Anemia falciforme e cuidados de enfermagem

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centro de ensino grau técnico 
TÉCNICO EM ENFERMAGEM – MÓDULO I
FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME
SUMÁRIO
	1.
	INTRODUÇÃO......................................................................................................
	1
	2.
	OBJETIVO...........................................................................................................
	2
	3.
	FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA...……………………………………………..
	2
	3.1
	Anemia falciforme e fisiopatologia…………..………………………………......
	2
	3.2
	Traço falciforme……....………………………………………………….............
	4
	3.3
	Principais manifestações clínicas e seus respectivos tratamentos..........................
	5
	4.
	DIAGNÓSTICO.....................................................................................................
	9
	5.
	TRATAMENTO.....................................................................................................
	9
	6.
	CUIDADOS DE ENFERMAGEM........................................................................
	10
	7.
	CONCLUSÕES......................................................................................................
	12
	
	REFERÊNCIAS.....................................................................................................
	13
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1. INTRODUÇÃO
Anemia falciforme é uma doença genética e hereditária mais prevalente, em especial dentre os afrodescendentes, por tratar-se de uma doença originária na África. Ela chegou ao Brasil na época da escravidão e nos dias atuais temos que o número de casos da doença é relevante e principalmente em regiões como o Norte e Nordeste. Tratando-se de uma doença crônica e, levando-se em consideração de que a medida da qualidade de vida pode influenciar diretamente no prognóstico da doença, a anemia falciforme pode ser considerada como um problema de saúde pública. 
Como o presente trabalho visa abordar sobre a fisiopatologia da anemia falciforme, temos como mecanismo fisiopatológico principal; o processo de crises vaso-oclusivas que acomete a microcirculação de maneira sistêmica e é responsável por alta morbimortalidade, principalmente na infância. As pessoas que convivem constantemente com a doença, tem manifestações clínicas de anemia crônica e episódios sequenciais dessas crises vaso-oclusivas, com dores intensas e recorrentes, as quais respondem pelas diversas complicações da doença (BRASIL, 2009).
Resumidamente as manifestações clínicas de maior impacto na vida de um indivíduo com anemia falciforme são: crises álgicas, ansiedade, o comportamento agressivo, medo, depressão e também as complicações mais conhecidas como: acidente vascular cerebral (AVC), insuficiência de múltiplos órgãos, infecções, úlcera de perna e síndrome torácica aguda.
Conforme Brito (2019) o tratamento para a doença falciforme deve ser realizado de maneira preventiva, devendo ser diagnosticada desde logo na triagem neonatal, uma vez que o objetivo dessa triagem é promover a identificação precoce de lactantes afetadas e permitir o cuidado e tratamento de maneira que venha a prevenir que possíveis complicações ocorram, diminuindo assim a taxa de morbidade e mortalidade associadas à anemia falciforme.
É muito importante termos o conhecimento acerca dos aspectos que envolvem a doença, para refletirmos sobre a sua importância para os alunos de enfermagem, uma vez que os cuidados de enfermagem são para todo e qualquer paciente que os necessite e que os profissionais da área devem saber lidar com as problemáticas que envolvam as patologias, de forma a proporcionarem um bom atendimento ao paciente e contribuírem para o seu processo de recuperação. 
2. OBJETIVO
 Apresentar os aspectos relacionados à doença anemia falciforme de forma a contribuir para um conhecimento aprofundado do assunto, gerando um estímulo nos estudantes da área de enfermagem a buscarem estudos e pesquisas, uma vez que a prática de enfermagem é fundamental, porém se baseia em toda uma compreensão teórica de procedimentos, patologias e cuidados de enfermagem.
3. FUNDAMENTAÇÃO TÉORICA
3.1 Anemia Falciforme e Fisiopatologia
A anemia falciforme é uma doença hematológica hereditária descrita pela primeira vez em 1910 pelo médico norte americano James Herrick, a partir de amostras de sangue de um indivíduo da ilha de Granada, no Caribe (FAPESP, 2016). É uma doença que passa de pai para filho, sendo caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue, os quais assumem o formato de uma foice, daí o nome falciforme. Essas células têm sua membrana alterada e rompem-se mais facilmente, causando anemia (BRASIL, 2015).
Para entendermos o que é a anemia falciforme e como ela acontece é importante fazermos uma breve abordagem sobre alguns conceitos, começando pela hemoglobina. Lemos (2021) traz que a hemoglobina (ou Hb), é uma proteína componente dos glóbulos vermelhos (eritrócitos ou hemácias) e tem como principal função transportar oxigênio para os tecidos, por meio do sistema circulatório. Sua constituição é feita pelo grupamento heme, que é formado por ferro e cadeias globinas, que podem ser alfa, beta, gama ou delta, resultando nos principais tipos de hemoglobina, como HbA e HbF. No seu processo de formação, mutações podem acontecer gerando hemoglobinas variantes e estas por sua vez proporcionando o desenvolvimento de doenças, alguns exemplos são: HbC, HbE e HbS, esta última associada a anemia falciforme. 
