MITOCÔNDRIAS

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MITOCÔNDRIAS 
 
-energia para realizar quase todas as suas atividades celulares é obtida de moléculas de ATP 
( apesar do espaço insignificante que ocupam, disponibilizam uma grande quantidade de 
energia que pode ser facilmente utilizada tão logo e onde for necessária ) 
-energia encontra-se depositada nas ligações químicas entre os fosfatos do ATP - ligações de 
alta energia - embora possa ser utilizada apenas a que envolve o fosfato terminal 
-sua hidrólise gera um ADP ( tipo uma bateria descarregada que quando carregada se 
converte em ATP), um fosfato e energia; 
-essa organela é quem gera ATP, que captam a energia depositada nas ligações covalentes 
das moléculas do alimentos e transferem-na ao ADP; formado o atp ,ele sai da organela e se 
difunde pela célula; 
- Quando a energia do ATP é removida, o ADP é reconstituído e reingressa nas mitocôndrias 
para receber uma nova "carga" de energia. 
-células têm uma enorme quantidade de mitocôndrias; 
 
-energia contida nos alimentos provém, em última instância, do sol. Nas plantas, a partir do 
C02 e da H20, a luz solar dá lugar a uma série de reações que - além de produzir 02 - 
convertem a energia luminosa em energia química, que fica depositada nas ligações 
covalentes das moléculas dos vegetais ( fotossíntese ); 
- Os alimentos entram no organismo pelo sistema digestório, * salvo o 02, que o faz pelo 
sistema respiratório; Uma vez que a energia foi extraída dos alimentos, ficam como produtos 
de dejetos C02 e H2O e calor, aos quais devem se somar algumas substâncias nitrogenadas 
derivadas do catabolismo das proteínas; 
 
**Nem toda a energia depositada nas ligações químicas das moléculas alimentícias é 
transferida para o ATP, pq , parte desta energia se converte em calor durante as sucessivas 
reações que conduzem a sua formação; 
 
- 40% da energia liberada são para atividades proveitosas e 60% se dissipam sob a forma de 
calor 
( devido à degradação dos alimentos de forma gradual, por meio de enzimas que ela mesma 
sintetiza) 
 
 
-energia das moléculas alimentícias é extraída por meio de oxidações​1​; 
ao final das quais o O2 (atm) se une ao H e ao C liberados por essas moléculas e forma H2O 
e C02, respectivamente; 
-ocorre de forma gradual, pois se as oxidações não fossem graduais, a energia química se 
liberaria subitamente e se dissiparia como calor; 
 
**uma molécula se oxida não somente quando ganha oxigênio (0), mas também quando 
perde hidrogênio (H). 
 toda a remoção do e- de qualquer átomo ou molécula constitui uma reação de oxidação; 
Se o e- removido provier de um átomo de H, o H+ resultante pode permanecer na molécula 
oxidada (que então fica com uma carga positiva) ou pode ser removido e passar ao meio 
aquoso; 
Posteriormente, os e- e os H+ podem voltar a unir-se -para compor novos átomos de H; 
Toda oxidação de um átomo ou de uma molécula está ligada à redução de outro átomo ou de 
outra molécula, que então ganham hidrogênio ou e-, ou perdem oxigênio; 
 
1 ​processo de perda de elétrons por um átomo; 
-em algumas reações de oxidação e redução durante o processo , intervêm duas moléculas 
intermediárias importantes: as ​coenzimas nicotinamida adenina dinucleotídeo (NAD) e 
flavina adenina dinucleotídeo​ (FAD) 
NAD- na forma oxidada (NAD+); reduzida (NADH); 
FAD- oxidada (FAD); reduzida (FADH2); 
 
 
 
-os alimentos são quebrados por diversas enzimas; Estes processos ocorrem de forma tal que 
as moléculas transformadas por algumas enzimas são modificadas em seguida por outras e 
assim consecutivamente - ​forma ​cadeias metabólicas degradativas que, nas primeiras etapas, 
são distintas para cada tipo de alimento, mas nas etapas finais confluem em uma via 
metabólica comum; 
- cisão enzimática dos alimentos ocorre em três cenários orgânicos: o tubo digestório, o 
citosol e a mitocôndria; 
 
como ocorre? 
 
-processo ocorre no interior do tubo digestório (extracelular), por meio de enzimas liberadas 
por diversas células dele; os açúcares são quebrados em monossacarídeos, princ. glicose, 
lipídeos ( geralm. triacilgliceróis) quebrados em glicerol e ácidos graxos, e ptns em 
aminoácidos; 
-Depois de absorvidas pelo epitélio intestinal, estas moléculas ingressam no sangue e por ele 
chegam às células; 
-células guardam no citosol parte da glicose e dos ácidos graxos sob a forma de glicogênio e 
de triacilgliceróis - Para assegurar um abastecimento contínuo de energia; 
os hepatócitos e as células musculares estriadas podem conter grânulos ou inclusões dessas 
moléculas para reserva tmb; 
Os adipócitos servem como depósito para grandes quantidades de triacilgliceróis. 
 
