Aula 1 - Artrite Idiopática Juvenil

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Resumo aula + Livro Tratado de Pediatria 
Flavia de Souza
Artrite Idiopática Juvenil
· Definição: artrite crônica (duração > 6 semanas) onde o paciente tem < 16 anos. Onde pela anamnese e exame físico afastei outras patologias que podem cursar com artrite crônica. Ou seja, AIJ engloba as artrites crônicas, isto é, que persistem por mais de 6 semanas, com inicio ate os 16 anos de idade. É um processo inflamatório crônico, autoimune, com manifestações extra-articulares que variam de acordo com o tipo de inicio. 
Acometimento das articulações metacarpo falangeanas, causando uma limitação de movimento e dores. 
· Etiologia: Ainda é desconhecida, podendo decorrer de agentes desencadeantes multifatoriais como infecção, distúrbio psicológico e trauma, em crianças com predisposição genética,podem dar inicio ao quadro de artrite. 
· Subtipos:
· Sistêmica MAIS GRAVE
· Oligoartrite MAIS COMUM NOS ATENDIMENTOS
· Poliartrite com FR (fator reumatoide) negativo 
· Poliartrite com FR positivo MAIS RARAS
· Artrite psoriásica
· Artrite relacionada a entesite MAIOR INCIDENCIA EM MENINOS
· Artrite indiferenciada:
· A) não se enquadra nas categorias acima
· B) tem critérios em mais de uma das categorias
· Incidência e prevalência: 
· Incidência: 8 por 100.000 (menores de 16 anos)
· Prevalência: 33 por 100.000
· AIJ começa frequentemente antes dos 6 anos de idade e é rara antes de 6 meses. 
· Diagnóstico Clínico: princípios básicos para diferenciar artrites, com articulações edemaciadas, sinais flogisticos (rubor, hiperemia), limitação de movimento das articulações. 
· Olhe
· Toque
· Movimente
1- Posição antálgica: limitação de movimento, posição de fator de melhores, visíveis de sinais flogisticos. 
2- Inchaço das articulações: artrite de tornozelos e tarso.
3- Outros exemplos de inchaço das articulações: punhos, MCF (metacarpofalangeanas), IFP (hiperextensão das articulações interfalangianas proximais) e IFD (flexão das articulações interfalangeanas distais). 
 Tenossinovite e artrite: comprometimento dos tendões e da articulação. 
4- Exame para analisar limitação dos movimentos: mandamos fazer o movimento de abra e fecha, pois quando tivermos uma artrite com comprometimento MCF ela não conseguira fechar totalmente a mão. Já na segunda imagem temos a avaliação das articulações da coluna cervical. 
· Classificação dos 7 subtipos: Os tipos de apresentação são definidos pelas manifestações clinicas e laboratoriais predominantes nos primeiros 6 meses da doença. 
· Como classificar nos 7 subtipos:
· Numero de articulações acometidas
· Sintomas não articulares
· Exames positivos ou negativos: fator reumatoide (FB) e HLA B27. 
· Artrite sistêmica:
· Representa de 5 - 15% das AIJ
· 2/3 dos casos começam antes dos 5 anos. 
· Sem predomínio de gênero
· A artrite poderá ser tardia em 10% dos casos
· Quadro clinico: caracteriza-se pela presença de febre acima de 39ºC (100% dos casos apresentarão), com duração por mais de 2 semanas. Além de exantema evanescente róseo e macular (95% dos casos apresentarão), preferencialmente em tronco, axila e raiz de membros desencadeado ou exacerbado pela febre. 
· Manifestações sistêmicas: 
· Serosite (pericardite, pelurite), hepatomegalia, esplenomegalia e adenomegalia. 
· Manifestações musculoesqueléticas: artrite (grandes e pequenas), artralgias (dores articulares que pode não ter limitação e sinais inflamatórias) e mialgias, tenossinovite e cistos sinoviais.
· Exames laboratoriais: 
· Hemograma: anemia, leucocitose, trombocitose/plaquetose (diminuição de plaquetas).
