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TUMORES ÓSSEOS TUMORES ÓSSEOS: Primários (surgem primariamente dentro do osso) Secundários: Tumores metastáticos (+ comum) Tumores resultantes da propagação contígua de neoplasia de tecidos moles adjacentes; Transformação maligna de lesões benignas pré existentes (infarto ósseo osteossarcoma). TUMORES ÓSSEOS SECUNDÁRIOS METÁSTASES METÁSTASE: Tumor maligno mais frequentemente encontrado no osso. Muito mais comum que os tumores ósseos primários. Multifocalidade. Predileção por locais de medula hematopoiética no esqueleto axial (vertebras, bacia, costelas e crânio) e ossos longos proximais. Metástases para ossos longos distais ao cotovelo e ao joelho são incomuns. Metástases para os pequenos ossos das mãos e dos pés são ainda mais raras. Ocasionalmente, as metástases podem aparecer como lesões solitárias (pulmões, rim e tireóide). Ocorrência predominante em 2 grupos etários: Adultos com mais de 40 anos de idade: Mais de 75% de metástases ósseas derivam de câncer da próstata, mama, rins e pulmões; Também são comuns de metástases de tireóide, colon e melanoma. Crianças na primeira década de vida: Neuroblastoma; Rabdomiossarcoma; Retinoblastoma. Tumores Ósseos (surgem primariamente dentro do osso); (+ comum); Tumores resultantes da propagação contígua de neoplasia de tecidos moles adjacentes; Transformação maligna de lesões benignas pré- osteossarcoma). DÁRIOS Tumor maligno mais frequentemente Muito mais comum que os tumores ósseos primários. Predileção por locais de medula hematopoiética no esqueleto axial (vertebras, bacia, costelas e crânio) e Metástases para ossos longos distais ao cotovelo e ao Metástases para os pequenos ossos das mãos e dos Ocasionalmente, as metástases podem aparecer como lesões solitárias (pulmões, rim e tireóide). Ocorrência predominante em 2 grupos etários: Adultos com mais de 40 anos de idade: Mais de 75% de metástases ósseas derivam de câncer da próstata, mama, rins e pulmões; Também são comuns de metástases de ada de vida: ASPECTO RADIOLÓGICO ASPECTO RADIOLÓGICO DAS METÁSTASES Puramente lítico: As células neoplásicas, no seu crescimento, estimulam os osteoclastos (responsáveis pela reabsorção óssea), que destroem o osso e as metástases ocupam esse espaço, gerando o aspecto de “buraco” no Rx. Rim, pulmão, cólon e melanoma. Puramente blástico: As células neoplásicas estimulam os osteoblastos (responsáveis pela produção de matriz óssea), gerando nódulos de maior opacidade, mais brancos que o próprio osso. Próstata e mama. Mistos: Lítico + blástico. Aparência + comum. TUMORES ÓSSEOS PRIMÁRIOS TUMORES ÓSSEOS PRIMÁRIOS: Predominantes nas 3 primeiras décadas de vida, durante a idade de maior atividade de crescimento esquelético. Distribuição bimodal. Os locais mais comuns de tumores primários, tanto benignos e malignos, são o fêmur distal e a tíbia proximal, ossos com a mais alta taxa de crescimento. Apresentação radiológica relativamente específica. Em alguns casos, o diagnóstico pode ser feito baseado apenas nos aspectos radiológicos. Os tumores benignos são, de longe, mais comuns do que os malignos. Estudos radiológicos antigos. Osteocondroma, fibroma não-ossificante, e encondroma. Alguns tumores ósseos primários são difíceis de classificar como benigno ou maligno. Tumor de células gigantes é muito agressivo localmente, mas raramente metastatiza. CLASSIFICAÇÃO: Benignos: Capacidade limitada de recorrência local. Aqueles que recorrem, o fazem de forma não destrutiva. São praticamente sempre curados por ressecção local completa. Intermediários (localmente agressivos): Frequentemente recorrem localmente. Associados à padrão de crescimento infiltrativo e localmente agressivo, sem potencial metastático. Ressecção: Com margem de segurança e tratamento adjuvante local. Intermediários (raramente metastatizam): São localmente agressivos. Menos de 1%; geralmente pulmão. Não predizível em bases morfológicas. Malignos: Malignidade em células gigantes do tumor ósseo. Geralmente requerer tratamentos neoadjuvantes associados à ressecção cirúrgica. Os tumores ósseos (malignos) são muito heterogêneos em relação ao comportamento biológico. Graduação histológica: Prever o comportamento de uma neoplasia maligna baseado em parâmetros histológicos. Não há consenso.NCI e FNCLCC soft tissue. Comportamento é determinado pelo subtipo: Ewing Osteossarcoma parosteal Condrossarcoma, osteossarcoma Neoplasias malignas primárias: Osteossarcoma e mieloma múltiplo tem a maior incidência, seguidos de Condrossarcoma e sarcoma de Ewing. Sarcomas ósseos 0,2% das neoplasias. Sarcomas de partes moles são 10x + frequentes. EUA e Europa 0,8 para 100 mil. Brasil, Argentina e Israel . Características importantes de tumores ósseos: A capacidade de alguns para desdiferenciarem-se Encondroma ou Condrossarcoma de baixo grau transformando-se em sarcoma de grau. Tendência de sarcomas de alto grau de surgir em osso com dano prévio. Infartos ósseos, osteíte da radiação, osteomielite crônica e doença de Paget. A idade é a pista clínica mais importante! Idade Benigno Maligno 0-10 Cisto ósseo simples Granuloma eosinofílico Sarcoma de Ewing Envolvimento leucêmico Neuroblastoma metastático 10-20 Fibroma não ossificante, cisto ósseo simples com displasia fibrosa, cisto ósseo aneurismática, osteocondroma, osteoma osteoide, osteoblastoma, condroblastoma, fibroma condromixoide. Osteossarcoma, sarcoma de Ewing, adamantinoma. 