Abordando aspectos de genética temos que a causa da doença é uma mutação pontual no gene beta da globina, em que há a substituição de uma base nitrogenada do códon GAG (guanina – adenina – guanina) para GTG (guanina – timina – guanina), resultando na troca do ácido glutâmico (Glu) pela valina (Val) na posição número seis do gene (Figura 1). Essa substituição origina uma molécula de hemoglobina anormal denominada hemoglobina S HbS , ao invés da hemoglobina normal chamada de hemoglobina A - HbA (MANFREDINI et al.,2007). 
Figura 1 – Processo de formação da hemoglobina S causadora da anemia falciforme.
D exerce um 
Fonte: Ferreira Vilela - Minicurso do Telessaúde Góias intitulado “O impacto da anemia falciforme na saúde da população - Parte I”. Dia 08/03/2017.
Di Nuzzo e Fonseca (2004) falam que após esse processo os glóbulos vermelhos, cujo conteúdo predominante é a hemoglobina S assumem, em condições de hipóxia, forma semelhante à de uma foice, decorrente da polimerização da hemoglobina, ou seja, a anemia falciforme é caracterizada por um conjunto de sinais e sintomas provocados pela deformação de milhares de hemácias contendo HbS induzidas pela desoxigenação.
Segundo Ferreira Vilela (2017) essas hemácias em forma de foice, por serem mais rígidas vão gerar uma vaso-oclusão, ou seja, um entupimento, uma obstrução do vaso sanguíneo, gerando falta de circulação e de oxigenação. Consequentemente as hemácias “presas” se romperão com mais facilidade, esse processo é conhecido como hemólise.
Resumidamente a alteração fisiopatológica da hemácia gera a sua destruição precoce e a obstrução do fluxo sanguíneo nos capilares, ocasionando graves manifestações clínicas como: a já citada vaso–oclusão, necrose da medula óssea, síndrome torácica aguda, problemas esplênicos, hemólise, etc (MONTEIRO et al., 2015). 
Ferreira Vilela (2017) afirma que a doença chegou a América do sul, através do processo de escravidão. No Brasil, devido a presença de povos indígenas, negros, imigrantes europeus e asiáticos, proporcionou que a doença se desenvolvesse entre os seus descendentes. É a doença hereditária mais prevalente em nosso país, chegando a acometer de 0,1% à 0,3% da população, principalmente de cor negra, favorecendo um grave problema de saúde pública com tendência a atingir parcela cada vez mais significante devido ao alto grau de miscigenação existente (SOUZA et al., 2016).
3.2 Traço falciforme 
Por ser uma doença hereditária, devemos nos atentar aos aspectos genéticos, para entendermos a condição em que o individuo se encontra com relação a manifestação da doença. 
Conforme Ferreira Vilela (2017) para que hajaa anemia falciforme em um individuo é necessário que ambos os pais tenham o traço falciforme, ou seja, a hemoglobina S. Se apenas um deles possui, há a probabilidade de seus filhos nascerem sem alterações ou serem apenas portadores do traço. O traço falciforme não é o mesmo que anemia falciforme. Na verdade, o portador do traço, não é considerado uma pessoa doente, pois não desenvolverá sintomas e não precisará se submeter a tratamentos, ou seja, são assintomáticos. Esse reconhecimento é fundamental para que seja dado o direcionamento adequado a esse individuo (aconselhamento genético), que uma vez possuindo o traço falciforme e relacionando-se com uma parceira também portadora do traço, poderá gerar indivíduos portadores da anemia falciforme. 
Resumidamente, o individuo que recebe o gene HbS do pai e da mãe, desenvolverá a anemia falciforme e aquele que recebe esse gene do pai ou da mãe, terá o traço falciforme.
3.3 Principais manifestações clínicas e seus respectivos tratamentos
O individuo com anemia falciforme pode apresentar diversas manifestações clínicas como úlceras de perna (feridas crônicas), infecções, inflamações, crises vaso oclusivas, febre, crises dolorosas (crises álgicas), síndrome torácica aguda (dores do peito), sequestro esplênico (relacionado a esplenomegalia), acidente vascular cerebral, crise aplástica, alterações hepáticas secundárias ao processo de falcilização, complicações pulmonares, hipertensão pulmonar, complicações cardíacas e priapismo (BRASIL, 2002).
Os efeitos dos danos teciduais agudos ou crônicos podem, em último caso, resultar na falência do órgão, principalmente em pacientes com idade avançada. Além disso, podem apresentar cardiomegalia, hematúria, osteoporose vertebral, manifestações neurológicas e fertilidade relativamente diminuída (GUALANDRO, 2007).
Importante ressaltar que a pessoa portadora da doença não necessariamente irá desenvolver todos os sintomas, os mesmos irão variar de pessoa para pessoa, de acordo com fatores inerentes de cada individuo. 
Na tabela abaixo (Tabela 1), temos as principais manifestações clínicas, seus respectivos tratamentos e recomendações de cuidados de enfermagem. 
5
	MANIFESTAÇÃO
CLÍNICA
	DEFINIÇÃO E SINTOMASTabela 1 - Principais manifestações clínicas, seus respectivos tratamentos e recomendações de cuidados de enfermagem. 
	TRATAMENTO
	CUIDADOS DE ENFERMAGEM (KIKUCHI, 2007)
	
