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Leucemia Linfoide Crônica Referência Bibliográfica: Fundamentos em Hematologia, A.V. Holffbrand. • Leucemias crônicas: Evolução mais lenta, células mais maduras na circulação sanguínea e na medula óssea, pior prognóstico no tratamento e cura. • Linfocitos maduros no sangue; • Linfocitose crônica e persistente; • Critérios diagnósticos são linfocitose (> 5 a 10.000/µL), sustentado por até 3 meses. • Subtipos são distintos morfologicamente; • A célula tumoral é um linfócito B relativamente maduro, com fraca expressão de imunoglobulina IgM ou IgD; Etiopatogênese • Tem etimologia desconhecida, mas há várias geografias na incidência; • Mais comum no ocidente; • Não aumenta com a quimioterapia previa; • Várias vezes maior em familiares próximos de paciente com a doença; Alterações cromossômicas Aproximadamente 80% dos pacientes com LLC apresentam pelo menos uma das quatro alterações cromossômicas comuns: uma exclusão no cromossomo • 13q14.3 (del (13q): Nessa região excluída está o cluster DLEU2/miR-15a/16-1, que regula a expressão de proteínas que podem inibir a apoptose ou que estão envolvidas na progressão do ciclo celular; • del (11q): enquanto del (11q): é encontrado em 18% dos pacientes e é frequentemente associado a alterações no ATM; • del (17p): é encontrado em 7% dos pacientes e está associado à perda do gene supressor de tumor TP53; • trissomia 12: a segunda anormalidade mais comum e a mais comum a ser detectada pela citogenética convencional é a trissomia 12 (11– 21%); Morfologia Os esfregaços de sangue mostram evidências de linfocitose absoluta com> 90% dos linfócitos consistindo em pequenas células com núcleo redondo, cromatina grossa, nucléolo indistinto ou ausente e citoplasma não granular escasso . Demonstrando linfocitose com presença de células borradas. As células-borrão e cestas são freqüentemente presentes, principalmente nos casos com alta contagem de linfócitos. Essas células consistem em linfócitos degenerados e danificados. Demonstrando linfocitose com presença de células borradas. As células-borrão e cestas são freqüentemente presentes, principalmente nos casos com alta contagem de linfócitos. Essas células consistem em linfócitos degenerados e danificados. Células se acumula-se no sangue, na medula óssea, no baço e nos linfonodos com resultado de sobrevida prolongada com diminuição da apoptose; Diagnostico Aspectos Clínicos • A maioria é diagnostica em um hemograma ade rotina. Com aumento de check-up médicos, essa proporção com diagnóstico é crescente e já ultrapassa 80%; • Aumento simétrico de linfonodos cervicais, axilares ou inguinais é o sinal clinico mais frequente; • Os linfonodos, em geral, são delimitados e insensíveis. • Aumento tonsilar pode ser uma característica; • Podem estar presentes sinais e sintomas de anemia. • Manifestações de purpuras por trombocitopenia são pouco frequentes • Esplenomegalia são usuais em estágios tardios • Imunossupressão, resultante de hipogramaglobulinemia e disfunção da imunidade celular, é um problemas significativo. • No inicio do curso da doença avançada, surgem infecções fúngicas e virais, como herpes-zóster.
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