· Atividade inflamatória/provas de fase aguda: VHS (elevada na AIJ sistemica), proteína C reativa (elevada na AIJ sistemica) e ferritina (elevada na AIJ sistemica). 
· Fator reumatoide: negativo
· ANA – anticorpo antinuclear: negativo
· Imunologia: HLA B27 negativo. 
· Exames de imagens: radiografia de tórax e ecocardiograma evidenciam as serosites, tornando-se necessário a realização em alguns casos. 
· Síndrome de ativação macrofagica (MAS/SAM): É um complicação mais grave, ocorrendo em 5 – 8% das AIJ sistemica, podendo ser desencadeada por infecções e medicações. 
· Quadro Clinico: 
· Febre incessante, alta e de inicio súbito. 
· Sinais de sangramento de mucosas, equimoses, purpura.
· Aumento do baço, fígado e linfonodos.
· Disfunção hepática.
· SNC: desorientação, convulsões.
· Falência múltiplas de órgãos.
· Laboratório:
· Queda do VHS
· Queda do fibrinogênio
· Aumento de transaminases é da LDH
· Citopenia
· Distúrbios da coagulação
· Aumento da ferritina (>10.000)
· Aumento de TG.
· Mielograma com hemofagocitose 
· Oligoartrite e Poliartrite: A oligoartrite é a forma mais frequente, na nossa anamnese é importante saber os 6 primeiros meses que começou os sintomas. 
Na oligoartrite temos o comprometimento de ate 4 articulações, onde após os primeiros 6 meses pode ser limitada desenvolvendo uma oligo-persistente (ate 4 articulações) ou oligo-estendida (> 4 articulações), por isso a necessidade de identifica-la até 6 meses do inicio do sintomas. Já na poliartrite teremos o comprometimento de mais de 4 articulações, podendo ter FR positivo ou negativo. 
· Oligoartrite: Artrite em ate 4 articulações nos primeiro 6 meses da doença. Sendo o tipo de inicio mais frequente, observado em 70 – 80% das AIJ. 
· Gênero: predomina em meninas (4:1)
· Idade: predomina entre 1 e 3 anos, abaixo de 6 anos. 
· Quadro clinico: 
· Geralmente é assimétrico, principalmente em membros inferiores, sendo joelhos e tornozelos as mais acometidas. Sendo que metade dos casos se apresenta como monoartrite. 
· Frequentemente aparecem indolor, com rigidez (matinal), atrofia muscular e pode ocasionar contraturas. 
· Manifestações extra-articulares – comprometimento ocular: 
· Uveite crônica: não granulomatosa e inflamatória é observada em aproximadamente 30% das crianças, com ANA e FAN + em geral nos primeiros 7 dias da doença. Pode ser observado na AIJ oligoarticular, AIJ poliarticular, FR negativo e na artrite psoriasica. 
· Exames laboratoriais: 
· Provas inflamatórias que fase aguda: VHS e PCR normais ou poucos elevadas.
· Imunologia: ANA + (70 – 80% dos casos)
· FR negativo
· Poliartrite com FR negativo: Artrite em 5 ou mais articulações durante os primeiros 6 meses de doença com FR negativo. 
· Fatores diagnósticos:
· Frequência: 20 – 30% das AIJ
· Sexo: mais frequente em meninas (3:1)
· Idade: 50% são menores de 6 anos.
· FR negativo
· Características
· 5 ou mais articulações (inicio em 6 meses).
· Grandes e pequenas articulações
· Simétrico: comprometimento simétrico, por exemplo, começou no joelho D e depois foi para a mão D. 
· Não começa pelo quadril, por isso tem um melhor prognóstico. Podendo acometer joelho, punho, quadril e tornozelo
· Manifestações extra-articular: Uveíte anterior crônica 
· Poliartrite com FR positivo: Artrite em 5 ou mais articulações e FR positivo em 2 dosages com intervalo de 3 meses, durante os primeiros 6 meses da doença. Essa forma de inicio tem as características clinicas semelhantes a artrite reumatoide do adulto, com maior risco de evoluir para erosão óssea e incapacidade funcional. 
