Oncopediatria - Câncer na criança e no adolescente

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Oncopediatria 
Câncer em crianças e adolescentes 
 
 
EPIDEMIOLOGIA 
- 1-2% de todos os cânceres é identificado na população adolescente (onco herbiatria) 
- 4º causa de morte nessa faixa etária (15-19 anos) – acidentes, suicídio, homicídio 
- Nos adolescentes (15-19 anos): 
o Linfoma (1º) – Linfoma de Hodgkin e Linfoma não Hodgkin (LNH) 
o Leucemias agudas (linfoide, mieloide) 
o Tumor de SNC 
o Tumor de células germinativas 
o Tumor de tireoide 
o Tumor de testículo/ovário 
o Melanoma/pele não melanoma 
o Tumor ósseo (+ comum em adolescentes do que em cçs) 
- Nas crianças (<15 anos): 
o Leucemia (1º) 
o Tumor SNC (2º) 
o Linfomas (3º) 
o Tumores sólidos (+ comum em cçs do que em adolescentes) 
o Tumores abdominais (+ comum em cçs do que em adolescentes) 
CÂNCER NO ADOLESCENTE 
 
- Houve progresso no TTO de câncer da criança nos últimos anos, no entanto, o mesmo não ocorreu 
com adolescentes e adultos jovens 
- Atraso diagnóstico (% de diagnósticos da doença avançada não mudou) 
 
Câncer da infância com apresentação tardia
Câncer que ocorre preferencialmente no adolescente
Câncer do adulto com apresentação precoce
Câncer que ocorre em todas as idades
Pediatria 
? 
❖ Linfomas de Hodgkin 
- São tumores provocados pela proliferação desordenada de linfócitos T ou B localizados no tecido 
linforreticular, principalmente linfonodos, cujo aumento é marca registrada da doença 
*Obs. linfonodos >2cm, endurecidos ou aderidos, retroauriculares, supraclaviculares ou epitroclear, 
devem chamar atenção a possibilidade de neoplasia! 
- Frequente em adolescentes (15% das neoplasias dos adolescentes) – pico ao redor de 20 anos 
- Predomínio no sexo masculino 
- Relação com agentes infecciosos (EBV, CMV, HHV-6) 
- Melhor prognóstico que os LNH 
- Célula de Reed-Sternberg – “olho de coruja” (marca citológica da DH, no entanto, pode ser encontrada 
nas síndromes de mononucleose infecciosa e nos LNH) 
- Subtipos (baseado no aspecto histológico do tecido linfonodal): 
o Esclerose nodular (70% dos adolescentes) 
o Celularidade mista 
o Predomínio linfocítico 
o Depleção linfocítica 
QUADRO CLÍNICO 
o Crescimento indolor e progressivo dos linfonodos (indolente) 
o Tosse persistente, desconforto respiratório, estridor, DP, derrame pericárdico (acometimento 
mediastinal – timo e linfonodos mediastinais) 
o Síndrome da veia cava superior (VCS) – ingurgitamento, edema, rubor facial 
o Febre (>39ºC), emagrecimento (>10% peso corporal), sudorese noturna – sintomas B 
o Prurido 
o Icterícia obstrutiva 
o Esplenomegalia 
o Letargia 
o Anorexia 
o Dor ganglionar pós ingestão de álcool 
o Anemia, plaquetopenia, leucopenia (hematopoiese ineficiente – infiltração da MO) 
TRATAMENTO 
- QT (principalmente), RT 
- Sobrevida: 85-100% 
❖ Linfoma não Hodgkin 
- Muito agressivos na infância, com crescimento acelerado e grande poder de disseminação extranodal 
(maior parte dos casos já se apresentam na forma avançada, estádios III e IV) 
- Fatores de risco: 
o Imunodeficiência 
o HIV 
o Imunossupressão 
o Infecções virais (EBV) 
o H. Pylori 
o Tabaco 
- Subtipos: 
o Linfoma de Burkitt (40%) 
o Linfoma linfoblástico (30%) 
o Linfoma de grandes células B (20%) 
o Linfomas de grandes células anaplásico (10%) 
QUADRO CLÍNICO 
o Massa abdominal (intussuscepção), dor abdominal 
o Massa de cabeça e pescoço (órbita, mandíbula) 
o Massa mediastinal (dor torácica, tosse, dispneia) 
o Disseminação sistêmica (febre e perda de peso), sintomas B 
*Obs. Apendicite = anatomopatológico do apêndice para descartar LNH 
- Ao diagnóstico, muito caracteristicamente o quadro inicial já representa o comprometimento de órgãos 
a distância, com clínica decorrente da invasão do TGI, MO e SNC 
- Pode-se encontrar emergências oncológicas como quadro inicial: 
o Sd VCS 
o Sd lise tumoral 
o Sd compressão medular 
o Sd da hipertensão intracraniana 
TRATAMENTO 
- QT (principalmente), RT 
- Prognóstico: 90-100% (doença inicial), 60-95% (neoplasias avançadas) 
❖ Emergências oncológicas 
Síndrome da veia cava superior (SVC) 
o Massa mediastinal que comprime a VCS 
- Linfoma não Hodgkin, Linfoma Hodgkin 
- LLA 
- Teratomas malignos 
- Timomas 
- Neuroblastoma 
- Doenças infecciosas – tuberculose, histoplasmose 
- Doença vascular – trombose secundária a cirurgia cardíaca 
o Pletora da face, palidez, edema da face 
o Turgência jugular 
o Cianose 
o Papiledema 
o Pulso paradoxal 
o Dispneia 
o Ortopneia 
o Manifestações intensificadas com manobra de Valsalva (aumenta retorno venoso) 
o Linfonodomegalia cervical e supraclavicular 
o Sintomas de compressão traqueal (cçs) – tosse, dispneia, chiado, estridor, cianose 
Fig. 1: Linfoma de Burkitt 
(forma africana) 
Síndrome de lise tumoral 
o Quadro metabólico decorrente da destruição rápida e maciça de grande nº de células malignas 
o Tumores de alta celularidade 
- Linfomas 
- LLA 
- Hepatoblastoma 
- Tumores de células germinativas 
- Neuroblastoma 
o HIPERcalemia (K) – arritmias cardíacas 
o HIPERfosfatemia (P) – insuficiência renal 
o HIPERuricemia (Ácido úrico) – insuficiência renal aguda 
o HIPOcalcemia (Ca) – vômitos, tremores, cãibras, miofasciculações, contraturas musculatres 
(sinal de Cvhostek e Trousseau), convulsões, alterações da consciência, arritmias cardíacas 
 
