@import url(https://fonts.googleapis.com/css?family=Source+Sans+Pro:300,400,600,700); Biologia Celular - Semana 7 GABARITO1) Porque a herança mitocondrial é relacionada à herança materna?Pois durante o processo de fecundação, somente a \u2018cabeça\u2019 doespermatozóide penetra no ovócito para que o material genético seja transmitido,descartando a peça intermediária e o flagelo, sendo a peça intermediária onde háconcentração de mitocôndrias no gameta masculino que promove a movimentaçãoacelerada do flagelo, assim a única fonte de DNA mitocondrial é a materna, devidoas mitocôndrias presentes no gameta feminino.2) Comente a influência do DNA mitocondrial e DNA nuclear na atividademetabólica mitocondrial.A mitocôndria atua fortemente nos processos de respiração celular e produçãode energia que será necessária para a células concluírem os seus processos (maisde 90% do ATP utilizado nos processo da célula são produzidos na mitocôndria). ODNA celular é de extrema importância para a atividade metabólica mitocondrial poispara a produção de uma mitocôndria são necessários 3.000 mil genes, e dessaquantia apenas 37 são produzidos nas mitocôndrias. Sendo todo o resto produzidono núcleo da célula, ou seja, pelo DNAn; este promove a síntese de diversasproteínas que atuam em processos essenciais na mitocôndria, assim como fazemparte da sua estrutura também. logo, é notável que para o bom funcionamento doorganismo, a interação entre ambos os genomas é necessária,3) Comente resumidamente (máximo de 300 palavras) as possíveismanifestações clínicas das doenças mitocondriais, com ênfase emuma doença de sua escolha.As doenças mitocondriais são classificadas em três famílias : as deaparecimento esporádico (por rearranjos do DNAmt-duplicações ou deleções),alguns exemplos são: síndrome de Kearns-Sayre (SKS), a oftalmoplegia externacrônica progressiva (OECP) e a síndrome de Pearson; por herança materna(tipicamente por mutações de ponto no DNAmt), alguns exemplos são: epilepsiamioclônica e miopatia com RRF (myo-clocic epilepsy and ragged-red fiber, MERRF),encefalomiopatias mitocondriais, acidose láctica e episódios similares a acidentesvasculares cerebrais (mitochondrial encephalomyopathy, latic acidosis andstroke-like episodes, MELAS), doença de Leigh e neuropatia, ataxia, retinitepigmentosa \u2013 NARP e Neuropatia óptica hereditária de Leber (Leber\u2019s hereditaryoptic neuropathy, LHON); por herança mendeliana (tipicamente por defeitos do DNAnuclear), alguns exemplos são: defeitos em genes codificadores de proteínasestruturais da mitocôndria, defeitos diretos em genes codificadores de enzimas dacadeia respiratória, defeitos em genes codificadores necessários para a montagemou a importação de proteínas mitocondriais e defeitos na sinalização intergenômica.4) Faça um texto de 5 linhas comparando doenças lisossomais emitocondriais.Doenças lisossomais e mitocondriais são dadas por mutações (ambas), açãoparasitica ou adquiridas (somente liso) e classificadas como doençasdegenerativas, podendo ser correlacionadas, pois doenças que envolvemmitocôndrias está diretamente alinhado com a função energética, ou seja, qualquerprocesso que necessite de ATP está comprometido como por exemplo a síntese deproteínas hidrolíticas usada nos lisossomos, mas a recíproca não necessariamente éverdadeira, dado que doenças lisossomais está ligada ao acúmulo de substânciasnão nativas no meio celular, sendo tóxicos para o organismo. Ambas podem gerarperda de função celular e consequentemente morte celular.
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