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Luana Villafuerte 1 DOENÇAS DA AORTA Resumo do Cecil, Antonio Carlos Lopes p.s.: varias coisinhas só copiei e colei dos livros, mas as partes mais difíceis tentei ajeitar pra ficar mais fácil A aorta é o maior vaso do corpo; ela é formada por 3 camadas: ➢ Íntima → mais interna, fina, revestida por células endoteliais ➢ Média → intermediária, mais espessa , tem tecido elástico → força tênsil ➢ Adventícia → mais externa, formada principalmente por colágeno, contém vasa vasorum A aorta torácica é dividida em 3 segmentos: ascendente/proximal e descendente/distal: ➢ Ascendente está no mediastino anterior. É dividida em 2: ✓ Porção proximal → vai da valva aórtica até a junção sinotubular. Os seios de Valsalva ficam aqui (eles sustentam as válvulas da valva aórtica e é deles que se originam os óstios coronarianos) ✓ Porção distal → vai da junção sinotubular até o arco aórtico. O arco é o segmento médio e está entre o inicio do tronco braquiocefálico e artéria subclávia esquerda ➢ Descendente vai da artéria subclávia esquerda até o diafragma ✓ Quando faz o trajeto posteriormente, é chamada de aorta descendente. Depois que cruza o diafragma, é chamada de aorta abdominal, se bifurcando nas artérias ilíacas comuns. ANEURISMAS DA AORTA: É uma dilatação patológica da artéria. É um dilatação irreversível que excede seu diâmetro normal para idade e peso. Os aneurismas verdadeiros da aorta possuem um mecanismo complexo e multifatorial. → chamados de aneurisma quando o diâmetro da aorta com problema exceder em 1/2x o diâmetro da aorta normal Eles são caracterizados de acordo com a sua localização, tamanho, formato e causa. ✓ Fusiforme → quando tem uma dilatação simétrica da aorta. Toda a circunferência da aorta está acometida e dilatada ✓ Sacular → quando a dilatação envolve principalmente uma das paredes. Uma parede está com problema e o resto da circunferência está normal Pode ter um falso aneurisma/pseudoaneurisma, causado a aorta está alargada porque teve uma dilatação apenas das camadas externas da parede do vaso → acontece com uma ruptura contida da parede aórtica ➢ Dilatação no pseudoaneurisma não vai envolver a íntima ➢ Pode ocorrer nos locais de anastomoses, entre materiais protéticos, após trauma torácico fechado e em aneurismas micóticos EPIDEMIOLOGIA: Eles podem acontecer em qualquer parte da aorta, mas são mais comuns na aorta abdominal e mais frequentes em homens do que em mulheres ➢ Na aorta torácica, os da aorta descendente são mais comuns ➢ Aneurismas da aorta torácica descendente podem se juntar com a aorta abdominal e causar um aneurisma toracoabdominal FISIOPATOLOGIA: Aterosclerose é a principal causa subjacente da aorta abdominal. Luana Villafuerte 2 ➢ Aorta infrarrenal geralmente é a mais afetada pelo processo aterocsclerótico → local comum e favorável para aneurisma ➢ Aterosclerose contribui no aneurisma, mas a patogenia do aneurisma aórtico abdominal é multifatorial A matriz extracelular da aorta, composta principalmente por elastina e colágeno, é quem dá a firmeza da parede da aorta. Então, se tem uma degradação dessas proteínas, elas tornam a parede mais frágil, permitindo a formação de aneurismas. ➢ O infiltrado inflamatório dentro das camadas media e adventícia dos aneurismas pode causar degradação da matriz extracelular ➢ Deza eh linda ➢ Metaloproteinases são enzimas produzidas pelo musculo liso e células inflamatórias, com a função de degradar elastina e colágeno → estão elevadas no aneurisma abdominal aórtico (devem contribuir para a formação) ➢ Se a parede começa a dilatar, a tensão nessa área aumenta (Lei de Laplace), aumentando a expansão do aneurisma Então, há uma intensa atividade metabólica que caracteriza a parede do aneurisma, com desequilíbrio entre a produção e a destruição de proteínas estruturais. A destruição desses proteínas da camada média é o evento final de uma serie de vários eventos, mas a camada adventícia tem muita importância na patogênese do aneurisma, porque não tem dilatação arterial antes do acometimento inflamatório da