20-40 Encondroma Tumor de células gigantes Condrosarcoma 40+ Osteoma Metástases, mieloma, envolvimento leucêmico, Condrosarcoma, osteossarcoma (Paget’s associado), MFH, cordoma. Topografia da lesão: Alguns tipos de tumores ocorrem em topografias muito específicas, o que facilita o estreitamento das hipóteses diagnósticas. Exemplos: Tumor de células gigantes: Ocorre em epífises, na ponta de ossos longos. 2/3 ocorrem no joelho ou rádio distal. Cordoma: Lesão que em 90% dos casos ocorre na base do crânio ou no sacro. ENCONDROMAS ENCONDROMAS: Consistem em neoplasias intramedulares benignas formadas por cartilagem hialina. Esses restos de cartilagem ectópica provavelmente surgem de focos da placa de crescimento. Os encondromas podem ocorrer na medular, córtex ou superfície óssea. Ocorrem principalmente nas extremidades, mas podem ocorrer em qualquer lugar. É uma lesão relativamente comum, responsável por cerca de 10% dos tumores ósseos benignos, e são identificados em aproximadamente 3% das imagens rotineiras de ressonância magnética. Ocorrem quase que exclusivamente no esqueleto apendicular e cerca da metade envolve as mãos e pés. O úmero proximal e o fêmur proximal ou distal são outros locais afetados. Encondromas da pelve, vértebras ou costelas são incomuns. No RX simples, são predominantemente líticos com mineralização interna na forma de pequenos grãos. Essa mineralização é resultado da ossificação endocondral que acompanha esses tumores. A maioria dos endocondromas é seguida de forma conservadora, mas quando o tratamento é indicado, eles são tratados por curetagem. A taxa de recorrência para encondromas curetados é inferior a 5%, especialmente em áreas de anatomia complicada. CASO CLÍNICO: TUMOR CARTILAGINOSO: Encaminha- fragmentos cinzentos e elásticos, pesando 1g. À microscopia, observa-se várias células cartilaginosas (células pequenas, com matriz extracelular condroide, mais clara). Lembra muito uma cartilagem normal, mas se diferencia por ser um pouco hipercelular, com lacunas muito próximas entre si. Como diferenciar de um encondroma (maligno)?dos tumores ósseos baseia-se primariamente no tipo celular encontrado na lesão. A classificação da OMS agrupa os tumores que ocorrem dentro do os acordo com a matriz que eles produzem (cartilaginosa, óssea, vascular, céls pequenas, etc). Caso se esteja diante de um tumor com cartilagem (tumores condrogênicos), por exemplo, e esse tumor pareça ser benigno, deve-se analisá-lo entidades: CLASSIFICAÇÃO DOS TUMORES CONDROGÊNICOS: Benignos: Osteocondroma Condroma Encondroma Condroma periosteal Osteocondromixoma Exostose subungueal Proliferação osteocondromatosa periostal bizarra Condromatose sinovial Intermediários (localmente agressivos): Fibroma condromixoide Tumor cartilaginoso atípico/Condrosarcoma grau I Intermediários (raramente metastatizam): Ocorrem quase que exclusivamente no esqueleto apendicular e cerca da metade envolve as mãos e pés. O úmero proximal e o fêmur proximal ou distal são Encondromas da pelve, vértebras ou costelas são es, são predominantemente líticos com mineralização interna na forma de pequenos grãos. Essa mineralização é resultado da ossificação endocondral que acompanha esses tumores. A maioria dos endocondromas é seguida de forma nto é indicado, A taxa de recorrência para encondromas curetados é inferior a 5%, especialmente em áreas de anatomia -se à patologia fragmentos cinzentos e elásticos, pesando 1g. À se várias células cartilaginosas (células pequenas, com matriz extracelular condroide, mais clara). Lembra muito uma cartilagem normal, mas um pouco hipercelular, com Como diferenciar de um encondroma (maligno)? O dx se primariamente no tipo celular encontrado na lesão. A classificação da OMS agrupa os tumores que ocorrem dentro do osso de acordo com a matriz que eles produzem (cartilaginosa, Caso se esteja diante de um tumor com cartilagem (tumores condrogênicos), por exemplo, e esse tumor lo entre dessas TUMORES CONDROGÊNICOS: Proliferação osteocondromatosa periostal bizarra agressivos): Tumor cartilaginoso atípico/Condrosarcoma grau I Intermediários (raramente metastatizam): Condroblastoma Malignos: Condrosarcoma (grau II e III) Condrosarcoma desdiferenciados Condrosarcoma mesenquimal Condrosarcoma de Uma peculiaridades do diagnóstico dos tumores ósseos é que ele não pode ser feito apenas com base na biópsia, pois o patologista precisa da imagem da lesão. Isso porque aquela mesma imagem do tumor cartilaginoso, por exemplo, que parece ser encondroma (tumor benigno), dependendo da idade do paciente, do osso acometido e da apresentação radiológica, poderia ser um sarcoma de baixo grau. EXAME DE IMAGEM É IMPRESCINDÍVEL PARA O DX! Microscopicamente, se vê matriz cartilaginosa em um aspecto nodular, com