Hemato 2 - Anemias hemolíticas

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ATIVIDADE TBL - ANEMIAS HEMOLÍTICAS
1. Sobre os mecanismo de destruição das hemácias, é CORRETO afirmar que:
● A hemoglobinúria é um achado da hemólise extravascular. (FALSO)
● Na doença falciforme, a hemólise ocorre, preferencialmente, via sistema fagocítico
mononuclear.
● A ferritina é um marcador importante nas anemias hemolíticas
● O ferro acumulado pela hemólise é excretado via renal. (VERDADEIRO?)
DISCUSSÃO:
Hemólise extravascular: principal local é o baço e o mecanismo é pelo sistema
fagocítico mononuclear; a principal característica identificada por esse sistema são alterações
da membrana. Ao retirar essa hemácia da circulação impede-se que as substâncias presentes
na hemácia sejam liberadas na circulação. Reduzindo a possibilidade de aumento de
hemoglobina por exemplo. Já na hemólise intravascular, Hb, ferro e todas as outras
substâncias são liberadas na circulação.
Situações em que a hemácia é retirada do organismo de forma precoce:
a) anormalidades da membrana das hemácias;
b) anormalidades da hemoglobina;
c) anormalidades das enzimas eritrocitárias;
d) fatores extrínsecos às hemácias.
O baço faz o grosso do trabalho, o fígado é o back up nas situações de anormalidades
das hemácias.
A ferritina não é um bom marcador, e sim reticulócitos, bilirrubina indireta, haptoglobina e
LDH; pode-se adicionar o coombs direto. Como a ferritina é também marcador inflamatório ela
pode inclusive estar alta. A ferritina vai ajudar na anemia ferropriva e …
Não existe forma fisiológica de eliminar excesso de ferro. A única forma é o
sangramento. O que pode acontecer é na hemólise intravascular, a liberação da hemoglobina
na circulação e então há o catabolismo da HB, mas há um momento em que ocorre a
saturação das substâncias reguladoras desse excesso de HB. Então começa a acontecer a
liberação de hemoglobina, hemossiderina.. Por isso, muitas vezes é necessário quelar o ferro.
A hemocromatose ocorre em duas situações: a doença genética e a secundária (que
podem acontecer nas doencas hemolíticas hereditarias, pacientes transfundidos, iatrogenia -
reposição desnecessária.
2. Observando as associações entre doença e etiologia :
I- Esferocitose – anormalidade da membrana
II- Talassemia – substituição de um aminoácido na cadeia beta da globina
(ausência ou redução) FALSA
III- Deficiência de G6PD – depósito de imunoglobulinas na membrana
(ANORMALIDADE DAS ENZIMAS ERITROCITÁRIAS)
IV- Doença Falciforme – deficiência na síntese de cadeia beta
V- Anemia auto-imune – teste de antiglobulina direto positivo
VI- Hemoglobinúria paroxística noturna – doença clonal adquirida.
Estão corretas as seguintes opções:
● I, V e VI apenas.
● II, III e V, apenas.
● I, IV e V, apenas.
● I, II, III e IV, apenas
As anemias hemolíticas podem ser causadas por defeitos intracorpusculares (intrínseco
da hemácia) e extracorpusculares. Dentre os exemplos acima vemos os intracorpusculares:
- Defeitos de membrana
- Maquinário enzimático (deficiência de G6PD) - há o estresse oxidativo
- Hemoglobina - qualitativo (Hb anormal) e quantitativo (talassemia)
Extracorpusculares: anemia hemolítica auto imune
3. Mulher com 30 anos de idade com 90% de hemoglobina S em sua eletroforese de
hemoglobina, é provável encontrar, EXCETO;
Esplenomegalia
Icterícia
Calculose biliar
Reticulocitose
.
O ARTIGO QUE ELA MANDOU,, NÃO FALA SE TEM OU N ESPLENOMEGALIA, MAS DÁ A
ENTENDER QUE NÃO, EU ACHO
Discussão: Geralmente após 5 anos de a. falciforme quase todos os pacientes tem
autoesplenectomia, como ela tem 90% de HbS, deve ser um caso avançado. A A. falciforme
causa a micro oclusão dos vasos, pode causar infarto esplênico. entao acho q n tem
esplenomegalia. Alguns casos de d.falciforme podem apresentar esplenomegalia, porém
muito incomum.
4. Nas Talassemias é CORRETO afirmar que, em geral:
● Ocorre alteração qualitativa das cadeias alfa e beta hemoglobina.
Na talassemia é um defeito quantitativo, pois são produzidas menos cadeias beta ou
alfa
● Esplenomegalia e hiperesplenismo na talassemia intermediária.
