Apresentação 23-11

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QUALIDADE DE VIDA EM PACIENTES 
PORTADORES DE HEMOFILIA: UMA 
REVISÃO DA LITERATURA
J U L I A N O A N T Ô N I O D E D E U S U B A L D O
Trabalho de Conclusão de
Curso apresentado no Curso de
Biomedicina como requisito
obrigatório para obtenção do
título de Biomédico.
Orientadora: Profª. Msc. Angélica Cristine Heilmann Steffen
Canoas, 2020
• A hemofilia é um distúrbio hereditário que tem
como principal característica a diminuição na
concentração de trombina.
Introdução
Classificação
HEMOFILIA A (HA)
•Caracterizada pela 
deficiência no Fator VIII
HEMOFILIA B (HB)
• Relacionada ao fator IX 
As quais podem
ser de origem
hereditária ou
adquirida.
• A hemofilia hereditária se apresenta de
forma recessiva, ligada ao cromossomo
sexual X.
• Atinge principalmente o sexo
masculino, por apresentarem apenas
um cromossomo X.
• As mulheres são apenas portadoras
assintomáticas, por possuírem dois
cromossomos X.
• A hemofilia de caráter adquirida
apresenta incidência rara, sendo
decorrente da formação de
autoanticorpos, geralmente de causa
idiopática ou associada a alguma doença.
EPIDEMIOLOGIA
HA
1/5000 
nascimentos
HB
1/30000 
nascimentos
400.000 no 
mundo todo
(80-85% HA)
10.123 casos de 
HA no Brasil em 
2016
Ocorrência 
maior no sexo
masculino
SINTOMAS
• Os portadores hemofílicos, possuem concentrações reduzidas ou ausentes de FCs, ocasionando ao portador 
crises hemorrágicas intensas.
HA GRAVE
Hemorragias e 
sangramentos 
espontâneos
Possível 
aparecimento 
de gengivite, 
periodontite e 
cárie
Os mesmos 
quadros de 
sangramentos 
podem ser 
encontrados na 
HB
Ou devido algum trauma
que aconteça com uma
frequência alta
Devido ao paciente apresentar
medo de sangramento no
momento da higienização bucal
DIAGNÓSTICO
Levantamento do 
histórico familiar
Exame físico, 
avaliando possíveis 
hematomas
confirmação do 
diagnóstico por meio 
de testes laboratoriais 
da coagulação
Com a confirmação do resultado positivo, exames imunológicos
ou genéticos são solicitados, visando detectar a concentração
do fator deficiente e sua mutação genética.
• Para a definição do tipo de hemofilia, é testado a
concentração do fator VIII (HA) e fator IX (HB)
TRATAMENTO
HA
Fator VIII
HB
Fator IX
Hoje, no Brasil, com intuito de evitar ou deter a propagação dos sangramentos, se promove a
hemostasia através da infusão endovenosa de fatores
Alguns tratamentos não específicos também auxiliam na recuperação do paciente, por exemplo: 
• Repouso da região afetada
• utilização de gelo para conter o fluxo de sangue
• uso de fármacos como analgésicos, anti-inflamatórios e antifibrinolíticos
QUALIDADE DE VIDA
• Segundo um grupo de especialistas da OMS , a qualidade de vida está diretamente relacionada a
como o indivíduo percebe sua condição.
• Logo, quanto mais harmônica for a relação do paciente com a condição, melhor será sua
qualidade de vida.
• As limitações físicas e psicológicas atuam como um limitador quanto a aceitação, tanto à cunho
pessoal quanto no contexto familiar, cultural e socioeconômico.
• A análise da qualidade de vida dos pacientes frente a hemofilia tem despertado interesse da OMS. A
análise abrange características valorizadas dos pacientes, tais como:
• Seu conforto, função física, emocional e intelectual, graus de habilidades para participar de suas
atividades relacionadas com a família, local de trabalho e a comunidade.
OBJETIVO E JUSTIFICATIVA
• O trabalho teve o objetivo de avaliar a qualidade de vida do portador de hemofilia, por meio de
artigos científicos que aplicaram questionários abrangendo as esferas física, psicológica, relações
sociais e meio ambiente, analisando o impacto na vida cotidiana do hemofílico.
• De modo geral, a propagação da informação quanto a doença para a população já seria um grande
avanço rumo à melhora da qualidade de vida dos portadores no ambiente social. Nesse sentido faz-se
necessária uma revisão de literatura acerca da temática para avaliar a qualidade de vida de
hemofílicos e contribuir com a disseminação do conhecimento sobre o tema.
MATERIAIS E MÉTODOS
O presente estudo foi estabelecido a partir de uma revisão de literatura, a qual foi baseada na pesquisa
e análise de obras bibliográficas e de artigos científicos referente ao assunto delimitado.
Pubmed, SciELO e BVS
Palavras chaves: 
Coagulopatia, Hemofilia, 
Hemofilia A, Hemofilia B, 
Inibidores Hemostáticos, 
qualidade de vida
Keywords: Coagulopathy, 
Hemophilia, Hemophilia A, 
Hemostatic Inhibitors, 
quality of life
Para a busca dos artigos que avaliaram a 
qualidade de vida foi utilizado "whoqol bref
" (instrumento para avaliar qualidade de 
vida desenvolvido pela OMS) e associado a 
palavra hemofílicos
Preferencialmente 
artigos entre 2010-
2020
• Foram avaliados dois grandes estudos (Souza et
al., 2018; Nunes et al., 2009) onde foram
aplicados questionários para realizar a avaliação
da qualidade de vida. As questões, de modo
geral, abrangem as esferas físicas, psicológicas,
relações sociais e ambiente.
RESULTADOS
Avaliação da qualidade
de vida
Dados demográficos
Nunes et. al, 2009
•Masculino
• Solteiro
• Sem ensino superior
•Usuários de um 
hemocentro na região 
Sudeste do Brasil
•Média de idade de 21 
anos
•Maioria 
desempregada
Souza et. al, 2018
•Masculino
• Solteiro
• Sem ensino superior
•Usuários de um 
hemocentro na região 
Amazônica
• Todos acima de 13 
anos
•Maioria com emprego 
formal e legalizado
AVALIAÇÃO DO DOMÍNIO FÍSICO
Domínio 
Souza et. al, 
2018 
(1-5) n= 13 
Nunes et. al, 
2009 
(0-100) n=23 
Físico 
Dor e desconforto 3,53 59,2 
Dependência médica e tratamentos 3,46 62,6 
Vitalidade e energia 3,69 75,6 
Mobilidade 4,00 78,2 
Sono e Repouso 3,69 79,2 
Atividade Cotidiana 3,76 80,0 
Capacidade de trabalho 3,61 68,6 
 
