tras la suspensión del tratamiento. Se aconseja que durante los primeros meses la ciclofosfamida se asocie a corticoides en dosis altas, aunque estos no han demostrado mejorar el curso evolutivo de la enfermedad, sirviendo sólo para agilizar la mejoría de los síntomas. En caso de objetivarse leucopenia, se deberá ajustar la ciclo- fosfamida hasta que los leucocitos asciendan a >3000/ml (>1500 neutrófilos). Entre sus efectos adversos cabe destacar la pancito- penia, la cistitis, el cáncer vesical, la mielodisplasia y la toxicidad gonadal. Si no es posible su uso por encontrarse contraindicado, se intentará una pauta con metotrexate o azatioprina asociado a corticoides (MIR 99-00F, 229, MIR 97-98, 225). 2.6. Arteritis temporal. Es una panarteritis de vasos de mediano y gran calibre que cursa con infiltrados de células mononucleares y células gigantes en el interior de la pared vascular. Se observan granulomas en la biopsia. La afectación del vaso es parcheada o segmentaria y se observa proliferación de la íntima y degeneración de la lámina elástica. La arteria temporal en la más frecuentemente afectada. Se observa en mujeres ancianas en una proporción 3/1 res- pecto a los varones y se asocia en el 50% de los casos a polimialgia reumática (rigidez, dolores sordos y mialgias en cinturas escapular y pelviana). CLÍNICA. Debuta clásicamente como un cuadro de fiebre, anemia, VSG ele- vada y cefalea frontotemporal en un paciente anciano. El síntoma más frecuente es la aparición de cefalea (65%) refractaria al tratamiento analgésico. Se puede asociar a una ar- teria temporal engrosada y dolorosa a la palpación que conserva inicialmente el pulso. Otros síntomas característicos son la claudicación mandibular, la inflamación del cuero cabelludo o incluso la pérdida del gusto. La complicación más grave de la arteritis temporal no tratada es la afectación ocular en forma de neuritis óptica isquémica por trombosis de la arteria central de la retina, que causa ceguera irre- miniMANUAL 1 CTO Pág. 6 versible unilateral, que puede convertirse en bilateral si el proceso sigue sin tratarse. (MIR 00-01, 81; MIR 95-96, 51) Aunque ésta suele ser la clínica predominante, no hay que olvidar que otras partes del organismo pueden estar afectadas, siendo frecuentes los granulomas a nivel hepático que provocan un aumento de la fosfatasa alcalina (signo de ocupación hepática). DIAGNÓSTICO. Se sospecha la enfermedad al hallarse cefalea, fiebre, anemia normo- normo y VSG elevada en un paciente, con o sin polimialgia reumá- tica. La confirmación se consigue a partir de muestras histológicas. Recuerda que el tratamiento con corticoides puede negativizar la biopsia, pero que es necesario iniciar cuanto antes el tratamiento para evitar las manifestaciones oculares. Además, la afectación es segmentaria, por lo que puede que las muestras recogidas sean de una zona de la arteria no afectada. (MIR 97-98, 229) TRATAMIENTO. Es característica de esta enfermedad una excelente respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos ( lo cual tiene utilidad diag- nóstica, cuando la biopsia no es concluyente).Se utilizan tanto para conseguir un alivio sintomático como para prevenir las complica- ciones oculares. Inicialmente se utiliza una dosis de 1mg/kg/día que se va disminuyendo hasta la dosis mínima eficaz para el control de los síntomas. El tratamiento debe de durar al menos 1-2 años para evitar la aparición de recaídas. La VSG es un parámetro de gran utilidad para monitorizar la eficacia del tratamiento, ya que indica la actividad inflamatoria. RECUERDA Si sólo existen síntomas de polimialgia reumática, el tratamiento son corticoides a dosis bajas (de 15-20 mg/día) (MIR 03-04, 11) 2.7. Arteritis de Takayasu. También denominada enfermedad sin pulso o síndrome del arco aórtico. Se trata de una enfermedad inflamatoria y estenosante fundamentalmente de las arterias de gran calibre que muestra pre- dilección por los troncos