Pigmentos Hematógenos - Patologia

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PIGMENTOS HEMATÓGENOS
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Medicina Veterinária – 4°P
Integrantes: Alann, Emival, Godoy, Nadir, Thiago Azevedo, Thiago Tundelo e Wytalo.
Pigmentos hematógenos
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Hemoglobina
Metemoglobina
Carboxiemoglobina
Hematoidina
Hematinas (formol e parasitária)
Hemossiderina
Bilirrubina
Porfiria
Pigmentação Endógena Hemoglobinógenos
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Pigmentos apresentam cor própria e são naturais do organismo, desempenham funções importantes.
Já a pigmentação é a formação ou acúmulo normal ou patológico de pigmentos.
Hemoglobina é o pigmento que cora as hemácias.
Distúrbios da pigmentação 
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Hiper ou hipoprodução de pigmentos. 
Alteração na distribuição (anormal).
Ocorre em várias doenças.
hemoglobina
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Globina: porção proteica 
Grupo Heme: derivado porfirínico com ferro 
hemoglobina
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Coloração vermelha das hemácias 
Transporte de O2 e CO2
metemoglobina
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Congênita ou adquirida.
Forma oxidada da hemoglobina 
Diariamente, a Hb sofre oxidação à MetHb, abaixo de 1,5%.
Alteração na função respiratória da hemoglobina.
Metemoglobina Etiopatogenia 
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NADH metemoglobina redutase (NADH-MR).
Citocromo B5 e citocromo B5-redutase (CB5R).
Ácido ascórbico.
NADPH desidrogenase.
A MetHba resulta por situações de desequilíbrio redox.
Metemoglobina Manifestações clínicas 
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Acima de 1,5% surge a cianose, característica principal da doença
Também encontramos sangue marrom.
Dispneia, taquipneia, náusea e vômitos... Óbito.
carboxiemoglobina
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Hemoglobina nas hemácias
Sangue não oxigenado adequadamente → tecidos azulados → CIANOSE
CARBOXIEMOGLOBINA
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Hemoglobina nas hemácias
Hematoidina
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Tem a mesma composição química da bilirrubina.
Pode ser encontrada livre em tecidos necróticos ou em hematomas.
Deriva da hemoglobina das hemácias extravasadas.
Pigmento de coloração mais amarelada que a hemossiderina .
Formam-se em locais com pouco oxigênio.
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HEMATOIDINA
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HEMATINAS
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Formol e parasitária
Conceito de Hematinas: A hematina, é uma molécula complexa, ferruginosa, que é parte essencial da hemoglobina, que é uma proteína existente nas hemácias. 
Pigmento do formol. 
Pigmento de fezes de parasitas:
Fascioloides magna (trematódeo hepático) 
Pneumonyssus simicola ( ácaro do pulmão)
Pigmento de formalina
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Artefato microscópico: Ocorre quando o tecido rico em sangue entra em contato com uma solução ácida de formol. 
Hematina parasitária
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Fascioloides magna 
Traçados enegrecidos por todo o fígado. 
Pigmento preto acumula-se adjacentes as áreas de migração do parasita e é fagocitado por macrófagos. 
Pneumonyssus simicola 
Pigmento nos pulmões, amarronzado a enegrecido, que se presume ser advindo do metabolismo da hemoglobina pelo parasita.
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hemossiderina
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Definição - Pigmentos resultante da degradação da hemonoglobina que contem ferro.
hemossiderina
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Hemocromatose 
Estágio mais avançado e acentuado dessa hemossiderose.
Hemossiderose
Grande acumulo dessa hemossiderina nos órgãos.
Hemossiderina
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Síntese de DNA
Transporte de elétrons
Transporte de oxigênio
De onde vem o ferro presente no nosso organismo? 
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Hemossiderina 
 Formada quando há excesso de ferritina 
Apoferritina + ferro 
Ferritina 
hemossiderina
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É um pigmento que encontramos naturalmente no nosso corpo.
Doenças hemolíticas 
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Anaplasmose
Babeiose
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hemossiderina depositada no pulmão 
PULMÃO COM HEMOSSIDERINA
PULMÃO NORMAL
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Locais onde se encontra a hemossiderina
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Baço 
Fígado 
Pulmão
Endométrio
Hemossiderina se acumulam em tecidos onde há a excesso de ferro, locais ou sistêmicos 
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LOCAL:
A COLORAÇÃO
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Bilirrubina
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Produto final da degradação da fração heme da hemoglobina.
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Síntese e metabolismo de 
Bilirrubina
bilirrubina
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ICTERÍCIA
Sinal clínico da hiperbilirrubinemia, onde ocorre deposição de bilirrubina na pele, mucosas e da maioria dos tecidos e órgãos.
Bilirrubina - icterícia
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Produção excessiva de bilirrubina.
Redução da captação da bilirrubina no plasma pelos hepatócitos.
Conjugação prejudicada ou ausente nos hepatócitos.
Necrose hepática
Diminuição da excreção de bilirrubina conjugada pelos hepatócitos para os canalículos biliares.
Redução no fluxo de bile do fígado para o intestino – bloqueio intra ou extra-hepático.
Mecanismos que levam a icterícia
Bilirrubina - icterícia
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Macroscópicamente: coloração amarelada e distribuída sistematicamente.
Animais vivos – Cavidade oral, sistema urogenital, digestório e áreas brancas como a esclera dos olhos.
Necropsia: A icterícia pode ser identificada no omento, mesentério e tecido adiposo.
Bilirrubina - icterícia
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Pré-hepática → bilirrubina não conjugada – crise hemolítica – anaplasmose, leptospirose.
Hepática → lesão hepática pode levar o bloqueio do fluxo da bile, bilirrubina conjugada e não conjugada.
Pós-hepática → bilirrubina conjugada, encontrando-se os órgãos e tecidos corados, mas não as fezes – pode ser excretada na urina.
Classificações da icterícia
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ICTERÍCIA EM ANIMAIS
Icterícia de um potro, babesiose.
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Icterícia, anemia hemolítica, vísceras abdominais e torácicas, cão.
A, icterícia, fígado, gato. B, deposição de bile nós canaliculos biliares, anemia hemolítica aguda, babesiose, fígado, vaca.
PORFIRIAS
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Grupo de patologias hereditárias ou adquiridas associadas a alterações na síntese de enzimas do Grupo Heme.
Classificam-se em dois grupos: porfirias hepáticas e porfirias eritropoiéticas.
porfirias
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Porfirias eritropoiéticas:
• Acúmulo nos eritrócitos e eritroblastos
• Erupções na pele e sensibilidade a luz solar
• Urina em tom vermelho e marrom
Porfirias hepáticas:
• Acúmulo no fígado
• Dores agudas e abdominais
• Neuropatias
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Porfiria eritropoiética congênita 
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Doença rara que acomete bovinos, suínos, felinos e humanos
Ocorre pela deficiência da enzima uroporfirinogênio III cossintetase.
É chamada popularmente de dente róseo
Tratamento é evitar a exposição a luz solar e utilizar de antissépticos.
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Porfiria eritropoiética congênita 
Porfiria cutânea tardia
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Ocorre pela deficiência da enzima uriporfirinogênio-descarboxilase
Ocorre o acúmulo no fígado
 Acomete humanos
O tratamento é feito utilizando os medicamentos Flebotomia e Interferon-alfa (IFN-a)
Grupo Heme
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Formado por 8 enzimas diferentes
Presente na hemoglobina e citocromos
Realiza o transporte de oxigênio
Sintetizado nas mitocôndrias e citosol
Síntese do grupo heme
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