Minimanual - Reumatologia
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aceite de colza, clo-
ruro de polivinilo, bleomicina) como causas de esta enfermedad. 
Se cree que la patogenia es debida a 3 mecanismos: anomalías 
inmunológicas, alteraciones vasculares y trastorno en la síntesis 
del colágeno.
Un agente lesivo frente al endotelio desencadenaría la activa-
ción de diferentes tipos celulares, que sintetizarían factores pro-
inflamatorios que exacerbarían el daño endotelial, manteniendo 
a los fibroblastos en una situación de activación permanente, 
produciendo colágeno de caraterísticas normales pero en canti-
dad excesiva.
miniMANUAL 1 CTO
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Alteración del sistema inmune
Inmunidad celular
Daño en el endotelio vascular
Engrosamiento de la íntima, oclusión
de vasos
Plaquetas se adhieren al endotelio
Activan la proliferación de los
fibroblastos
Producción anormal dañado
de colágeno (excesiva)
Figura 15. Etiopatogenia de la esclerosis sistémica progresiva.
8.2. Manifestaciones clinicopatológicas.
1. Fenómeno de Raynaud (MIR 00-01F, 82; MIR 01-02, 82). Es el 
primer síntoma de la ES (95%) y expresa la regulación anormal 
del flujo sanguíneo como consecuencia de las lesiones vascu-
lares. El stress y el frío son los factores desencadenantes más 
habituales. Recuerda la regla de PCR, que indica la cronología de 
la clínica: Palidez , Cianosis (con parestesias) y Rubor (asociado 
a dolor por reperfusión). 
2. Alteraciones cutáneas. Es la manifestación más característica 
de la enfermedad. Aparece en todos los pacientes, excepto 
en la ESP sin esclerodermia. Se inicia en las zonas distales y 
avanza proximalmente. La rapidez de los cambios cutáneos se 
relaciona con la mayor gravedad de la afectación visceral. Se 
diferencian tres fases en la afectación cutánea:
1. Fase edematosa (hinchazón, sobre todo en los dedos de las 
manos).
2. Fase indurativa (la piel aparece engrosada y tirante, adherida 
al tejido celular subcutáneo).
3. Fase atrófica (la epidermis se adelgaza).
Los pacientes suelen acudir al médico en la fase indurativa. 
En la cara es típico observar la pérdida de los pliegues lineales (las 
arrugas) que confiere inexpresividad al rostro, la microstomía (la 
piel engrosada y dura impide la apertura de la boca) y un aumento 
de los surcos peribucales verticales. 
La piel pierde sus anejos debido a la infiltración colágena por 
debajo de la epidermis. Además se encuentra a tensión, lo que 
produce una limitación de la movilidad y ulceraciones en los ex-
tremos de los dedos y en las prominencias óseas (donde la piel ya 
isquémica por la enfermedad puede ser presionada y sufrir una 
mayor hipoperfusión). 
En las formas con afectación cutánea limitada es frecuente 
la calcinosis en forma de depósitos cálcicos localizados en tejido 
celular subcutáneo. 
3. Alteraciones musculoesqueléticas. Pueden estar presentes 
desde el inicio de la ES en forma de rigidez, dolor articular e 
incluso poliartritis no erosiva. La infiltración colágena produce 
engrosamientos tendinosos, que dan lugar a crepitación y en 
la muñeca a un sd del túnel del carpo. En fases avanzadas, la 
sinovial se fibrosa, produciéndose contracturas en flexión por la 
limitación de la movilidad. Dicha limitación de la movilidad (por 
afectación de la piel y de las articulaciones) aboca a una atrofia 
muscular por desuso. Es típica la acroosteólisis o reabsorción 
de los penachos de las falanges distales.
4. Alteraciones gastrointestinales: es la manifestación visceral 
más frecuente. La afectación se produce por el adelgazamiento 
de la mucosa y atrofia de la capa muscular junto con depósito 
de colágeno en la submucosa, lámina propia y serosa. Puede 
afectarse cualquier zona del tracto intestinal y se caracteriza por 
la pérdida de peristalsis.
  Esófago. La fibrosis impide la normal motilidad del esófago 
en los 2/3 inferiores, perdiéndose la peristalsis y la función 
del esfínter esofágico inferior. Esto provoca la aparición de 
reflujo gastroesofágico, que evolutivamente termina produ-
ciendo metaplasia de Barrett. Los pacientes con fenómeno 
de Raynaud aislado (sin conectivopatía) presentan también 
alteraciones en la motilidad esofágica. Puede haber retraso 
en el vaciamiento gástrico.