● A anemia é do tipo macrocítica. MICRO - FALSO
● Os portadores de talassemia alfa menor são sintomáticos FALSO
Discussão:
O paciente apresenta microcitose, não proporcional ao grau de anemia, como é comum na
anemia ferropriva. Na talassemia menor não é incomum o paciente chegar com histórico de ter
tomado ferro a vida inteira.
O que acarreta o desbalanço das cadeias alfa e beta?
Todas as Hb são formadas por uma cadeia alfa e outra não alfa. A inexistência de produção de
cadeias alfa é incompatível com a vida.
Acima de três cadeias mutantes acontecem os problemas
Abaixo: A cadeia vermelha é a alfa, que continua da vida fetal até a morte; a amarela é a gama,
que a partir do nascimento começa a cair e vai sendo substituída pela beta;
5. Carmen, 25 anos de idade, portadora de lúpus eritematoso sistêmico, procura a
UPA por apresentar fraqueza intensa, palidez e icterícia há 7 dias. Nega outras
queixas e sem antecedentes familiares semelhantes. Ao exame físico
apresenta-se anêmica (+++/4+), ictérica (++/4+), dispnéica, taquicárdica, baço
palpável de 6 cms do RCE. Os exames mostram: Hm= 1.800.000/mm3; Hb=
5,5g/dl; VCM= 102fl; HCM= 32pg; Reticulócitos = 15% (270.000/mm3); Bilirrubina
Total= 4,5mg/dl; BD= 1,0mg/dl; LDH= 842 U/l. A hipótese diagnóstica mais
provável e o exame complementar que melhor confirma o diagnóstico da paciente
Carmen são, respectivamente:
● Anemia perniciosa e ácido metilmalônico
● Talassemia e eletroforese de hemoglobina
● Anemia hemolítica auto-imune e teste de antiglobulina direto
● Doença Falciforme e teste de afoiçamento
DISCUSSÃO:
Quanto mais insidiosa é a anemia maior a capacidade de compensação do organismo.
Como ela apresenta taquicardia e dispneia, sugere-se que é um quadro agudo, e que a
paciente não está adaptada.
É uma anemia macrocítica devido ao VCM elevado. Regenerativa, pois o número absoluto
de reticulócitos é maior que 100.000
Número absoluto de reticulócitos: porcentagem de Reticulócitos multiplicado pelo número
de Hemácias
6. Considere as seguintes características de 4 jovens de 18 anos de idade que
apresentam anemia:
I-Dores ósseas difusas, icterícia, quadro recente de isquemia cerebral,
hemoglobina de 6,5g/dL e esfregaço de sangue periférico com corpos de
Howell-Jolly.
II-Parestesias em MMII, ataxia, hemoglobina de 6,5g/dL; VCM 118fL, leucócitos
de 2.300/mm3 e 85.000plaquetas/mm3.
III-Em 3 exames de rotina, apresenta hemoglobina variando de 10,5 a 10 g/dL,
VCM variando de 62 a 65fl e dosagem de ferro e ferritina normais.
IV-Dores articulares , icterícia, derrame pleural e pericárdico, proteinúria,
hemoglobina de 8,5g/dL e teste de antiglobulina direto positivo.
A realização de eletroforese de hemoglobina está indicada na investigação
diagnóstica dos casos:
● I e II, apenas
● II e III, apenas
● I e III, apenas
● I, II, III e IV.
NA DISCUSSÃO: quadro clínico sugestivo de LES.
A anemia ferropriva é a mais comum no mundo, então será muito comum se deparar com
anemias microcíticas e quase sempre será ferropriva. Portanto o primeiro exame solicitado é
perfil de ferro. Se o perfil de ferro vier normal a segunda hipótese é talassemia. O hemograma
pode dar algumas dicas de que não é ferropriva: o RDW, que estará aumentado na ferropriva e na
talassemia, é normal; outra dica é o número de hemácias.
Na imagem é possível observar a hemácia em forma de foice
Na seta: corpúsculo de howell jolly - não é patognomônico de AF.
7. Denisson, sexo masculino, com três anos de idade, portador de anemia
falciforme, é levado pela mãe à consulta na Unidade Básica de Saúde porque está
tendo febre há quatro dias, chegando a 39°C. Apresenta tosse produtiva que
aumentou de intensidade. Encontra-se em estado geral de prostração e a mãe
notou que a criança está mais pálida e ictérica nos últimos dias. O pediatra
encaminhou a criança de imediato para o hospital de referência, considerando
que:
● a mortalidade entre crianças falcêmicas menores de cinco anos é elevada,sendo as
complicações mais frequentes as infecções por Haemophilus influenzae tipo b (Hib) e
por pneumococo.
● as infecções são as complicações frequentes na anemia falciforme, acompanhadas de
esplenomegalia, que se acentua após os cinco anos de idade.
● a importância das infecções como complicações na anemia falciforme, deve-se à maior
susceptibilidade à bactéria Salmonella na faixa etária abaixo dos cinco anos.
