Patologias Embrionárias do Sistema Digestório

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GABRIELLA PACHECO – MED102 18.02.2020 
PATOLOGIAS EMBRIONÁRIAS DO SISTEMA DIGESTÓRIO 
 
Atresia Esofágica 
 A obstrução (atresia) da luz do esôfago ocorre com uma incidência de 1 em cada 3.000 a 4.500 recém-nascidos. 
Aproximadamente 1/3 das crianças afetadas nasce prematuramente. Esse defeito está associado à fístula 
traqueoesofágica em mais de 90% dos casos. A salivação excessiva pode ser notada logo após o nascimento e o 
diagnóstico de atresia do esôfago deve ser considerado se o bebê rejeitar a alimentação oral com regurgitação 
imediata e tosse. Causa afogamento. 
 
 
 
Fístula Traqueoesofágica 
 Os quatro principais tipos de variação da fístula traqueoesofágica (FTE) mostradas em ordem de frequência: 
 
A: Atresia esofágica associada à fístula traqueoesofágica na maioria dos casos. 
B: Fístula entre a traqueia e o esôfago. 
C: O ar não consegue entrar na região distal do esôfago e no estômago. 
D: O ar pode entrar na porção distal do esôfago e no estômago e o conteúdo esofágico e gástrico pode entrar na 
traqueia e nos pulmões. 
 
 
Estenose do Esôfago 
 O estreitamento (estenose) da luz do esôfago pode ocorrer em qualquer lugar ao longo do esôfago, mas geralmente 
ocorre no seu terço distal. A estenose esofágica resulta da recanalização incompleta do esôfago durante a oitava 
semana ou de uma falha no desenvolvimento dos vasos sanguíneos esofágicos na área afetada. 
 
 
 
Hérnia Congênita de Hiato 
 Esôfago curto. A herniação de parte do estômago fetal 
pode ocorrer através de um hiato esofágico (abertura no 
diafragma através da qual o esôfago e os nervos vagos 
passam) excessivamente largo. Uma hérnia hiatal é 
geralmente adquirida durante a vida adulta; um hiato 
esofágico congenitamente aumentado por ser faotr 
predisponente em alguns casos. 
 
 
Defeito Posterolateral do Diafragma 
 O único defeito congênito 
relativamente comum do 
diafragma é o defeito 
posterolateral que ocorre 
em cerca de 1 a cada 2.200 
recém-nascidos. Esse 
defeito está associado com a 
hérnia diafragmática 
congênita (HDC) que leva a 
herniação do conteúdo 
abdominal para a cavidade torácica. Dificuldades respiratórias com risco de vida podem estar associadas com a HDC 
devido à inibição do desenvolvimento e da insuflação dos pulmões. Além disso, a maturação pulmonar fetal pode ser 
retardada. Normalmente unilateral, resulta de formação e fusão defeituosa das membranas pleuroperitoneais com as 
outras três partes do diafragma. Esse defeito congênito (também referido como o forame de Bochdalek) ocorre no 
lado esquerdo em 85% a 90% dos casos, essa preponderância pode estar relacionada ao fechamento precoce da 
abertura pleuroperitoneal direita. 
 
 
Eventração do Diafragma 
 Uma condição rara em que 
metade do diafragma 
apresenta musculatura 
defeituosa e forma balões 
para dentro da cavidade 
torácica como uma camada 
aponeurótica 
(membranosa), formando 
uma bolsa diafragmática. As 
vísceras abdominais são 
deslocadas superiormente 
para dentro da bolsa do 
diafragma. A eventração do diafragma não é uma hérnia diafragmática verdadeira; é um deslocamento superior de 
vísceras para uma parte sacular do diafragma, no entanto, as manifestações clínicas da eventração diafragmática 
podem simular a HDC. 
 