adventícia. ➢ Tem um mecanismo que vai causar a lesão inicial, começa inflamação e destruição da parede, mas ainda é um processe com difícil elucidação, talvez porque tem vários fatores, genéticos e ambientais. E para complicar ainda mais um pouquinho, pode variar entre torácicos e abdominais ( e ainda ascendentes ou descendentes), uma vez que as diferentes porções da aorta têm estruturas e composições celulares diferentes Aterosclerose é uma causa comum de aneurismas da aorta torácica descendente. Mas, para a aorta ascendente, a causa mais comum é a degeneração cística da média (necrose da célula muscular lisa e degeneração das camadas elásticas da media, sem característica inflamatória). ➢ Essa degeneração media cística tem sido considerada como o mecanismo básico da doença na aorta torácica Psiu.: Síndrome de Marfan é uma doença marcada por anomalias do tecido conjuntivo, que pode provocar anormalidades oculares, esqueléticas e cardiovasculares. Na maioria dos casos, ela pode gerar a dilatação da aorta ascendente, podendo levar a uma dissecção. Nessa síndrome, é comum a degeneração cística da média. Para o desenvolvimento inicial dos aneurismas na aorta abdominal, viu-se que tem uma enzima (c-Jun N-terminal quinase – JKN) que atua na degradação e supressão da síntese de células musculares lisas ➢ Quando inibida a enzima, mostrou-se uma regressão da doença FATORES CAUSAIS: ➢ Histórico de hipertensão é um fator de risco comum ➢ Genéticos ➢ Demográficos ou ambientais →idade, sexo masculino, historia familiar de aneurisma da aorta abdominal, tabagismo (1º lugar como agente agressor ambiental e fator de risco modificável). Mulheres têm risco mais elevado de ruptura para qualquer diâmetro de aneurisma quando comparadas aos homens) ➢ Infecciosos e autoimunes ➢ Aumento de enzimas proteolíticas ➢ Aumento do estresse oxidativo ➢ Mecânicos → estresse da parede atua principalmente no segmento abdominal da aorta, porque aí tem uma diminuição da elastina. A redução dos vasa vasorum no segmento abdominal também pode ser um fator facilitador, reduzindo a perfusão local. A ocorrência de trombo intravascular atua reduzindo a transmissão de pressão para a parede da aorta, porém não confere proteção ao vaso, uma vez que ele é um reservatório de enzimas proteolíticas maior que a própria parede da aorta, tornando-o agente facilitador à ruptura do vaso Luana Villafuerte 3 ✓ É a ruptura da intima que faz com que o sangue penetre na parede aórtica e force a descontinuidade das camadas vasculares por extensões variáveis. Essa delaminação avança rapidamente ao longo do terço externo da media (mais fino) → possibilita a ruptura para o pericárdio ou espaços pleurais, além de isquemia a montante e jusante do orifício de entrada (antes e depois do orifício) Psiu: ➢ Dissecção do tipo A de Stanford → pacientes mais jovens e degeneração do tecido elástico é o achado mais comum ➢ Dissecção do tipo B de Stanford → lesão é secundária à degeneração da média pelo uso ou desgaste do envelhecimento. Acomete mais pacientes idosos ➢ Ruptura é mais frequente na aorta proximal porque ela tem maior diâmetro (lei de La Place) e porque a aorta descendente tem camada de sustentação adicional por causa da pleura parietal MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Uma das coisas mais importantes para lidar com um paciente que sofreu aneurisma é saber o momento ideal de se fazer cirurgia. A maioria dos aneurismas abdominais e torácicos são assintomáticos e diagnosticados por acaso em exames de rotina ou para outras doenças. Quando pacientes com aneurismas da aorta abdominal apresenta sintomas, a dor no hipogástrio ou região lombar é a queixa mais frequente. ➢ Dor costuma ter característica continua (como se estivesse roendo), podendo durarhoras ou dias ➢ Quando o aneurisma se rompe ou se expande, pode ter uma dor nova ou agravamento da dor previa → geralmente de inicio súbito ➢ Com a ruptura, a dor se associa a hipotensão e à presença de uma massa abdominal pulsátil. Ao se romper, pode ou não ter exteriorização e sangue Quando há um aneurisma torácico, pode