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1 FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO SAMANTHA LEÃO F. LIMA TUTORIA 7 – HANSENÍASE É contagioso, doutor? P.T.B., 58 anos, sexo feminino, dona de casa, procurou UBS do bairro Brasília, após surgimento de lesão em face com, aproximadamente, 6 meses de evolução, acompanhada de dormência local. Ao exame físico, apresentava placa de aproximadamente 1,5 cm de diâmetro com bordas eritematosas e elevadas, pápula hipocrômica na borda inferior da placa, com centro levemente deprimido e halo hipocrômico, bem delimitado, localizada em região malar esquerda. A lesão mostrou-se anestésica aos testes de sensibilidade térmica e dolorosa. Apresentava, ainda, madarose e espessamento do nervo ulnar. Foi solicitado exame de baciloscopia, que evidenciou presença de raros bacilos álcool ácido resistentes. O médico, então, notificou o caso, iniciou o tratamento com esquema poliquimioterápico e informou à paciente sobre a necessidade de avaliação dos contatos próximos e acompanhamento psicológico. No entanto, durante o tratamento, ela apresentou algumas lesões eritematosas, dolorosas, mais palpáveis do que visíveis, em membros inferiores. O médico, então, encaminhou a paciente ao Dermatologista. OBJ 1: ANALISAR A HANSENÍASE CONSIDERANDO CONCEITO, EPIDEMIOLOGIA, ETIOLOGIA, FISIOPATOLOGIA, MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS, TIPOS, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO. CONCEITO E ETIOLOGIA → É uma doença crônica e infectocontagiosa, de grande importância para a saúde pública devido ao seu poder incapacitante. → Seu agente etiológico é o Mycobacterium leprae, um bacilo álcool-ácido resistente, fracamente gram-positivo, que infecta os nervos periféricos e, mais especificamente, as células de Schwann. OBS: O M. leprae infecta, em especial, macrófagos e células de Schwann e requer temperaturas entre 27 e 30ºC1°'11, que é clinicamente notável pelo predomínio de lesões nas áreas mais frias do corpo. Apresenta ultraestrutura comum ao gênero Mycobaderium. Entretanto, a cápsula apresenta grupamento lipídico específico, o glicolipidio fenólico (PGL1), que está envolvido na interação do M. leprae com a laminina das células de Schwann, sugerindo ser importante na transposição intracelular. → Seu alto potencial incapacitante está diretamente relacionado à capacidade de penetração do Mycobacterium leprae na célula nervosa e seu poder imunogênico. → A doença acomete principalmente os nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos (localizados na face, pescoço, terço médio do braço e abaixo do cotovelo e dos joelhos), mas também manifesta-se como uma doença sistêmica, comprometendo olhos, articulações e órgãos internos (mucosas, testículos, ossos, baço, fígado, etc.). → Se não tratada na forma inicial, a doença quase sempre evolui, torna-se transmissível e pode atingir pessoas de qualquer sexo ou idade, inclusive crianças e idosos. Essa evolução ocorre, em geral, de forma lenta e progressiva, podendo levar a incapacidades físicas. FATOS HISTÓRICOS → A hanseníase é uma das doenças mais antigas da humanidade. As referências mais remotas datam de 600 a.C. e procedem da Ásia, que, juntamente com a África, são consideradas o berço da doença. → Entretanto, a terminologia hanseníase é iniciativa brasileira para minimizar o preconceito secular atribuído à doença, adotada pelo Ministério da Saúde em 1976. → Com isso, de acordo com a Lei nº 9.010, de 29 de março de 1995, o termo "Lepra" e seus derivados não poderão ser utilizados. EPIDEMIOLOGIA → Globalmente, o número de casos de hanseníase está caindo. 