Minimanual - Reumatologia

y cursa con hematuria con 
cilindros hemáticos y proteinuria. Más raramente hay evolución 
a síndrome nefrótico y a GN rápidamente progresiva (con semilu-
nas). Histológicamente se visualiza una proliferación mesangial 
difusa o focal y una GN proliferativa segmentaria. Es característico 
el depósito mesangial de IgA y complemento. En los pocos casos 
en los que la enfermedad puede causar la muerte, ésta se debe al 
daño crónico renal. (MIR 04-05, 186; MIR 99-00, 127; MIR 99-00, 
213, MIR 97-98F, 144; MIR 95-96F, 13)
DIAGNÓSTICO.
Se apoya en la clínica y se confirma mediante la biopsia y la de-
mostración de los inmunocomplejos en el tejido. En la analítica se 
observa leucocitosis con una cifra de plaquetas y de complemento 
sérico normal. Los niveles de IgA circulante están elevados en el 
50% de los enfermos.
Reumatología
Pág. 7
TRATAMIENTO.
No suele ser necesario porque la enfermedad es autolimitada, pre-
sentando recidivas y remisiones durante un período de semanas 
o meses hasta su resolución espontánea. Se puede recurrir a los 
corticoides en dosis altas (1mg/kg/día) para disminuir el edema 
tisular, las artralgias y las molestias abdominales. En casos graves 
puede recurrirse a la plasmaféresis. (MIR 98-99, 183)
La mayoría de las veces el pronóstico es excelente, excepto en 
los casos que cursan de forma crónica o con sucesivos brotes.
2.9. Vasculitis predominantemente cutáneas (vasculitis 
por hipersensibilidad).
Se trata de las vasculitis más frecuentes y se caracterizan por la 
afectación cutánea y por su predilección por los vasos pequeños 
(capilares y vénulas). Su nombre se debe a que en su patogenia está 
implicada una reacción de hipersensibilidad tras la exposición a un 
antígeno ( fármacos, infecciones, neoplasias, etc.) . (MIR 02-03, 220), 
que lleva al depósito de inmunocomplejos en la piel y otros órganos 
como las articulaciones, el riñón o el sistema gastrointestinal .
 La lesión característica se denomina leucocitoclasia, que defi-
ne los restos nucleares procedentes de neutrófilos que infiltran las 
paredes de los vasos y zonas adyacentes durante las fases agudas. Se 
observa extravasación de hematíes a partir de los vasos lesionados, 
que clínicamente da lugar a una púrpura palpable. Como son en-
fermedades que cursan generalmente en brotes, todas las lesiones 
están en el mismo estadio evolutivo.
CLÍNICA.
Cursa con síntomas generales (fiebre, malestar, mialgias y anorexia) 
y púrpura palpable que se encuentra en las zonas declives, pudiendo 
ser pruriginosa e incluso muy dolorosa. 
DIAGNÓSTICO
Se confirma mediante biopsia cutánea.
TRATAMIENTO.
La mayoría de estas vasculitis se resuelven espontáneamente. 
También es posible realizar el tratamiento etiológico, asociando 
o no corticoides .
2.10. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de 
Buerger).
Es una enfermedad vascular inflamatoria oclusiva caracterizada 
por la formación de trombosis en las arterias pequeñas y me-
dianas de las zonas distales de las extremidades, que afectan de 
forma segmentaria a los vasos y se acompañan de un infiltrado 
de polimorfonucleares en todas las capas de la pared vascular, 
así como de pequeños microabscesos dentro de la estructura 
del trombo.
Se observa en varones jóvenes fumadores, estando este trastorno 
muy relacionado con el consumo de tabaco.
La tríada clínica típica es la claudicación de la extremidad afec-
ta, junto con fenómeno de Raynaud y tromboflebitis superficiales 
migratorias.
DIAGNÓSTICO.
Se realiza mediante la historia clínica y la exploración física. En la 
arteriografía, que es confirmatoria, se visualiza el afilamiento de 
los vasos distales y la presencia de vasos colaterales en las áreas 
ocluidas.
TRATAMIENTO.
Es esencial abandonar el hábito tabáquico para evitar la progre-
sión de la enfermedad. Si el vaso es lo suficientemente grande, 
será posible emplear técnicas de derivación quirúrgica. En caso 
contrario, la amputación será inevitable si se objetiva isquemia 
persistente grave.