 
-as oxidações e a formação de ATP - ocorrem em dois tempos; no primeiro é gerado C02 
(​Ciclo de Krebs)​ e no segundo H2O (​Fosforilação oxidativa); 
-​Da energia liberada no ciclo, uma pequena fração é aproveitada para gerar um ATP de forma 
direta, porém a maior parte é utilizada para reduzir 3 NAD+ que se convertem em outros 
tantos NADH e 1 FAD, que passa a FADH2; 
-dps os NADH e os FADH2 são oxidados em outros pontos no começo de uma série de 
complexos moleculares que são agrupados ( ​cadeia transportadora de elétrons ​ou cadeia 
respiratória​), presente na membrana interna da mitocôndria, de modo que os NADH e os 
FADH2 voltam a se converter em NAD+ e FAD; 
-Quando ambos são oxidados, a energia depositada em suas moléculas é liberada e transferida 
ao ADP que se acha nas mitocôndrias, o qual, uma vez que se fosforila, se converte em ATP 
 (​ fosforilação oxidativa); 
 
 
● QUEBRA ÁCIDOS GRAXOS - Beta Oxidação 
 
-compreende vários ciclos sucessivos, 7 quando se trata de um ácido graxo de 16 carbonos e 
8 naquele de 18 carbonos - ​-ácido graxo cede uma acetila por ciclo; 
-cada ciclo produz um NADH e um FADH2; 
-processo realizado pelas enzimas acil CoA desidrogenase, enoil CoA hidratase, 
hidroxiacil CoA desidrogenase e 13-cetoacil CoA tiolase​; 
- acetilas formadas juntam à coenzima A (​acetil CoA)​ e entram no ciclo de krebs; 
-não se degradam no citosol; 
-ocorre na Matriz mitocondrial, onde tem as enzimas; 
-Passam para as mitocôndrias, onde uma série de enzimas específicas os desdobra até gerar 
entre 8 e 9 acetilas cada um ; 
-no ciclo de krebs, cada: acetil CoA gera um ATP, três NADH e um FADH2, e que a energia 
contida nos NADH e FADH2 é transferida ao ATP no final da fosforilação oxidativa; 
- gorduras fornecem mais energia - pela quantidade de NADH e FADH2 suplementares 
que são gerados durante a b-oxidação dos ácidos graxos, proporcionalmente maior que 
os produzidos pela glicose durante a glicólise e a descarboxilação oxidativa; 
 
● QUEBRA AMINOÁCIDOS 
 
- quando não são usadas para sintetizar proteínas ou outras moléculas e são necessários para 
gerar energia, convertem-se - por meio de enzimas específicas distintas - alguns em ​piruvato, 
outros em ​acetila, e outros em ​moléculas intermediárias do ciclo de Krebs​; forma-se 
também ​amônia​. 
 
 
 
 
 
● PROCESSO DE RESPIRAÇÃO AERÓBICA (ex. glicose) 
 
-Conjunto das vias catabólicas, a partir das quais os organismos obtêm energia a partir 
da oxidação de uma molécula orgânica sendo o aceitador final de elétrons e prótons 
uma molécula inorgânica externa; 
- glicose é o substrato mais comum; 
-oxidam a glicose na presença de oxigênio​;​ C6H12O6 + 6O2 → 6CO2 + 6H2 O + energia 
 
-cerca de 38 moléculas de ATP por cada molécula de glicose oxidada. 
-quatro etapas bioquímicas principais: a ​glicólise​, a ​formação do acetil-CoA 
(Descarboxilação Oxidativa)​, o ciclo de Krebs (ciclo do ácido cítrico ou dos ácidos 
tricarboxílicos) e a cadeia transportadora de elétrons onde se dá a ​fosforilação 
oxidativa; 
-O2 serve como aceitador final de elétrons; 
 
 
 
❖ Glicólise 
 
- oxidação incompleta da glicose em piruvato e ocorre no citosol; 
-ocorre na presença ou ausência de oxigénio; 
-Consiste em 10 reações que convertem a molécula de glicose com 6 átomos de carbono 
(6C) em duas moléculas de piruvato com 3C, com produção de 2 ATPs (​1 por cada 
piruvato​) e redução de 2 NAD+ em NADH e H+ (​uma parte da energia liberada durante a 
glicólise não é transferida diretamente ao ATP, mas promove a redução de dois NAD+ (um 
por cada piruvato) a NADH ​))​; 
-divida em dois grupos de reações: 
 
• ​fase de ativação​, em que é fornecida energia da hidrólise do ATP à glicose para que se 
torne quimicamente ativa e se dê início à sua degradação; 
 