2 FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO SAMANTHA LEÃO F. LIMA → O Brasil ocupa o segundo lugar em número absoluto de casos, atrás apenas da Índia. É o único país que não atingiu a meta de eliminação da doença como problema de saúde pública, definida pela prevalência menor que 1 caso/10.000 habitantes. → No Brasil, as áreas economicamente menos desenvolvidas são mais endêmicas, como Nordeste, Norte e Centro-oeste, havendo uma relação direta da incidência da doença com o aspecto socioeconômico de cada região. TRANSMISSÃO E FISIOPATOLOGIA → A hanseníase é transmitida por meio de contato próximo e prolongado de uma pessoa suscetível (com maior probabilidade de adoecer) com um doente com hanseníase que não está sendo tratado. Normalmente, a fonte da doença é um parente próximo que não sabe que está doente, como avós, pais, irmãos, cônjuges, etc. → A bactéria é transmitida pelas vias respiratórias (pelo ar), e não pelos objetos utilizados pelo paciente. → Estima-se que a maioria da população possua defesa natural (imunidade) contra o M. leprae. Portanto, a maior parte das pessoas que entrarem em contato com o bacilo não adoecerão. É sabido que a susceptibilidade ao M. leprae possui influência genética. Assim, familiares de pessoas com hanseníase possuem maior chance de adoecer. → Os doentes com poucos bacilos – paucibacilares (PB) – não são considerados importantes como fonte de transmissão da doença devido à baixa carga bacilar. As pessoas com a forma multibacilar (MB) - muitos bacilos - no entanto, constituem o grupo contagiante, mantendo-se como fonte de infecção enquanto o tratamento específico não for iniciado. → A hanseníase tem como principal via de inoculação a mucosa das vias aéreas superiores. Em alguns casos, soluções de continuidade na pele podem ser via de ingresso do bacilo. → Após a sua entrada no organismo do hospedeiro, o bacilo de Hansen ocupa dois sítios principais; a pele e as células de Scwann, com tropismo especial pelas células de Scwann, que não tem capacidade fagocítica natural, assim, o M. leprae consegue multiplicar-se de forma contínua e permanece protegido dos mecanismos de defesa do indivíduo. A permanência do bacilo nas células de Schwann pode trazer comprometimento da função neural. → O período de incubação é de 2 a 5 anos em média. É a epidemiologia de um bacilo lento, que faz uma divisão binária a cada 12 a 21 dias, e sua localização intracelular obrigatória no sistema fagocítico-mononuclear, que imprimem a característica de doença crônica à hanseníase. → A defesa contra o bacilo é efetuada pela imunidade celular, entretanto, sua exacerbação pode se tornar lesiva ao organismo do hospedeiro. Como consequência da ação das citocinas e mediadores da oxidação, podem ocorrer paralisia periférica e lesões cutâneas e neurais. → Na hanseníase tuberculoide, a exacerbação da imunidade celular e a produção de citocinas pró-inflamatórias (IL-1 e TNF-alfa) impedem a proliferação bacilar, mas podem se tornar lesivas ao organismo, causando lesões cutâneas e neurais, pela ausência de fatores reguladores. Na hanseníase virchowiana, a produção de substâncias pelo bacilo (ex.: PGL-1), no interior do macrófago, favorece seu escape à oxidação, pois estes possuem função supressora da atividade do macrófago e favorecem a sua disseminação. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS → A hanseníase tem sua manifestação clínica, principalmente, em forma de lesões dermatológicas ou neurológicas. As lesões dermatológicas têm uma característica importante: diminuição ou ausência da sensibilidade. → PRINCIPAIS SINAIS E SINTOMAS: Áreas da pele, ou manchas esbranquiçadas (hipocrômicas), acastanhadas ou avermelhadas, com alterações de sensibilidade ao calor e/ou dolorosa, e/ou ao tato; Formigamentos, choques e câimbras nos braços e pernas, que evoluem para dormência – a pessoa se queima ou se machuca sem perceber; Pápulas, tubérculos e nódulos (caroços), normalmente sem sintomas; Diminuição ou queda de pelos, localizada ou difusa, especialmente nas sobrancelhas (madarose); Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição ou ausência de suor no local. → PODE-SE TAMBÉM OBSERVAR: Dor, choque e/ou espessamento de nervos periféricos; 3 FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO SAMANTHA LEÃO F. LIMA Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados, principalmente nos olhos, mãos e pés; Diminuição e/ou perda de força nos músculos inervados por estes nervos, principalmente nos membros superiores e inferiores e, por vezes, pálpebras; Edema de mãos e pés com cianose (arroxeamento dos dedos) e ressecamento da pele; Febre e artralgia, associados a caroços dolorosos, de aparecimento súbito; Aparecimento súbito de manchas dormentes com dor nos nervos dos cotovelos (ulnares), joelhos (fibulares comuns) e tornozelos (tibiais