Crises álgicas
	São crises dolorosas, muito frequentes. As dores podem ser agudas ou crônicas, podendo durar horas ou dias (BRASIL, 2012). 
A dor aguda está associada à isquemia tecidual aguda, causada pela vaso oclusão. 
SINTOMAS: Dor em todo o corpo, principalmente nos sistemas muscular e esquelético.
	
Feito através de medicamentos e analgésicos de acordo com a escada de degraus estabelecida pela Organização Mundial de Saúde (OMS). Onde:
1° Degrau – Para dores fracas;
2° Degrau – Para dores moderadas;
3º Degrau – Para dores fortes;
 Quando o medicamento utilizado não suprir mais as necessidades do paciente deve-se passar para o próximo degrau. (LOBO; MARRA; SILVA, 2007).
	
· Não subestimar a dor, pois pode ser muito forte e nos adultos é como se estivesse “esmagando o osso". Alguns pacientes podem ficar agitados, chorando muito e mesmo gritando;
· Ampliar a oferta de líquidos via oral, dependendo do caso será prescrita hidratação parenteral;
· Considerar que, além da dor, haverá ainda o estresse causado pelo ambiente hospitalar e a lembrança da dor mais forte; Dessa forma procurar manter o paciente confortável e seguro; 
· Medicar conforme prescrição médica;
· Nos casos envolvendo gestantes, os cuidados devem ser redobrados, uma vez que alguns medicamentos, como a aspirina, estão relacionados com o aborto e seu uso durante o primeiro trimestre de gestação pode causar malformações congênitas. Nesses casos o uso de paracetamol é mais aconselhável (LOBO; MARRA; SILVA, 2007).
	
Infecções
	
 São a principal causa de morte da anemia falciforme, gerando complicações.
 Os principais agentes etiológicos associados a episódios de infecção bacteriana em pacientes com anemia falciforme são: Streptococos pneumoniae, Salmonella spp, Haemophilus influenzae B (Hib), Escherichia coli e Klebsiella spp. Alguns tipos de vírus estão associados à crise aplástica transitória, em especial o parvovírus B19. Seu principal alvo é a célula eritróide imatura (DI NUZZO, 2004).
 Podem ocorrer doenças secundárias as infecções como: a otite média aguda, meningite, gastroenterite, infecção do trato urinário e a septicemia (DI NUZZO, 2004).
SINTOMAS: febre, mal estar, dores musculares, fadiga, desconforto.
	
