Minimanual - Reumatologia

tras la suspensión del tratamiento. Se aconseja que 
durante los primeros meses la ciclofosfamida se asocie a corticoides 
en dosis altas, aunque estos no han demostrado mejorar el curso 
evolutivo de la enfermedad, sirviendo sólo para agilizar la mejoría 
de los síntomas.
En caso de objetivarse leucopenia, se deberá ajustar la ciclo-
fosfamida hasta que los leucocitos asciendan a >3000/ml (>1500 
neutrófilos). Entre sus efectos adversos cabe destacar la pancito-
penia, la cistitis, el cáncer vesical, la mielodisplasia y la toxicidad 
gonadal. Si no es posible su uso por encontrarse contraindicado, 
se intentará una pauta con metotrexate o azatioprina asociado a 
corticoides (MIR 99-00F, 229, MIR 97-98, 225).
2.6. Arteritis temporal.
Es una panarteritis de vasos de mediano y gran calibre que cursa 
con infiltrados de células mononucleares y células gigantes en el 
interior de la pared vascular. Se observan granulomas en la biopsia. 
La afectación del vaso es parcheada o segmentaria y se observa 
proliferación de la íntima y degeneración de la lámina elástica. La 
arteria temporal en la más frecuentemente afectada.
Se observa en mujeres ancianas en una proporción 3/1 res-
pecto a los varones y se asocia en el 50% de los casos a polimialgia 
reumática (rigidez, dolores sordos y mialgias en cinturas escapular 
y pelviana).
CLÍNICA.
Debuta clásicamente como un cuadro de fiebre, anemia, VSG ele-
vada y cefalea frontotemporal en un paciente anciano.
El síntoma más frecuente es la aparición de cefalea (65%) 
refractaria al tratamiento analgésico. Se puede asociar a una ar-
teria temporal engrosada y dolorosa a la palpación que conserva 
inicialmente el pulso.
Otros síntomas característicos son la claudicación mandibular, 
la inflamación del cuero cabelludo o incluso la pérdida del gusto.
La complicación más grave de la arteritis temporal no tratada 
es la afectación ocular en forma de neuritis óptica isquémica por 
trombosis de la arteria central de la retina, que causa ceguera irre-
miniMANUAL 1 CTO
Pág. 6
versible unilateral, que puede convertirse en bilateral si el proceso 
sigue sin tratarse. (MIR 00-01, 81; MIR 95-96, 51)
Aunque ésta suele ser la clínica predominante, no hay que 
olvidar que otras partes del organismo pueden estar afectadas, 
siendo frecuentes los granulomas a nivel hepático que provocan un 
aumento de la fosfatasa alcalina (signo de ocupación hepática).
DIAGNÓSTICO.
Se sospecha la enfermedad al hallarse cefalea, fiebre, anemia normo-
normo y VSG elevada en un paciente, con o sin polimialgia reumá-
tica. La confirmación se consigue a partir de muestras histológicas. 
Recuerda que el tratamiento con corticoides puede negativizar la 
biopsia, pero que es necesario iniciar cuanto antes el tratamiento 
para evitar las manifestaciones oculares. Además, la afectación es 
segmentaria, por lo que puede que las muestras recogidas sean de 
una zona de la arteria no afectada. (MIR 97-98, 229)
TRATAMIENTO.
Es característica de esta enfermedad una excelente respuesta al 
tratamiento con corticoides sistémicos ( lo cual tiene utilidad diag-
nóstica, cuando la biopsia no es concluyente).Se utilizan tanto para 
conseguir un alivio sintomático como para prevenir las complica-
ciones oculares. Inicialmente se utiliza una dosis de 1mg/kg/día que 
se va disminuyendo hasta la dosis mínima eficaz para el control de 
los síntomas. El tratamiento debe de durar al menos 1-2 años para 
evitar la aparición de recaídas. La VSG es un parámetro de gran 
utilidad para monitorizar la eficacia del tratamiento, ya que indica 
la actividad inflamatoria.
 RECUERDA
Si sólo existen síntomas de polimialgia reumática, el tratamiento 
son corticoides a dosis bajas (de 15-20 mg/día) (MIR 03-04, 11)
2.7. Arteritis de Takayasu.
También denominada enfermedad sin pulso o síndrome del arco 
aórtico. Se trata de una enfermedad inflamatoria y estenosante 
fundamentalmente de las arterias de gran calibre que muestra pre-
dilección por los troncos supraaórticos. Histológicamente es una pa-
narteritis granulomatosa con infiltrado inflamatorio mononuclear y 
células gigantes multinucleadas en la adventicia, proliferación de 
la íntima, fibrosis de la media y disgregación de la lámina elástica 
interna (igual que la arteritis de la arteria temporal). Esto produce 
un estrechamiento de la luz del vaso, con o sin trombosis. No existe 
necrosis fibrinoide.
