Semiologia das doenças suprarrenais

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1 GIOVANA NUNES DE ASSUNÇÃO 
 
Anatomia das supra-renais 
 Localização retroperitoneal, acima ou medial 
aos polos superiors dos rins; 
 Porções: 
 Córtex: 90 po cento do peso da glândula; 
 Medula: 10 por cento do peso da glândula. 
Circulação venosa: 
-Veia suprarrenal direita drena diretamente para 
face posterior da veia cava; 
-Veia supararrenal esquerda penetra na veia renal 
esquerda; 
-Cateterismo da veia suprarrenal esquerda á mais 
fácil que a direita. 
OBS: Mais fácil caracterizar a adrenal esquerda 
que a direta, pois na veia cava chegam vários 
vasos e na veia renal chega menos vasos. 
 Anatomia microscópica: 
 Córtex (maior parte da glândula): 
 Zona glomerulosa –Síntese de 
mineralcorticóides (aldosterona); 
 Zona fasciculada –Produção de 
cortisol e andrógenos; 
 Zona reticulada –Produção de cortisol 
e andrógenos. 
 Medula: 
 Menor parte da glândula; 
 Síntese de catecolaminas (adrenalina e 
noradrenalina). 
 
Zona glomerulosa 
 É a mais externa; 
 Produz aldosterona, pois possui enzimas 
específicas; 
 É regulada pelo sistema renina-angiotensina-
aldosternona e pelo potássio (não é regulada 
pelo ACTH). 
Zona fasciculada 
 Constitui a camda maior e mais espessa sendo 
responsável por 75 por cento do volume 
cortical adulto; 
 É deficiente em P450aldo, não convertendo 
11-DOC em aldosterona; 
 São reguladas pelo ACTH; 
 Produz glicocorticoides (cortisol, 
principalmente). 
Zona reticulada 
 Circunda a medula; 
 Produz cortisol e andrógenos; 
 É deficiente em P450aldo, não convertendo 
11-DOC em aldosterona; 
 São reguladas pelo ACTH. 
 
2 GIOVANA NUNES DE ASSUNÇÃO 
Esteroidogênese 
 É a produção de hormônios na adrenal; 
 Os principais hormônios produzidos pelo córtex 
suprarrenal são cortisol, androgênios e 
aldosterona; 
 As enzimas que participam da esteroidogênese 
pertencem à família das oxigenases do 
citocromo P450; 
 A presença ou deficiência de certas enzimas 
dessa família em cada zona específica do 
córtex é que vai determinar a produção dos 
diferentes substratos hormonais; 
 Etapa comum: Clivagem da cadeira lateral do 
colesterol pela P450scc, codificada pelo gene 
CYP11A. 
Efeitos fisiológicos dos 
glicocorticoides 
 Glicose: 
 Aumento da produção hepática de glicose; 
 Inibição da captação periférica de glicose 
no músculo e no tecido adiposo; 
 Mantém a glicose plasmática durante o 
jejum (ação anti-hipoglicemia); 
 Aumenta a glicose plasmática durante o 
estresse (ação hiperglicêmica). 
 Nas gorduras: Aumenta a lipólise levando à 
elevação do AGL plasmático para abastecer a 
gliconeogênese; 
 Nos músculos: Degrada as proteínas fibrilares 
do músculo (mais substrato para glicogênese); 
 Insulina: Aumenta a secreção de insulina 
 No osso: 
 Inibição da síntese de colágeno e deposição 
óssea; 
 Estimula a reabsorção óssea; 
 Cálcio: 
 Inibição da absoração de cálcio, magnésio e 
fosfato pela antagonização das ações do 
calcitriol; 
 Redução da absorção de cálcio; 
 Nas gônadas: Diminui a responsividade do LH e 
FSH ao GnRH. 
 Efeitos cardiovasculares: 
 Aumenta a contrabilidade cardíaca; 
 Favorece a vasoconstrição; 
 No olho: Aumenta a pressão intraocular 
(pacientes com glaucoma não podem usar 
corticoides); 
 Efeitos imunológicos: 
 Inibe a proliferação de monócitos e a 
apresentação de antígenos; 
 Efeito imunossupressor; 
 Inibição da inflamação por meio da inibição 
de PLA2. 
 Na pele: 
 Ação antiproliferativa para fibroblastos e 
quertinócitos. 
 No cérebro: 
 Eucortisolemia mantém o equilíbrio 
emocional; 
 Supressão do sono REM. 
 Aumenta o apetite. 
Distúrbios das supra-renais 
 Ocorrem devido ao aumento dos hormônios da 
adrenais: 
 Síndrome de Cushing; 
 Hiperaldosteronismo primário; 
 Feocromocitoma; 
 