conteúdo hematopoiético ao redor, além de deposição óssea na margem (justifica os pontos de calcificação). TUMORES OSTEOGÊNICOS CLASSIFICAÇÃO DOS TUMORES OSTEOGÊNICOS: Benignos: Osteoma Osteoma osteoide Intermediários (localmente agressivos): Osteoblastoma Malignos: Osteossarcoma central de baixo grau Osteossarcoma convencional Osteossarcoma condroblástico Osteossarcoma fibroblástico Osteossarcoma o Condrosarcoma (grau II e III) Condrosarcoma desdiferenciados Condrosarcoma mesenquimal Condrosarcoma de células claras Uma peculiaridades do diagnóstico dos tumores ósseos é que ele não pode ser feito apenas com base na sta precisa da imagem da lesão. quela mesma imagem do tumor cartilaginoso, por exemplo, que parece ser um encondroma (tumor benigno), dependendo da idade do paciente, do osso acometido e da apresentação ser um sarcoma de baixo grau. EXAME DE IMAGEM É IMPRESCINDÍVEL PARA O DX! Microscopicamente, se vê matriz cartilaginosa em um aspecto nodular, com conteúdo hematopoiético ao redor, além de deposição óssea na margem (justifica os TUMORES OSTEOGÊNICOS TUMORES OSTEOGÊNICOS: Osteoma osteoide Intermediários (localmente agressivos): Osteoblastoma Osteossarcoma central de baixo grau Osteossarcoma convencional Osteossarcoma condroblástico Osteossarcoma fibroblástico Osteossarcoma osteoblástico O tumor cartilaginoso da foto anterior pode ter essa apresentação clínica: Dor, 22 anos. Lesão lítica expansiva em falange proximal, mais radiotransparente, mas no seu interior há alguns pontos de densidade/calcificação, aparecendo como “pontinhos” ou “flocos de neve”. Há, ainda, ruptura da cortical Fratura, o que justificaria a dor. Osteossarcoma teleangiectásico Osteossarcoma de pequenas células Osteossarcoma secundário Osteossarcoma parosteal Osteossarcoma periosteal Osteossarcoma de superfície de alto grau APRESENTAÇÃO CLÍNICA Osteossarcoma primário e sarcoma de Ewing são tumores de crianças e adultos jovens. Ocorrência de Condrossarcoma em crianças ou sarcoma de Ewing em pacientes de meia extremamente incomum. Em indivíduos com mais de 40 anos, a forma mais comum de tumor maligno esquelético é metástase. Dos tumores ósseos primários nessa faixa etária, mieloma múltiplo e condrossarcoma são os mais comumente encontrados. Osteossarcomas nessa faixa etária são frequentemente secundários, que desenvolvem em locais de dano ósseo. Tumor de células gigantes, uma lesão localmente agressiva, ocorre quase exclusivamente em pacientes adultos, de 20 a 50 anos de idade, com epífises fechadas. Praticamente nunca é visto em cri pacientes com mais de 60 anos. Dor: Embora seja um sintoma não específico, pode ser útil no diagnóstico diferencial. Geralmente, as lesões benignas (não ativas) tendem a ser assintomáticos e representar achados incidentais Crescem lentamente e o osso consegue se acomodar. A dor pode ser um sintoma de: Lesões ativas (com crescimento) Esta categoria inclui lesões localmente agressivas (por ex. osteoblastomas agressivos e TCG) e tumores malignos Tumores malignos (dor crescente, ñ mecânica) Fratura patológica complicando um tumor Benigno – Cisto simples Maligno Aumento de volume com reação tecidual local significativa ao tumor. Alteração neurológica. Tipo histológico do tumor (diagnóstico) Faixa etáriaTopografia + Osteossarcoma teleangiectásico Osteossarcoma de pequenas células Osteossarcoma de superfície de alto grau APRESENTAÇÃO CLÍNICA Osteossarcoma primário e sarcoma de Ewing são Ocorrência de Condrossarcoma em crianças ou sarcoma de Ewing em pacientes de meia-idade é indivíduos com mais de 40 anos, a forma mais comum de tumor maligno esquelético é metástase. Dos tumores ósseos primários nessa faixa etária, mieloma múltiplo e condrossarcoma são os mais Osteossarcomas nessa faixa etária são temente secundários, que desenvolvem-se Tumor de células gigantes, uma lesão localmente agressiva, ocorre quase exclusivamente em pacientes adultos, de 20 a 50 anos de idade, com Praticamente nunca é visto em crianças ou pacientes com mais de 60 anos. Embora seja um sintoma não específico, pode ser Geralmente, as lesões benignas (não ativas) tendem a ser assintomáticos e representar Crescem lentamente e o Esta categoria inclui lesões localmente agressivas (por ex. osteoblastomas agressivos Tumores malignos (dor crescente, ñ mecânica) complicando um tumor: Aumento de volume com reação tecidual local OSTEOMA OSTEOIDE OSTEOMA OSTEÓIDE: imaturo, muito irritante para os tecidos adjacentes. Normalmente, provoca dor intensa à noite, aliviada por anti-inflamatórios não esteroides. Também pode ocorrer junto à superfície articular, causando grave sinovite inflamatória, muitas vezes a presença de tumor. Aspecto radiológico: Lesão em alvo (buraco com ponto calcificado). ENCONDROMA X CONDROSSARCOMA GRAU ENCONDROMA VS CONDROSSARCOMA GRAU 1: Histologicamente, a distinção entre condrossarcoma grau 1 e um encondroma é extremamente difícil. Característicashistológicas sobrepõem consideravelmente. A distinção baseia-se no comportamento da lesão. Uma das pistas para o comportamento clínico é a presença de dor. Condrossarcoma de