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Mariana Marques – T29 Anemia Falciforme A hemácia em forma de foice obstrui a irrigação do tecido → necrose Hemoglobina: Hemácia normal HbA: chamadas de eritrócitos os glóbulos vermelhos, possui formato de disco, ricas em globulinas e hemoglobina, apresentam elasticidade (capazes de passar por vasos estreitos), com função de transportar oxigênio. Possui duas cadeias α e duas cadeias β. Hemácia falciforme HbS: É necessário dois genes mutados, ocorre principalmente em afrodescendentes devido à uma seleção natural. Pessoas com traço falciforme possuem resistência a malária, devido a partes de suas hemaceas serem em forma de foice, gerando sintomas mais brandos, em caso de possuir a doença. Mutação na cadeia β. A hemácia possui forma de foice (célula), a proteína polimeriza formando fibras dentro da célula (hemoglobina- garante rigidez à célula: mantém o formato de foice) O que é: É uma doença hereditária (passa dos pais para os filhos) caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue, tornando-os parecidos com uma foice, daí o nome falciforme. Essas células têm sua membrana alterada e rompem-se mais facilmente, causando anemia. A hemoglobina, que transporta o oxigênio e dá a cor aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo. Começa a se manifestar logo após o nascimento, mas possui uma expectativa de vida relativamente alta (40-50 anos). Mais comuns em negros devido a vinda do continente africano, onde há maior incidência de malária. Sintomas: Crise de dor: é o sintoma mais frequente da doença causado pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos em forma de foice (vaso oclusão). Mais comum em ossos e articulações, podendo atingir qualquer parte do corpo. Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Infecções: os pacientes possuem maior propensão a infecções devido à ocorrência de vaso- oclusão que lesionam o baço, levando à atrofia e a diminuição da funcionalidade (asplenia funcional). Por isso elas devem receber vacinas especiais para prevenir estas complicações. Cromossomo 11 normal → 6 códon cadeia BETA → GAG → ácido glutâmico Cromossomo 11 mutado → 6 códon cadeia beta → GTG → Valina Mariana Marques – T29 Úlcera (ferida) de Perna: ocorre principalmente próximo aos tornozelos, a partir da adolescência. As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem cuidadas no início do seu aparecimento. Sequestro Esplênico (sequestro de sangue pelo baço): o baço é o órgão que filtra o sangue. Trata-se de um episódio agudo caracterizado pelo acúmulo rápido de sangue no baço (aumento da funcionalidade do baço- na tentativa de eliminar o excesso de células falcizadas). Além disso podem ocorrer: Icterícia (caracterizada pela coloração amarela dos tecidos e das secreções orgânicas, resultante da presença anormal de pigmentos biliares, que são liberados com a quebra/morte da hemoglobina), priapismo (ereção constante e involuntária) fadiga, baixos níveis de oxigênio, acidose, febre, distúrbio de visão, palidez e quebra anormal de glóbulos vermelhos. Diagnostico: Precoce: teste do pezinho (Programa Nacional de Triagem Neonatal) Tardio: eletroforese de hemoglobina falcêmica. Tratamento: Hidroxiureia (aumenta a expressão de hemoglobina fetal) Transfusão sanguínea Quando descoberta a doença, deverá ter acompanhamento médico adequado baseado num programa de atenção integral. No qual, os pacientes devem ser acompanhados por toda a vida por uma equipe com vários profissionais para orientar a família e o doente a descobrir rapidamente os sinais de gravidade da doença, a tratar adequadamente as crises e a praticar medidas para sua prevenção. A equipe é formada por médicos, enfermeiras, assistentes sociais, nutricionistas, psicólogos, dentistas, etc.
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