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Anemia Falciforme

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Mariana Marques – T29 
 Anemia Falciforme 
 
 
 
 
 
 
 
A hemácia em forma de foice obstrui a irrigação do tecido → necrose 
 
 
 
 Hemoglobina: 
 Hemácia normal HbA: chamadas de eritrócitos os glóbulos vermelhos, possui formato de disco, ricas 
em globulinas e hemoglobina, apresentam elasticidade (capazes de passar por vasos estreitos), com 
função de transportar oxigênio. Possui duas cadeias α e duas cadeias β. 
 Hemácia falciforme HbS: É necessário dois genes mutados, ocorre principalmente em 
afrodescendentes devido à uma seleção natural. Pessoas com traço falciforme possuem resistência a 
malária, devido a partes de suas hemaceas serem em forma de foice, gerando sintomas mais brandos, 
em caso de possuir a doença. Mutação na cadeia β. A hemácia possui forma de foice (célula), a 
proteína polimeriza formando fibras dentro da célula (hemoglobina- garante rigidez à célula: mantém o 
formato de foice) 
 
 O que é: 
 É uma doença hereditária (passa dos pais para os filhos) caracterizada pela alteração dos glóbulos 
vermelhos do sangue, tornando-os parecidos com uma foice, daí o nome falciforme. Essas células têm sua 
membrana alterada e rompem-se mais facilmente, causando anemia. A hemoglobina, que transporta o 
oxigênio e dá a cor aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo. 
 Começa a se manifestar logo após o nascimento, mas possui uma expectativa de vida relativamente alta 
(40-50 anos). 
 Mais comuns em negros devido a vinda do continente africano, onde há maior incidência de malária. 
 
 Sintomas: 
 Crise de dor: é o sintoma mais frequente da doença causado pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos 
pelos glóbulos vermelhos em forma de foice (vaso oclusão). Mais comum em ossos e articulações, podendo 
atingir qualquer parte do corpo. Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. 
 Infecções: os pacientes possuem maior propensão a infecções devido à ocorrência de vaso- oclusão que 
lesionam o baço, levando à atrofia e a diminuição da funcionalidade (asplenia funcional). Por isso elas 
devem receber vacinas especiais para prevenir estas complicações. 
 Cromossomo 11 normal → 6 códon cadeia BETA → GAG → ácido glutâmico 
 Cromossomo 11 mutado → 6 códon cadeia beta → GTG → Valina 
 
Mariana Marques – T29 
 Úlcera (ferida) de Perna: ocorre principalmente próximo aos tornozelos, a partir da adolescência. As 
úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem cuidadas no início do seu 
aparecimento. 
 Sequestro Esplênico (sequestro de sangue pelo baço): o baço é o órgão que filtra o sangue. Trata-se de 
um episódio agudo caracterizado pelo acúmulo rápido de sangue no baço (aumento da funcionalidade do 
baço- na tentativa de eliminar o excesso de células falcizadas). 
 Além disso podem ocorrer: Icterícia (caracterizada pela coloração amarela dos tecidos e das secreções 
orgânicas, resultante da presença anormal de pigmentos biliares, que são liberados com a quebra/morte 
da hemoglobina), priapismo (ereção constante e involuntária) fadiga, baixos níveis de oxigênio, acidose, 
febre, distúrbio de visão, palidez e quebra anormal de glóbulos vermelhos. 
 
 Diagnostico: 
Precoce: teste do pezinho (Programa Nacional de Triagem Neonatal) 
Tardio: eletroforese de hemoglobina falcêmica. 
 
 Tratamento: 
 Hidroxiureia (aumenta a expressão de hemoglobina fetal) 
 Transfusão sanguínea 
 Quando descoberta a doença, deverá ter acompanhamento médico adequado baseado num programa de 
atenção integral. No qual, os pacientes devem ser acompanhados por toda a vida por uma equipe com 
vários profissionais para orientar a família e o doente a descobrir rapidamente os sinais de gravidade da 
doença, a tratar adequadamente as crises e a praticar medidas para sua prevenção. A equipe é formada 
por médicos, enfermeiras, assistentes sociais, nutricionistas, psicólogos, dentistas, etc.

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