TICS SEMANA 15

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FAHESP- FACULDADE DE CIÊNCIAS HUMANAS, EXATAS E DA SAÚDE DO PIAUÍ
 IESVAP- INSTITUTO DE EDUCAÇÃO SUPERIOR DO VALE DO PARNAÍBA
 DISCIPLINA: TICS PERÍODO: I
 ALUNA: LAYSLA DE ARAÚJO COSTA
 
 
 ATIVIDADE TICS- SEMANA 15 
· Quais são as diferenças entre as Síndromes: Crigler-Najjar, Gilbert, Dubin-Johnson e Rotor?
 Síndrome de Crigler-Najjar(CNS): é uma doença autossômica recessiva caracterizada por uma deficiência no metabolismo da bilirrubina, haja vista que os portadores dessa patologia apresentam um déficit na produção da enzima hepática UDP-glucuronosil-transferase, responsável por auxiliar a conversão de bilirrubina indireta(BI) em bilirrubina direta(BD).Essa patologia apresenta duas classificações: CNS1 e CNS2. O tipo CNS1 é marcado pela deficiência total da enzima hepática. O tipo CNS2 é marcado pela deficiência parcial da enzima hepática. Os portadores dessa síndrome, especialmente aqueles que possuem o tipo CNS1, podem ter consequências graves, como apresentar um quadro de Kernicterus, uma infecção neurológica decorrente da deposição da bilirrubina não conjugada nos núcleos do tronco cerebral, que quando não tratada precocemente, pode haver sequelas permanentes, a exemplo, paralisia oculomotora e surdez. Já os portadores do tipo CNS2 possuem um menor risco de desenvolver Kernicterus.
 Síndrome de Gilbert: é uma doença autossômica recessiva caracterizada por uma deficiência no metabolismo da bilirrubina, haja vista que os portadores dessa patologia apresentam um déficit na produção da enzima hepática UDP-glucuronosil-transferase, responsável por auxiliar a conversão da bilirrubina indireta(BI) em bilirrubina direta(BD).Os portadores dessa síndrome podem apresentar Icterícia, entretanto não são casos que necessitam de um tratamento contínuo. Além disso, essa síndrome difere-se da Síndrome de Crigler-Najjar por ser classificada como benigna e pelos seus portadores não desenvolverem um quadro clínico grave, como Kernicterus. 
 Síndrome de Rotor: é uma doença autossômica recessiva caracterizada por sobrecarga de bilirrubina aos hepatócitos, haja vista que os indivíduos portadores dessa patologia apresentam uma deficiência no que refere se a capacidade de armazenamento do fígado da bilirrubina conjugada. É visto que os portadores dessa síndrome apresentam níveis elevados de decoproporfirinas totais e de coproporfirina I na sua urina, mas apresentam um fígado histologicamente normal. Sabe-se que essa patologia é considerada benigna, uma vez que não prejudica a qualidade de vida do indivíduo. O recomendado é que os portadores evitem uma ingestão de álcool e de medicamentos hepatotóxicos.
 Síndrome de Dubin-Johnson: é uma doença autossômica recessiva, causada devido uma expressão defeituosa do gene MRP2, caracterizada por sobrecarga de bilirrubina aos hepatócitos. Essa patologia é classificada como benigna, marcado por quadros de Icterícia, mas não desenvolve consequências graves no organismo. Essa síndrome difere-se da síndrome de Rotor devido tanto a apresentação de alterações histológicas no fígado, marcada pela deposição do pigmento melânico nas células hepáticas, quanto a apresentação de níveis normais de decoproporfirinas totais na urina do indivíduo.
Referências: 
· CHAGAS, Flávia Aparecida Rodrigues. Encefalopatia bilirrubínica em neonatos: revisão de literatura. 2014.
· JUSTINO, Maria Cleonice Aguiar; SOARES, Eliana Canen Pinto; AMORIM, Cláudio Sérgio Carvalho de. Síndrome Dubin-Johnson: importante causa de icterícia colestática na infância. Revista Pan-Amazônica de Saúde, v. 1, n. 3, p. 133-136, 2010.
· BARBOSA, Fabiano Timbó et al. Anestesia en paciente con síndrome de Gilbert: relato de caso. Revista Brasileira de Anestesiologia, v. 54, n. 3, p. 399-403, 2004.
· BOGLIOLO, Luigi; BRASILEIRO FILHO, Geraldo. Bogliolo patologia. Guanabara-Koogan, 2011.