 
 
 
Linfoma de Hodgkin (LH) Linfoma não Hodgkin (LNH) 
Jovens >60 anos 
Predomínio no sexo masculino Ainda com predomínio no sexo masculino, no 
entanto, entre as mulheres, é o tipo mais comum 
Pacientes se apresentam de forma mais 
homogênea clinicamente, com linfonodomegalia, 
sem doença extranodal (órgãos que não 
pertencem ao sistema imune) 
Embora muitos pacientes possam apresentam as 
características clínicas semelhantes aos do LH, o 
quadro clínico tende a ser mais heterogêneo 
- Massas tumorais de crescimento rápido 
- Doença extranodal 
- Evolução clínica mais agressiva e menos 
previsível do que no LH 
Disseminação por contiguidade, nas cadeias 
linfonodais 
Disseminação não contigua 
Alto índice de cura com a QT de 1ª linha Possui alguns tipos de linfoma mais resistentes ao 
tratamento 
Neutropenia febril pós QT 
o Deficiência imunológica e predisposição à infecções tanto pela doença de base* quanto pelo efeito 
mielossupressor do tratamento (QT) 
*Doenças que preenchem a cavidade medular com células malignas e reduzem as linhagens 
hematopoiéticas 
- Leucemias 
- Linfomas 
- Rabdomiossarcoma 
- Sarcoma de Ewing 
- Infiltração medular metastática do neuroblastoma 
o Neutrófilos <500 células/mm3 ou <1000, com tendência a queda/pós-QT 
o Monócitos <100 células/mm3 
o Febre (≥38,5ºC) 
o Risco de infecções severas e sepse 
o O neutropênico não exibe reação inflamatória sistêmica diante de uma infecção, podendo a 
febre ser o único sinal da infecção; esta deve ser investigada e abordada como indicativa de 
infecção até que se prove o contrário (TTO com ATB) 
Insuficiência respiratória (Obstrução das vias aéreas) 
o A obstrução das vias aéreas frequentemente (60%) complica das massas mediastinais pediátricas 
- Leucemia 
- Linfoma 
- Rabdomiossarcoma 
- Neuroblastoma 
o As crianças correm maior risco devido às suas traqueias compressíveis e brônquios com 
diâmetros intraluminais menores 
o Sintomas podem se graduais ou agudos, dependendo do nível de obstrução 
o Sibilos, tosse, dispneia 
o Ortopneia (*está associada a um risco maior de colapso das vias aéreas com a anestesia) 
o Estridor (sugere envolvimento extratorácico) 
o Em crianças com linfonodos palpáveis e taquipneia, malignidade deve ser considerada se os 
sintomas piorarem com inclinação ou posição supina 
 