 Realizado com o auxílio de antibióticos e vacinação contra pneumococo, meningococo e Haemophilus influenzae b. Uma opção comumente usada é o uso de Oxacilina com Ceftriaxona ou Ciprofloxacino. 
Também pode ser usado como tratamento básico o uso de transfusão de concentrado de hemácias. (BRUNETTA et al., 2010).
 O protocolo de tratamento para recém nascidos, prevê o uso de penicilina profilática do terceiro mês até os cinco anos de vida. Pode ser prorrogado conforme orientação médica.
	
· Nos casos em que se optar pelo uso de penicilina oral, reforçar a importância de toma-lo corretamente as duas vezes ao dia observando o horário e não interrompendo o tratamento;
· O doente falciforme deve receber as vacinas de rotina mais as especiais, conforme recomendação médica;
· Febre em crianças pode ser um indício de infecção grave, logo atentar-se para as devidas providencias;
· A enfermagem deve estar atenta aos sinais e sintomas de progressão de infecção.
	MANIFESTAÇÃO
CLÍNICA
	DEFINIÇÃO E SINTOMAS
	TRATAMENTO
	CUIDADOS DE ENFERMAGEM (KIKUCHI, 2007)
	
Sequestro esplênico
	
É a retenção de grande volume de sangue dentro do baço que instala-se subitamente, havendo queda progressiva nos valores sangüíneos de hemoglobina e, não raramente, evoluindo ao choque hipovolêmico. É potencialmente fatal se não tratado rapidamente (DOVER et al., 2003). 
SINTOMAS: palidez intensa com anemia aguda, prostração e aumento do abdomen
	
Deve ser feita hidratação venosa e transfusão de hemácias na tentativa de manter hemoglobina dentro de níveis estáveis, mas essa transfusão deve ser cautelosa para que não ocorra aumento na viscosidade após o término do sequestro. 
Após uma crise de sequestro esplênico deve ser indicada a esplenectomia (BRUNETTA et al., 2010).
	
· Orientar o familiar a respeito do seqüestro esplênico e da importância do controle diário do baço;
· Observar palidez intensa, estar atento a letargia, pele úmida, extremidades frias, sinais vitais pouco perceptíveis e choque hipovolêmico, pois o seqüestro esplênico envolve risco de morte;
· Chamar um hematologista (Emergência) quando necessário para uma intervenção rápida e eficaz;
	Acidente Vascular Cerebral 
(AVC)
	
É uma complicação grave que pode ocorrer em qualquer faixa etária. Podendo ser isquêmico ou hemorrágico. 
A isquemia cerebral está relacionada com o estreitamento arterial. Já o AVC hemorrágico é mais comum em adultos (BRUNETTA et al., 2010).
SINTOMAS: problemas motores pequenos (alteração na marcha) até acometimentos graves com afasia (perda da fala) e paralisias completas bilaterais. Em muito dos casos, pode levar a seqüelas definitivas com déficit neurológico e dificuldade de aprendizado.
	
Consiste em transfusões crônicas, na tentativa de recuperar o fluxo vascular nos pacientes. 
Em casos de AVC isquêmico é indicada a redução dos niveis de hemoglobina S para menos que 30%. Esse procedimento é realizado com eritrocitoaférese automática ou transfusão com troca manual de 60 ml/kg. 
Em casos de AVC hemorrágico ainda não existe meios pré-definidos para o tratamento, é indicada apenas cirurgias neurológicas. (BRUNETTA et al., 2010).
	
· A pessoa tendo um AVC e apresentando um déficit neurológico deve ser encaminhado para serviço médico com maior resolutibilidade para a reversãodo quadro;
· Se apresentar febre, devem ser realizados exames que excluam meningite;
· Manter em observação rigorosa de Enfermagem até estabilização do quadro.
	
	
	
	
	MANIFESTAÇÃO
CLÍNICA
	DEFINIÇÃO E SINTOMAS
	TRATAMENTO
	CUIDADOS DE ENFERMAGEM (KIKUCHI, 2007)
	
Úlceras de perna
	
São feridas que surgem em áreas com menor tecido subcutâneo e pele fina, como a lateral da perna e pé. 
O aparecimento pode ser espontâneo ou em consequência de pequenos traumas; a sua recorrência é frequente, a cicatrização é lenta e respondem pior ao tratamento do que as úlceras de outras etiologias (PALADINO, 2007).
A cicatrização irá variar de acordo com fatores como: idade, condição nutricional, vascularização, medicamentos sistêmicos, tabagismo, suprimento sanguíneo, dentre outros (SILVA, 2007). 
SINTOMAS: feridas que doem e tendem a cronificar
	
De acordo com Paladino (2007) o tratamento das úlceras de perna consiste em: 
· Limpeza diária;
· Utilização de curativos; 
· Tratamento cirúrgico (nos casos necessários);
· Repouso;
· Elevação do membro afetado.
	