· Fatores diagnósticos: 
· Frequência: 3 – 5 % das AIJ
· Gênero: maioria feminina (9:1)
· Idade: 80% > 12 anos de idade
· Caracteristicas: 
· 5 ou mais articulações nos primeiros 6 meses
· Comprometimento da maioria das articulações, exceto coluna torácica e lombrossacral. Sendo com acometimento inicial do quadril com pior prognóstico. 
· Prova do látex + FR em 2 ocasioes: no intervalo de 3 meses e nos primeiros 6 meses de doença.
· Acometimento:
· Articular:
· Grandes e pequenas articulações
· Simetria de envolvimento
· Instalação rápida
· Comportamento agressivo -> erosões
· Extra-articular: 
· Fadiga
· Perda de peso
· Nódulos subcutâneos (10%)
· Artrite psoriática: artrite e psoríase ou artrite + 2 dos seguintes (dactilite, alterações ungueiais (pitting ou onicolise) e psoríase em parente de 1º grau).
· Fatores diagnósticos:
· Frequência: pouco frequente/rara, cerca de 7%.
· Leve predomínio no sexo feminino (60%)
·
Com picos de idade de inicio: pré-escolares ou adolescência. 
· Manifestação:
· Musculoesqueletica da artrite psoriasica: 
· Artrite ocorre em 7% dos paciente com psoríase
· O padrão mais frequente é oligoartrite de pqeunas e grandes articulações
· Dactilite é observada em 20 a 40% - aumento de volume se estende além da articulação e resulta de tenossinovite dos tendões
· Caracteristicas: 
· É oligoarticular em articulações interfalângicas das mãos e pés. 
· Exames laboratoriais: 
· Provas de fase aguda: normais ou pouco elevados.
· ANA +
· FR negativo
· Artrite relacionada com a entesite: artrite e entesite (dor nos pontos do tendão no osso) ou artrite ou entesite e 2 dos seguintes fatores: historia de dor inflamatória em articulações sacroiliacas e/ou coluno lombossacral, antigeno HLA B27 +, inicio em meninos maiores de 6 anos, uveite anterior aguda, historia de espondilite anquilosante, etc. 
· Fatores diagnósticos:
· Frequência: 10 - 20% das AIJ
· Gênero: predomina no masculino (3-7:1)
· Idade: > 6 anos (media 12 anos).
· Exames laboratoriais: 
· HLA B27 + em 60 - 80% dos casos
· FR negativo
· ANA negativo
· Características:
· É oligoarticular e assimétrica comprometendo inicialmente as articulações periféricas de membros inferiores e posteriormente, coluna lombossacral e torácica, podendo evoluir para espondilite anquilosante ou doença intestinal inflamatória. 
· Manifestações:
· Esqueleto axial e periférico: 
· Grandes articulações em membros inferiores (joelho, tarso, tornozelo).
· Pode iniciar em quadril
· Tarsite (30%)
· Axial (sacoilite e dor lombo-sacra): teste de schober, onde o paciente faz a posição seguinte da imagem abaixo, e o paciente relata muita dor e limitação. 
· Entesite (joelho e pé)
· Diagnóstico laboratorial: não são definitivos para o diagnóstico, somente evidenciam atividade inflamatória ou maior risco de erosão óssea quando FR é positivo ou de uveite crônica nos casos de ANA positivo. 
· Hemograma: anemia, leucocitose com neutrofilia e trombocitose/Plaquetopenia.
· Reações da fase aguda: VHS e PCR (proteína C reativa) positivos.
· Anticorpo antinuclear:
· ANA + fortemente associado ao maior risco de uveite anterior crônica.
· Padrão: homogêneo ou pontilhado
· Títulos: em torno de 1:320. 
· Fator reumatoide:
· São necessários 2 testes positivos no intervalo de 3 meses.
· Presentes apenas em 5% dos pacientes (somente na AIJ poliarticular FR+).
· HLA B27:
· Positividade é frequente mas não obrigatória para diagnostico de ARE
· Serve como critério menor de ARE na ausência de artrite ou entesite. 