posteriores); Entupimento, feridas e ressecamento do nariz; Ressecamento e sensação de areia nos olhos. → Outros sintomas e sinais clínicos de suspeita de Hanseníase (presença de um ou mais dos seguintes sinais ou sintomas): OLHOS: Olho vermelho crônico (conjuntivite); sensação de “areia nos olhos”; embaçamento da visão (alteração da córnea); ARTICULAÇÕES E MÚCULOS: “Dor nas juntas” (artralgias e artrites); câimbras; nódulos sobre as articulações; lesões ósseas de mãos e pés; É muito comum pacientes com queixas álgicas múltiplas, nos ossos das pernas (periostite), na musculatura e tecido celular subcutâneo, sendo comum o relato da expressão “dor na carne”. Essa é uma queixa importante em crianças o que frequentemente a impossibilita de participar das brincadeiras e exercícios; SISTEMA LINFÁTICO E CIRCULATÓRIO: “Ínguas” (linfadenomegalias) indolores no pescoço, axilas e virilhas; baço aumentado; cianose de mãos e pés (acrocianose); mãos e pés “inchados” (edemaciados), úlceras indolores e com bordas elevadas, geralmente múltiplas, em membros inferiores (úlceras tróficas); VÍSCERAS: Fígado e baço aumentados; insuficiência suprarrenal ou renal; atrofia dos testículos; MUCOSAS: “Entupimento” (obstrução), ressecamento e/ou sangramento (“cascas de ferida”) da mucosa nasal, com inchaço (edema) da região do osso do nariz, ou até desabamento nasal; “caroços” ou ulcerações indolores no “céu da boca” (palato); e rouquidão; NEUROLÓGICOS E DEMATO: Manchas ou nódulos (“caroços”) eritematosos, dolorosos e quentes, às vezes ulcerados, associados a manifestações sistêmicas como febre alta, artralgia, mal estar geral, orquite, anemia; Surgimento de lesões avermelhadas e descamativas, com lesões satélites, eventualmente associadas a edema (inchaço) das mãos e pés, geralmente com neurite de nervos dos cotovelos, punhos, joelhos e tornozelos. → Segundo a classificação de Madri (1953), categoriza-se a hanseníase em: HANSENÍASE INDETERMINADA (PB), TUBERCULÓIDE (PB), DIMORFA (MB) e VIRCHOWIANA (MB). HANSENÍASE INDETERMINADA (PAUCIBACILIAR) → Todos os pacientes passam por essa fase no início da doença. Entretanto, ela pode ser ou não perceptível. → Geralmente afeta crianças abaixo de 10 anos, ou mais raramente adolescentes e adultos que foram contatos de pacientes com hanseníase. → A fonte de infecção, normalmente um paciente com hanseníase multibacilar não diagnosticado, ainda convive com o doente, devido ao pouco tempo de doença. → A lesão de pele geralmente é única, mais clara do que a pele ao redor (mancha), não é elevada (sem alteração de relevo), apresenta bordas mal delimitadas, e é seca (“não pega poeira” – uma vez que não ocorre sudorese na respectiva área). Há perda da sensibilidade (hipoestesia ou anestesia) térmica e/ou dolorosa, mas a tátil (habilidade de sentir o toque) geralmente é preservada. → A prova da histamina é incompleta na lesão, a biópsia de pele frequentemente não confirma o diagnóstico e a baciloscopia é negativa. Portanto, os exames laboratoriais negativos não afastam o diagnóstico clínico. Atenção deve ser dada aos casos com manchas hipocrômicas grandes e dispersas, ocorrendo em mais de um membro, ou seja, lesões muito distantes, pois pode se tratar de um caso de hanseníase dimorfa macular (forma multibacilar); nesses casos, é comum o paciente queixar-se de formigamentos nos pés e mãos, e/ou câimbras, e na palpação dos nervos frequentemente se observa espessamentos. 4 FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO SAMANTHA LEÃO F. LIMA HANSENÍASE TUBERCULÓIDE (PAUCIBACILAR) → É a forma da doença em que o sistema imune da pessoa consegue destruir os bacilos espontaneamente. → Assim como na hanseníase indeterminada, a doença também pode acometer crianças (o que não descarta a possibilidade de se encontrar adultos doentes), tem um tempo de incubação de cerca de cinco anos, e pode se manifestar até em crianças de colo, onde a lesão de pele é um nódulo totalmente anestésico na face ou tronco (hanseníase nodular da infância). → Mais frequentemente, manifesta-se por uma placa (mancha elevada em relação à pele adjacente) totalmente anestésica ou por placa com bordas elevadas, bem delimitadas e centro claro (forma de anel ou círculo). → Com menor frequência, pode se apresentar