Patologias Embrionárias do Sistema Digestório (Continuação)

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GABRIELLA PACHECO – MED102 03/03/2020 
 
 
 
PATOLOGIAS EMBRIONÁRIAS DO SISTEMA DIGESTÓRIO 
 
Megacólon Congênito ou Doença de Hirschsprung 
 Crianças com megacólon congênito 
carecem de células ganglionares 
autônomas no plexo mioentérico distal 
ao segmento dilatado do colo. O colo 
aumentado possui o número normal de 
células ganglionares. A dilatação resulta 
da falha de relaxamento do seguimento 
ganglionar, que impede o movmento do 
conteúdo intestinal, resultando em 
dilatação. Na maioria dos casos apenas o 
reto e o colo sigmóide estão envolvidos; 
ocasionalmente, os gânglios também 
estão ausentes nas porções mais 
proximais do colo. É a causa mais comum 
(33%) de obstrução neonatal do colo. O 
sexo masculino é mais afetado. O 
problema está associado a hereditariedade multigênica dominante com penetrância incompleta e expressividade 
variável. A enfermidade tem uma incidência de, aproximadamente, 1 para 5.000 nascidos. Resulta da falha das células 
da crista neural em migrar para dentro da parede do colo durante a quinta e a sétima semanas de desenvolvimento. 
Isso resulta em falha das células ganglionares parassimpáticas em se desenvolver nos plexos de Auerbach e Meissner. 
 
 
Ceco e Apêndice Sub-Hepáticos 
 Se o ceco adere à superfície inferior do fígado quando ele retorna ao abdome, ele é puxado 
para cima à medida que o fígado diminui de tamanho; como resultado, o ceco e o apêndice 
permanecem em suas posições fetais. É mais frequente no sexo masculino e ocorre em 
aproximadamente 6% dos fetos. O ceco sub-hepático e o apêndice que o acompanha podem 
ser vistos em adultos. Quando essa situação ocorre, pode criar problemas no diagnóstico de 
apendicite e durante a apendicectomia. 
 
 
Polidrâmnio ou Polihidrâmnio 
 É o aumento do volume do líquido amniótico durante a gestação. Alguns critérios podem ser utilizados para 
quantificar esse volume aumentado: Usando uma estimativa volumétrica quantitativa de mensuração, quando é 
superior a 2L e no exame ultrassonográfico, quando se faz o cálculo do Índice de Líquido Amniótico (ILA) considerando: 
Normal: de 8 a 25 cm; diminuído: menos de 8 cm; aumentado (polidrâmnio): acima de 25 cm. Dependendo da 
intensidade do quadro, a gestante pode apresentar grande volume abdominal e desconforto progressivo, aumento de 
peso materno, dispneia, inchaço nas pernas, varizes e hemorroidas. 
 
GABRIELLA PACHECO – MED102 
 
 
 
Divertículo Ileal e Remanescentes do Ducto Onfalocélico 
 A evaginação de parte do íleo é um defeito comum do trato digestório. Um divertículo ileal congênito (divertículo 
de Meckel) ocorre em 2% a 4% das pessoas e é de 3 a 5 vezes mais prevalente no sexo masculino. É de significância 
clínica porque ele pode se inflamar e causar sintomas que simulam apendicite. O peristaltismo causa dor, ocasionando 
que a criança pare de se alimentar. 
 A parede do divertículo contém todas as camadas do íleo e pode conter pequenos fragmentos de tecidos gástrico e 
pancreático. Essa mucosa gástrica ectópica frequentemente secreta ácido, produzindo ulceração e sangramento. 
 
 
Onfalocele Congênita 
 A onfalocele congênita é uma anomalia congênita que resulta na persistência 
da herniação do conteúdo abdominal na parte proximal do cordão umbilical. A 
herniação do intestino no cordão umbilical ocorre em aproximadamente 1 em 
5.000 nascimentos e a herniação do fígado e dos intestinos ocorre em 
aproximadamente um em 10.000 nascimentos. Até 50% dos casos estão 
associados a anormalidades cromossômicas. A cavidade abdominal é 
proporcionalmente pequena quando uma onfalocele está presente porque 
faltou o estímulo para o seu crescimento. É necessário o reparo cirúrgico que é 
feito normalmente no 5° mês de gravidez e não deixa cicatriz abdominal. A 
onfalocele está coberta por uma membrana composta de peritônio e âmnio. 
 
 
 
 
 
 
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Hérnia Umbilical 
 Quando os intestinos retornam à cavidade abdominal durante a décima 
semana e posteriormente se herniam novamente através de um umbigo 
fechado de maneira imperfeita, forma-se uma hérnia umbilical coberta por 
tecido subcutâneo e pele. Geralmente, a hérnia não atinge o seu tamanho 
máximo até o final do período neonatal (28 dias). Varia de 1 a 5 cm de 
diâmetro. O defeito por meio do qual a hérnia ocorre está na linha alba. A 
hérnia se protrai durante o choro, esforço ou tosse e pode ser facilmente 
reduzida através do anel fibroso do umbigo. Normalmente a cirurgia não é 
realizada, a menos que a hérnia persista até os 3 a 5 anos de idade. Gestante 
com hipoproteinemia é uma das causas. 
 
Hérnia Escrotal Congênita 
 
 
 
Gastrosquise 
 Resulta de um defeito lateral ao plano mediano da parede 
abdominal anterior. O defeito linear permite a extrusão das vísceras 
abdominais sem envolver o cordão umbilical. As vísceras se protraem 
na cavidade amniótica e são banhadas pelo líquido amniótico. Ocorre 
geralmente no lado direito, lateral ao umbigo; é mais comum em 
homens do que em mulheres. A causa é incerta. 
 
 
 
 
 
 
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Anomalias do Intestino Médio 
 
 
 
Rotação Invertida 
 A alça do intestino médio gira no sentido horário, resultando no duodeno localizado anterior à artéria mesentérica 
superior, e não posteriormente a ela, e o colo transverso fica posterior à artéria mesentérica superior. Nessas crianças, 
o colo transverso pode ser obstruído pela pressão da artéria mesentérica superior. Em casos mais raros, o intestino 
delgado se localiza no lado esquerdo do abdome e o intestino grosso encontra-se no lado direito com o ceco no centro. 
Isso se resulta da má rotação do intestino médio, seguida de falha de fixação dos intestinos. 
 
Hérnia Interna 
 O intestino delgado passa pelo mesentério da alça do intestino médio durante o retorno dos intestinos ao abdome. 
Como resultado, forma-se uma bolsa semelhante a uma hérnia. Geralmente, essa condição não produz sintomas e só 
é detectada na autópsia. 
 
 
 
 
 
 
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Anomalias Anorretais 
 A maioria das anomalias anorretais resulta do desenvolvimento anormal do septo urorretal, resultando na 
separação incompleta da cloaca nas porções urogenitais e anorretais. 
❖ Ânus Ectópico; 
❖ Ânus imperfurado: 1 em cada 5.000 nascimentos, mais comum no sexo masculino (11-29C); 
❖ Estenose Anal (11-29B); 
❖ Atresia Membranosa (11-29C); 
❖ Atresia Retal (11-29H e I).