• fase de rendimento​, em que a oxidação dos compostos orgânicos permite aproveitar 
energia libertada para a produção de ATP; 
 
-as 5 primeiras reações são endoenergéticas (consomem energia); 
 
1. o ATP transfere um grupo fosfato (P) para a glicose 6C, ​formando a glicose 6-P; 
2. a glicose 6-P sofre um rearranjo da molécula,​ originando o isômero frutose 6-P​; 
3. outro ATP transfere um P para frutose 6-P originando a frutose 1,6-P (ou frutose 
difosfato​); 
4. a molécula de frutose sofre rearranjo molecular (o anel benzeno abre) e a frutose 
1,6-P origina duas moléculas diferentes de 3 carbonos – fosfato de diidroxiacetona e 
gliceraldeído 3P (ou ácido fosfoglicérico)​; 
5. o fosfato de diidroxiacetona sofre um rearranjo estrutural e forma-se o seu isômero, o 
ácido fosfoglicérico​ ; 
 
gerando 2 moléculas de ácido fosfoglicérico, 2 moléculas NADH + 2 H+ 
 
6. o ácido fosfoglicérico é oxidado, formando o ​1,3 – bifosfoglicerato (conversão de um 
açúcar num ácido) e ​um NADH + H+ - é nesta reação de fosforilação do substrato com 
fosfato inorgânico paralelamente com a oxidação e redução do NAD que resulta um 
ganho energético para a célula; 
7. o 1,3 – bifosfoglicerato cede o grupo fosfato a 1 ADP, ​formando ATP e 3 – 
fosfoglicerato​; 
8. o grupo fosfato muda de local ao nível molecular no 3 – fosfoglicerato formando 2 – 
fosfoglicerato; 
9. o 2 – fosfoglicerato perde uma molécula de H2O, f​ormando o fosfoenolpiruvato (PEP); 
10. o PEP cede um P ao ADP, ​formando ATP​ e​ piruvato​ ; 
 
 ​ gerando 2 moléculas de piruvato, 2 H2O e 4 ATPs 
 
 
 
● DESCARBOXILAÇÃO OXIDATIVA 
 
-Na presença de oxigênio​;​o piruvato entra na mitocôndria e p​or ação de um complexo 
multienzimático (​piruvato desidrogenase​2​) - ​presente na matriz mitocondrial ele é oxidado 
formando um composto de 2 carbonos, o​ acetato ou acetila​, com libertação de energia 
( ​um íon H+ e dois e-​ ) ​e CO2; 
- acetato liga-se a uma coenzima – coenzima A (CoA) – formando o ​acetil-coenzima A; 
-a energia liberada na oxidação do piruvato é armazenada na reação de redução do 
NAD+ a NADH + H+ (​um NADH por cada acetila produzida​); 
 
2 ​ tipo de enzimas oxidorredutases catalisadoras da transferência de íons hidrogênio e um par de elétrons de um 
substrato, que é então oxidado, para uma molécula aceitadora, que é então reduzida (normalmente o NAD ou 
uma coenzima flavínica). 
As oxidações são graduais e em seu transcurso é liberada energia depositada nas ligações 
covalentes entre esses átomos, a qual passa ao ATP 
 
● Ciclo de Krebs ou ​Ciclo Do Ácido Cítrico Ou Dos Ácidos Tricarboxílicos 
 
-conjunto de reações que conduz à oxidação completa da glicose; 
- Ocorre na matriz mitocondrial; 
-principais reagentes são o ​acetato na forma de acetil-CoA​, ​água e ​transportadores de 
elétrons; 
-reações são catalisadas por enzimas, se destacam as ​descarboxilases (catalisadores 
das descarboxilações​3​) e as ​desidrogenases (catalisadores das reações de 
oxidação-redução que conduzem à formação de NADH); 
-Cada molécula de glicose conduz à formação de duas moléculas de piruvato, que 
originam duas moléculas de acetil-CoA, dando início a dois ciclos de Krebs; 
-no final, por cada glicose, é resultado: 
 
1. 6 moléculas de NADH 
2. 2 moléculas de FADH2 
3. 2 moléculas de ATP 
4. 4 moléculas de CO2 
 
- acetil CoA reage com o oxaloacetato (​ácido com 4 carbonos​) formando um composto 
de 6 carbonos, o​ ácido cítrico (citrato​); 
-As seguintes reações catalisadas por várias enzimas irão continuar a degradação do 
ácido cítrico até à formação de uma nova molécula de 4 carbonos, ​o oxaloacetato; 
-Esta nova molécula de oxaloacetato vai reagir com outro acetil CoA e assim 
sucessivamente, enquanto houver 02 e acetila disponíveis; 
-moléculas de C02 formadas durante a descarboxilação oxidativa e o ciclo de Krebs 
passam ao citosol, deste ao espaço extracelular, e, finalmente, ao sangue, que as 
transporta aos pulmões para sua eliminação. 
 