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 Tumor produtor de andrógenos. 
 Ocorrem devido a diminuição dos hormônios 
adrenais: 
 Insuficiência adrenal: Decorre de uma 
produção subnormal de cortisol, andrógenos 
e/ou aldosterona. 
 Hiperplasia adrenal congênita. 
OBS: Incidentaloma adrenal 
Insuficiência adrenal primária 
 Doença de Addison; 
 Acometimento do córtex adrenal: 
 Destruição do córtex; 
 Defeito ou inibição na esteroidogênese; 
 Insensibilidade do córtex ao ACTH. 
 Deficiência de produção de cortisol, 
andrógenos e aldosterona; 
 Tratamento: Aplicar corticoide. 
Epidemiologia 
 Doença rara; 
 Predomina no sexo feminino; 
 Diagnóstico habitualmente entre 3 e 5 década 
de vida. 
Etiologia 
 Causas adquiridas: 
 Adrenalite auto-imune (principal na maioria 
das regiões); 
 Doenças infectocontagiosas (destaque 
para TB). 
 Causas genéticas: 
 Hiperplasia adrenal congênita (HAC); 
 Adrenoleucodistrofias. 
Quadro clinico da IA crônica 
primária 
 Deficiência de cortisol: 
 Náusea, vômitos; 
 Perda ponderal, Anorexia; 
 Hipotensão; 
 Astenia; 
 Hipoglicemia. 
 Deficiência de andrógenos: 
 Diminui o libido; 
 Diminui a pilificação axilar e pubiana; 
 Sintomas só são valorizados em mulheres 
(nos homens tem produção de 
testosterona pelas gônodas) 
 Deficiência de aldosterona: 
 Hipercalemia; 
 Hiponatremia; 
 Avidez por sal; 
 Hipotensão 
 Hipovolemia. 
 Aumento de ACTH e POMC: 
 Hiperpigmentação: Devido a estímulo do 
receptor cutâneo de melacortina (MC1R); 
 Pele (áreas expostas ou de atrito); 
 Pele (generalizada); 
 Mucosas. 
 
 
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Crise adrenal (IA aguda) 
 
 Representa um estado de insuficiência 
adrenocortical aguda e ocorre em pacientes 
com doença de Addison expostos a um 
estresse ou infecção, trauma, cirurgia ou 
desidratação devido à deprivação de sal, 
vômitos ou diarreia; 
 25% dos pacientes se apresentam com crise 
adrenal ao diagnóstico; 
 Frequentemente ocorre choque hipovolêmico; 
 A insuficiência suprarrenal deve ser 
considerada em qualquer paciente com 
colapso vascular sem motivo aparente; 
 O choque e o coma podem levar rapidamente 
ao óbito em pacientes sem tratamento. 
 Pode ocorrer em situações de estresse 
(desidratação, infeções, cirurgias); 
 Sintomas: 
 Dor abdominal, de flanco ou torácica 
(86%); 
 Naúseas, vômitos, anorexia (47%); 
 Dor abdominal simulando abdome agudo 
(22%); 
 Fraqueza; 
 Apatia; 
 Confusão e desorientação (42%). 
 Sinais: 
 Hipotensão e choque (>90%); 
 Desidratação; 
 Cianose ou palidez; 
 Febre (66%); 
 Confusão mental, torpor; 
 Coma. 
 Alterações laboratoriais: 
 Hiponatremia; 
 Hipercalemia; 
 Hipoglicemia (rara em adultos , comum em 
crianças); 
 Uremia; 
 Linfocitose, eosinofilia. 
 Prevenção: 
 Educação do paciente; 
 Orientar o paciente sobre quando e como 
fazer ajustes de dose; 
 Cartão de identificação. 
Amamnese 
 Identificação: 
 Sexos feminino (maior incidência de 
doenças auto-imunes). 
 HDA: 
 Sintomas arrastados, com piora 
progressiva; 
 Letargia e fadiga são proeminentes, mas 
são específicos; 
 Valorizar sintomas de hipotensão postural 
(tontura ao se levantar); 
 Perda de peso inexplicável e anorexia; 
 Valorizar histórias de hipoglicemia, 
principalmente em crianças. 
 Antecedentes: 
 História de outras condições auto-imunes 
(vitiligo, tireoidite de Hashimoto); 
 História familiar positiva para IA. 
 
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Exame físico 
 Avaliar hiperpigmentação cutânea 
(principalmente em áreas de atrito e exposição 
solar) e de mucosas; 
 Teste de hipotensão postural: 
 É constatada quando tem queda > 
20mmHg na PAS ou queda >10mmHg na 
PAD. 
Insuficiência adrenal 
secundária/terciária 
 Comprometimento hipofisário ou hipotalâmico: 
 Produção deficiente de ACTH (tumores, 
apolexia, etc); 
 Uso crônico de corticoides em doses 
suprafisiológicas (terciárias); 
 Produção deficiente de CRH. 
 Não ocorre deficiênciade aldosterona. 
Síndrome de Cushing 
 Condição resultante da exposição prolongada a 
uma quantidade excessiva de glicocorticoides; 
Etiologia 
 Iatrogênica ou endógena; 
 SC endógena (hiperprodução crônica de 
cortisol): 
 SC ACTH dependente: 
 Doença de Cushing; 
 Secreção de ACTH ectópico. 
 SC ACTH independe: 
 Adenoma adrenal. 
 