· Orientar sobre: a importância de prevenir úlcera de perna, mantendo a pele da região hidratada com um creme hidratante; sobre a importância de ingerir muito líquido, para manter o sangue mais fluido; sobre a necessidade de manter a região sempre protegida; sobre o uso de calçados cano curto (mais recomendado);
· Os traumatismos devem ser limpos diariamente pelo menos, duas vezes ao dia, para sua cicatrização. Com água e sabão neutro e protegido com gaze e faixa;
· Realizar curativos diariamente, observando sinais de infecção e a necessidade de introduzir medicação mais específica contra infecções.
	
Priapismo
	
Refere-se à ereção persistente, não acompanhada de desejo sexual ou estimulação, que usualmente dura mais de 6 horas, envolvendo tipicamente apenas o corpo cavernoso do pênis. Essa condição configura uma emergência urológica, visto que a disfunção erétil é uma sequela comum do manejo inapropriado, podendo acarretar disfunções sexuais e dificuldade no exercício da sexualidade (MADU et al., 2014).
SINTOMAS: região poderá estar edemaciada e extremamente dolorosa. Pacientes masculinos.
	
O tratamento inicial é a hidratação e o estímulo a urinar, seguido de analgésicos e agentes adrenérgicos buscando retroceder a manifestação. 
Em casos que o priapismo não retroceda deve ser indicada cirurgia. Através da aspiração e irrigação do corpo cavernoso com solução de epinefrina (BRUNETTA et al., 2010).
	
· Orientar que o priapismo é uma intercorrência possível de ocorrer entre pessoas com doença falciforme;
· Reforçar a importância da ingestão diária de líquidos;
· Preservar a privacidade, colocando a pessoa em sala mais reservada;
· Manter uma postura profissional ética, evitando piadas ou atitudes irônicas que gerem constrangimentos, logo desenvolver empatia com paciente;
· Caso não resolva com hidratação e analgésico, encaminhar
para serviço de maior complexidade.
	MANIFESTAÇÃO
CLÍNICA
	DEFINIÇÃO E SINTOMAS
	TRATAMENTO
	CUIDADOS DE ENFERMAGEM (KIKUCHI, 2007)
	
Sequestro esplênico
	
 É a retenção de grande volume de sangue dentro do baço que instala-se subitamente, havendo queda progressiva nos valores sangüíneos de hemoglobina e, não raramente, evoluindo ao choque hipovolêmico. É potencialmente fatal se não tratado rapidamente (DOVER et al., 2003). 
SINTOMAS: palidez intensa com anemia aguda, prostração e aumento do abdômen.
	
 Deve ser feita hidratação venosa e transfusão de hemácias na tentativa de manter hemoglobina dentro de níveis estáveis, mas essa transfusão deve ser cautelosa para que não ocorra aumento na viscosidade após o término do sequestro. 
 Após uma crise de sequestro esplênico deve ser indicada a esplenectomia (BRUNETTA et al., 2010).
	
· Orientar o familiar a respeito do seqüestro esplênico e da importância do controle diário do baço;
· Observar palidez intensa, estar atento a letargia, pele úmida, extremidades frias, sinais vitais pouco perceptíveis e choque hipovolêmico, pois o seqüestro esplênico envolve risco de morte;
· Chamar um hematologista (Emergência) quando necessário para uma intervenção rápida e eficaz.
	Acidente Vascular Cerebral 
(AVC)
	 É uma complicação grave que pode ocorrer em qualquer faixa etária. Podendo ser isquêmico ou hemorrágico. 
 A isquemia cerebral está relacionada com o estreitamento arterial. Já o AVC hemorrágico é mais comum em adultos (BRUNETTA et al., 2010).
SINTOMAS: problemas motores pequenos (alteração na marcha) até acometimentos graves com afasia (perda da fala) e paralisias completas bilaterais. Em muito dos casos, pode levar a seqüelas definitivas com déficit neurológico e dificuldade de aprendizado.
	