2.11. Síndrome de Behçet.
El síndrome de Behcet es un proceso multiorgánico que se mani-
fiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales y por afectación 
ocular.
Histológicamente, la principal lesión es una vasculitis de pe-
queño vaso con tendencia a la formación de trombos venosos. 
Su prevalencia es mayor entre los jóvenes varones de Japón y el 
Mediterráneo oriental y parece estar relacionado con el antígeno 
HLA –B5.
Tabla 6. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet.
1. Presencia de úlceras orales recurrentes (imprescindible) 
asociadas a 2 de los siguientes:
2. Úlceras genitales recurrentes.
3. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior).
4. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis ...).
5. Fenómeno de patergia positivo.
CLÍNICA.
Es esencial la existencia de aftas orales (3 ó más episodios anuales) 
para el diagnóstico. Son úlceras dolorosas, superficiales o profundas, 
en cualquier localización en la mucosa oral. Curan sin dejar cicatriz 
en 1-2 semanas. (MIR 04-05, 148; MIR 97-98, 233; MIR 97-98F, 209). 
Las úlceras genitales (80%) se parecen a las orales, pero sí dejan 
cicatriz. En la piel se observan foliculitis o pseudofoliculitis (80%), 
eritema nodoso y exantema semejante al acné.
Las alteraciones oculares son la complicación más grave de la 
enfermedad, ya que evolucionan rápidamente a la ceguera. Sue-
le ocurrir al inicio de la enfermedad y cursa en forma de uveítis 
posterior, uveitis anterior o neuritis óptica. Los pacientes afectos 
de Behçet poseen fenómeno de patergia positivo, es decir, la 
inyección intradérmica de suero salino provoca la aparición de 
pústulas en la piel (se produce también en el Sd de Sweet y en 
el pioderma gangrenoso). El 30-60% de los enfermos padecen 
artralgias, aunque puede llegar a originar una artritis de grandes 
articulaciones no erosiva.
En una cuarta parte de los pacientes se observan trombosis 
venosas superficiales y profundas (con el consecuente riesgo de 
TEP), y pueden llegar a afectarse las arterias, provocando aortitis y 
aneurismas y trombosis de arterias periféricas. (MIR 95-96F, 142),
La afectación del SNC por la vasculitis se traduce en hiper-
tensión craneal benigna, meningoencefalitis aséptica, afectación 
piramidal y alteraciones psiquiátricas.
DIAGNÓSTICO.
Es clínico y se requiere la conjunción de 3 de los criterios diagnós-
ticos para diagnosticar la enfermedad, siendo imprescindible la 
existencia de aftas orales.
En la analítica se observa aumento de la VSG y de la PCR junto 
con leucocitosis. Pueden detectarse anticuerpos contra la mucosa 
oral humana.
TRATAMIENTO.
Este síndrome se trata de forma sintomática y empírica.
Las úlceras mejoran con la aplicación tópica de corticoides, y 
en casos más graves se utiliza la talidomida, la colchicina y la pen-
toxifilina. La uveítis posterior debe ser tratada enérgicamente y de 
forma precoz con ciclosporina (5-10mg/kg/día). La afectación del 
SNC requiere dosis altas de glucocorticoides, azatioprina o ciclos-
porina. La artritis mejora con la colchicina y el interferón alfa y las 
tromboflebitis superficiales mejoran con el ácido acetilsalicílico. La 
gravedad del síndrome cede con el tiempo.
2.12. Crioglobulinemias.
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan a una 
temperatura de 4ºC y se disuelven por calentamiento. Según su 
etiología y el tipo de inmunoglobulinas que las formen, se clasifican 
en tres grupos.
Tanto el grupo II como el III pueden producir una crioglobuline-
mia esencial. Puede asociarse a infección por el virus de la hepatitis 
C (en el 90% de los casos), a infecciones por hongos, bacterias o 
virus o a enfermedades malignas.
Es una enfermedad que afecta más a la mujer alrededor de la 
quinta década de la vida. 
La manifestación más frecuente es la púrpura palpable (que 
indica la existencia de una vasculitis cutánea de pequeño vaso), 
miniMANUAL 1 CTO
Pág. 8
seguido de manifestaciones musculoesqueléticas, fiebre y hepa-
toesplenomegalia; a veces hay