ter dor torácica ou dor nas costas (menos frequente). As complicações vasculares incluem insuficiência aórtica, hemoptise e tromboembolismo. ➢ Um aneurisma que está crescendo pode comprimir estruturas mediastinais próximas, causando tosse, sibilos, dispneia, rouquidão, pneumonia recorrente ou disfagia. p.s.: existe uma relação entre tamanho do aneurisma e suas complicações → quando o aneurisma é maior, geralmente há uma maior expansão e mais chances de ruptura. Mas, aneurismas pequeninos também podem romper. DIAGNÓSTICO: Aneurismas de aorta abdominal podem ser palpáveis no exame clinico (obesidade dificulta isso) → mas é difícil dizer ao certo o tamanho. Aneurisma de aorta torácica não dá para palpar. Diagnóstico definitivo de aneurisma torácico é feito pelo exame radiológico. ➢ Alargamento da silhueta do mediastino ➢ Alargamento do arco da aorta ➢ Deslocamento da traqueia da linha media ➢ TC é bom para detectar e ver o tamanho → útil para acompanhar o tamanho ao longo do tempo ➢ Ecocardiografia transtorácica → dá para ver a raiz da aorta e aorta ascendente ✓ Útil para rastrear pacientes com síndrome de Marfan Diagnóstico de aneurisma abdominal podem ser detectados e seu tamanho analisado pela ultrassonografia abdominal ou TC. Luana Villafuerte 4 ➢ USG é extremamente sensível e é o método mais pratico para rastrear aneurismas aórticos → maior custo-beneficio ➢ TC é mais precisa ✓ TC é menos pratica que USG para triagem, mas é preferida para o monitoramento TRATAMENTO: A terapia é voltada para reduzir o risco de expansão e ruptura do aneurisma ➢ É recomendado controlar a pressão arterial ➢ Acompanhamento sempre para ver se em algum momento será necessário cirurgia ➢ Quando produzem sintomas secundários, como complicações vasculares ou compressões das estruturas, devem ser reparados ➢ O tamanho é a principal indicação para o reparo dos aneurismas aórticos assintomáticos ✓ Abdominais com mais de 5,5 cm devem ser reparados ✓ Aneurismas de aorta descendente com amis de 6 cm devem ser submetidos à cirurgia ✓ Aneurismas de aorta ascendente com mais de 5,5cm devem ser reparados, a não ser com síndrome de Marfan ou valva aórtica bicúspide, em que devem ser reparados com 5cm ✓ O reparo cirúrgico aberto consiste na inserção de um enxerto tubular de prótese sintética. Quando os aneurismas envolvem ramos da aorta, como as artérias renais ou mesentéricas, estas precisam ser reimplantadas no enxerto. Da mesma forma, quando uma raiz aórtica dilatada precisa ser substituída no reparo de um aneurisma da aorta torácica ascendente, as artérias coronárias precisam ser reimplantadas. Em alguns centros, uma abordagem alternativa para o reparo dos aneurismas aórticas abdominais (e alguns aneurismas torácicos descendentes) consiste na colocação percutânea de um enxerto com stent endovascular expansível dentro do aneurisma A cirurgia para a correção do aneurisma é profilática, algumas vezes terapêutica e raramente paliativa. ➢ Profilática → objetivo de evitar a ruptura da aorta e suas consequências Independentemente da localização, fator etiológico e sintomas, a evolução de todos os aneurismas será a ruptura ou dissecção. Então, a cirurgia é justificada em bases terapêuticas. Mas, existem controvérsias quando o aneurisma é assintomático. HEMATOMA INTRAMURAL AÓRTICO E DISSECÇÃO AÓRTICA: O hematoma intramural acontece quando tem um sangramento da vasa vasorum ou uma fina ruptura da intima, formando um hematoma dentro da camada media da aorta. Já a dissecção aórtica acontece quando há uma delaminação da média, a partir de uma ruptura da intima, formando um falso lumen, onde o sangue vai correr paralelamente ao lumen verdadeiro. É um evento agudo. essa ruptura da íntima acontece principalmente nos pontos de fixação do vaso onde atenção superficial é maior (ou seja, na junçã sinotubular e no istmo da aorta). Existem algumas formas de classificar as dissecções, mas todos servem para distinguir as dissecções envolvendo a aorta ascendente das que não envolvem esse ramo: De acordo com a sua duração: ➢ Agudas: menos de 2 semanas ➢ Crônicas: 2 