ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL

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ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) 
Dr. Victor L.S. Marques 
Pediatria I 
2022.2 
INTRODUÇÃO
Conceitos iniciais:
· Trata-se de uma doença inflamatória crônica 
· Etiologia desconhecida
Epidemiologia:
· É a doença articular mais frequente da infância 
· Incidência de 2-20 casos para cada 100 mil crianças 
· Prevalência de 16 a 150 casos para cada 100 mil crianças 
· Mais comum no sexo feminino, 2:1
· Acomete, normalmente, menores de 16 anos, com maior frequência entre 1 e 3 anos 
· O diagnóstico de AIJ é feito até os 16 anos, a partir dessa idade já passa a ser denominada Artrite Reumatóide, que é a doença no adulto. 
MANIFESTAÇÕES ARTICULARES 
Artralgia: dor articular difusa, sem alterações no exame físico 
· É uma dor articular referida pelo paciente mas ao exame físico não são encontradas alterações → sintoma. 
Artrite: é a dor associada a alterações que podem ser diagnosticadas clinicamente ou através de exame de imagem. 
· Derrame articular evidenciado em USG dá diagnóstico de artrite independente do quadro 
· Presença de 02 ou mais dos seguintes sinais clínicos:
· Limitação do movimento 
· Dor à palpação
· Dor à movimentação 
· Calor local 
CLASSIFICAÇÃO DA ARTRITE 
Quanto à articulação envolvida:
· Monoarticular: envolve uma única articulação 
· Etiologia geralmente infecciosa ou traumática 
· Oligoarticular ou Pauciarticular: envolve de duas a quatro articulações 
· Ocorre na Púrpura de Henoch Schonlein (PHS) → vasculite por depósito de IgA
· Poliarticular: envolve a partir de cinco articulações
· Etiologias mais comuns: febre reumática, lúpus eritematoso sistêmico juvenil e artrite idiopática juvenil 
Quanto à duração:
· Aguda: envolvimento < 06 semanas 
· Geralmente por trauma, febre reumática, LESI, PHS ou infecção
· Crônica: envolvimento > 06 semanas 
· Principais etiologias: AIJ e espondiloartropatias juvenis 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ILAR - 2004)
Consideramos AIJ quando:
· Idade de início < 16 anos 
· Acometimento > 6 semanas (artrite crônica)
· Acompanhamento, em alguns casos específicos, por pelo menos 06 meses 
· Exclusão de outras causas 
Subtipos de AIJ:
· Artrite sistêmica
· Artrite poliarticular com FR negativo
· Artrite poliarticular com FR positivo
· Artrite oligoarticular 
· Artrite relacionada a entesite
· Artrite psoriásica
· Artrite indiferenciada
Artrite Sistêmica (10-30%): artrite associada a febre de, no mínimo, 02 semanas, sendo diária em pelo menos 03 dias e acompanhada de um ou mais dos seguintes sinais:
· Exantema evanescente 
· Linfadenopatia generalizada (geralmente em região cervical anterior)
· Alargamento do fígado ou baço 
· Serosite (pleurite e/ou pericardite)
Artrite Poliarticular com FR Negativo (20-30%): artrite em 05 ou mais articulações durante os primeiros 06 meses de doença com fator reumatóide (FR) IgM ausente. 
· Para determinar que trata-se de um FR negativo, precisamos ter no mínimo duas dosagens de FR fração IgM → colhemos em um primeiro momento (“momento 0”) e colhemos novamente após três meses (“momento 3”), em ambos os momentos o resultado precisa estar negativo para considerarmos AIJ poliarticular com FR negativo. 
· Atenção! Caso tenhamos: momento 0 = negativo e momento 3 = positivo, precisamos colher uma contra-prova após mais 3 meses, o que chamamos de momento 6, sendo que o resultado determina a AIJ. 
Artrite Poliarticular com FR Positivo (5-10%): artrite em 05 ou mais articulações durante os 6 primeiros meses de doença com FR IgM presente em pelo menos 2 ocasiões com, no mínimo, 03 meses de intervalo.
· São casos mais raros e muito semelhantes à artrite reumatóide, então evoluem com mais deformidade articular.. 
· Aqui também se aplica a necessidade de pelo menos duas amostras com resultado positivo e intervalo de 03 meses entre elas para confirmação da doença. 
Artrite Oligoarticular (40-50%): acometimento de até quatro articulações durante os 06 primeiros meses da doença. Decorridos os seis meses, pode ser classificada como oligo persistente ou oligo estendida. 
· Oligo persistente: fica contida à 04 articulações, nunca mais do que isso. 
· Oligo estendida: começa acometendo 04 articulações e, depois de 06 meses, passa a acometer mais articulações. 