como um único nervo espessado com perda total de sensibilidade no seu território de inervação. Nesses casos, a baciloscopia é negativa e a biópsia de pele quase sempre não demonstra bacilos, e nem confirma sozinha o diagnóstico. → Sempre será necessário fazer correlação clínica com o resultado da baciloscopia e/ou biópsia, quando for imperiosa a realização desses exames. → Os exames subsidiários raramente são necessários para o diagnóstico, pois sempre há perda total de sensibilidade, associada ou não à alteração de função motora, porém de forma localizada. HANSENÍASE DIMORFA (MULTIBACILAR) → Caracteriza-se, geralmente, por mostrar várias manchas de pele avermelhadas ou esbranquiçadas, com bordas elevadas, mal delimitadas na periferia, ou por múltiplas lesões bem delimitadas semelhantes à lesão tuberculóide, porém a borda externa é esmaecida (pouco definida). → Há perda parcial a total da sensibilidade, com diminuição de funções autonômicas (sudorese e vasorreflexia à histamina). É comum haver comprometimento assimétrico de nervos periféricos, as vezes visíveis ao exame clínico: 5 FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO SAMANTHA LEÃO F. LIMA → É a forma mais comum de apresentação da doença (mais de 70% dos casos). Ocorre, normalmente, após um longo período de incubação (cerca de 10 anos ou mais), devido à lenta multiplicação do bacilo (que ocorre a cada 14 dias, em média). → A baciloscopia da borda infiltrada das lesões (e não dos lóbulos das orelhas e cotovelos), quando bem coletada e corada, é frequentemente positiva, exceto em casos raros em que a doença está confinada aos nervos. Todavia, quando o paciente é bem avaliado clinicamente, os exames laboratoriais quase sempre são desnecessários. → Esta forma da doença também pode aparecer rapidamente, podendo ou não estar associada à intensa 13 dor nos nervos, embora estes sintomas ocorram mais comumente após o início do tratamento ou mesmo após seu término (reações imunológicas em resposta ao tratamento). HANSENÍASE VIRCHOWIANA (MULTIBACILAR) → É a forma mais contagiosa da doença. → O paciente virchowiano não apresenta manchas visíveis; a pele apresenta- se avermelhada, seca, infiltrada, cujos poros apresentam-se dilatados (aspecto de “casca de laranja”), poupando geralmente couro cabeludo, axilas e o meio da coluna lombar (áreas quentes). → Na evolução da doença, é comum aparecerem caroços (pápulas e nódulos) escuros, endurecidos e assintomáticos (hansenomas). Quando a doença encontra-se em estágio mais avançado, pode haver perda parcial a total das sobrancelhas (madarose) e também dos cílios, além de outros pelos, exceto os do couro cabeludo. → A face costuma ser lisa (sem rugas) devido a infiltração, o nariz é congesto, os pés e mãos arroxeados e edemaciados, a pele e os olhos secos. O suor está diminuído ou ausente de forma generalizada, porém é mais intenso nas áreas ainda poupadas pela doença, como o couro cabeludoe as axilas. 6 FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO SAMANTHA LEÃO F. LIMA → São comuns as queixas de câimbras e formigamentos nas mãos e pés, que entretanto apresentam-se aparentemente normais. “Dor nas juntas” (articulações) também são comuns e, frequentemente, o paciente tem o diagnóstico clínico e laboratorial equivocado de “reumatismo” (artralgias ou artrites), “problemas de circulação ou de coluna”. → Os exames reumatológicos frequentemente resultam positivos, como FAN, FR, assim como exame para sífilis (VDRL). É importante ter atenção aos casos de pacientes jovens com hanseníase virchowiana que manifestam dor testicular devido a orquites. Em idosos do sexo masculino, é comum haver comprometimento dos testículos, levando à azospermia (infertilidade), ginecomastia (crescimento das mamas) e impotência. → Os nervos periféricos e seus ramos superficiais estão simetricamente espessados, o que dificulta a comparação. Por isso, é importante avaliar e buscar alterações de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil no território desses nervos (facial, ulnar, fibular, tibial), e em áreas frias do corpo, como cotovelos, joelhos, nádegas e pernas. → Na hanseníase virchowiana o diagnóstico pode ser confirmado facilmente pela baciloscopia dos lóbulos das orelhas