Resumo - Anemia Perniciosa

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1 Ana Carolina Pereira – Hematologia 
Anemia Perniciosa 
C ONCE I TO 
Anemia caracterizada pelo desenvolvimento de auto-
anticorpos que atacam as células do corpo e fundo 
gástrico (células parietais) reduzindo tanto a produção 
de ácido e pepsina quanto de Fator intrínseco (FI). 
► Resultado: 
 Atrofia da mucosa gástrica 
 Hipocloridria 
 Diminuição do FI 
 Anemia megaloblástica por má-absorção de B12 
Incidência 
► Causa mais comum de def. de cobalamina (B12) 
► Idade média: 45 – 55 anos 
► Sexo feminino (1,6 : 1) 
► Risco familiar importante – predisposição genética 
► Fator de risco para Câncer gástrico 
M EC AN ISM O DE A ÇÃ O 
Metabolismo da vi t . B12 
Vitamina B12 proveniente da alimentação sofre a ação 
do HCL, ocorrendo a liberação de B12 dos alimentos → 
B12 se liga à Proteína R (haptocorrina) → no duodeno o 
complexo é degradado pelas enzimas pancreáticas → 
transferência de B12 para o FI (Fator Intrínseco) → B12 
+ FI são captados pelas células do íleo aonde a B12 é 
absorvida → Capilares mesentéricos → B12 + 
transcobalamina (proteínas) → Fígado, Medula óssea e 
outras células = Síntese do DNA + Maturação normal + 
Hematopoiese eficaz. 
 
► Inibe a ligação do FI com B12 
► Bloqueia na molécula do FI o sítio de ligação no 
íleo 
► Natureza imunológica da doença 
 Anticorpos anti células-parietais no soro/suco 
gástrico: 90% (IgG) 
 Anticorpos anti fator intrínseco: 60% 
► Associa-se a outras doenças auto-imunes: 
 Tireoidite de Hashimoto 
 Hipotireoidismo 
 Doença de Graves 
 Vitiligo 
 Hipoparatireoidismo 
 Doença de Addison 
Q U ADR O C L ÍN ICO 
► Assintomático 
► Instalação crônica e progressiva 
► Tríade clássica: Fraqueza + Dor na língua + 
Parestesia 
► Hematológicas: 
 Palpitação. Fraqueza, cefaleia, irritabilidade, etc 
 Petéquias e Púrpuras (trombocitopenia) 
► Mucosas: 
 Dermatite: alterações na pele / Queda de cabelo 
 Esterilidade 
► Digestivas: diarreia, dores abdominais, náuseas, 
hiporexia, perda de peso, glossite, queilite angular 
► Manifestações Neurológicas 
 Neuropatia: não tem relação com o grau da 
anemia 
 Progressiva 
 Degeneração subaguda combinada de medula 
espinhal: formigamento nos pés, pernas, 
irritabilidade anormal, comprometimento da 
marcha, incontinência urinária 
 Alterações mentais: depressão, déficit de 
memória, disfunção cognitiva, demência e psicoses 
 Todo paciente que abre um quadro demencial 
deve investigar a dosagem de B12 
► Lesão cardiovascular: IAM, doença vascular 
periférica e cerebral e trombose venosa (devido a 
homocisteína aumentada) 
 
 
2 Ana Carolina Pereira – Hematologia 
E X A ME F ÍS IC O 
 
 
L AB ORA TÓR I O 
Hemograma 
► Pancitopenia 
► Anemia macrocítica (VGM alto – 140) 
► CHCM normal 
► Anisocitose 
► RDW aumentado 
► Macroovaculócitos 
► Reticulócito normal ou diminuído 
► Megaloblastos na MO 
leucograma 
► Neutropenia 
► Neutrófilos hipersegmentados 
Plaquetograma 
► Plaquetopenia 
Outros exames 
► Dosagem da vitamina B12 
 Normal: 200 – 900 pg/ml 
 Indeterminado: 200 – 300 pg/ml 
► Dosagem de ácido fólico 
 Normal: > 4 – 20 ng/ml 
 Indeterminado: 2 – 4 ng/ml 
► Bilirrubina indireta: aumentada 
► DHL: aumentada 
► Pesquisa de metabólitos: 
 Valores normais excluem o diagnóstico 
 
Mielograma 
► Hipercelular com alterações megaloblásticas 
► Imaturidade nas 3 linhagens: relação núcleo-
citoplasma aumentada 
► Hiperplasia eritróide (eritroblastos poli e 
ortocromáticos) 
► Metamielócitos e bastonetes gigantes 
► Megacariócitos: dismórficos 
D I AG NÓS T ICOS 
► Suspeita clínica: anamnese + exame físico 
1. Dosar B12 e ácido fólico 
2. Se valores na faixa de incerteza: 
 Dosar ácido metilmalônico no soro ou urina 
(exame de acurácia para def. de B12) 
3. Teste terapêutico na suspeita de def sem 
exames laboratoriais confirmatórios 
Diagnóstico Diferencial 
Causas de Macrocitose (VCM ) 
► Causas hematológicas 
 SMD 
 Anemia por def. de B12 e folato 
 Anemia aplástica 
 Mieloma 
 Drogas citotóxicas 
 Hemólise ou sangramento com Reticulocitose 
► Causas não hematológicas 
 Álcool 
 Hepatopatia 
 Hipotireoidismo 
 Gravidez 
 Tabagismo 
 Diabetes mellitus 
 Neonatal 
► 60% dos casos não terão anemia associada 
 
 
3 Ana Carolina Pereira – Hematologia 
T RA T AME NT O 
► Identificar a causa e removê-la 
► Vitamina B12 por via Parenteral (IM – Oral) 
 Cobalamina – vit B12 – Citoneurim – Cronobê 
 1000: 1 aplicação todos os dias por 7 dias e 
depois em dias alternados por 3 semanas, 
dosar novamente 
 2.500: manutenção a cada 2 meses 
 5000: 1 Ampola IM no glúteo 
 Manutenção de 3/3 meses 
► Avaliação da resposta: boa e rápida 
 24 a 48h: melhora na apetite e sensação de bem-
estar 
 6 – 7 dias: pico reticulocitário terapêutico 
 Hb aumenta em 2 a 3 g/dl a cada 15 dias 
 Reticulócitos e plaquetas: normais em 7-10 dias 
 MO normoblástico em 48h (metamielócitos 
gigantes até 12 dias) 
 Neuropatia periférica melhora parcialmente 
(lesão medular presente é irreversível) 
 Normalização hematológica: 2 meses 
► Complicações: Hipocalemia e Hipernatremia