FIBROSE PULMONAR

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FIBROSE PULMONAR
Docente: Cláudia Santana
Discentes: Júlia Perez 
Patologia
Enfermagem 2019.2
 
 
 
 
Relato de Caso:
Paciente, sexo masculino 66 anos, aposentado, natural e procedente do RJ, tabagista 40 maços/ano, relata que há 2 anos vem evoluindo com dispneia progressiva aos mínimos esforços, dor torácica, tosse mucoide escassa e perda ponderal. Histórico ocupacional de trabalho em mineração por 30 anos, com uso eventual de equipamentos de proteção individual. Ao exame físico REG, emagrecido, padrão respiratório dispneico, expansibilidade torácica diminuída, baqueteamento digital, ausculta de estertores finos holo e teleinspiratórios.
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Doença pulmonar crônica e progressiva caracterizada por formação excessiva de tecido fibrótico (cicatriz) no parênquima pulmonar, fazendo com que fique cada vez mais espesso e, consequentemente, reduzindo significativamente a complacência pulmonar.
scielo.br/pdf/jbpneu
Tabela 1- Dados epidemiológicos acerca da fibrose pulmonar idiopática calculados para o Brasil a partir de índices de dois artigos internacionais e de resultados do recenseamento populacional de 2010
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Genética
– Fibrose pulmonar familiar (FPF);
– Síndrome de Hermansky-Pudlak (SHP).
Sem causa conhecida 
– A FP sem causa conhecida é chamada 
fibrose pulmonar idiopática ou FPI.
Exposição
– Toxinas e contaminantes ambientais relacionados ao trabalho;
– Cigarro;
– Radioterapias contra o câncer; 
– Alguns medicamentos ;
– Infecções bacterianas e virais. 
Transtornos imunológicos
– Lúpus, artrite reumatoide, sarcoidose, esclerodermia.
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Robbins Patologia Básica - 10 Ed 2018
Figura 12-14 Representação esquemática do conhecimento atual a respeito da FPI
Fibroblastos e miofibroblastos
Ativação/Lesão
 epitelial
Fibrose Pulmonar
1TGF-B1
Deposição de colágeno e matriz extracelular
Inibe
Caveolina nos Fibroblastos
Senescência e apoptose
Encurtamento dos telômeros 
Redução na telomerase 
Casos familiares raros 
Imagens escaneadas da lâmina de pulmão, mostrando aspecto em favos de mel. As pequenas cavidades correspondem a bronquíolos. Entre eles há tecido fibroso no local onde anteriormente havia alvéolos. A isto se chama fibrose pulmonar difusa. 
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Bogliolo-Patologia Geraldo-Filho
Figura 12-16 Pneumonia intersticial usual. Foco fibroblástico com fibras paralelas á superfície e matriz extracelular azulada. O padrão em favos de mel está presente á esquerda.
Figura 12- 15 Pneumonia intersticial usual. A fibrose é mais pronunciada na região subpleural, embora varie em intensidade.
Dispneia;
Cianose;
Tosse seca persistente;
Fadiga/fraqueza;
Tórax em tonel;
Baqueteamento digital.
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EXAME FÍSICO PULMONAR:
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Inspeção;
Palpação;
Percussão;
Ausculta.
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RADIOGRAFIA DE TÓRAX:
Sem Alterações 
Sugestivo de FPI
.
https://www.cedi.com.br/tomografia-computadorizada
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE ALTA RESOLUÇÃO:
.
BRONCOSCOPIA:
http://www.pneumologiapimentel.com.br
scielo.br/pdf/jbpneu
 Pirfenidona
scielo.br/pdf/jbpneu
i
Nintedanibe
Inibe a atividade dos receptores de tirosinas quinase bloqueando os pontos intracelulares de ligação do ATP em tirosina quinases específicas.
Ocorre a inativação de receptores celulares para mediadores envolvidos no desenvolvimento da FP com prejuízo na proliferação de fibroblastos e redução da deposição da matriz extracelular.
Possui propriedades antifibróticas que inbe a deposição do colágeno 
Diminui a expressão genética de pró- colágenos e TGF- B 
Diminui a produção de TNF- a 
F
Baddini-Martinez J; Pereira CA. Quantos pacientes com fibrose pulmonar idiopática existem no Brasil? J Bras Pneumol. 2015;41(6):560-562. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/jbpneu/v41n6/pt_1806-3713-jbpneu-41-06-00560.pdf.
Baddini-Martinez J, Baldi BG, Costa CH, Jezler S, Lima MS, Rufino R. Update on diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-66. https://doi.org/10.1590/S1806-37132015000000152
Bogliolo - Patologia -9ª Ed. 2016 - Geraldo Brasileiro Filho
http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1113354
http://anatpat.unicamp.br/lamresp7.html
Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network, Raghu G, Anstrom KJ, King TE Jr, Lasky JA, Martinez FJ. Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2012;366(21):1968-77. 
Jornal Brasileiro de Pneumologia - Fibrose pulmonar idiopática: uma década de progressos
PEREIRA, Mônica Corso. A tomografia computadorizada de alta resolução na avaliação das doenças pulmonares difusas. 1997. 194 f. Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas, Campinas, SP. Disponível em: <http://www.repositorio.unicamp.br/handle/REPOSIP/309665.
Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathicpulmonaryfibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2006; 174 (7), 810 - 816
Robbins & Cotran - Patologia - Bases Patológicas Das Doenças - 9ª Ed. 2016 -Abbas,Abul K., Kumar,Vinay, Fausto,Nelson
http://anatpat.unicamp.br/lamresp7.html