· Atenção! Caso inicie como artrite oligoarticular com acometimento de 04 articulações e, após seis meses, haja o acometimento de > 6 articulações, nós NÃO vamos reclassificar como AIJ poliarticular e sim como AIJ oligo estendida, porque abriu o quadro como oligoarticular. 
Artrite Relacionada à Entesite (1-7%): entesite é a inflamação da êntese, ou seja, do ponto de inserção do músculo ao osso. 
· Para o diagnóstico, pode ocorrer:
· Artrite associada à entesite 		OU
· Artrite ou entesite com 02 ou mais das seguintes características:
· Dor em articulação sacroilíaca e/ou dor inflamatória em coluna lombossacral
· Presença de HLA-B27
· Uveíte anterior aguda associada à dor, vermelhidão e fotofobia
· Início de artrite em menino após os 6 anos de idade
· História de espondilite anquilosante (acometimento das articulações da coluna vertebral e grandes articulações), artrite relacionada a entesite, sacroileíte com doença inflamatória intestinal, síndrome de Reiter (artrite reativa) ou uveíte anterior aguda em parente de primeiro grau.
· Pontos de ênteses:
· Inserção de fáscia plantar nas cabeças do 1° ao 5° metatarsiano, na base do 5° metatarso e no calcâneo
· Inserção do tendão de Aquiles no calcâneo
· Inserção do quadríceps na patela e inserção do ligamento patelar na patela e na tuberosidade da tíbia
Artrite Psoriásica (2-15%): coexistência de artrite e psoríase ou artrite com, no mínimo, 02 das seguintes características:
· Dactilite ou dedos em salsicha (edema de flexores)
· Onicólise ou nail pitting (sulcos nas unhas) 
· História familiar de psoríase em parente de primeiro grau 
Artrite Indiferenciada (2-23%): não preenche critério para nenhuma categoria OU se encaixa em duas ou mais categorias concomitantemente. Por exemplo paciente com psoríase e acometimento de 05 articulações, ou seja, artrite psoriásica + artrite poliarticular associadas. 
Obs: para fins de classificação, não existe o acometimento monoarticular, quando somente uma articulação é acometida, ela vai se enquadrar na oligoarticular. 
EXAMES COMPLEMENTARES
Exames Laboratoriais: 
· Hemograma
· Pode haver anemia, leucocitose, leucopenia e/ou plaquetose → inflamação
· Provas de fase aguda: PCR e VHS
· O VHS é melhor para investigação de doenças crônicas e o PCR é melhor para investigação de doenças infecciosas e agudas. 
· Fator Antinuclear (FAN)
· É importante para diferenciação diagnóstica (pensar em Lúpus)
· Se o FAN vem positivo, o paciente tem maior chance de desenvolver alterações oculares (uveíte), devemos orientar acompanhamento com um oftalmologista.
· Fator reumatóide 
· Coagulograma 
· Na AIJ pode ocorrer a “síndrome de ativação macrofágica” → os macrófagos se ativam na medula óssea e fagocitam qualquer célula, o que vai causar anemia, queda de fibrinogênio, sangramentos, aumento de TGO e TGP, etc. Constitui uma emergência reumatológica e precisa ser realizada pulsoterapia com corticoide. 
· Função renal e hepática: TGO, TGP, ureia e creatinina
· Importante tanto para diagnóstico quanto para acompanhamento do tratamento, isto é, para sabermos se a doença está levando a alterações nesses sistemas ou para saber se o medicamento está fazendo isso 
· Os medicamentos utilizados no tratamento são nefro e hepatotóxicos.
· Análise do líquido sinovial (bioquímica, bacterioscopia, cultura e celularidade)
· Principalmente na artrite monoarticular, para fazer diagnóstico diferencial de AIJ com outras doenças infecciosas ou de origem traumática. 
Exames de Imagem:
· Radiografia: é o mais utilizado, porque é mais barato e mais disponível. Os achados se modificam de acordo com a fase da doença. 
· Fase Inicial: aumento das partes moles, alargamento do espaço articular, osteoporose periarticular e neoformação óssea. 
· Fases Tardias: discrepância no crescimento ósseo, redução do espaço articular, erosões, anquilose e osteoporosegeneralizada 
· Ultrassonografia: mais usada para identificar presença de líquido na articulação e como guia para punção de alívio
· Ressonância Magnética: é o exame mais preciso para avaliação osteoarticular, porém é caro e não está disponível em todos os serviços, então não é tão utilizado. 
TRATAMENTO
É multiprofissional, envolvendo profissionais da fisioterapia, terapia ocupacional, odontopediatria, oftalmologia, ortopedia, psicologia e assistência social. 