semanas ou mais Quanto ao segmento da aorta acometido (existem algumas classificações). A 1ª foi proposta por DeBakey: Luana Villafuerte 5 ➢ Tipo I: quando tem acometimento da aorta ascendente com delaminação estendendo-se pelo arco aórtico e aorta descendente por extensões variadas ➢ Tipo II: quando a delaminação se restringe à aorta ascedente ➢ Tipo III: ✓ IIIa: quando a delaminação se estende da artéria subclávia esquerda em direção ao diafragma ✓ IIIb: delaminação se estende da artéria subclávia esquerda em direção ao abdome Outra classificação é a de Stanford: ➢ Stanford tipo A: comprometimento da aorta ascendente ➢ Stanford tipo B: acometimento a partir da artéria subclávia esquerda ✓ Quando acomete o arco aórtico sem comprometimento da descendente Quanto a localização: ➢ Tipo A: proximais → dois terços da dissecções são desse tipo ➢ Tipo B: distais Se envolve aorta ascendente tem um risco muito alto de ruptura precoce e morte por tamponamento cardíaco FISIOPATOLOGIA: O fator principal para a dissecção da aorta é a doença média da aorta (degeneração de colágeno e elastina da media). ➢ Síndrome de Marfan A dissecção começa com qualquer ruptura da intima, expondo a camada media doente à pressão sistêmica. Ela pode começar também com um hematoma intramural e ruptura subsequente da intima sobrejacente. ➢ O hematoma pode se propagar longitudinalmente ao longo da aorta. Se a intima permanecer intacta, o hematoma não vai se comunicar com o lumen. Mas, se tiver comunicação, o resultado é igual à da dissecção que começa com ruptura intimal ➢ A camada media pode se dividir em 2 leitos longitudinais, criando um falso lumen dentro da parede da aorta. Esse falso lumen vai se propagando para frente ou para trás, desde o local em que a íntima se rompeu MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: A dor é intensa → sintoma inicial mais comum da dissecção ➢ Pode ser retroesternal, no pescoço, garganta, interescapular, região inferior das costas, abdominal ou nos MMII → depende da localização da dissecção ➢ Pode migrar ➢ Inicio súbito e mais intensa no inicio, caráter migratório ➢ “lacerante’, “lancinante”, “em punhalada” ➢ Pode resultar em insuficiência aórtica aguda, oclusão arterial coronariana direita, hemopericárdio, síncope, AVC, isquemia mesentérica, neuropatia periférica → mais raros ➢ Dissecções proximais: dor começa no precórdio, irradia-se para pescoço, braços, mandíbula, antes de migrar para as costas, região lombar ou membros inferiores ➢ Dissecções distais: preferencialmente referida como dor nas costas, irradiada para dorso, abdome ou membros inferiores Luana Villafuerte 6 ➢ A diferença dessa dor para a da isquemia miocárdica é que aqui é infrequente a associação com náuseas e vômitos, a intensidade é crescente e pode ter isquemia de territórios adjacentes Alguns outros achados: ➢ Hipertensão é um achado comum (70% dos pacientes com dissecções distais) ➢ Hipotensão pode acontecer, principalmente em dissecções proximais ➢ Pseudo-hipotensão → quando tem medida de baixa pressão nas extremidades superiores porque a artéria subclávia foi acometida ➢ Déficits de pulso ➢ Insuficiência aórtica. Quando é grave, o sopro pode não ser audível → pressão de pulso aumentada + ICC geram suspeitas Pode ter comprometimento de uma artéria coronária, seguido de isquemia ou IAM → complicaçõesvasculares. AVC ou coma podem surgir se há envolvimento das artérias braquiocefálicas. Já o comprometimento das artérias espinhais pode gerar paraplegia. A insuficiência renal aguda pode surgir se a dissecção se estender para dentro da aorta abdominal. A isquemia ou um infarto mesentérico franco podem se apresentar como dor abdominal. Por fim, a dissecção pode estender-se distalmente para a bifurcação aórtica e comprometer ou ocluir uma das artérias ilíacas comuns, produzindo um déficit no pulso femoral e isquemia nos membros inferiores. p.s.: achados no ECG para dissecção são inespecíficos DIAGNÓSTICO: Se tem suspeita de dissecção, precisa confirmar ou excluir o diagnóstico imediatamente. Dá para fazer aortografia, TC, RM e ecocardiografia