e cotovelos. REAÇÕES HANSÊNICAS → São fenômenos de aumento da atividade da doença, com piora clínica que podem ocorrer de forma aguda antes, durante ou após o final do tratamento com a poliquimioterapia (PQT). → Pacientes com carga bacilar mais alta (virchowianos) geralmente apresentam reações de início mais tardio, ou seja, no final ou logo após o término da PQT. → Essas reações resultam da inflamação aguda causada pela atuação do sistema imunológico do hospedeiro que ataca o bacilo. → As características típicas dessa resposta são: edema, calor, rubor, dor e perda da função. → Suspeitar de REAÇÃO HANSÊNICA TIPO 1 se ocorrerem, sem mal estado geral do paciente, os seguintes sinais e sintomas: as lesões de pele da hanseníase se tornarem mais avermelhadas e inchadas; e/ou os nervos periféricos ficarem mais dolorosos; e/ou houver piora dos sinais neurológicos de perda de sensibilidade ou perda de função muscular; e/ou as mãos e pés ficarem inchados; e/ou houver surgimento abrupto de novas lesões de pele até 5 anos após a alta medicamentosa. 7 FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO SAMANTHA LEÃO F. LIMA → Suspeitar de REAÇÃO HANSÊNICA TIPO 2 (eritema nodoso hansênico) se houver: manchas ou “caroços” na pele, quentes, dolorosos e avermelhados, às vezes ulcerados; e/ou febre, “dor nas juntas”, mal-estar; e/ou ocasionalmente dor nos nervos periféricos (mãos e pés); e/ou comprometimento dos olhos; e/ou comprometimento sistêmico (anemia severa aguda, leucocitose com desvio à esquerda, comprometimento do fígado, baço, linfonodos, rins, testículos, suprarrenais). DIAGNÓSTICO O diagnóstico no caso de Hanseníase é essencialmente clínico e epidemiológico; os exames subsidiários podem auxiliar na classificação e no diagnóstico, entretanto, exames que não comprovem o diagnóstico não são suficientes para afastar a hipótese de hanseníase. TESTE DA SENSIBILIDADE A sensibilidade térmica é a manifestação mais precoce do dano neural e deve ser testada na pele lesada comparada com a pele sadia. Utiliza- se um floco de algodão embebido em éter sulfúrico, que leva à sensação de gelado, e um floco de algodão seco. A pessoa deve estar com os olhos fechados e identificar qual a sensação ao toque dos flocos de algodão. Podem também ser utilizados tubos de ensaio com água quente (aprox. 45ºC) e fria (temperatura ambiente). A sensibilidade dolorosa é realizada com uma agulha romba. Deve- se testar a ponta e a cabeça da agulha e solicitar que o indivíduo diferencie. A sensibilidade pode ser testada com auxílio dos monos filamentos de nylon de Semmes-Weinstein, essencial para a avaliação da sensibilidade protetora e na investigação da neurite silenciosa. PROVA DA HISTAMINA Realizada por meio da puntura sobre uma gota da solução milesimal de histamina na área suspeita e região contralateral. Revela lesão de ramúsculo neural periférico, pela ausência do eritema secundário reflexo, da tríplice reação de Lewis, que, quando completa, apresenta o surgimento de eritema primário, critcma reflexo e pá pula urticada. É fundamental em lesões hipocrômicas ou eritemato-hipocrómicas e quando não há colaboração para a realização das provas de sensibilidade. PROVA DA PILOCARPINA A área a ser testada deve ser pincelada com tintura de iodo, injeta- se pilocarpina a 0,5 ou 1% e, em seguida, polvilha-se amido sobre o local. Caso os ramos neurais periféricos estejam íntegros, haverá sudorese no local, levando ao surgimento de pontos azul-escuros resultantes do contato da umidade com iodo e amido. Nas lesões de hanseníase, espera-se que a prova seja incompleta, sem os pontos azuis por ausência de sudorese. EXAME ANATOMOPATOLÓGICO Realizado a partir de material de biópsia coletada de lesão cutânea ou fragmento de nervo, é corado pela hematoxilina-eosina (HE) e os padrões histopatológicos estão descritos na seção de Manifestações clinicas. A coloração utilizada para pesquisa de bacilos é o Fite-Faraco e suas variações. BACILOSCOPIA A baciloscopia positiva é diagnóstica de hanseníase, mas o exame negativo não afasta a hipótese. Consiste na pesquisa de BAAR em esfregaço de linfu coletada de áreas suspeitas. Na ausência de lesões cutâneas, a baciloscopia pode ser coletada dos lóbulos das orelhas, dos cotovelos