Função e Estrutura das Mitocôndrias

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Mitocôndrias 
 
Função de conversão de energia durante a respiração celular para: 
o Reações químicas 
o Transporte 
o Crescimento 
o Divisão 
o Manutenção estrutural 
o Interação entre células 
 
De onde vem essa energia que é convertida? 
 Energia é retirada de glicose e lipídios, raramente do aa também. 
 
O processo 
Sempre que alguma estrutura celular precisar de energia, ela quebra o ATP formando ADP e 
um fosfato inorgânico – isso libera energia 
 
 
Importante lembrar que a utilização de ATP não é apenas para determinada estrutura poder se 
movimentar ou se contrair, pode ser também para outras finalidades, como a de promover 
transporte ativo 
 
Relação com microtúbulos e a movimentação da mitocôndria: 
A mitocôndria não possui uma localização específica no ambiente intracelular, pois se movimenta 
a todo momento para suprir as necessidades da célula. 
A proporção de mitocôndrias na célula possui relação com a quantidade de microtubulos. 
Microtubulos + proteínas motoras são responsáveis pela movimentação da mitocôndria 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Composição 
 
 
Esse número de cristas é proporcional a capacidade de conversão de energia. Quanto mais 
crista, maior é a atividade 
 
a) Membrana externa lisa (50% lipídios / 50% proteínas), ali existem as porinas (azul na 
imagem), permitindo que moléculas pequenas atravessem, não possuindo uma 
seletividade muito forte 
o Rica em colesterol 
 
b) Membrana interna pregueada (20% lipídios / 80% proteínas), ali existem cristas que são 
voltadas à síntese de ATP 
o Rica em fosfolipídeo cardiolipina 
o É impermeável a ions e a maioria das moléculas pequenas – maior 
seletividade 
o Possui semelhança com as membranas de bactérias 
 
c) Matriz mitocondrial 
o Possui inúmeras enzimas que permitem que as reações ocorram 
o Possui cardiolipina (amarelo na imagem) que faz com que a membrana se 
torne impermeável a íons. O H+ precisa passar pela ATP SINTASE, então 
todo o resto da membrana tem que ser impermeável. 
 
 
 
 
 
Genoma mitocondrial 
A mitocôndria possui DNA, RNAr, RNAm, RNAt e um sistema molecular necessário para síntese 
de proteínas. 
Lá ocorre a duplicação independente e a síntese de ALGUMAS proteínas mitocondriais, mas a 
maioria ainda é no citoplasma 
 
Essas que são produzidas no citoplasma precisam ser endereçadas para a mitocôndria de 
alguma maneira, quem faz isso? 
 
Sinal de endereçamento (peptídeo sinal) – uma sequência de aminoácidos que vao ser enviados 
pro TOM e TIM poderem reconhecer. 
O TOM (Translocases de membrana externa) e a TIM (Translocase de membrana interna) – 
transportam as proteínas para mitocôndria após reconhecerem o sinal de endereçamento. 
A proteína vem toda enrolada, aí as chaperonas esticam para poder entrar na membrana e após 
passarem, enrolam novamente a proteína 
 
Crescimento/Biogênese 
Fissão – divide-se em 2 iguais 
Fusão – se ligam em redes 
Endossimbiose 
 
 
Permitiu: 
 
o Autoreprodução por fissão 
 
o DNA dupla-hélice circular, sem íntrons (parte não codificante) 
 
o Membrana interna similar a bactérias 
 
 
 
Respiração Celular 
A glicose que está no citosol se quebra (sem uso de O2) em 2 piruvatos + 2 atp + 2 nadh 
(glicólise) 
Objetivo é tirar CO2 e ir deixando H+ 
Esse piruvato vai pra mitocôndria e é oxidado pela fosfoliração oxidativa, formando agua, gas 
carbônico + energia 
1. Conversão do piruvato em acelticoenzima A (Acetil-CoA). Composto que inicia o C. Krebs 
2. Entra no ciclo do ácido cítrico ou de Krebs. Começa vários processos de descarboxilação 
(ir tirando CO2) 
3. Esse sistema faz o transporte de elétrons, NADH e FADH2 é quem pega os H+ que vão 
sobrando 
 
O que cada um ganhou nesse processo: 
 
 
Dentro desse ciclo de Krebs é importante saber que é ali que existe a formação dos elétrons que 
são utilizados na fosforilação oxidativa. Não gera energia, mas sim elétrons. 
o Desidrogenases – produz o H+ e os elétrons 
o Descarboxilases – produz o CO2 
 
A membrana interna da mitocôndria possui o sistema transportador de elétrons – o NADH chega 
com os elétrons e passa pros complexos desse sistema, no último complexo esses elétrons 
reagem com o Hidrogênio, aí temos: 2 H+ + ½ O2 = H2O 
Esses processos também geram EROS, espécies reativas com O2. Quanto mais velhas as 
mitocôndrias, mais produção de EROS 
H2O2, que é maléfico ao organismo, é uma dessas espécies reativas que o peroxissomo atua 
Constantemente durante os processos, H+ são bombardeados o tempo todo para o espaço 
intermembranas, mas por questão de PH, não pode ir para o citosol. Então ocorre um gradiente 
eletroquímico de prótons em direção a matriz mitocondrial 
 
 
 
A parte intermembrana fica cheia de H+, os prótons sentem a força 
atuando pra que eles voltem – só que a membrana é impermeável, e 
agora? 
 
 
 
 
Um complexo chamado ATP SINTASE atua auxiliando a passagem, é 
durante essa pressão do gradiente passando no complexo proteico que se 
forma a ATP – energia mecânica convertida em energia química. 
Esse complexo tem sítio para ADP e fosfato inorgânico, então por isso se 
forma 
Essa associação do transporte de elétrons + bombardeamento de prótons 
+ síntese de ATP chama-se acoplamento quimiostático 
 
 
Outras funções mitocondriais 
1. Síntese de hormônio esteroide 
2. Produção de calor em recém nascidos – tecido adiposo mutilocular (termogenina) 
 
Termogenina é uma proteína que funciona como um desacoplador – prótons conseguem passar 
pela membrana sem ser pela ATP SINTASE, ao invés de produzir energia química produz 
energia calorosa 
 
Defeitos mitocondriais 
 
Relação de mitocôndrias com problemas no organismo 
 
 
 
 
 
Obesidade 
Menos ATP, mais EROS 
Morfologia da mitocôndria anormal, mal distribuída, formação de fibras de fuso em locais errados 
Aneuploidia tem chances aumentadas 
Ovócitos tendem a malformações 
 
Fertilidade 
Mitocondrias malformadas ou com algum problema afetam a motilidade dos espermatozoides