 
Gabriella Pacheco
GABRIELLA PACHECO – MED102�
Estenose Hipertrófica do Piloro 
 Os sintomas da estenose hipertrófica do piloro tipicamente 
surgem entre 3 e 6 semanas de vida. Vômitos em jato (sem 
bile) ocorrem logo após as refeições sólidas. Até que a 
desidratação se instale, as crianças se alimentam 
avidamente e, por outro lado, aparentemente parecem 
estar bem, muito diferente das que vomitam por 
apresentarem doença sistêmica. Ondas peristálticas 
gástricas podem ser visíveis cruzando o epigástrio da 
esquerda para a direita. Uma massa pilórica semelhante a 
uma azeitona, discreta, firme, móvel, de 2 a 3 cm, é as vezes 
palpável no fundo do lado direito do epigástrio. Com a 
evolução da doença, as crianças não ganham peso e a 
desidratação se desenvolve. Mais comuns em bebês do sexo 
masculino. 
 
 
Pâncreas Anular 
 A parte anular do pâncreas consiste em uma fina e achatada banda de tecido pancreático que envolve o duodeno. 
Os sintomas são de obstrução intestinal completa ou parcial. A obstrução do duodeno se desenvolve caso ocorra 
inflamação (pancreatite) no pâncreas anular. O defeito pode ser associado à Síndrome de Down, má rotação intestinal 
e defeitos cardíacos. Mulheres são afetadas com maior frequência do que homens. A intervenção cirúrgica pode ser 
necessária. 
 
 
 
Estenose do Duodeno 
 Geralmente resulta da recanalização incompleta do duodeno, resultando vacuolização defeituosa. A maioria das 
estenoses envolve a porção horizontal (terceira) ou a porção ascendente (quarta) do duodeno. Devido à estenose, o 
conteúdo do estômago (geralmente contendo bile) é, frequentemente, vomitado. 
 
 
 
 
 
 
Gabriella Pacheco
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Atresia do Duodeno 
 A atresia duodenal não é comum. O 
bloqueio quase sempre ocorre na junção 
do ducto biliar e do ducto pancreático ou 
na ampola hepatopancreática (uma área 
dilatada dentro da papila duodenal maior 
que recebe o ducto biliar e o ducto biliar e 
o ducto pancreático principal), 
ocasionalmente, o bloqueio envolve a 
porção horizontal (terceira) do duodeno. A 
investigação de famílias com atresia 
duodenal familiar sugere um padrão de 
herança recessiva autossômica. 
 
Atresia Biliar Extra-Hepática 
 É a anomalia congênita mais grave do sistema biliar extra-hepático e ocorre em 1 a cada 5.000 a 20.000 nascidos 
vivos. A forma mais comum é a obliteração dos ductos biliares ou sobre a porta hepática. A icterícia ocorre logo após 
o nascimento, as fezes são acólicas (cor de argila) e a urina de cor escura. A atresia biliar pode ser atenuada 
cirurgicamente na maioria dos pacientes, mas em mais de 70% dos indivíduos tratados, a doença continua a progredir. 
 
 
Pâncreas Ectópico 
 O pâncreas ectópico (tecido pancreático ectópico) está localizado separado do pâncreas. O tecido pode se localizar 
na mucosa do estômago, no duodeno proximal, no jejuno, no antro pilórico e no divertículo ileal (de Meckel). Esse 
defeito geralmente é assintomático e é descoberto incidentalmente, entretanto, ele pode se apresentar co sintomas 
gastrointestinais, obstrução, sangramento ou até mesmo câncer. 
 
 
Baço Acessório 
 Uma ou mais pequenas massas esplênicas (com cerca de 1cm de diâmetro) de tecido esplênico totalmente 
funcional podem existir além do corpo principal do baço em uma das dobras peritoneais, geralmente próximo ao hilo 
do baço, na cauda do pâncreas ou dentro do ligamento gastroesplênico. Embora os vários baços sejam de tecido 
funcional, a função imune da criança ainda pode estar comprometida, resultando em uma suscetibilidade aumentada 
à infecção. O baço acessório ocorre em aproximadamente 10% das pessoas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gabriella Pacheco
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Duplicação da Vesícula Biliar 
 
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