 Consiste em transfusões crônicas, na tentativa de recuperar o fluxo vascular nos pacientes. 
 Em casos de AVC isquêmico é indicada a redução dos niveis de hemoglobina S para menos que 30%. Esse procedimento é realizado com eritrocitoaférese automática ou transfusão com troca manual de 60 ml/kg. 
 Em casos de AVC hemorrágico ainda não existe meios pré-definidos para o tratamento, é indicada apenas cirurgias neurológicas. (BRUNETTA et al., 2010).
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· A pessoa tendo um AVC e apresentando um déficit neurológico deve ser encaminhado para serviço médico com maior resolutibilidade para a reversão do quadro;
· Se apresentar febre, devem ser realizados exames que excluam meningite;
· Manter em observação rigorosa de Enfermagem até estabilização do quadro. 
	MANIFESTAÇÃO
CLÍNICA
	DEFINIÇÃO E SINTOMAS
	TRATAMENTO
	CUIDADOS DE ENFERMAGEM (KIKUCHI, 2007)
	
Úlceras de perna
	
 São feridas que surgem em áreas com menor tecido subcutâneo e pele fina, como a lateral da perna e pé. 
O aparecimento pode ser espontâneo ou em consequência de pequenos traumas; a sua recorrência é frequente, a cicatrização é lenta e respondem pior ao tratamento do que as úlceras de outras etiologias (PALADINO, 2007).
 A cicatrização irá variar de acordo com fatores como: idade, condição nutricional, vascularização, medicamentos sistêmicos, tabagismo, suprimento sanguíneo, dentre outros (SILVA, 2007). 
SINTOMAS: feridas que doem e tendem a cronificar.
	
 De acordo com Paladino (2007) o tratamento das úlceras de perna consiste em: 
· Limpeza diária;
· Utilização de curativos; 
· Tratamento cirúrgico (nos casos necessários);
· Repouso;
· Elevação do membro afetado.
	
· Orientar sobre: a importância de prevenir úlcera de perna, mantendo a pele da região hidratada com um creme hidratante; sobre a importância de ingerir muito líquido, para manter o sangue mais fluido; sobre a necessidade de manter a região sempre protegida; sobre o uso de calçados cano curto (mais recomendado);
· Os traumatismos devem ser limpos diariamente pelo menos, duas vezes ao dia, para sua cicatrização. Com água e sabão neutro e protegido com gaze e faixa;
· Realizar curativos diariamente, observando sinais de infecção e a necessidade de introduzir medicação mais específica contra infecções.
	
Priapismo
	
 Refere-se à ereção persistente, não acompanhada de desejo sexual ou estimulação, que usualmente dura mais de 6 horas, envolvendo tipicamente apenas o corpo cavernoso do pênis. Essa condição configura uma emergência urológica, visto que a disfunção erétil é uma sequela comum do manejo inapropriado, podendo acarretar disfunções sexuais e dificuldade no exercício da sexualidade (MADU et al., 2014).
SINTOMAS: região poderá estar edemaciada e extremamente dolorosa. Pacientes masculinos.
	
 O tratamento inicial é a hidratação e o estímulo a urinar, seguido de analgésicos e agentes adrenérgicos buscando retroceder a manifestação. 
 Em casos que o priapismo não retroceda deve ser indicada cirurgia. Através da aspiração e irrigação do corpo cavernoso com solução de epinefrina (BRUNETTA et al., 2010).
	