ou dos joelhos. O esfregaço é corado pelo método de Zihel- Ncelsen e os bacilos coram-se em vermelho. É possível avaliar os índices: baciloscópico (quantidade de bacilos por campo variando de O a 6+) e morfológico 8 FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO SAMANTHA LEÃO F. LIMA (avaliação da viabilidade bacilar, que podem estar íntegros ou fragmentados). REAÇÃO DE MITSUDA Não é teste diagnóstico. Avalia a capacidade do indivíduo em elaborar resposta imune granulomatosa a antígenos do M. leprae. E uma intradermorreação tardia à inoculação de solução de bacilos mortos pelo calor. A leitura do teste é feita no 28° dia e é considerada positiva se maior de S mm. Apresenta-se negativa na forma virchowiana e positiva na tuberculoide. Nas formas dimorfas, pode ser positiva se estiver mais próxima do polo tuberculoide, ou negativa se estiver mais próxima do polo virchowíano. Por se tratar de teste que avalia o padrão de resposta, não a presença da doença, indivíduos não expostos à harucnlase podem apresentar teste de Mitsuda positivo. Na investigação do eritema nodoso, caso seja positivo, exclui o diagnóstico de hanseníase, uma vez que o ENH acomete indivíduos do polo virchowiano e DV, cuja resposta é predominantemente humoral. Por outro lado, na investigação de placa sarcóidea, o teste de Mitsuda negativo afusta a hanseníase. TESTES SOROLÓGICOS O exame negativo não afasta hanseníase, pois tem valor diagnóstico limitado pela baixa positividade nas formas paucibacilares. Até o momento, o teste mais estudado detecta o anticorpo glicolipldio fonólico 1 (PGL-1). Constituinte da membrana do M. leprae, entretanto não está amplamente disponível e reflete a carga bacilar. Reação em cadeia de polimerase O exame negativo não afasta o diagnóstico. Pode auxiliar na confirmação de casos iniciais e subclínicos, pois possibilita detectar fragmentos do M. lepme, entretanto, está restrita a centros de pesquisa e tem custo elevado. ELETRONEUROMIOGRAFIA Indicada principalmente na investigação da hanseníase neural primária e na monitoração do tratamento. A mononeurite múltipla é a apresentação mais frequente, e o exame pode auxiliar na escolha do local de biópsia de nervo, quando necessária. EXAMES DE IMAGEM A ultrassonografia,a tomografia computadorizada e a ressonância magnética auxiliam na avaliação dos nervos periféricos, evidenciando espessamento, edema, abscessos intraneurais, compressões, comprometimento osteoarticular, principalmente na investigação da osteomielite, e avaliação do comprometimento nas reabsorções ósseas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Na forma indeterminada são diferenciais pitiríase alba, pitiríase versicolor, vitiligo, nevo anêmico, nevo acrômico e hipocromia pós-inflamatória. As lesões do polo tuberculoide e dimorfo-tuberculoide devem ser diferenciadas de sarcoidose, granuloma anular, dermatofitoses, tuberculose, eritemas figurados, pitiríase rósea, psoríase, LES, leishmaniose, sífilis e outras. Lesões dimorfas e virchowianas têm como diagnósticos diferenciais principais farmacodermias, LES, micose fungoide, pelagra, dermatofibroma, queloide e xantomas. TRATAMENTO Toda pessoa afetada pela hanseníase deverá ter fácil acesso ao diagnóstico e ao tratamento gratuito com a poliquimioterapia. Precisamos garantir que sejam realizadas atividades sustentáveis, e que serviços de qualidade sejam oferecidos dentro de uma estrutura integrada que inclua uma rede eficaz de referência para abordar de forma eficiente as complicações relacionadas à hanseníase. 9 FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO SAMANTHA LEÃO F. LIMA ESTRATÉGIAS DE ELIMINAÇÃO Detecção oportuna de casos e tratamento com PQT são as estratégias centrais para redução das complicações da hanseníase, além da melhora nas condições de vida. POLIQUIMIOTERAPIA A PQT é o tratamento indicado, por prevenir a resistência medicamentosa, diminuir rapidamente a carga bacilar, interrompendo a transmissão, com poucos efeitos colaterais e baixa taxa de recidiva (cerca de 1 %). “O tratamento da hanseníase é ambulatorial, utilizando-se os esquemas terapêuticos padronizados pela OMS e pelo Ministério da Saúde de acordo com a classificação opera ional”. As medicações preconizadas para o