transesofágica (ETE) → cada hospital vê qual é mais apropriada para a abordagem inicial ➢ Quando se tem suspeita alta, ETE é mais rápida para oferecer detalhes para o cirurgião ➢ Se a suspeita é pequena, TC contrastada é a melhor opção (não invasiva) ➢ Se não estiver prontamente disponível, TC com contraste é o exame preferido em pacientes com baixa e alta probabilidade HISTÓRIA NATURAL E CONDUTA TERAPÊUTICA: Nas dissecções agudas proximais (tipos I e II de DeBakey ou Stanford tipo A) deverão ser sempre encaminhadas para a cirurgia o mais precocemente. As dissecções distais ( tipo III de DeBakey ou Stanford tipo B) geralmente têm comportamento mais benigno na fase aguda, não justificando tratamento cirúrgico, a não ser quando tem complicações de ruptura ou isquemia. Quando as dissecções forem crônicas, as indicações para o tratamento cirúrgico são as mesmas utilizadas para os aneurismas da aorta. Ulceras ateroscleróticas penetrantes (UAP): são variações das dissecções da aorta torácica. São placas ateromatosas que ulceram e desorganizam a lamina elástica interna, penetrando profundamente por meio da íntima até a camada média da aorta, podendo se estender até a adventícia, formando pseudoaneurismas, ou se romper nas cavidades torácicas, mediastino e abdome. Luana Villafuerte 7 Falando um pouco mais sobre o hematoma intramural... Ele foi considerado como uma dissecção aórtica sem ruptura da íntima. Supostamente, ele começa pela ruptura dos vasa vasorum, formando um hematoma na camada média da aorta. Pode acontecer espontaneamente em pacientes hipertensos, associado à UAP ou após traumatismos torácicos não penetrantes. As manifestações clinicas estão associadas a dores lancinantes no precórdio ou nas costas, de inicio súbito, podendo apresentar características migratórias. Não costuma ter associação com eventos isquêmicos (diferente do que acontece nas dissecções clássicas). O tratamento é semelhante aos das dissecções clássicas da aorta. DIAGNÓSTICO NAS DOENÇAS DA AORTA TORÁCICA (esse é um tópico que estava no Antonio Carlos Lopes, acho que é meio que um geralzão de doenças da aorta): ➢ Aortografia: ✓ Era até pouco considerado a melhor maneira para diagnóstico das doenças da aorta ✓ Consegue mapear toda a aorta bidimensionalmente eformar uma imagem tridimensional ✓ Só permite avaliação endovascular, não possibilitando ver trombos ou do estado da parede da aorta ✓ Complicações: relacionas ao uso de cateteres e contraste, complicações neurológicas (AVC, convulsões...) ➢ Ecocardiografia transesofágica: ✓ Avaliação completa das funções sistólica e diastólica do VE e VD ✓ Consegue avaliar o funcionamento das valvas cardíacas, espessura da parede do miocárdio, isquemia regional e vê se tem derrame pericárdico ✓ Limitações para ver a aorta, principalmente a porção distal da aorta ascendente e na transição do arco aórtico para a aorta descendente → porque essas estruturas estão longes do esôfago (que é onde está o transdutor) e porque essas estruturas estão interpostas com o brônquio fonte direito ✓ Muitas limitações para estudar aorta torácica ✓ Vantagem: imagem portátil → pode ser trazido à beira do leito para rápido diagnóstico ➢ Tomografia computadorizada: ✓ Não invasivo ✓ Para ver a imagem precisa de contraste ✓ Rápida execução ✓ Imagens tridimensionais com alta definição ✓ Fornece informações sobre estruturas adjacentes à aorta, espessura ventricular, existência de calcificação de coronárias, derrame pericárdico e suas alterações, dimensões da aorta, sua extensão comprometida, ocorrência de trombos, características da parede da aorta, suas delaminações, hematomas, ulcerações, principais ramificações e oclusões. ✓ Deza eh linda <3 ✓ Desvantagens: alergia ao contraste e insuficiência renal ➢ Ressonância magnética: ✓ Indicações semelhantes às da TC ✓ Vantagens em relação à TC: não tem radiação ionizante, nem precisa de contraste ✓ Desvantagens: custo mais elevado, execução demorada → não é pratico p.s.: recadinhos sobre Deza foram deixados por ela, mas ela merece <3
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