· Exames de imagem: 
· Radiografia: 
· Fase inicial: 
· Aumento de partes moles
· Alargamento do espaço articular
· Neoformação óssea periostal
· Osteoporose periarticular
· Fase tardia:
· Redução do espaço articular 
· Erosões
· Anquilose
· Subluxações e desvios
· Aumento de epífises
· Osteoporose
· US
· Derrames articulares
· Tenossinovite
· Cistos sinoviais
· TC e RM
· Sacroiliacas
· Coluna lombar
· temporomandibular
· Diagnóstico diferencial: 
· Oligoartrite:
- Infecção: artrite séptica, osteomielite, tuberculose.
- Tumores osseos	
· Poliartrite:
- Artrites agudas (< 6 semanas): febre reumática, artrites virais, artrite reativa.
- Doenças difusas do tecido conjuntivo: LES e dermatomiosite
· Sistemica:
- Leucemia
- Lupus
- Dermatomiosite
· Relacionada a entesite:
- Osteocondroses
- Doença intestinal inflamatória 
· Tratamento: O tratamento é individualizado e de acordo com o subtipo de AIJ. 
· Objetivo: ajustar uma terapia com consultas regulares mensais ou trimestrais, para controlar a inflamação e evitar a remissão podendo maximizar a qualidade de vida desse paciente. Ou seja, alcançar rapidamente a remissão da artrite e das manifestações extra-articulares, prevenindo o aparecimento de deformidadeeeees secundarias. 
· Antes de iniciar o tratamento: avaliar o calendário vacinal, para evitar complicação quando iniciar o tratamento. Precisamos analisar também o numero de articulações ativas, com presença de rigidez matinal, capacidade funcional, avaliação global e escalas visuais analógicas que conferem valor de 0 – 10 para escala de dor e uma medida de inflamação ativa com VHS ou PCR.
· Drogas de 1ª linha – irão tratar mais sintomas:
· Anti-inflamatorios não hormonais: nem toda criança é permitido usar, sendo em uso bem restritivo. Agem no controle dos sinais inflamatórios e da febre, mas não alteram o curso da doença e em somente alguns casos podem ser utilizados como monoterapia, por exemplo na oligoartrite. 
· Naproxeno
· ibuprofeno 
· Glicocorticoides / Corticoide intra-articular: todas as crianças com comprometimento articular irão utilizar. Através de injeção intra- articular, colírios (Uveíte), oral ou venosa (AIJ sistemica). Apesar da potente ação anti-inflamatoria, geralmente se faz todo o esforço para evitar a terapêutica com corticoides devido seu grau de dependência e seus efeitos colaterais. 
- As principais indicações serão: AIJ sistemica, serosite e sindrome de ativação macrofagica. 
· Triancinolona
· hexacetonida
· Drogas de 2ª linha – irão tratar mais a doença: A terapia é prolongada e a retirada abrupta pode se seguir de recidiva. Os DMARD são empregados quando a inflamação sinovial não é controlada por AINH nem glicocorticoides e pode causar danos irreversíveis nas estruturas articulares e periarticulares. Sendo drogas que afetam o sistema imunológico e só devem ser prescritas por especialista da reumatologia. 
· DMARD sintético:
· Metotrexato: sintético mais utilizado 
· Leflunomida
· Sulfasalazina
· DMARD biológico: circulado estão os mais utilizados. 
· Anti-TNF alfa: são drogas de ação rápida, muito eficazes mesmo em pacientes que não responderam ao tratamento com DMARD. 
· Anti-IL 6
· Anti-IL 1
· CTLA4 Ig
· Fisioterapia e terapia ocupacional:
· Órteses
· Termoterapia
· Hidroterapia
· Cinesioterapia: estimulação sensorial
· Quais os cuidados no tratamento da criança:
· Alimentos riscos em calcio
· Vitamina D
· Exercícios e esportes
· Dieta com menos calorias se em uso de glicocorticoide
· Oftalmologistas: devido a uveites. Com consultas de 3 – 6 meses ou anualmente. 
· Dentista: manter a saúde dos dentes para prevenir infecções secundarias. 
· Qualidade de vida: físicos, psíquicos e sociais. Pois tem fatores que podem ocasionar o desenvolvimento da exacerbação dessas doenças articulares.