● as infecções são as complicações mais frequentes, e o uso de profilaxia com penicilina
é contraindicado pelos riscos de aumento da taxa de colonização por cepas de
pneumococos resistentes.
8. Genilda, 28 anos de idade, com 6 semanas de gestação, assintomática, é
avaliada no pré-natal na UBS.. Ao exame físico, encontra-se descorada (+/4+), sem
outras alterações. Nega sangramentos. Apresenta hemograma solicitado na última
consulta: Hb = 10,5 g/dL VCM = 68 fl/dL;HCM = 20ug/dL; RDW= 12%; Leucócitos=
8.120/mm3 com diferencial normal; Plaquetas: 305.000 / mm3; Reticulócitos:
160.000/mm3. Nesse caso, qual exame deve ser solicitado e qual a hipótese
diagnóstica mais provável, respectivamente?
● Teste de afoiçamento; anemia falciforme.
● Dosagem de ferritina; anemia ferropriva.
● Eletroforese de hemoglobina; traço talassêmico.
● Curva de fragilidade osmótica; talassemia.
DISCUSSÃO: Neste caso, observados uma reticulocitose (>100mil), indicando uma anemia
regenerativa, sugerindo anemia falciforme ou talassemia; além de uma VCM reduzido,
indicando uma redução do volume das hemácias, visto na talassemia pela diminuição da
quantidade das cadeias beta ou alfa. Pode-se pontuar também que a anemia falciforme
acompanha diversas manifestações clínicas (crises álgicas,recorrentes devido à crises
vaso-oclusivas, acidentes vasculares (AVE, hipertensão pulmonar), necessidade de
hemotransfusão, etc. É visto também o valor do RDW, que sugere talassemia.
Com relação ao exame da curva de fragilidade, este é utilizado para diagnóstico apenas para
esferocitose hereditária.
9. José, 18 anos, portador de doença falciforme, procura o atendimento de
urgência com fortes dores em membros inferiores (10/10) e região dorsal, que não
melhoram com o uso de dipirona oral. Exame físico: afebril, mucosas hipocoradas
(++/4+), ictéricas (++/4+), PA= 120x70mmHg. ACV e AP sem alterações. Hb= 7,6
g/dL. Observando as condutas:
I. Hidratação venosa :
DISCUSSÃO: Hidratação parenteral se a dor for de moderada a severa: fazer 3
a 5 litros por dia em adultos; e 1,5 vezes as necessidades hídricas diárias
(NHD), no caso de crianças. A hidratação venosa deve ser com soro
glicosado 5%, e o bicarbonato de sódio será utilizado em casos de acidose
metabólica comprovada e/ou nefropatia;
II. Analgesia com não opioides em intervalos fixos de 6 ou 4 horas
III. Antiinflamatório não hormonal : dor não for controlada com analgesia, utilizar
anti-inflamatório, como diclofenaco oral na dose de 1mg/kg/dose 8/8 h;
IV. Analgesia com opioides em intervalos fixos de 6 ou 4 horas
V. Antibióticoterapia
VI. Transfusão de sangue:
Transfusão de concentrado de hemácias: somente nos casos
de queda > 20% da Hb em relação ao valor basal do paciente;
VII. Encaminhamento ao especialista.
Qual a melhor associação terapêutica para o José?
● VII, apenas
● II, VI e VII, apenas
● I, IV, V e VI, apenas
● I, III e IV , apenas
DISCUSSÃO:
10. Assinale a alternativa INCORRETA
● Síndrome hemolítico urêmica, hipertensão maligna e purpura trombocitopênica
trombótica são causas de anemias microangiopáticas
● Anemia hemolítica auto imune por anticorpos quentes habitualmente cursa com
plaquetopenia marquei essa pq vi q as plaquetas sao normais exceto se tiver
trombocitopenia autoimune
● Deficiência adquirida ou congênita de ADAMTS-13 faz parte da fisiopatologia da PTT
● Anemia com presença de esquizócitos em sangue periférico sugere diagnóstico de
anemia micorangiopática
DISCUSSÃO:
A anemia hemolítica por anticorpos quentes não cursa em geral com plaquetopenia, mas
pode acontecer no ????
A Anemia microangiopática ocorre por hemólise intravascular
Enzima ADAMTS-13: o fator de von willebrand é um fator presente tanto no endotélio
quanto nas plaquetas. Se essa adesão acontecer o tempo inteiro haverá formação de
coágulos, então a enzima ADAMTS-13 age se contrapondo a esse processo, clivando
esses agregados de plaquetas. Na PTT como não há a ação dessa enzima formam-se
esses microtrombos, gerando a fragmentação das hemácias, formando os esquizócitos.
Este achado é sugestivo de anemia microangiopática.
Nas imagens é possível observar os esquizócitos (hemácias fragmentadas)