 Intestino delgado. La atonía originada por la fibrosis produce 
obstrucción intestinal (con distensión acompañante), íleo 
paralítico y malabsorción (ya que el estasis produce so-
brecrecimiento bacteriano por fenómeno de asa ciega). La 
neumatosis cistoide es una complicación rara, consistente 
en la aparición de quistes en la pared intestinal que pueden 
romperse y producir neumoperitoneo. 
 Intestino grueso. La alteración de la motilidad se traduce 
en estreñimiento. La atrofia de la capa muscular produce 
divertículos de boca ancha. Menos frecuente es la aparición 
de incontinencia y prolapso rectal. Puede haber hemorragias 
por rotura de telangiectasias.
 Alteración hepática. No es común, excepto la cirrosis biliar pri-
maria asociada a las formas de afectación cutánea limitada.
5. Afectación pulmonar. Segundo órgano más frecuentemente 
afectado y primera causa de muerte de la ES (MIR 03-04, 15). Se 
produce una fibrosis pulmonar basal difusa (por infiltración co-
lágena en las tabiques alveolares) que se manifiesta por disnea de 
esfuerzo y tos seca. Presenta un patrón restrictivo en la espirometría 
(como las enfermedades puramente intersticiales) y típicamente 
hay disminución de la DLCO ( signo más precoz de afectación). 
 El daño en los pequeños vasos produce una oclusión de los 
mismos, que origina una hipertensión pulmonar. La afectación 
cutánea limitada puede asociarse a HTP primaria (en el 10% de 
los casos) (MIR 96-97F, 93).
 Hay un riesgo aumentado de padecer cáncer de células alveo-
lares (recuerda que las cicatrices pulmonares son un factor de 
riesgo, y la fibrosis es lo mismo que la cicatrización)
 Se pueden producir también neumonías aspirativas (secunda-
rias a la afectación esofágica). 
6. Alteraciones cardíacas. Se asocian a mal pronóstico. Lo normal 
es encontrar una pericarditis asintomática con o sin derrame. 
También es posible la insuficiencia cardíaca, los bloqueos y las 
arritmias (por fibrosis en el sistema de excitación conducción) 
La alteración vascular propia de la enfermedad es la responsable 
de que se produzca angina de pecho por vasoespasmo, lo que 
da lugar a una alteración patológica característica denominada 
\u201cnecrosis en banda\u201d. 
7. Afectación renal. Hasta la aparición de los IECAs, era la 1ª causa 
de muerte. Es más frecuente en la forma de afectación difusa. 
La alteración vascular daña los vasos interlobulares y las arte-
riolas aferentes y glomerulares (al igual que en la hipertensión 
maligna), produciendo una isquemia que activa al eje renina-
angiotensina (que es contrarrestado mediante los IECAs) y da 
lugar a una crisis renal.
 Las crisis renales suelen precederse por ciertos signos (pre-
monitorios), como la anemia hemolítica microangiopática y el 
derrame pericárdico crónico. La clínica de las crisis renales es 
igual a la de la hipertensi\ufffd\ufffdn arterial maligna (encefalopatía, 
cefalea, convulsiones, retinopatía e insuficiencia cardíaca). 
En el riñón produce hematuria y proteinuria, que se siguen de 
oliguria e insuficiencia renal (MIR 98-99, 87; MIR 97-98, 209).
8. Otras alteraciones. La fibrosis patológica puede afectar a otras 
partes del cuerpo, originando un síndrome seco, hipogonadis-
mo, neuropatía periférica y neuralgia del trigémino. 
 Como enfermedad inmune que es, se puede asociar a otras 
autoinmunes (recuerda que el factor de riesgo más importante 
para sufrir una enfermedad autoinmune es padecer ya otra), un 
síndrome de Sjögren secundario o una tiroiditis autoinmune, 
8.3. Datos de laboratorio.
Es habitual la elevación de la VSG.La anemia de trastornos crónicos 
es la más común, pero también es posible la anemia ferropénica 
por sangrado digestivo crónico, macrocítica por déficit de vitamina 
B12 o de ácido fólico secundario a sobrecrecimiento bacteriano o 
hemolítica microangiopática