Mobilidade, sono e repouso, 
atividade cotidiana: Nestes pontos 
os entrevistados conseguem viver 
com relativa qualidade de vida.
Dor e desconforto: O score sugere que os 
partícipes são afetados negativamente por 
esses fatores na vida cotidiana.
AVALIAÇÃO DO DOMÍNIO PSICOLÓGICO
Espiritualidade e autoaceitação: aponta que os
partícipes apresentam uma boa relação com estes
aspectos questionados, não afetando negativamente a
qualidade de vida.
Concentração, aprendizado e memória: Apresentou o
menor score médio, indicando que os entrevistados já não
possuem um domínio tão bom quanto a este ponto,
podendo este fato estar ou não correlacionado com a
condição de hemofílico.
Domínio 
Souza et. al, 
2018 
(1-5) n= 13 
Nunes et. al, 
2009 
(0-100) n=23 
Psicológico 
Sentimentos positivos/ Aproveitar a vida 3,84 78,2 
Espiritualidade/ Sentido da vida 4,15 82,6 
Concentração, aprendizado e memória 3,53 69,6 
Imagem corporal e aparência/ autoaceitação 4,07 84,4 
Autoestima 4,07 77,4 
Sentimentos negativos 3,76 80,8 
 
AVALIAÇÃO DO DOMÍNIO DAS RELAÇÕES SOCIAIS
No estudo de Nunes, a faceta “Relações pessoais”
apresentou o maior score, enquanto que no estudo de
Souza, a faceta “Vida sexual” ocupou este posto.
Contudo, em ambos os estudos a faceta “Apoio social” foi a
que apresentou o score mais baixo, entende-se então que a
doença afeta então a rede de apoio social dos
participantes.
Domínio 
Souza et. al, 
2018 
(1-5) n= 13 
Nunes et. al, 
2009 
(0-100) n=23 
Relações Sociais 
Relações pessoais 4,00 87,0 
Vida sexual 4,23 67,0 
Apoio social 3,61 75,6 
 
AVALIAÇÃO DO DOMÍNIO DO MEIO AMBIENTE
Com o maior score em ambos os estudos, a faceta
“Ambiente no lar” indica que neste ponto os
participantes apresentavam uma boa relação com a
questão.
Segurança e recursos financeiros: Estes fatores podem estar
relacionados não somente com o fato de os partícipes
apresentarem uma condição física, e sim com o quadro
geral de violência e desigualdade que a sociedade enfrenta.
Domínio 
Souza et. al, 
2018 
(1-5) n= 13 
Nunes et. al, 
2009 
(0-100) n=23 
MeioAmbiente 
Segurança física e proteção 3,53 66,0 
Ambiente físico: Poluição, ruído, trânsito e clima 3,61 65,2 
Recursos financeiros 2,84 54,8 
Oportunidade de adquirir novas habilidades 2,84 67,0 
Oportunidades de recreação e lazer 3,23 62,6 
Ambiente no lar 3,76 80,0 
Cuidados de saúde e sociais 3,30 72,2 
Transporte 2,46 72,2 
 
• No presente estudo, foi possível analisar
que os questionários abrangeram esferas
que cobriram as mais diversas áreas da
vida cotidiana, indo desde a capacidade
física até o ambiente em que o
hemofílico está inserido
• Os scores médios dos domínios
analisados apontaram dados
importantes quanto a qualidade de vida.
DISCUSSÃO Dom. Fís.
•Pos.: Vida 
cotidiana e 
mobilidade
•Neg.: Dor e 
desconforto
Dom. Psic.
•Pos.: 
Autoaceitação e 
espiritualidade
•Neg.: Memória e 
concentração
Dom. Rel. Soc.
•Pos.: Relações 
interpessoais
•Neg.: Rede de 
apoio social
Dom. Meio amb.
•Pos.: Ambiente 
no lar
•Neg.: Segurança 
e finanças
CONCLUSÃO
Após avaliar os pontos onde se encontram as maiores dificuldades desta
população, espera-se futuramente auxiliar por meio deste estudo, com o
planejamento de políticas e infraestrutura que possam melhor atender os
indivíduos hemofílicos, proporcionando assim uma melhor qualidade de vida e
uma sociedade mais igualitária e livre de dúvidas e preconceitos relacionados à
esta condição.
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OBRIGADO