Os reagentes iniciais e os produtos intermédios e finais permitem a manutenção e 
continuação do ciclo, com reciclagem de compostos que serão úteis mais tarde no ciclo 
 
Os compostos intermediários do ciclo podem ser utilizados como ​percursores em vias 
biossintéticas, por exemplo, o oxaloacetato e o α-cetoglutarato irão formar 
aminoácidos, respetivamente o aspartato e o glutamato 
 
3 ​uma reação química na qual um grupo carboxilo é eliminado de um composto na forma de 
dióxido de carbono; 
*O α-​cetoglutarato é convertido em glutamato e este em glutamina, a ​biossíntese 
de aminoácidos utiliza intermediários do ciclo, o α-​cetoglutarato é convertido em 
glutamato, através de uma reação de aminação redutora NAD+ OU NADP+, 
catalisada pela glutamato- desidrogenase 2,8; 
*a metionina, a isoleucina, a treonina e a valina são degradadas ​produzindo 
succinil​-CoA, através de reações de transaminação e descarboxilação; 
ubiquinona - também conhecido como Coenzima Q-10 na sua forma reduzida​; 
forma inativa; 
ubiquinol - ​forma ativa 
 
 
 
 
● Cadeia respiratória ou transportadora de elétrons e fosforilação 
oxidativa 
 
-As moléculas de NADH e FADH2 resultantes do ciclo, são oxidadas nas reações 
finais da respiração celular, e os elétrons e prótons são captados pelo oxigênio, 
aceitador final; 
 
1. os elétrons passam por uma série de proteínas transportadoras de elétrons – 
cadeia respiratória – que se encontram na membrana interna da mitocôndria; 
2. o fluxo de elétrons ao longo da cadeia respiratória provoca o transporte ativo de 
prótons ao longo da cadeia através da membrana interna da mitocôndria; 
3. os prótons regressam à matriz mitocondrial por difusão – quimioosmose – e, 
simultaneamente, o ADP sofre uma fosforilação oxidativa formando ATP. 
 
-A cadeia transportadora de elétrons contém 3 grandes complexos protéicos ( 
transportadores de elétrons pequenos​) na membrana interna da mitocôndria: 
 
 o citocromo c - ​uma pequena proteína; 
a ubiquinona (Q) - ​um componente não protéico; 
 
1. O NADH e H+ cede elétrons à ubiquinona (Q) numa reação catalisada pela 
enzima NADH-Q reductase (​NADH desidrogenase (I)​); 
2. a citocromo redutase ( ​b-c1 (III) ​) transfere os elétrons da ubiquinona para o 
citocromo c; 
3. do citocromo c os elétrons passam para o oxigênio numareação catalisada pela 
citocromo oxidase (IV); 
 
formam-se 3 ATPs, por cada par de elétrons transportados na cadeia respiratória 
provenientes de NADH e H+ até ao aceitador final, o oxigênio 
 
 
-Durante o transporte de elétrons os H+ são transportados contra gradiente de 
concentração através da membrana interna da mitocôndria do interior para o 
exterior, o espaço intermembranar; O aumento de concentração de H+ no espaço 
intermembranar irá promover a difusão dos prótons de volta ao interior da 
mitocôndria, ​através de canais proteicos específicos​, as ​sintetases de ATP​, 
promovendo a fosforilação do ADP em ATP​; 
na ATP Sintase - A passagem de prótons promove a rotação do anel do rotor; 
Energia mecânica é convertida em energia de ligações química; 
-à medida que a energia fornecida pelos e- é utilizada para transferir os H+ para o 
espaço intermembranoso, ela é absorvida pelos próprios H+, que a retêm como 
energia protonicomotora. 
- energia necessária para a síntese de ATP é proveniente da energia 
protonicomotora contida nos H+, que a vão perdendo à medida que regressam para 
a matriz mitocondrial. 
-ATP sintase se comporta como uma turbina que converte um tipo de energia (a 
protonicomotora, derivada do gradiente eletroquímico dos H+) em outra mais 
proveitosa para a célula, a energia química depositada entre o segundo e o terceiro 
fosfato de ATP; 
- ATP sai para o citosol por um contratransportador passivo, localizado na 
membrana mitocondrial interna, a ATP-ADP translocase​. Por ​cada ATP que a 
atravessa, entra um ADP na matriz mitocondrial. 
-ATP sintase pode se chamar ATPase​, pois é ​capaz de hidrolisar ATP (a ADP e P) 
e com a energia liberada bombear H+ para o espaço intermembranoso através da 
porção F0; 
-recebe o nome de ​ATP sintase porque, na matriz mitocondrial, o quociente 
ATP/ADP normalmente é inferior a unidade, o que leva à síntese e não à hidrólise 
do ATP; 
 
succinato desidrogenase (II) 
 