baixo grau é um tumor ativo, em crescimento, portanto apresenta Encondromas tendem a ser assintomáticos, a não ser quando associados a uma fratura patológica. Tipo histológico do tumor (diagnóstico) Faixa etária OSTEOMA OSTEOIDE Lesão pequena, com osso imaturo, muito irritante para os tecidos adjacentes. Normalmente, provoca dor intensa à noite, aliviada por inflamatórios não esteroides. Também pode ocorrer junto à superfície articular, causando grave sinovite inflamatória, que obscurece muitas vezes a presença de tumor. Aspecto radiológico: Lesão em alvo (buraco com ponto CONDROSSARCOMA GRAU 1 ENCONDROMA VS CONDROSSARCOMA GRAU 1: Histologicamente, a distinção entre condrossarcoma roma é extremamente difícil. Características histológicas sobrepõem-se consideravelmente. se no comportamento da lesão. Uma das pistas para o comportamento clínico é a Condrossarcoma de baixo grau é um tumor ativo, escimento, portanto apresenta-se com dor. Encondromas tendem a ser assintomáticos, a não ser quando associados a uma fratura patológica. RX de Encondroma (benigno): Um dos indicativos de que ela tem crescimento lento é o fato de o crescimento da lesão estar alinhado ao crescimento do osso (lesão e osso no mesmo sentido). As bordas são bem delimitadas, com matriz floculada (tipo flocos de neve). Rx de Condrossarcoma de baixo grau (maligno): Dá pra ver que a lesão é bem bizarra né, com destruição total da escápula CORRELAÇÃO CLÍNICO-RADIOLÓGICA RADIOGRAFIA RX: A radiografia é geralmente a primeira técnica de imagem para uma lesão óssea suspeita, uma vez que é barata e de fácil obtenção. É também a melhor técnica para a avaliação de características radiológicas gerais do tumor, como velocidade de crescimento. O exame radiográfico deve responder: Localização precisa da lesão: Tipo de osso afetado e, se o osso longo, exatamente onde a lesão é centrada ou medula; epífises, metáfise ou Alguns tumores ocorrem quase que exclusivamente em locais específicos. Existência de alguma evidência de anormalidade subjacente ao osso: Infarto ósseo, doença de Paget; Sarcomas de alto grau tendem a surgir em osso doente. Mulfocalidade da lesão? Única/pontual fala a favor de primário; Multifocal sugere metástases. Margens definidas? Comportamento biológico. Existe uma borda do osso esclerosado? A presença de uma margem bem uma borda esclerótica sugere fortemente uma lesão benigna não ativa. Há evidência de expansão cortical significativa ou destruição? Estes achados são vistos em tumores localmente agressivos ou malignos. Existe uma reação periosteal associada? Em caso afirmativo, de que tipo? Se rompeu a cortical, significa que a l está fora do osso. A lesão produz matriz mineralizada? Osteóide ou cartilagem? Há massa tumoral em tecidos moles adjacentes? Em resumo: A aparência radiográfica da lesão fornece pistas para o seu comportamento clínico, permite uma estimativa da taxa de crescimento do tumor e revela padrões de crescimento expansivo ou infiltrativo característicos de tumores localmente agressivos e malignos. TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA TC: A tomografia computadorizada é o método de escolha quando a avaliação pelo RX é difícil, devido a natureza da lesão (por exemplo, padrão permeativo da destruição) ou localização anatômica (por exemplo, sacro, esqueleto axial, osso chato). Além disso, a TC é a melhor técnica de avaliação da mineralização da matriz, detalhe cortical, lesões císticas e gordurosas, orientação de biópsia. RADIOLÓGICA A radiografia é geralmente a primeira técnica de imagem para uma lesão óssea suspeita, uma vez que é É também a melhor técnica para a avaliação de as radiológicas gerais do tumor, como exame radiográfico deve responder: Tipo de osso afetado e, se o osso longo, exatamente onde a lesão é centrada – córtex ou medula; epífises, metáfise ou diáfise. Alguns tumores ocorrem quase que exclusivamente em locais específicos. Existência de alguma evidência de anormalidade Infarto ósseo, doença de Paget; Sarcomas de alto grau tendem a surgir em Única/pontual fala a favor de primário; Multifocal sugere metástases. Comportamento biológico. Existe uma borda do osso esclerosado? A presença de uma margem bem definida e sugere fortemente Há evidência de expansão cortical significativa ou Estes achados são vistos em tumores localmente agressivos ou malignos. Existe uma reação periosteal associada? Em caso afirmativo, de que tipo? Se rompeu a cortical, significa que a lesão já A lesão produz matriz mineralizada? Há massa tumoral em tecidos moles adjacentes? A aparência radiográfica da lesão fornece pistas para o seu comportamento clínico, permite uma xa de crescimento do tumor e revela padrões de crescimento expansivo ou infiltrativo, característicos de tumores localmente agressivos e RIZADA A tomografia computadorizada é o método de é difícil, devido a natureza da lesão (por exemplo, padrão permeativo da destruição) ou localização anatômica (por exemplo, Além disso, a TC é a melhor técnica de avaliação da mineralização da matriz, detalhe cortical, detecção de lesões císticas e gordurosas, orientação