tratamento dos indivíduos paucibacilares são a rifampicina e a dapsona. Para os multibacilares, acrescenta-se a dofazimina. Outras drogas estão sendo estudadas, entre elas doxiciclina, moxifloxacino, rifapentina e diarilquinolina14, mas ainda não estão padronizadas para o tratamento da hanseníase. A Tabela apresenta as doses e os esquemas preconizados pelo Ministério da Saúde. A gravidez e o aleitamento não contraindicam o tratamento padrão. Deve-se atentar que a rifampicim1 pode interagir com anticoncepcionais orais, diminuindo a ação. Exames laboratoriais devem ser realizados no mínimo no início do tratamento e quando houver suspeita de efeitos adversos a medicamentos e/ou nos episódios reacionais: hemograma, urina 1, parasitológico de Íe7...es, glicerina, avaliações bioquímicas renal e hepática e provas inflamatórias. ESQUEMAS ALTERNATIVOS Disponíveis apenas nos serviços de referência, são utilizados em caso de intolerância grave ou contraindicação a um ou mais medicamentos do esquema padrão. Clofazimina pode ser utilizada nos paucibacilares com intolerância à dapsona. Ofloxacino e minociclina são as medicações utilizadas nos esquemas alternativos, cm doses diárias substituindo a medicação suspensa. As dosagens dos esquemas alternativos e os esquemas em situações especiais como abusam de álcool e drogas, transtornos psíquicos, substituição de medicamentos cm crianças e gestantes, devem ser consultados nas publicações do Ministério da Saúde. EFEITOS ADVERSOS AO TRATAMENTO: Os efeitos graves mais frequentes estão relacionados à dapsona e, em geral, ocorrem nas primeiras 6 semanas de tratamento. É importante diferenciar das reações hansênicas, uma vez que, nestas, a PQT não deve ser suspensa, enquanto as reações medicamentosas graves indicam a suspensão da medicação causadora. 1. Rifampicina: toxicidade hepática, podendo se manifestar por icterícia assintomática, anorexia, náuseas e aumento de enzimas hepáticas cm 2 a 3 vezes; rubor, prurido e exantemas medicamentosos; coloração vermelho- alaranjada das secreções; vômitos e diarreia; trombocitopenia; síndrome pseudogripal (hipersensibilidade por dose intermitente) é rara e manifesta-se com febre, calafrios, mialgias, cefaléia, dores ósseas, cosinofilia, falência renal aguda, trombocitopenia, anemia hemolítica e choque; redução do efeito de anticoncepcionais. 2. Dapsona: exantema medicamentoso; DRESS (reação a drogas com eosinofilia e sintomas sistêmicos); eritrodermia; síndrome de Stevens-Jonhson; icterícia colestática; hepatite tóxica; síndrome nefrótica; psicose; neuropatia motora periférica; agranulodtose; anemia hemolítica, em geral nas primeiras semanas e mais grave em indivíduos com deficiência da enzima glicose-6-fosfuto- -desidrogenase (G-6-PD); meta- hemoglobinemia: cianose, dispneia, taquicardia, cefaleia, fadiga. 3. Clofazimina: fotossensibilidade; xerose cutânea; pigmentação cutânea de coloração cinza- -azulada (regride em cerca de 1 ano após o tratamento); vômitos; náuseas; diarreia e dor abdominal. 10 FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO SAMANTHA LEÃO F. LIMA MANEJO DAS REAÇÕES HANSÊNICAS Episódios reacionais hansénicos não contraindicam o in[cio da PQT, não implica na interrupção nem é indicação de reinicio da PQT. Entretanto, após 5 anos do término do tratamento, caso ocorra a apresentaç;1o de episódio reacional, deve-se pesquisar recidiva ou reinfecção e manter a busca de focos ativos intradomiciliares. Para tratamento adequado, é importante diferenciar entre os tipos de reações hansénicas, avaliar extensão do comprometimento de nervos periféricos e outros órgãos, investigar e controlar potenciais fatores desencadeantes (ver Episódios reacionais), instituir precocemente terapêutica medicamentosa e realizar medidas de prevenção de incapacidades, como repouso dos membros afetados nos casos de neurite ou edema, lubrificação dos olhos e exame do genital masculino. REAÇÃO TIPO 1 Prednisona: 1 a 1,5 mglkg de peso/dia até a melhora clínica, com redução gradual lenta, cm tomo de 6 meses, de acordo com a avaliação clínica. O peso, a glicemia e a pressão arterial devem ser avaliados periodicamente. O tratamento preventivo para estrongiloidfase ou o exame de fezes periódico devem ser realizados, assim