Tabla 5. Arteritis de Takayasu.
AIRETRA EJATNECROP ACINÍLC
aivalcbuS 39
,sozarbsolednóicacidualC
duanyaRonemónef
númocaditóraC 85
,epocnís,selausivsonrotsarT
sutci,TIA
lanimodbaatroA 74
,saesúan,lanimodbaroloD
sotimóv
selanersairetrA 83
aicneicifusni,nóisnetrepiH
laner
ocitróazíaryodayaC 53 CCI,acitróaaicneicifusnI
selarbetreV 53 soeram,selausivsenoicaretlA
ocaílecejE 81
,saesúan,lanimodbaroloD
sotimóv
roirepusacirétneseM 81
,saesúan,lanimodbaroloD
sotimóv
sacaílI 71 sanreipsalednóicacidualC
seranomluP %04-01 aensid,ocipítaocicárotroloD
sairanoroC 01< MAI,ocicárotroloD
Es una enfermedad sistémica que aparece con más frecuencia 
en jóvenes asiáticas. Las arterias más afectadas son las subclavias, 
seguidas por la carótida común, la aorta abdominal y las arterias 
renales. 
CLÍNICA.
Cursa inicialmente con sintomatología general (fiebre, malestar, 
anorexia, y pérdida de peso). Posteriormente se presenta dolor 
por la lesión del vaso y síntomas secundarios a la isquemia en el 
territorio irrigado por el vaso afectado, siendo los más frecuentes 
los fenómenos isquémicos del SNC (que son la principal causa de 
muerte, junto a la insuficiencia cardíaca y el infarto de miocardio). 
(MIR 01-02, 50)
DIAGNÓSTICO.
Debe sospecharse ante una mujer joven en la que se detecte asimetría 
de pulsos entre ambos brazos (por afectación asimétrica de ambas 
arterias subclavias) y soplos por obstrucción parcial de los vasos. La 
analítica es similar a la de otras vasculitis y el diagnóstico confirma-
torio se realiza mediante arteriografía. Son datos característicos en 
ésta la irregularidad de las paredes vasculares, las estenosis, las dila-
taciones postestenóticas, la formación de aneurismas, las oclusiones 
y aumento de la circulación colateral. No sirven las biopsias, por ser 
inaccesibles y porque la afectación es segmentaria.
TRATAMIENTO.
Se debe intentar controlar la inflamación con corticoides en do-
sis altas, para realizar posteriormente, con el paciente estable, 
angioplastias u otras técnicas quirúrgicas de reparación (endarte-
rectomías y bypass). Si existe resistencia a los corticoides o no son 
suficientes, se puede usar metotrexato u otros inmunosupresores. 
La anticoagulación previene la trombosis y la oclusión completa de 
los vasos. La mortalidad es del 20% a los 5 años.
2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch.
Es una vasculitis de pequeño vaso del tipo leucocitoclásica que se 
caracteriza por púrpura palpable no trombopénica (de distribu-
ción en nalgas y miembros inferiores), artralgias, dolor abdominal 
y glomerulonefritis. Aunque se suele ver en varones de 4-7 años, 
también es posible en el adulto. 
Se cree que el mecanismo patogénico es el depósito de inmu-
nocomplejos (sobre todo formados por Ig A). La púrpura suele estar 
precedida por un cuadro de infección respiratoria, lo que apoya que 
los antígenos más frecuentemente implicados sean los de los gér-
menes que producen estas infecciones, aunque también se asocia 
al uso de ciertos fármacos o alimentos.
CLÍNICA.
Las manifestaciones más precoces son las cutáneas, en forma de 
púrpura palpable.
La mayoría de los pacientes (90%) presentan poliartralgias, 
llegando en algunos casos a presentar una verdadera poliartritis 
no erosiva migratoria.
En el 70% de los pacientes pediátricos hay síntomas gastroin-
testinales, predominando el dolor abdominal cólico con nauseas, 
vómitos, diarrea o estreñimiento (producidos por edema de la pared 
intestinal secundario a la isquemia). Con frecuencia hay rectorragia 
causada por el daño en la mucosa.
La afectación renal es frecuente