de biópsia. RESSONÂNCIA MAGNÉTIC RM: A ressonância magnética é o método de escolha para o estadiamento local da doença, avaliação de tratamento, identificação de recorrência, níveis líquidos COA. É superior à TC na Definição da propagação medular ou extracortical e da relação do tumor de estruturas neurovasculares críticas. No entanto, o aspecto da lesão à ressonância magnética, da maioria dos tumores ósseos, é totalmente inespecífico. Examinar radiografias simples ou TC para definir a neoplasia. CINTILOGRAFIA CINTILOGRAFIA: É uma técnica altamente sensível, mas relativamente não específica. LESÕES BENIGNAS NO EXAME DE IMAGEM LESÕES BENIGNAS NO EXAME DE IMAGEM: devagar e estão alinhadas ao eixo do osso. As lesões benignas e inativas (ou com crescimento muito lento) são bem circunscritas e mostram padrão geográfica da destruição óssea com uma borda esclerótica. Padrão geográfico: Refere de lise óssea. Consegue acaba a lesão e onde há osso normal (limites precisos). Borda esclerótica: Quando a lise é acompanhada de uma borda mais branca que o osso hospedeiro, denomina-se borda esclerótica. É m vista nos ossos que suportam peso e representa reação óssea à lesão. Sua presença significa que o osso teve tempo suficiente para reagir. a borda esclerótica significa benignidade em 95%. Lesão lítica, geográfica, mas sem as Comparado ao exame anterior, em que a lesão causava uma leve distorção do osso, essa causa uma osso. É osso de uma criança, pois dá pra ver a cartilagem de crescimento. Típica de lesã provavelmente uma do que uma lesão maligna agressiva. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA A ressonância magnética é o método de escolha para o estadiamento local da doença, avaliação de tratamento, identificação de recorrência, níveis rior à TC na Definição da propagação medular ou extracortical e da relação do tumor de estruturas neurovasculares críticas. No entanto, o aspecto da lesão à ressonância magnética, da maioria dos tumores ósseos, é totalmente inespecífico. ias simples ou TC para definir a CINTILOGRAFIA É uma técnica altamente sensível, mas relativamente não específica. NO EXAME DE IMAGEM LESÕES BENIGNAS NO EXAME DE IMAGEM: Crescem devagar e estão alinhadas ao eixo do osso. As lesões benignas e inativas (ou com crescimento muito lento) são bem circunscritas e mostram padrão geográfica da destruição óssea com uma borda Refere-se a uma área bem definida Consegue-se nitidamente desenhar ondeacaba a lesão e onde há osso normal (limites precisos). Quando a lise é acompanhada de uma borda mais branca que o osso hospedeiro, se borda esclerótica. É mais comumente vista nos ossos que suportam peso e representa reação ua presença significa que o osso teve tempo suficiente para reagir. Alguns autores dizem que a borda esclerótica significa benignidade em 95%. Lesão lítica, geográfica, mas sem as bordas escleróticas. Comparado ao exame anterior, em que a lesão causava uma leve distorção do osso, essa causa uma insuflação do osso. É osso de uma criança, pois dá pra ver a cartilagem de crescimento. Típica de lesão agressiva, mas mais provavelmente uma benigna agressiva do que uma lesão maligna agressiva. Se a lesão está crescendo mais rapidamente, ela ainda pode mostrar uma zona bem delimitada de destruição óssea. Padrão geográfico; Mas não terá uma borda esclerótica. Com o crescimento contínuo, essas lesões podem apresentar expansão cortical. Padrão de crescimento expansivo: aumento visível da parte afetada do osso. Em muitos casos, um aro periosteal interrompido irá envolver a parte expandida do osso. Este padrão pode ser visto em tumores localmente agressivos e em neoplasias malignas de baixo grau. LESÕES MALIGNAS NO EXAME DE IMAGEM LESÕES MALIGNAS NO EXAME DE IMAGEM Costumam ter difícil visualização porque o crescimento rápido não dá tempo do osso se acostumar. Lesões de crescimento rápido são mal definidas e podem mostrar padrões infiltrativos agressivos de destruição óssea. Permeativo ou moth-eaten (roído por traças): Caracterizado como uma zona mal definida de várias pequenas radiolucências (buracos) que podem coalescer. As numerosas pequenas radiolucências se situam entre o trabeculado ósseo normal. Devido ao tamanho diminuto das radiolucências, a lesão pode ser difícil de ver e delinear no RX simples. Geralmente, quanto mais rápido crescimento de uma lesão, maior é a dificuldade de Vê-la em um RX simples. Os padrões moth-eaten e permeativo de destruição que envolve tanto medular quanto cortical ósseas, geralmente com invasão de partes moles. São vistos em neoplasias malignas de alto grau e em osteomielite (processo inflamatório também cresce muito rápido, é dx diferencial). Muito sugestivo de neoplasia maligna primária agressiva. Se a lesão está crescendo mais rapidamente, ela ainda pode mostrar uma zona bem delimitada de destruição Com o crescimento contínuo, essas lesões podem Definido como aumento visível da parte afetada do osso. Em muitos casos, um aro periosteal interrompido irá Este padrão pode ser visto em tumores localmente agressivos e em neoplasias malignas de baixo grau. XAME