supraaórticos. Histológicamente es una pa- narteritis granulomatosa con infiltrado inflamatorio mononuclear y células gigantes multinucleadas en la adventicia, proliferación de la íntima, fibrosis de la media y disgregación de la lámina elástica interna (igual que la arteritis de la arteria temporal). Esto produce un estrechamiento de la luz del vaso, con o sin trombosis. No existe necrosis fibrinoide. Tabla 5. Arteritis de Takayasu. AIRETRA EJATNECROP ACINÍLC aivalcbuS 39 ,sozarbsolednóicacidualC duanyaRonemónef númocaditóraC 85 ,epocnís,selausivsonrotsarT sutci,TIA lanimodbaatroA 74 ,saesúan,lanimodbaroloD sotimóv selanersairetrA 83 aicneicifusni,nóisnetrepiH laner ocitróazíaryodayaC 53 CCI,acitróaaicneicifusnI selarbetreV 53 soeram,selausivsenoicaretlA ocaílecejE 81 ,saesúan,lanimodbaroloD sotimóv roirepusacirétneseM 81 ,saesúan,lanimodbaroloD sotimóv sacaílI 71 sanreipsalednóicacidualC seranomluP %04-01 aensid,ocipítaocicárotroloD sairanoroC 01< MAI,ocicárotroloD Es una enfermedad sistémica que aparece con más frecuencia en jóvenes asiáticas. Las arterias más afectadas son las subclavias, seguidas por la carótida común, la aorta abdominal y las arterias renales. CLÍNICA. Cursa inicialmente con sintomatología general (fiebre, malestar, anorexia, y pérdida de peso). Posteriormente se presenta dolor por la lesión del vaso y síntomas secundarios a la isquemia en el territorio irrigado por el vaso afectado, siendo los más frecuentes los fenómenos isquémicos del SNC (que son la principal causa de muerte, junto a la insuficiencia cardíaca y el infarto de miocardio). (MIR 01-02, 50) DIAGNÓSTICO. Debe sospecharse ante una mujer joven en la que se detecte asimetría de pulsos entre ambos brazos (por afectación asimétrica de ambas arterias subclavias) y soplos por obstrucción parcial de los vasos. La analítica es similar a la de otras vasculitis y el diagnóstico confirma- torio se realiza mediante arteriografía. Son datos característicos en ésta la irregularidad de las paredes vasculares, las estenosis, las dila- taciones postestenóticas, la formación de aneurismas, las oclusiones y aumento de la circulación colateral. No sirven las biopsias, por ser inaccesibles y porque la afectación es segmentaria. TRATAMIENTO. Se debe intentar controlar la inflamación con corticoides en do- sis altas, para realizar posteriormente, con el paciente estable, angioplastias u otras técnicas quirúrgicas de reparación (endarte- rectomías y bypass). Si existe resistencia a los corticoides o no son suficientes, se puede usar metotrexato u otros inmunosupresores. La anticoagulación previene la trombosis y la oclusión completa de los vasos. La mortalidad es del 20% a los 5 años. 2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch. Es una vasculitis de pequeño vaso del tipo leucocitoclásica que se caracteriza por púrpura palpable no trombopénica (de distribu- ción en nalgas y miembros inferiores), artralgias, dolor abdominal y glomerulonefritis. Aunque se suele ver en varones de 4-7 años, también es posible en el adulto. Se cree que el mecanismo patogénico es el depósito de inmu- nocomplejos (sobre todo formados por Ig A). La púrpura suele estar precedida por un cuadro de infección respiratoria, lo que apoya que los antígenos más frecuentemente implicados sean los de los gér- menes que producen estas infecciones, aunque también se asocia al uso de ciertos fármacos o alimentos. CLÍNICA. Las manifestaciones más precoces son las cutáneas, en forma de púrpura palpable. La mayoría de los pacientes (90%) presentan poliartralgias, llegando en algunos casos a presentar una verdadera poliartritis no erosiva migratoria. En el 70% de los pacientes pediátricos hay síntomas gastroin- testinales, predominando el dolor abdominal cólico con nauseas, vómitos, diarrea o estreñimiento (producidos por edema de la pared intestinal secundario a la isquemia). Con frecuencia hay rectorragia causada por el daño en la mucosa. La afectación renal es frecuente