Acromegalia: diagnóstico e tratamento

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Prof. Spagnuolo – 24.09.2019 Izabelly Alvares 
 
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Paciente feminina de 29 anos relata que há 3 anos vem observando edema de mãos 
e pés chegando a não conseguir mais usar anéis. 
Ao mesmo tempo conta que vem com muita cefaleia frontal e diminuição da 
acuidade visual em olho direito. 
 Antecedentes pessoais: gravidez há 9 anos. 
 Antecedentes familiares: nega qualquer morbidade. 
 Ao exame físico: 
- Geral: bom estado geral, corada, hidratada, acianótica, anictérica. Paciente 
apresenta nariz alado, aumento e protrusão da mandíbula com espaçamento 
entre os dentes, edema generalizado, sinal de godê negativo. Mãos e pés de 
tamanho desproporcionalmente exagerados. 
- PA: 120x80 mmHg. 
- FC: 80 bpm. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- Especial: 
⤷ BRNF sem sopros. 
⤷ MV+ bilateralmente sem ruídos adventícios. 
- Abdome: sem alterações. 
- Extremidades: sem alterações. 
- Neurológico: alteração marcante de Campo Visual OD. 
 
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 Ao laboratório: 
- Maioria: normais. 
- Alterado: glicemia jejum – 148mg/dL (normal: 70 a 100mg/dL). 
 A imagem: 
- Ressonância Nuclear Magnética Crânio: tumor de hipófise (comprimindo o 
quiasma óptico). 
 
 Definição: 
- Doença sistêmica crônica decorrente da secreção excessiva de hormônio do 
crescimento (GH) e da consequente superprodução do fator de crescimento 
semelhante à insulina tipo I (IGF-1). 
 Etimologia: 
- Do Grego, Acro (extremidade) e Megas (Grande). 
 Epidemiologia: 
- Homens e mulheres: frequência igual. 
- Incidência anual: 3 a 4 casos por milhão. 
⤷ Prevalência: 40 a 60 casos por milhão. 
- Diagnóstico: 4ª e 5ª décadas. 
- Mortalidade: 1,2 – 3,5 vezes a mortalidade da 
população geral. 
- Esporádicos: maioria dos casos. 
- Início da doença há 10 anos. 
 Causas: 
- Adenomas secretores de GH. 
- Gênese excessiva de IGF-1 (principal mediador do GH). 
 
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 Endocrinologia do crescimento: 
 
 Hormônios sexuais: testosterona e estrógeno. 
- Fecham a epífise óssea → Não há mais crescimento longitudinal. 
 
Acromegalia: adulto já fechou epífise óssea → tem hormônios sexuais → resta o 
crescimento de tecidos moles (espessamento). 
Gigantismo: criança ainda não fechou a epífise óssea → não tem hormônios sexuais → 
crescimento longitudinal é intenso. 
 Manifestações clínicas: 
- Sinais e sintomas: 
⤷ Espessamento de tecidos moles. 
⤷ Aumento das mãos e dos pés. 
⤷ Embrutecimento das feições. 
⤷ Aumento da sudorese. 
⤷ Intolerância ao calor. 
⤷ Oleosa. 
- Mudanças fisionômicas: 
⤷ Fácies acromegálica: 
 Espessamento do couro cabeludo. 
 Protrusão frontal. 
 Cristas supraorbitárias. 
 Protrusão da mandíbula (prognatismo). 
⤷ Aumento dos dentes, orelhas, lábios e nariz. 
⤷ Espaçamento dos dentes (Diastema). 
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⤷ Aumento das extremidades: 
 Dedos em salsicha. 
 Alianças não cabem mais nas mãos. 
- Diagnóstico: aperto de mão pesado e suado. 
 Mortalidade associada à acromegalia: 
- Arteriosclerose cardiovascular e cerebrovascular. 
- Doenças respiratórias. 
- Câncer de cólon. 
- Diabetes Melito. 
GH é um hormônio “contrarregulador” → aumenta 
o nível de glicose no plasma. 
O nível do GH diminui quando aumenta o nível de 
glicose no plasma. 
 Diagnóstico laboratorial: 
- Dosagem do GH: a secreção do GH é pulsátil. 
⤷ Indivíduos normais: muitos tem valor de GH indetectáveis. As vezes ocorrem 
picos que excedem o “normal”. 
⤷ Acromegálicos: podem apresentar valor dentro da variação normal. 
⤷ Amostras de GH tem pouco valor no diagnóstico da acromegalia. 
- Dosagem do IGF-I: 
⤷ Níveis séricos de IGF-I são GH-dependentes. 
⤷ Não flutuam em 24h (não é pulsátil). 
⤷ Reflete atividade do GH (exame de rastreamento). 
⤷ Variam de acordo com: idade e sexo. 
- Teste de Supressão Oral à Glicose com dosagem de GH: dosagem de GH cada 
30 minutos durante 2 horas, após administrar 75g de glicose – TESTE PADRÃO 
OURO. 
⤷ Normal: GH diminui em qualquer tempo. 
⤷ Acromegalia: GH não diminui em nenhum tempo. 
 
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 Localização do tumor: 
- RM e TC da sela túrcica. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Tratamento: 
- Cirurgia: 
⤷ Tratamento primário de escolha. 
⤷ Taxa de cura: 
 Microadenomas (<1cm): até 90%. 
 Macroadenomas (>1cm) com expansão extra-selar: <50% 
- Drogas: 
⤷ Segunda opção terapêutica. 
⤷ Indicações: em pacientes não curados com cirurgia. 
⤷ Inibidor do GH (Sandostatin LAR). 
- Radioterapia: 
⤷ Terceira: opção de tratamento. 
⤷ Indicação: ausência de controle bioquímico adequado ou de controle do 
tamanho tumoral com cirurgia e drogas. 
Figura 1- TC de sela túrcica mostrando 
Macroadenoma Hipofisário