- e- depois de perder uma parte substancial de sua energia, abandonam a 
cadeia-respiratória e regressam à matriz mitocondrial. Combinam-se com os H+ 
vindos do espaço intermembranoso e com o 02 proveniente da atmosfera, dá lugar 
à formação de H20; 
- necessários 4 e- e 4 H+ para cada 02 para que se produzam 2 moléculas de H20; 
- H20 passa da mitocôndria ao citosol, onde pode ficar retida ou sair para o espaço 
extracelular; 
 
NADH citosólico não pode ingressar na mitocôndria, pois sua membrana interna lhe 
é impermeável; por isso gera menor rendimento; entram na mitocôndria somente 
seus e- e H+; 
possível graças a certas moléculas citosólicas que atuam como ​"lançadeiras". 
Assim, uma lançadeira, depois de captar os e- e um H+ do NADH (mais outro H+ do 
meio), os conduz à mitocôndria, onde os transfere a outra molécula; depois retoma 
sem eles ao citosol e, por isso, fica disponível para uma nova operação. 
 
ex. o glicerol 3-fosfato - formado no citosol após a redução da diidroxiacetona 
3-fosfato; entra no espaço-intermembranoso e se coloca em contato com a 
membrana mitocondrial interna, mais precisamente com o FAD, ao qual cede os 
dois e- e os dois H+, quer dizer, a molécula de hidrogênio (H2 ), formando FADH2, 
que cede seus e- à ubiquinona; 
 
ex. malato-aspartato - os dois e- e o H+ do NADH citosólico (mais outro H+ do 
meio) se reduzem a um oxaloacetato, que se converte em malato; e ingressa na 
matriz mitocondrial e se reoxida como oxaloacetato; H2 saído do malato é usado 
para reduzir um NAD+ a NADH (o H+ que sobra passa ao meio); oxaloacetato 
mitocondrial, uma vez que não pode atravessar a membrana interna da mitocôndria, 
para passar ao citosol transforma-se em aspartato que a atravessa. No citosol, o 
aspartato se reconverte em oxaloacetato, o que encerra o ciclo; 
 
 
 
ácido láctico = lactato 
 
-Complexo I: NADH desidrogenase - a cada 2 elétrons bombeia 4 H+ ; 
- Complexo II: Succinato de desidrogenase – Recebe elétrons de FADH; 
-Ubiquinona: transportador móvel; 
- Complexo III: Citocromo b-c1- a cada 2 elétrons bombeia 4 H+; 
-Citocromo C: transportador móvel; 
-Complexo IV: Citocromo oxidase a cada 2 elétrons bombeia 1H+; 
-Oxigênio recebe 4 elétrons formando 2H2O; 
 
 
 
❖ Descrição Geral Da Organela 
 
-encontradas em todos os tipos celulares; 
-fornecem a estrutura sobre ,a qual se assentam inúmeras moléculas que participam 
nas reações que transferem a energia depositada nos alimentos para uma molécula 
extraordinariamente versátil como é o​ ATP; 
-cilíndricas​, embora sofram mudanças sutis de forma, derivadas de sua atividade; 
-número varia segundo o tipo celular; 
 
ex.​ células hepáticas, podem ser encontradas entre 1.000 e 2.000​; 
 
- situadas nas regiões das células onde a demanda de energia é maior; 
(​se deslocam de um lado para outro do citoplasma até as zonas necessitadas ·de 
energia​,​ por meio dos microtúbulos e ptns motoras​ ) 
-alguns tipos celulares, como os ​espermatozóides​, os ​adipócitos e as ​células 
musculares estriadas​, as mitocôndrias se ​acham imobilizadas em lugares fixos​; 
 
-têm duas membranas - uma interna e outra externa - que dão lugar a dois 
compartimentos, o espaço intermembrana e a matriz mitocondrial; 
 
● Matriz - contém numerosas moléculas, entre elas: 
 
1. O complexo enzimático piruvato desidrogenase, responsável pela 
descarboxilação oxidativa; 
2. enzimas envolvidas na b-oxidação dos ácidos graxo; 
3. As enzimas responsáveis pelo ciclo de Krebs, exceto a succinato 
desidrogenase; 
4. A coenzima A (CoA), a coenzima NAD+, ADP, fosfato, 02 etc. 
5. Grânulos de diferentes tamanhos, compostos principalmente por Ca2; 
6. Várias cópias de um DNA circular; 
7. 13 tipos de RNAm, sintetizados a partir de outros tantos genes desse 
DNA; 
8. 2 tipos de RNAr, que formam ribossomas parecidos com os 
citosólicos; 
9. 22 tipos de RNAt para os 20 aminoácidos; 
 
● Membrana Interna - desenvolve pregueamentos para a matriz que dão lugar 
às ​cristas mitocondriais​ (objetivo de aumentar a superfície da membrana); 
-número e a forma das cristas variam nos distintos tipos celulares; 
-alto grau de especialização e as duas faces de sua dupla camada lipídica 
exibem uma acentuada assimetria; 
-nela se localizam : 
 