Tratamento Medicamentoso: é individualizado. Como o curso da doença é imprevisível, pode ser que entre em remissão facilmente somente com o uso de AINES ou corticóides, porém também pode ocorrer de ficar em atividade e torna-se de difícil controle, sendo necessário o uso de imunobiológicos. 
· AINES: são indicados na fase aguda da doença para melhorar os sintomas. 
· Inibidores de COX-1 e COX-2: Naproxeno, Ibuprofeno e AAS 
· Inibidores de COX-1 e COX-2: Indometacina, Diclofenaco, Nimesulida 
· Inibidores de COX-2: Meloxicam e Celecoxibe (não são usados na pediatria)
· Corticóides: o uso deve ser por período limitado. 
· Via Oral: Prednisona, Prednisolona 
· Endovenoso: pulsoterapia com metilprednisolona 
· Intra-articular: Triancinolona → utilizamos em até duas articulações envolvidas. 
· Drogas Antirreumáticas Modificadoras da Doença (DMARDs): Metotrexate, Cloroquina, Hidroxicloroquina, Sulfadiazina e D-penicilamina
· Imunossupressores: Ciclosporina, Azatioprina, Ciclofosfamida, Leflunomide, Micofenolato e Mofetil 
· Agentes Biológicos: Anti-TNFα (Etanercepte [Enbrel®], Infliximab [Remicade®], Adalimumabe [Humira®]) e anti-IL1R (Anakinra [Kineret®])
· Agem no mecanismo da doença, inibindo as interleucinas envolvidas no processo inflamatório, sendo as principais a IL-1, a IL-6 e o TNF-α
· Modulador da co-estimulação: CTLA4lg (Abatacepte)
· Outros: Gamaglobulina e Talidomida
*Obs: imunobiológico somente a partir dos 06 anos de idade. 
CASO CLÍNICO
NSF, masculino, 3 anos e oito meses, com história de dor em articulações das interfalangianas proximais das mãos, joelhos e tornozelos, associada a febre irregular, de início aos treze meses de idade. Negou surgimento de lesões cutâneas, aftas orais e outros sinais e sintomas. 
Ao exame físico nessa 1ª consulta: limitação e dor à palpação em IFP do 4◦ quirodáctilo de ambas as mãos, joelhos e tornozelos. 
· Exames complementares: Fator antinúcleo (FAN) e Fator reumatoide (FR) não reagentes. 
Paciente não aderiu ao tratamento por problemas socioeconômicos, com abandono do segmento médico, retornando ao serviço com doença em atividade clínica, após 1 ano com febre irregular e artrite em articulações metatarsofalangianas, joelhos e tornozelos. Ao exame hoje: marcha claudicante, limitação e dor a movimentação em punhos, cotovelos e joelhos. 
Hipóteses Diagnósticas:
· Artrite idiopática juvenil → porque ele tem limitação do movimento e dor à palpação, de início há mais de 06 semanas e antes dos 16 anos. 
· Subtipo: poliarticular com FR negativo → ele tem acometimento de 6 articulações com FR negativo.
· Não trata-se de AIJ sistêmica porque embora ele tenha artrite e febre, não tem história de exantema, linfadenopatia, serosite ou alargamento do fígado ou baço. 
Exames Complementares: 
· Laboratoriais: hemograma, coagulograma, VHS e PCR, FAN e FR, TGO e TGP, , ureia e creatinina 
· Imagem: RX das articulações envolvidas (punhos, cotovelos e joelhos) → são esperados achados de AIJ fase tardia. 
· No caso desse paciente, o acometimento é bilateral, mas é importante lembrar que mesmo nos casos onde o acometimento é monoarticular, a gente precisa pedir RX dos dois lados, porque assim o lado não acometido vai servir como parâmetro para avaliação do lado acometido. 
Tratamento:
· Tratamento não-medicamentoso com: fisioterapeuta, dentista, psicólogo, assistente social e oftalmologista. 
· Tratamento medicamentoso: AINE (ibuprofeno ou naproxeno) e corticóide (período curto e desmame rápido) para tratamento da fase aguda e Metotrexate. 
· Se após 03 meses não houver resultado conforme o esperado, introduzir imunobiológico (anti-TNF = etanercept ®)
· Manter o tratamento medicamentoso por 1 ano e meio a 2 anos, desde que sem atividade clínica e sem alterações laboratoriais. A partir desse período, iniciamos o desmame.. 
· O desmame é muito importante, porque a retirada abrupta aumenta a chance de reativação da doença. 
* Obs: em uma questão, se vamos contabilizar o número de articulações acometidas, vamos dar preferência ao exame físico, somente caso a descrição do exame físico não esteja no enunciado vamos considerar a história clínica.