DE IMAGEM LESÕES MALIGNAS NO EXAME DE IMAGEM: Costumam ter difícil visualização porque o crescimento á tempo do osso se acostumar. Lesões de crescimento rápido são mal definidas e podem mostrar padrões infiltrativos agressivos de eaten (roído por traças): Caracterizado como uma zona mal definida de várias olucências (buracos) que podem As numerosas pequenas radiolucências se situam entre o trabeculado ósseo normal. Devido ao tamanho diminuto das radiolucências, a lesão pode ser difícil de ver e delinear no RX simples. do crescimento de uma la em um RX simples. são indicativos de destruição que envolve tanto medular quanto cortical ósseas, geralmente com invasão de partes moles. São vistos em neoplasias malignas de alto grau e em osteomielite (processo inflamatório também Muito sugestivo de neoplasia maligna primária Reação periosteal: Quando o tumor rompe a cortical e se extravasa para as partes moles, ele encontra uma fina membrana que reveste o osso (periósteo, responsável pelo crescimento do osso em diâmetr pois ao ser empurrado, ele deposita matriz óssea). O periósteo responde a estímulos traumáticos ou pressão exercida por um tumor de crescimento subjacente depositando osso novo. A aparência radiográfica desta resposta reflete o grau de agressividade do tumor. Os tumores malignos crescem muito rapidamente e tendem a levar o periósteo junto, sendo que podem levar o periósteo de várias maneiras: Em camadas, quando o crescimento se dá em “surtos” (padrão lamelar ou casca de cebola) Em espículas, também cha Padrão típico de osteossarcoma, chamado Triângulo de Codman’s IMPORTANTE: Metástases ósseas geralmente não provocam uma reação periosteal. Tumores de crescimento lento provocam espessamento focal cortica Lesões de crescimento rápido penetram através do córtex, causando separação do periósteo e formação de osso novo lamelar. Se o periósteo eleva grau significativo, pode partir Quando o tumor rompe a cortical e se extravasa para as partes moles, ele encontra uma fina membrana que reveste o osso (periósteo, responsável pelo crescimento do osso em diâmetro, pois ao ser empurrado, ele deposita matriz óssea). O periósteo responde a estímulos traumáticos ou pressão exercida por um tumor de crescimento subjacente depositando osso novo. A aparência radiográfica desta resposta reflete o grau tumor. Os tumores malignos crescem muito rapidamente e tendem a levar o periósteo junto, sendo que podem de várias maneiras: , quando o crescimento se dá em (padrão lamelar ou casca de cebola); Em espículas, também chamado de raios de sol; Padrão típico de osteossarcoma, chamado Triângulo de Codman’s IMPORTANTE: Metástases ósseas geralmente não provocam uma reação periosteal. Reação Periosteal Sólida: Tumores de crescimento lento provocam espessamento focal cortical. Benignidade. Reação Periosteal Lamelada/“onion skin”: Tipo de reação periosteal em resposta a uma lesão de crescimento rápido. Reação Periosteal em Triângulo de Codman: Lesões de crescimento rápido penetram através do córtex, causando separação do periósteo e formação de osso novo lamelar. Se o periósteo eleva-se em um grau significativo, pode partir-se formando um ângulo agudo. Triângulo de Codman: É visto em tumores ósseos malignos; Lesões que crescem rapidamente, como cisto ósseo aneurismático, osteomielite e hematoma subperiosteal. PADRÕES DE MINERALIZAÇÃO TUMORAL PADRÕES DE MINERALIZAÇÃO DA MATRIZ TUMORAL: Osteóide maligno: Pode ser reconhecido radiologicamente como densidades amorfas mal definidas, tipo nuvem com mineralização irregular. Este padrão é visto no osteossarcoma. Osteóide maduro ou osso organizado: padrão mais ordenado, trabecular de ossificação. É uma característica das lesões formadoras de osso benignas, como osteoblastoma. Reação Periosteal Espiculada: Espículas de osso novo, formadas ao longo de canais vasculares e bandas fibrosas que ancoram os tendões ao osso (fibras de Sharpey). A reação periosteal espiculada significa um processo subjacente de crescimento muito rápido. Não permite a formação de osso novo sob o periósteo levantado. Matriz osteóide Matriz cartilaginosa AÇÃO TUMORAL MINERALIZAÇÃO DA MATRIZ TUMORAL: Pode ser reconhecido radiologicamente como densidades amorfas mal definidas, tipo nuvem com mineralização irregular. Este Osteóide maduro ou osso organizado: Mostra um ão mais ordenado, trabecular de ossificação. É uma característica das lesões formadoras de osso Condróide: Radiologicamente, é mais fácil de reconhecer cartilagem, ao contrário do osteóide. Há presença de densidades focais e áreas lobuladas como anéis ou arcos de calcificações. TOPOGRAFIA O osso longo, que é mais frequentemente acometido por tumores primários, têm também como importância as suas topografias, pois acomodam diferentes tipos de tumores ósseos. Diferentes tumores e suas localizações topográficas: Lesões epifisárias: Condroblastoma (Ch) e Tumor de Células Gigantes ( centralizados na epífise. tumor raro observado em criançase adolescentes com placas de crescimento abertas. O mais comum de epífises em indivíduos esqueleticamente maduros com placas