1. Um conjunto de moléculas que compõem a cadeia transportadora 
de elétrons; 
Existem inúmeras cópias destes conjuntos no plano da dupla camada 
lipídica. 
Cada um é composto de quatro complexos protéicos grandes, 
chamados NADH desidrogenase (I), succinato desidrogenase (II), 
b-c1 (III) e ​citocromo oxidase (IV), entre os quais se encontram dois 
transportadores de elétrons pequenos,​ ubiquinona​ e ​citocromo​ ​c​; 
 
succinato desidrogenase é uma das enzimas do ciclo de Krebs e funciona 
associada a outra proteína da membrana mitocondrial interna, a coenzima FAD 
 
citocromo c não é uma proteína intrínseca desta membrana e sim uma proteína 
periférica que aponta para o espaço intermembrana 
 
ubiquinona é uma molécula não-protéica que pode se alojar na zona apolar da dupla 
camada lipídica graças a sua cadeia de 10 isoprenos, que é hidrófoba 
 
 
 
2. ATP sintase - complexo protéico localizado nas imediações da cadeia 
transportadora de elétrons ; 
tem dois setores, um transmembrana (porção F0), que tem um túnel 
para a passagem de H+, e outro ​orientado para a matriz 
mitocondrial(porção F)​, que catalisa a formação de ATP a partir do 
ADP e fosfato, ou seja, é o responsável pelas fosforilações às quais se 
refere a expressão "fosforilação oxidativa"; 
 
3. Um fosfolipídio duplo ( difosfatidilglicerol ou cardiolipina ) - que 
impede a passagem de qualquer soluto através da dupla camada 
lipídica, ​exceto 02, C02, H20, NH3 e ácidos graxos; 
 
4. ​Diversos canais iônicos que permitem a passagem seletiva de íons 
e moléculas do espaço intermembranoso para a matriz mitocondrial e 
em sentido inverso; 
 
● Membrana Externa - ​permeável a todos os solutos existentes no citosol​, 
porém​ não é permeável às macromoléculas; 
(porque a sua dupla camada lipídica possui numerosas proteínas 
transmembrana de passagem múltipla chamadas ​porinas, que formam 
canais aquosos pelos quais passam livremente íons e moléculas de até 5 
kDa; 
Nas porinas, os segmentos protéicos que cruzam a dupla camada lipídica 
exibem uma estrutura em folha dobrada b; 
 
 
● Espaço intermembranoso - por conta da presença das porinas na membrana 
externa, o conteúdo de solutos no espaço intermembranoso é semelhante ao 
do citosol, embora tenham alguns elementos próprios e uma elevada 
concentração de H +; 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
❖ Funções 
 
 
-formar ATP; 
-Às acetilas geradas a partir dos piruvatos devem se somar os derivados da b 
oxidação dos ácidos graxos e do metabolismo de alguns aminoácidos; 
- Remoção de Ca + do citosol - ​função está a cargo do RE; mas quando a 
concentração do Ca2+ aumenta no citosol a níveis perigosos para a célula, entra em 
ação uma ​Ca2 + -ATPase localizada na membrana interna das mitocôndrias que, ao 
bombear o Ca2+ para a matriz mitocondrial, o retira do citosol​; 
-Síntese de aminoácidos - ​A partir de determinadas moléculas intermediárias do 
ciclo de Krebs, nas mitocôndrias dos hepatócitos ocorrem algumas etapas 
metabólicas que levam à síntese de vários aminoácidos; 
-Síntese de esteróides - ​Em algumas células do córtex das supra-renais, dos 
ovários e dos testículos, a mitocôndria participa da síntese de diversos esteróides 
(​função esteroidogênica​) 
colesterol - ​captado pelas células é transportado para a mitocôndria, onde uma 
enzima, localizada na membrana mitocondrial interna, converte-o em 
pregnenolona​. Esta sai da mitocôndria e entra no RE, onde continua seu 
metabolismo mediante diversas enzimas que atuam sequencialmente. 
caso do córtex das supra-renais - ​dão lugar à desoxicorticosterona​, ao 
desoxicortisol e ao ​andrógeno androstenodiona​; Os dois primeiros esteróides, 
depois de abandonar o RE, regressam à mitocôndria, onde a 11b-hidroxilase 
converte a ​desoxicorticosterona em corticosterona e o ​desoxicortisol em 
cortisol​; Estes glicocorticóides são produzidos nas células da zona fasciculada do 
córtex das supra-renais​. Posteriormente, no citoplasma das células da zona 
glomerular, por ação da 18-hidroxilase e da 18-hidroxiesteróide oxidase, a 
corticosterona se converte no mineralocorticóide ​aldosterona​; 
maior parte das etapas metabólicas mencionadas são oxidações e, em seu 
transcurso, uma família de citocromos presentes na mitocôndria - os citocromos 
P450​ - atuam como receptores de e-; 
-Morte celular - ​participação na morte celular programada; 
 