· Orientar que o priapismo é uma intercorrência possível de ocorrer entre pessoas com doença falciforme;
· Reforçar a importância da ingestão diáriade líquidos;
· Preservar a privacidade, colocando a pessoa em sala mais reservada;
· Manter uma postura profissional ética, evitando piadas ou atitudes irônicas que gerem constrangimentos, logo desenvolver empatia com paciente;
· Caso não resolva com hidratação e analgésico, encaminhar
 para serviço de maior complexidade.
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Fonte: Elaborada pela autora.
4. DIAGNÓSTICO
De acordo com Ferreira Vilela (2017) antes de diagnosticar a anemia falciforme deve-se considerar uma série de fatores, dentre eles: dados clínicos, herança genética (dos pais), idade do paciente – no caso de bebês, o teste a ser realizado, precisa ser repetido para ser conclusivo; técnica laboratorial, condições de armazenamento e tempo de estocagem da amostra a ser analisada. 
Existem alguns testes que podem proporcionar a identificação da hemoglobina S como o teste de falcização e de solubilidade, os quais são simples de serem realizados e de baixo custo, porém não diagnosticam a anemia falciforme. A principal forma de diagnosticar a doença é por meio da eletroforese alcalina da hemoglobina, a qual consegue fazer a diferenciação de traço falciforme e anemia falciforme.
Quando falamos de diagnostico precoce, logo após o nascimento de um bebê, temos a triagem neonatal – conhecido como teste do pezinho, que tem como objetivo identificar distúrbios e doenças no recém-nascido, em tempo oportuno, para intervenção adequada, tratamento e acompanhamento contínuo nos casos de diagnostico positivo, ou seja, o teste serve para detectar não apenas anemia falciforme, mas também outras doenças, proporcionando uma terapêutica adequada e aumentando as chances de melhorar a qualidade de vida desse individuo.
O diagnostico precoce da doença é de fundamental importância, para evitar as sequelas e complicações já mencionadas anteriormente e assim dar início a profilaxia de forma imediata. Vale ressaltar que também haverá contribuições no que diz respeito a orientação familiar acerca de sua condição genética e riscos à futuras gestações.
Após a identificação da anemia falciforme, o paciente será devidamente acompanhado, dessa forma, análises de monitoramento serão feitos com esse individuo, tais como: hemograma, analise da quantidade de ferritina, bilirrubina e ácido úrico, proteinúria, provas de função hepática, dentre outros. 
5. TRATAMENTO
De acordo com Castro (2017) as opções terapêuticas existentes para o tratamento da anemia falciforme incluem: transfusões sanguíneas - cujo objetivo é aumentar a concentração de HbA e reduzir a concentração de HbS por meio da diluição; uso de analgésicos, tratamento com hidroxiuréia – contribuindo diretamente para diminuir os fenômenos inflamatórios e de vaso-oclusão e por fim, transplante de medula óssea - TMO (WARE et al., 2017). Recentemente, novos medicamentos estão sendo avaliados em estudos clínicos para serem utilizados no tratamento dessa hemoglobinopatia. 
Dentre esses tipos de tratamento apresentados, o transplante de medula óssea ainda constitui-se como o único capaz de promover a cura nos pacientes com anemia falciforme, uma vez que reestabelece uma hematopoese normal, eliminando as obstruções e complicações causadas pelas hemácias falcizadas (PIERONI et al., 2007). As demais metodologias acabam por abrir a possibilidade de trazer efeitos colaterais.
Devido à grande proporção de pessoas com a doença no Brasil, em 2001 a portaria nº 822, do Ministério da Saúde, estabeleceu o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN), com o objetivo de promover a acessibilidade, diagnostico, acompanhamento e tratamento da doença (BRASIL, 2015). Com relação a essa triagem neonatal, quando a descoberta da anemia falciforme é feita logo após a sua realização, temos que o tratamento com penicilina e as vacinações auxiliam a sobrevida do paciente, diminuindo as complicações.
Para o futuro podemos ter esperanças com relação à novas formas de tratar a doença, pois alguns estudos tem sido feitos e embora ainda estejam atuando de forma experimental, os resultados são promissores. Um desses estudos está sendo realizado no Instituto Israelita de Ensino e Pesquisa Albert Eintein em parceria com a universidade americana de Stanford, utilizando o método CRISPR-Cas9, o qual no ano de 2020 deu o prêmio Nobel de química à Emmanuelle Charpentier e Jennifer Doudna pela descoberta da técnica. 
De uma forma bem simples e didática, o CRISPR-Cas9 é uma ferramenta capaz de cortar o pedaço específico do gene que contém o erro, permitindo sua substituição pelo trecho correto, criado em laboratório. É como se fosse uma tesoura, uma agulha e linha ao mesmo tempo (CURSINO, 2020). Como os estudos estão em andamento, futuramente saberemos mais a respeito da técnica e seus resultados.
 