de crescimento fechadas. O extensão metafisária. Lesões intramedulares metafisárias: é geralmente centrado na metáfise. C e fibrosarcoma frequentemente se apresentam como lesões metafisárias. Osteoblastoma, enc displasia fibrosa, cisto ósseo simples e cisto ósseo aneurismático são comuns nesse local Reação Periosteal Espiculada: Espículas de osso novo, formadas ao longo de canais vasculares e bandas fibrosas que ancoram os tendões ao osso (fibras de Sharpey). A reação periosteal espiculada significa um processo subjacente de crescimento muito rápido. Não permite a formação de osso novo sob o periósteo levantado. cartilaginosa Radiologicamente, é mais fácil de reconhecer cartilagem, ao contrário do osteóide. Há presença de densidades pontilhadas ou floculares focais e áreas lobuladas como anéis ou arcos de TOPOGRAFIA O osso longo, que é mais frequentemente acometido por tumores primários, têm também como importância as suas topografias, pois acomodam diferentes tipos de Diferentes tumores e suas localizações topográficas: Condroblastoma (Ch) e Tumor de Células Gigantes (GCT) são quase sempre centralizados na epífise. O condroblastoma é um tumor raro observado em crianças e adolescentes com placas de crescimento abertas. O GCT é o tumor mais comum de epífises em indivíduos esqueleticamente maduros com placas de crescimento fechadas. O GCT geralmente mostra Lesões intramedulares metafisárias: Osteossarcoma ralmente centrado na metáfise. Condrossarcoma entemente se apresentam como etafisárias. Osteoblastoma, encondroma, displasia fibrosa, cisto ósseo simples e cisto ósseo aneurismático são comuns nesse local. Diáfise: Haste longa do osso. Metáfise: Região entre a epífise e a diáfise, onde se localiza a cartilagem de crescimento, mesmo depois de fusionada. Epífise: Extremidade óssea. Lesões metafisárias centradas no córtex: clássica para um fibroma não ossificante (NOF). Além disso, é um local comum para ostema osteóide. Exostose metafisária: Osteocondroma. Lesões intramedulares diafisárias: privilegiada para sarcoma de Ewing, linfoma mieloma. Comum para displasia fibrosa e encondroma. Lesões diafisárias centradas no córtex: Adamantinoma, osteoma osteóide. BIÓPSIAS BIÓPSIAS E TUMORES ÓSSEOS: Inócuos: Biópsia: Deve-se biopsiar apenas quando de se estar precisamente diante de uma lesão maligna é grande ou quando alguma lesão precise de tratamento cirúrgico. Assintomáticos. Achado acidental. DFM, displasia fibrosa, encondroma, osteocondroma, cisto simples, hemangioma vertebral. Letais: Diagnóstico preciso. Estadiamento adequado. Tratamento (cura ou preservação fun Ao receber as lâminas, o patologista precisa da informação clínica para estabelecer o diagnóstico. Vê-se células fusiformes crescendo em lençóis em um padrão chamado estoriforme, que forma pequenos “redemoinhos”. As células não tem atipia, mi pleomorfismo. Ocasionalmente, há células gigantes e hemorragia. As células grandes e claras são macrófagos com morfologia espumosa. Este é um aspecto que poderia ser encontrado em tumor de células gigantes da epífise do osso ou em uma sinovite vilonodular. Ou seja: Precisa da informação clínica e radiológica! Lesões metafisárias centradas no córtex: Localização fibroma não ossificante (NOF). Além um local comum para ostema osteóide. Osteocondroma. Lesões intramedulares diafisárias: Localização privilegiada para sarcoma de Ewing, linfoma e Comum para displasia fibrosa e Lesões diafisárias centradas no córtex: se biopsiar apenas quando a dúvida precisamente diante de uma lesão alguma lesão precise DFM, displasia fibrosa, encondroma, osteocondroma, cisto simples, hemangioma Tratamento (cura ou preservação funcional). Ao receber as lâminas, o patologista precisa da informação clínica para estabelecer o diagnóstico. se células fusiformes crescendo em lençóis em um padrão chamado estoriforme, que forma pequenos “redemoinhos”. As células não tem atipia, mitose ou pleomorfismo. Ocasionalmente, há células gigantes e hemorragia. As células grandes e claras são macrófagos Este é um aspecto que poderia ser encontrado em tumor de células gigantes da epífise do osso ou em nodular. Ou seja: Precisa da Radiografia simples mostra uma lesão meta bem delimitada, radiolucente, loculada, circundada por um halo de osso esclerótico. A lesão envolve predominantemente a parte lateral do osso (excêntrica) e produz expansão cortical moderada. Com as lâminas + correlação clínico se chegar ao diagnóstico: Fibroma não-ossificante: NOF é uma lesão comum, não healing, ocorrendo em indivíduos com esqueleto imaturo, usualmente entre os 5 e 20 anos. Pequenas lesões são geralmente achados radiológicos incidentais. As lesões maiores, que ocupam mais da metade do diâmetro do osso, podem apresentar uma fratura patológica. Na maioria dos casos, o NOF apresenta lesão solitária na metáfise ou meta osso longo na altura do joelho (fêmur distal, tíbia proximal ou fibula), tíbia distal e úmero proximal. GCT pode entrar no diagnóstico diferencial. No entanto, é caracterizado pela localização epifisárias e ocorrência em adultos. CASO CLÍNICO DE ESTU Achado incidental de uma lesão Lesão totalmente assintomática. Homem, 60 anos, tabagista. Topografia: Extensão às partes moles: HIPÓTESE DX: tipo metástase (ca de pulmão). 