 
❖ Piruvato nas células Musculares 
 
-quando ultrapassam um determinado nível de atividade, esgotam o 02 atmosférico 
que lhes chega pelas hemácias; ​situação normal​. Diante da falta de 02 , o piruvato, 
em lugar de se converter no grupo acetila da Acetil CoA)​ transforma-se em lactato​. 
- processo metabólico conhecido como ​fermentação láctica; 
-o ciclo de Krebs e a fosforilação oxidativa não acontece aqui; 
-O lactato ​produzido nas células musculares passa ao sangue e chega ao fígado. 
Nos hepatócitos - via piruvato - o lactato se converte em glicose​, que utilizará a 
célula muscular se continuar demandando energia; 
 
 
❖ Nas mitocôndrias das células da gordura parda​4​, a energia gerada pelas 
oxidações se dissipa na forma de calor 
 
-nas células adipócitas de gordura marrom ou parda, as mitocôndrias são incapazes 
de transferir a energia protonicomotora ao ATP; 
-Na membrana interna destas mitocôndrias existe um transportador de H+ chamado 
termogenina​, o qual, por não ter a porção F1 - quer dizer, a função enzimática da 
ATP sintase -, permite o retorno dos H+ à matriz mitocondrial sem que sua energia 
seja aproveitada para formar ATP. Como consequência, a energia protonicomotora, 
pela reação dos H+ com os e- e o 02 atmosférico durante a formação de H20 , se 
dissipa como calor​; 
 
gordura parda é um tecido que os recém-nascidos possuem na região 
interescapular. Se a criança nascer em um meio muito frio , os ácidos graxos dos 
triacilgliceróis depositados nas células de gordura parda degradam-se e geram calor 
no lugar de ATP >> pode ser vital no momento do nascimento, ao permitir uma 
rápida adaptação dos recém-nascidos às baixas temperaturas 
 
 
 
❖ Reprodução Das Mitocôndrias 
 
-​ocorre pela divisão de mitocôndrias preexistentes, para a qual previamente duplicam o seu 
tamanho (​fissão binária​); 
-divisão das mitocôndrias ocorre durante todo o ciclo celular, tanto na interfase como na 
mitose; 
-nem todas as mitocôndrias se multiplicam e, por isso, algumas devem se dividir, repetidas 
vezes, no curso de um mesmo ciclo para compensar a falta de divisão por parte de outra; 
-gênese de novas mitocôndrias exige que seja duplicada a área de sua membrana interna e de 
sua membrana externa, e para isso devem se somar novos fosfolipídios às suas duplas 
camadas lipídicas. Da mesma forma como ocorre em outras membranas das células, os 
fosfolipídios são​ fornecidos pela membrana do RE,​ onde são produzidos; 
-Para extraí-los do RE, a mitocôndria recorre a ​proteínas citosólicas intercambiadoras​, que 
os subtraem da membrana do retículo e os descarregam na monocamada citosólica da 
membrana mitocondrial externa; 
- Uma parte dos fosfolipídios passa a monocamada oposta graças ​a movimentos de flip-flop; 
-o transpasse de fosfolipídios da membrana externa para a membrana interna ocorre mediante 
pontos de contato ​criado entre ambas as membranas para esta finalidade; 
-Alguns glicerofosfolipídios que chegam à membrana mitocondrial interna sofrem 
modificações; 
 
ex. ​se unem de dois a dois e formam difosfatidilglicerol; 
4 ​gordura​ marrom, ou tecido adiposo marrom, é um tipo especial de ​gordura​ corporal que é 
ativada quando você fica com frio. Sob baixas temperaturas, a ​gordura​ marrom queima 
calorias para gerar calor, em um processo chamado de termogênese. 
 
 
 
 
❖ Estrutura 
 
- maior parte das proteínas da mitocôndria ​provém do citosol​, e outras poucas são produzidas 
no​ território da própria organela​ (​Matriz​), que conta com os recursos para elaborá-las; 
-possui várias unidades idênticas de um DNA circular, a partir do qual são transcritos os 
genes de 13 RNAm (​base para a síntese de outras tantas proteínas​), de ​22 tipos de RNAt e de 
dois tipos de RNAr (​um correspondente à subunidade maior dos ribossomas mitocondriais e 
outro à subunidade menor​); encontram-se na matriz mitocondrial; as dos DNA circulares 
estão aderidas à membrana interna da organela; 
-Com os aminoácidos chegados do citosol, nos ribossomas mitocondriais sãosintetizadas as 
seguintes 13 proteínas: 7 subunidades do complexo NADH desidrogenase, 1 do complexo 
b-c 1 , 3 do complexo citocromo oxidase e 2 subunidades da ATP sintase​; 
 
-DNA mitocondrial apresenta as seguintes particularidades que o diferenciam do DNA 
nuclear : 
 
l) É​ circular e não possui histonas​. 
 