6. CUIDADOS DE ENFERMAGEM 
Para o atendimento de pacientes com anemia falciforme é importante que os profissionais de saúde conheçam e sejam habilitados para proporcionarem um atendimento holístico e equânime. Como também é fundamental que os familiares, cuidadores e acompanhantes sejam esclarecidos sobre a doença nos aspectos referentes à prevenção de complicações, ao reconhecimento de sinais, das especificidades na alimentação, de manutenção constante da hidratação, dentre outras questões, enfatizando a importância da colaboração dos familiares no tratamento e elevação da qualidade de vida desses indivíduos (SILVA et al., 2013).
Com relação aos aspectos psicossociais de toda doença crônica, inclusive da anemia falciforme, merecem atenção redobrada com o intuito de evitar transtornos adicionais na qualidade de vida do doente, uma vez que são inevitáveis manifestações físicas e clínicas da própria enfermidade. 
As pessoas de raça negra, falcêmicas e economicamente desfavorecidas podem apresentar conflito social, étnico e estético mais intenso do que uma pessoa com outra doença crônica. Dessa forma, o papel dos profissionais de enfermagem é não contribuir para o agravamento dessa situação. Por isso aqueles que assistirem esse tipo de paciente, devem atende-lo sem nenhum tipo de discriminação, uma vez que a cor da pele e status social, não o impossibilitam de exercer suas funções com responsabilidade e excelência. Os direitos que esse paciente possui em meio ao acesso a saúde pública devem ser respeitados.
Os profissionais da enfermagem como agentes políticos de transformação social exercem papel relevante na longevidade e bem estar das pessoas com doença falciforme. Por isso, se faz importante a absorção de novos aprendizados por parte dos profissionais, fazendo interface entre o biológico, social, educacional e as práticas cidadãs, visando prestar atenção de enfermagem qualificada tanto aos familiares quanto aos indivíduos com doença falciforme (KIKUCHE, 2007).
Kikuche (2007) afirma que o papel da equipe de enfermagem nesse contexto de enfrentamento da doença é muito importante, de forma a orientar adequadamente o paciente e sua família e promovendo acolhimento, principalmente nos casos em que os pacientes são crianças e dessa forma pode surgir o sentimento de culpa por parte dos pais, devido a doença ser hereditária. 
Embora a enfermagem não proporcione a cura do paciente, ela fará todo o encaminhamento necessário a pessoa doente e aqueles que a acompanham, pois sua essência está no cuidar.
7. CONCLUSÕES
A escolha do tema é de fundamental importância para um conhecimento holístico acerca da anemia falciforme. Apesar dos muitos anos em que a doença é conhecida e estudos tem sido realizados, é possível notar que a anemia falciforme ainda apresenta uma terapêutica limitada, necessitando do desenvolvimento de mais pesquisas e assim apresentar novas formas de combate a doença.
Por se tratar de uma doença genética e permitir o surgimento de várias complicações, a expectativa de que novas técnicas da engenharia genética sejam desenvolvidas, abordadas e promovidas em todos os níveis da saúde no Brasil, ainda parece estar distante, pois demonstra uma carência de investimentos nos níveis mais básicos.
A anemia falciforme pode ser classificada como uma doença negligenciada,pois outras enfermidades recebem mais atenção das autoridades e empresas farmacêuticas - por meio de campanhas e variedade de medicamentos. Embora a doença tenha entrado em um programa nacional que ofereça suporte aos doentes, ainda faz-se necessário que haja um acolhimento com relação aos acometidos pela anemia falciforme e que os aspectos relacionados à ela sejam observados com mais atenção, pois ainda há muito a ser descoberto com relação à doença.
A abordagem do tema para a disciplina de epidemiologia e aspectos patológicos proporciona um vasto conhecimento, pois demonstra o quão importante se faz uma classificação completa e aprofundada de uma doença, para que assim o tratamento seja direcionado adequadamente, atendendo o perfil do paciente e lhe proporcionando bem estar e possibilidade de recuperação.
Os cuidados de enfermagem com esse paciente assim como em outras doenças, deve ser pautado no respeito, empatia, prezando pelo atendimento humanizado e considerando que todo paciente deve ser bem cuidado. Agir de forma a minimizar seu sofrimento e melhorar sua qualidade de vida. Não basta o profissional reunir diversas habilidades técnicas e esquecer de adotar uma postura ética e humana com o paciente. O profissional da enfermagem lida com processos, mas principalmente com vidas, com pessoas que dependem de seus cuidados para se recuperarem. 
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