❖ Leucemia linfoide aguda (LLA) 
- Mais frequente em crianças que em adolescentes (adolescentes apresentam + leucemia mieloide) 
- Sobrevida melhor em crianças (90%) do que em adolescentes (70%) 
QUADRO CLÍNICO 
o LN indolores 
o Hepatoesplenomegalia 
o Febre, infecções de repetição(neutropenia) 
o Neutropenia febril 
o Palidez, fadiga (anemia) 
o Distúrbios hemorrágicos (plaquetopenia) – gengivorragia, focos de sangramento inexplicáveis 
o Dores musculoesqueléticas, dor óssea, artralgia 
 
❖ Leucemia mieloide aguda (LMA) 
- Mais frequente em adolescentes (do que a LLA) 
- Mais agressivo do que o LLA 
QUADRO CLÍNICO 
o Semelhante à LLA (supressão hematopoiética normal medular) 
o Achados que representam infiltração das células neoplásicas nos 
tecidos: 
o Tumefação de gengiva 
o Nódulos subcutâneos (blueberry muffin) 
o Massas de blastos (cloromas – sarcoma granulocítico) em 
órbitas, ossos e SNC 
o Hemorragia grave desproporcional à plaquetopenia (CIVD) 
o Sintomas de comprometimento do SNC 
 
 
 
Leucemias 
- São neoplasias caracterizadas pela proliferação anômala de precursores hematopoiéticos que 
dariam origem à linhagem linfoide (linfócitos T ou B) ou mieloide (granulócitos, monócitos, 
plaquetas e eritrócitos) 
- Leucemias agudas – além da proliferação excessiva e não regulada, existe um bloqueio de 
maturação nos clones neoplásicos, ou seja, eles se dividem progressivamente, mas não são 
capazes de se diferenciar ou especializar (blastos = células precursoras imaturas) 
- Leucemias crônicas – nelas, a medula fica superlotada com células neoplásicas mais 
diferenciadas, ou até mesmo maduras 
 
 
 
 
Fig. 2: Tumor de órbita (cloroma) 
na LMA 
❖ Carcinoma de tireoide 
- Mais frequente em adolescentes (do que nas crianças) 
- Carcinoma papilífero (tipo mais frequente) 
- Palpação da tireoide sempre deve ser feita na herbiatria (investigar sinais de hipo/hipertireoidismo, CA) 
QUADRO CLÍNICO 
o Caroço no pescoço 
o Dor no pescoço 
o Mudanças na voz 
o Disfagia/dispneia 
o Tosse crônica 
o Linfonodomegalia 
o Perda de peso inexplicável 
o Fadiga, fraqueza 
 