11 anos, fêmur distal com dor crescente e Localização: esclerótica), predominante blástica. Padrão: Reação perioste Matriz calcificada: dentro e fora do osso, com densidade Radiografia simples mostra uma lesão meta-diafisária radiolucente, loculada, circundada por um halo de osso esclerótico. predominantemente a parte lateral do osso (excêntrica) e produz expansão cortical Com as lâminas + correlação clínico-radiológica, pode- iagnóstico: Fibroma não-ossificante. ossificante: NOF é uma lesão comum, não-neoplásica, self- healing, ocorrendo em indivíduos com esqueleto imaturo, usualmente entre os 5 e 20 anos. Pequenas lesões são geralmente achados radiológicos incidentais. es maiores, que ocupam mais da metade do diâmetro do osso, podem apresentar-se como uma fratura patológica. Na maioria dos casos, o NOF apresenta-se como lesão solitária na metáfise ou meta-diáfise do osso longo na altura do joelho (fêmur distal, tíbia ximal ou fibula), tíbia distal e úmero proximal. GCT pode entrar no diagnóstico diferencial. No é caracterizado pela localização epifisárias e ocorrência em adultos. CASO CLÍNICO DE ESTUDO Achado incidental de uma lesão óssea na tíbia distal. Masculino, 13 anos. Lesão totalmente assintomática. Homem, 60 anos, tabagista. Lesão de tipo: Lítica. Padrão: Permeativo. Limites: Imprecisos. Topografia: Diafisária (epifisária?). Extensão às partes moles: Sim. Reação periosteal: Não. Fratura patológica: Sim. HIPÓTESE DX: Lesão secundária do tipo metástase (ca de pulmão). 11 anos, masculino, lesão ao nível do fêmur distal com dor crescente e massa de tecidos moles. Localização: Metáfise distal do fêmur. Lesão de tipo: Mista (lítica e esclerótica), predominante blástica. Padrão: Permeativo, rompe cortical e estende-se às partes moles. Reação periosteal tipo: Triângulo de Codmann. Matriz calcificada: Padrão irregular dentro e fora do osso, com densidade de osteoide. Pré-Teste de Tumores Ósseos 1- Sobre as características dos tumores ósseos sec a) Na maioria dos casos apresentam-se como lesões multifocais. b) Mais frequentes em esqueleto axial. c) Podem ser osteoblásticos. d) Ocasionalmente, o tumor secundário surge na ausência de uma lesão primária. e) Mais frequente em adultos e idosos. 2- Sobre as características dos tumores ósseos primários,assinale a alternativa a) Na maioria dos casos, apresentam-se como lesão solitária. b) Benignos são mais frequentes que os malignos. c) O local mais frequente é em torno do joelho. d) Sarcomas de alto grau podem surgir em osso com dano prévio. e) São mais frequentes em adultos e idosos. 3- Qual exame de imagem fornece o maior número de informações a respeito do provável diagnóstico de uma lesão óssea? a) Tomografia computadorizada. b) Ressonância magnética. c) RX simples. d) Cintilografia. e) Ecografia. 4- Qual dos achados abaixo corresponde, provavelmente, a uma lesão óssea benigna? a) Lesão osteolítica e permeativa. b) Lesão osteolítica geográfica com borda esclerótica. c) Lesão osteolítica, multifocal, associada a fratura patológica. d) Lesão osteoblástica, multifocal, associada a fratura patológica. 5- Avalie o seguintes caso clínico e determine o provável diagnóstico. dor crescente e massa de tecidos moles. Localização: Metáfise distal do fêmur. Lesão de tipo: Mista (lítica e esclerótica), predominantemente blástica. Padrão: Permeativo, rompe cortical e estende Reação periosteal tipo: Triângulo de Codmann. Matriz calcificada: Padrão irregular dentro e fora do osso, com densidade de osteoide. a) Metástase. b) Cisto ósseo simples. c) Osteoma osteoide. d) Osteossarcoma. GABARITO: 1- D 2- E 3- C 4- B 5- D Teste de Tumores Ósseos Sobre as características dos tumores ósseos secundários, assinale a alternativa falsa: se como lesões multifocais. d) Ocasionalmente, o tumor secundário surge na ausência de uma lesão primária. Sobre as características dos tumores ósseos primários, assinale a alternativa falsa: se como lesão solitária. b) Benignos são mais frequentes que os malignos. joelho. d) Sarcomas de alto grau podem surgir em osso com dano prévio. Qual exame de imagem fornece o maior número de informações a respeito do provável diagnóstico de uma lesão óssea? Qual dos achados abaixo corresponde, provavelmente, a uma lesão óssea benigna? b) Lesão osteolítica geográfica com borda esclerótica. Lesão osteolítica, multifocal, associada a fratura patológica. d) Lesão osteoblástica, multifocal, associada a fratura patológica. Avalie o seguintes caso clínico e determine o provável diagnóstico. 11 anos, masculino, lesão ao nível do fêmur distal Mista (lítica e esclerótica), predominantemente blástica. Permeativo, rompe cortical e estende-se às partes moles. de Codmann. Padrão irregular dentro e fora do osso, com densidade de osteoide. Teste de Tumores Ósseos Qual exame de imagem fornece o maior número de informações a respeito do provável diagnóstico de uma lesão óssea? masculino, lesão ao nível do fêmur distal com