Aspectos clínicos 
 Gerais: 
 Ganho de pesso/obesidade; 
 Fraqueza; 
 Hipertensão; 
 Face arredendada (“de lua cheia”); 
 Edema; 
 Giba de búfalo; 
 Calvície feminina; 
 Anormalidades eletrocardiográficas ou 
aterosclerose. 
 
 
 
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 Disfunção gonadal: 
 Alterações menstruais. 
 Cutâneos: 
 Adelgaçamento da pele; 
 Hirsutismo; 
 Pletero; 
 Estrias; 
 Contusões fáceis; 
 Acne. 
 
 
 
 Musculoesqueléticos: 
 Osteopenia ou fratura. 
 
 
 Neuropsiquiátricos: 
 Depressão ou irritabilidade emocional; 
 Cefaleia. 
 
 
 
Anamnese 
 Identificação: 
 Sexos feminino: Maior incidência de 
adenomas e carcinomas adrenais; 
 
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 Hiperplasia adrenal: Igual incidência em 
homens e mulheres. 
 HDA: 
 Suspeita clínica: Obesidade de difícil 
controle, diabetes, amenorreia, 
investigação de SOP; 
 Valorizar osteoporose secundária (não 
esperada para a faixa etária); 
 Valorizar fraqueza proxmal. 
 Antecedentes: 
 Pesquisar intensamente uso de corticoides 
exógenos (lembrar dos de uso nasal, 
inalatório, dérmicos); 
 Comorbidade: Diabetes, HAS, dislipidemia, 
fraturas, SOP. 
Exame físico 
 Fáscies cushingóide; 
 Pletora facial; 
 Obesidade central (braços e pernas finos); 
 Giba de búfalo; 
 Pele fina, adelgaçada; 
 Estrias violáceas; 
 Fraqueza muscular; 
 Equimoses frequentes; 
 Acne; 
 Hisurtismo; 
 Alopecia. 
Síndrome de Cushing ACTH-
Indepente 
Distúrbios adrenais primários representam até 
30% dos casos da síndrome de Cushing; 
 Adenoma produtor de cortisol (cerca de 80%); 
 Unilaterais e, em geral, medem menos de 
3 cm; 
 Hipercortisolismo de inicio mais gradual e 
menor intensidade; 
 Produzir apenas uma classe de esteroides. 
 Carcinoma produtor de cortisol (cerca 20%): 
 Grandes (> 6 cm) quando diagnosticados, e 
até 10% são bilaterais; 
 Geralmente produzem também 
andrógenos. 
 Causas raras: hiperplasia nodular pigmentada 
primária bilateral, o complexo de Carney, a 
hiperplasia adrenal macronodular bilateral e a 
síndrome de McCune-Albrigh. 
Hipertensão secundária à 
patologias adrenais 
Hiperaldosteronismo primário 
(HAP) 
 Síndrome que engloba um grupo de distúrbios 
caracterizados pela produção excessiva e 
relativamente autônoma de aldosterona; 
 Maior excreção de K; 
 Hipertensão; 
 Retenção de Na; 
 Dano CV; 
 Hipocalemia; 
 Supressão de renina. 
 Aspectos clínicos: 
 Maioria: Assintomática; 
 Normocalemia é mais comum que a 
hipocalemia; 
 Sintomáticos: 
 
8 GIOVANA NUNES DE ASSUNÇÃO 
 
Feocromocitoma 
 Tumores de células cromafins da medula 
adrenal que produzem, armazenam, 
metabolizam e secretam catecolaminas; 
 Apresentações: 
 Esporádicos: Cerca de 80% dos casos. 
Patogênese obscura; 
 Familiares: 
 Isolado; 
 Associado a distúrbios genéticos; 
 Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 
(MEN-2); 
 Doença de Von Hippel-Lindau (VHL); 
 Neurofibromatose tipo 1 (NF1). 
 Porque é importante lembrar e investigar? 
 Causa curável de hipertensão; 
 Potencialmente letal; 
 Pode ser maligno; 
 Pode ser hereditário; 
 Pode estar associado a outros tumores. 
 Apresentação clínica: 
 Hipertensão arterial é o sintoma mais 
frequente; 
 Paroxismos é a apresentação clássica; 
 Palidez; 
 Palpitações; 
 Sudorese; 
 Tremores; 
 Cefaleia intensa; 
 Aumento da PA.