aguda a acabam desenvolvendo posteriormente. Tem sido proposto 
que a pancreatite aguda inicia uma sequência de fibrose perilobular, distorções ductais e alterações 
nas secreções pancreáticas. Os múltiplos episódios ao longo do tempo podem provocar fibrose e levar 
à perda do parênquima pancreático. Os eventos sugeridos para a explicação do desenvolvimento da 
pancreatite crônica incluem: obstrução ductal por concreções, efeitos tóxicos e estresse oxidativo.
O objetivo do tratamento do paciente é o alívio da dor para que ela não interfira nas atividades 
laborais e na vida familiar. Como regra geral, o controle deve seguir abordagem sequencial e escalonada, 
começando com a eliminação de fatores exógenos tóxicos como álcool, seguidos pela suplementação de 
enzimas pancreáticas e uso criterioso de analgésicos. A abstinência do consumo de álcool é imprescindível, 
especialmente quando este é o pilar da causa da doença, uma vez que a manutenção de sua ingestão 
excessiva exacerba o dano pancreático e aumenta a mortalidade.
Pacientes com sintomas persistentes após essa abordagem inicial podem ser candidatos a 
tratamentos mais invasivos. Estima‑se que até 50% deles desenvolvam sintomas progressivos ou 
intratáveis clinicamente e que se tornem, portanto, candidatos ao tratamento cirúrgico A principal 
indicação cirúrgica é a dor abdominal intratável. A opção pelo tratamento cirúrgico também é indicada 
nas complicações da pancreatite crônica, tais como pseudocistos, fístulas pancreáticas, estenoses, 
comprometimento de órgãos adjacentes ou suspeita de neoplasia.
 Resumo
As patologias do sistema gastrointestinal são causas frequentes de 
morbidade e mortalidade. Didaticamente, podemos estudá‑las divididas 
entre patologias do tubo digestivo e do fígado, vias biliares e pâncreas.
No tubo digestivo ocorrem más‑formações ou distúrbios mecânicos que 
levam o indivíduo a fenômenos obstrutivos, desenvolvimento de fístulas, 
sangramentos, além de inflamação provocada pelo refluxo gastroesofágico.
112
Unidade II
Nas doenças que acometem fígado, vias biliares e pâncreas destacam‑se 
a cirrose hepática e todas as suas causas genéticas, comportamentais, 
ambientais e infecciosas. Já nas vias biliares destacam‑se cálculos e 
inflamações agudas davesícula biliar. Por fim, no pâncreas, inflamações 
agudas e crônicas podem provocar morbidades severas e até a morte.
 Exercícios
Questão 1. (Progepe 2017 (UFPR), adaptada) Com relação à doença do refluxo gastroesofágico 
(DRGE), analise as afirmativas a seguir:
I – A esofagite por refluxo representa a maioria dos casos de DRGE.
II – Os relaxamentos transitórios do esfíncter esofágico inferior respondem por pelo menos 90% do 
refluxo em pessoas normais ou sem hérnia hiatal.
III – A hipersecreção do ácido gástrico é o fator predominante na patogenia da esofagite.
IV – Os sintomas típicos da DRGE são pirose e regurgitação.
Assinale a alternativa que apresenta apenas a(s) afirmativa(s) correta(s):
A) Está correta apenas a I.
B) Estão corretas I, II e III.
C) Estão corretas II e III.
D) Estão corretas I, II, III e IV.
E) Estão corretas II e IV.
Resposta correta: alternativa E.
Análise das afirmativas
I – Afirmativa incorreta.
Justificativa: a maior frequência de DRGE está associada com a hérnia de hiato e, quanto maior seu 
tamanho, maior o risco de refluxo gastroesofágico anormal.
113
PATOLOGIA DOS SISTEMAS
II – Afirmativa correta.
Justificativa: o principal fenômeno motor associado ao refluxo gastroesofágico é o relaxamento 
transitório do esfíncter inferior do esôfago.
III – Afirmativa incorreta.
Justificativa: a inflamação da mucosa do esôfago devido ao retorno ou permanência do conteúdo 
estomacal no esôfago são os principais fatores da esofagite.
IV – Afirmativa correta.
Justificativa: os principais sintomas de DRGE são azia persistente, também conhecida como pirose e 
regurgitação de ácido.
Questão 2. (Fundatec TJ/RS, 2010) Em relação à cirrose, é correto afirmar que:
A) A função de síntese do hepatócito pode ser avaliada através da medida das transaminases séricas.
B) As infecções crônicas pelos vírus das hepatites A, B e C estão entre as principais causas de cirrose 
no mundo ocidental.
C) A esteato‑hepatite não alcoólica pode resultar em cirrose, se a condição básica não for corrigida.
D) A insuficiência cardíaca esquerda crônica está entre as causas de cirrose.
E) Em uma fase inicial da cirrose, ocorre um aumento da capacidade renal de excretar sódio.
Resolução desta questão na plataforma.