2) Tem uma única origem de replicação​, na qual uma das cadeias-filhas começa a ser 
sintetizada antes da outra e o faz a partir de um ponto diferente do empregado pela segunda.; 
 
3) É muito pequeno, pois possui 37 genes somente. 
 
4) Conta com uma quantidade pequena de sequências não-gênicas​, isto é, que não se 
transcrevem, e que às vezes são muito curtas. 
 
5)​ Gera 22 tipos de RNAt​, em lugar dos 31 que transcrevem o DNA do núcleo. 
 
6) Os ​dois tipos de RNAr (12S e 16S) que codificam ​dão lugar a ribossomas com um 
coeficiente de sedimentação de 55S​, inferior ao dos ribossomas das células procariontes 
(70S) e do citosol (80S). 
7) Em seu código genético existem 4 códons cujas instruções diferem das de seus pares do 
DNA nuclear; Trata-se dos códons​ AGA, AGG, AUA e UGA​. 
No DNA nuclear, os dois primeiros correspondem ao aminoácido arginina​, enquanto no DNA 
mitocondrial se comportam como ​códons de terminação​. No DNA nuclear, o códon AUA 
determina a isoleucina, e no DNA mitocondrial, a ​metionina​. No DNA nuclear o códon UGA 
é um ​códon de terminação​ e no DNA mitocondrial determina o​ triptofano​. 
 
8) São ​transcritas suas duas cadeias​. Os genes dos 2 RNAr, de 14 RNAt e de 12 RNAm se 
localizam em uma das cadeias do DNA mitocondrial, enquanto os genes restantes 
correspondentes a 8 RNAt e a 1 RNAm se localizam na outra cadeia; 
 
9) As moléculas de RNA que transcrevem o DNA se processam enquanto se sintetizam; 
processamento corresponde à remoção de partes dos RNA; 
 
10) a mitocôndria possui várias cópias do mesmo DNA e não duas como o DNA nuclear; as 
mitocôndrias de qualquer indivíduo são de origem materna​, pois todas são provenientes dos 
ovócitos; 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
● Síntese Das Proteínas Mitocondriais 
 
 
- proteínas que fabrica são muito poucas, 13 no total - por isso, a maior parte das que 
necessita para sua reprodução deve ser​ importada do citosol​; 
-necessária uma perfeita coordenação entre as atividades dos genomas mitocondrial e nuclear, 
a fim de que todos os componentes da mitocôndria sejam produzidos nas proporções 
adequadas; 
-são sintetizadas em ribossomas citosólicos livres 
 
ex. ​enzimas do complexo piruvato desidrogenase, as responsáveis pelo ciclo de Krebs e 
pela b -oxidação dos ácidos graxos, muitas das proteínas que participam da fosforilação 
oxidativa, os canais iônicos e as permeases da membrana mitocondrial interna, a DNA 
polimerase, a RNA polimerase, as proteínas dos ribossomas mitocondriais etc. 
 
-as proteínas mitocondriais produzidas no citosol se associam a chaperonas da família hsp70 
>> mantêm desdobradas as proteínas até que cheguem à mitocôndria, a cujo corpo não 
poderiam se incorporar se chegassem pregueadas; 
-Quando uma delas entra em contato com a membrana mitocondrial externa, se desprende das 
chaperonas hsp70 citosólicas, atravessa ambas as membranas e se associa a chaperona ligadas 
à membrana mitocondrial interna. Estas chaperonas, que também pertencem à família hsp70, 
atraem a proteína para o interior da mitocôndria por um mecanismo que consome ATP; Uma 
vez na matriz mitocondrial, a proteína se dobra sem ajuda ou com assistência de uma 
chaperona da família hsp60; 
 
-As proteínas se incorporam à mitocôndria por meio dos ​translócons TOM e TIM​, presentes 
nas membranas mitocondriais externa e interna, respectivamente; 
para que as proteínas possam ingressar é necessário que ambos os translócons estejam juntos 
e suas luzes alinhadas, o que obriga as membranas externa e interna a se aproximarem 
mutuamente; 
-Todas as proteínas importadas do citosol incluem na sua extremidade amina um ​peptídeo 
sinalizador (peptídeo sinal) que as conduz até a mitocôndria e que é reconhecido por um 
receptor específico associado ao translócon externo; 
 
ex.. Se o destino da proteína for a matriz mitocondrial, apenas atravessa os translócons, ​perde 
o peptídeo sinalizador​, e se libera em seu interior (o peptídeo sinalizador é cindido por uma 
protease da matriz); 
 
ex. ​as ptns destinadas às membranas externa e interna possuem sinais adicionais, distintos 
entre si, que retêm ambos os tipos de proteínas nas membranas correspondentes;