❖ Tumores de SNC 
- 2º tumor mais frequente em crianças 
- Maior parte concentra-se em crianças ≤5 anos 
- Grande maioria é de localização encefálica (apenas um pequeno percentual situa-se na medula 
espinhal) 
- São originados a partir da proliferação desordenada de suas próprias células constituintes (neurônios, 
células da glia, células das meninges, células do plexo coroide/epêndima) ou a partir de células 
embrionárias e germinativas 
- Tumores mais frequentes: 
✓ TCG cerebral (4%) 
✓ Meduloblastoma (15%) 
✓ Gliomas (astrocitomas [30%], ependimomas [6%], olidodendro) 
QUADRO CLÍNICO 
o Geralmente, insidioso, progressivo, com períodos de exacerbação e remissão de alguns sintomas 
o Cefaleia 
o Náuseas/vômitos 
o Problemas de visão* (atenção a pcts que procuram o oftalmologista – problemas de visão podem ser 
manifestação inicial de TU em SNC), audição e fala 
o Fraqueza nos braços e pernas 
o Confusão 
o Desequilíbrio 
o Convulsões 
DIAGNÓSTICO 
- Exame neurológico 
- RM (padrão-ouro) 
 
 
TRATAMENTO 
- Cirurgia, QT, RT 
❖ Tumores de células germinativas (TCG) 
- Mais frequentes na adolescência 
- Gonadais e extragonadais 
✓ Testículo (15-44 anos) 
✓ Ovário (10-30 anos) 
- Seminomas/disgerminomas e não seminomas (seio endodérmico, teratoma, CA embrionário e 
coriocarcinoma) 
- Fatores de risco: 
o Criptorquidia 
o Exposição à estrogênios 
o Pesticidas organoclorados 
o Exposição materna à hormônios exógenos 
- Marcadores: alfafetoproteína e B-HCG 
TRATAMENTO 
- QT 
- Sobrevida em 5 anos (15 a 19 anos) – 95% 
❖ Osteossarcoma 
- 2ª década de vida / predomínio em adolescentes / sexo masculino 
- Crescimento (estirão da adolescência) 
- Dor óssea e aumento de volume (edema) 
- Destruição óssea no RX 
- Lesão em raio de sol (RX) 
- Estadiamento tomográfico pulmonar (metástases?) 
- Fatores predisponentes: RT, retinoblastoma hereditário (gene Rb) 
TRATAMENTO 
- QT, cirurgia, QT 
- Sobrevida em 5 anos: 65-70% (não metastáticos) e 40-50% (metastáticos) 
❖ Sarcoma de Ewig 
- Predomínio masculino e brancos 
- t(11,22), gene EWS/FLI1 
- Tumores da família Ewing: 
✓ Sarcoma de Ewing (ósseo e extra-ósseo), PNET, Askin (acomete ossos que compõem a caixa 
torácica) 
- Clínica: dor, aumento de volume, sintomas sistêmicos (febre, emagrecimento, anemia) 
- Destruição óssea no RX 
- Lesão em casca de cebola (RX) 
- Fratura patológica (por fragilidade óssea) 
- TTO: QT, cirurgia, RT (rádio sensível) 
- Sobrevida em 3 anos: 50-60% (não metastáticos) e 20-30% (metastáticos) 
❖ Sarcoma de partes moles 
- Tumor mesenquimal (proveniente das células mesenquimatosas embrionárias, as mesmas que 
originam as células musculares esqueléticas) 
- Rabdomiossarcoma (músculo estriado) x não Rabdo (fibrossarcoma, lipossarcoma, leiomiossarcoma, 
angiossarcoma, hemangiopericitoma, sarcoma sinovial, condrossarcoma, tumor da bainha do nervo 
perifético, sarcoma de Kaposi) 
- Fatores de risco: 
o Sd Li Fraumeni (doença hereditária de predisposição ao câncer relacionada a mutações 
germinativas) 
o Neurofibromatose I 
o HIV 
o RT 
TRATAMENTO 
- RMS (protocolo) 
Fig. 3: Dor óssea + 
aumento de volume 
- Não Rabdo: cirurgia, RT, QT 
- Sarcoma sinovial: QT 
❖ Melanoma 
- Lembrar do ABCDE! 
 
SEQUELAS DO TRATAMENTO ONCOLÓGICO 
✓ Infertilidade – RT 
✓ Insuficiência cardíaca – QT (antracíclicos), RT 
✓ Insuficiência hepática, insuficiência renal – QT 
✓ Dependência química – uso de opioides 
✓ Psicológicos – ansiedade, depressão, isolamento social, abuso de drogas, estresse pós traumático