como medidas profiláticas da osteoporose. REAÇÃO TIPO 2 Analgésicos e anti-inflamatórios não hormonais são indicados nos casos pouco sintomáticos. Talidomida: 100 a 400 mg/dia, de acordo com a intensidade do quadro, até a melhora clínica. Para mulheres em idade fértil, a talidomida é contraindicada por tratar-se de droga tcratogênica e regulamentada pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária pela Resolução RDC n. 11, de 22 de março de 201 1. Na impossibilidade do uso da talidomida, substituir por prednisona 1 a 1,5 mg/kg/dia Na vigência de lesões oculares, neurite, orquiepididimite ou edema inflamatório de mãos e pés, glomerulonefrite, artrite, vasculite e eritema nodoso necroti1.ante, associar talidomida e prednisona. ACOMPANHAMENTO PSICOSSOCIAL A descoberta de uma doença gera muitos impactos na vida de uma pessoa, como somos únicos, cada um vai reagir de acordo com a sua singularidade, porém na maioria dos casos poderá vir acompanhada de muita ansiedade, angústias e dúvidas, esses sentimentos são geralmente ainda maiores pela falta de informação gerando assim o medo do desconhecido. No caso da Hanseníase esses sentimentos são reforçados pelos estigmas e preconceitos que existem em relação à doença, tendo um impacto ainda maior na vida do indivíduo. A Hanseníase é uma doença que existe a muitos séculos, representando ainda nos dias atuais um problema de saúde pública devido à grande prevalência da doença. Conhecida antigamente omo “Lepra”, se tin a pouco conhecimento sobre ela, seja a sua causa, tratamento ou cura. Naquela época os pacienteseram isolados do restante da sociedade e passavam a viver nos antigos leprosários, muitos viveram nestes locais até o fim da vida. Essas pessoas além de isoladas conviviam com a rejeição e o preconceito da sociedade, pois essa doença era vista por muitos por um cunho bastante religioso, onde era visto como um castigo divino. Muita coisa mudou, hoje já se sabe a sua causa e o tratamento para se chegar à cura, no entanto ainda existem estigmas e preconceitos que permeiam a doença; muitas vezes causados pela falta de informação, um exemplo disso são as dúvidas quanto a transmissão, algumas pessoas não sabem que o paciente que está em tratamento não mais a transmite, dessa forma se afastam com medo de serem acometidas pela doença. Muitos ao serem diagnosticados sentem vergonha, então não contam para seus familiares nem amigos, enfrentam sozinhos, pelo 11 FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO SAMANTHA LEÃO F. LIMA medo de serem rejeitados ou isolados, tornando assim o processo muito mais doloroso. Dessa forma, se torna muito importante um acompanhamento psicológico, além da presença de outros profissionais de saúde, onde teriam um papel importante desde o momento do diagnóstico, onde poderiam contribuir para amenizar as angústias que surgirem, seja tirando dúvidas quanto à forma de tratamento, de transmissão, podendo também esclarecer mitos e preconceitos que existe em torno da doença. No enfrentamento de uma doença, como a Hanseníase, se torna fundamental um espaço, onde o paciente possa falar das suas fantasias e medos. Um espaço em que principalmente se sinta ouvido e acolhido. Outra forma eficiente de se trabalhar com os pacientes é através da terapia em grupo, onde permite a troca de experiência, onde um vai aprendendo com o outro, tanto sobre a doença, quanto as maneiras diferentes de enfrentá-la. Se torna também interessante realizar um trabalho com os próprios profissionais que estão envolvidos no acompanhamento dos hansenianos, para reavaliarem alguns preconceitos que possam existir, e que de alguma maneira possa interferir no tratamento do paciente. É necessário a realização de um trabalho também com os familiares, comunidade e com a sociedade de maneira geral, pois quanto mais pessoas tiverem esclarecimentos, e o conhecimento correto sobre a hanseníase, menor será o preconceito, além de contribuir para o diagnóstico precoce, evitando assim as possíveis sequelas. O importante é o engajamento de todos, seja comunidade, seja profissionais de saúde, todos que puderem multiplicar as informações, formando assim uma rede que cresça cada vez mais, permitindo que ocorram as mudanças necessárias. NOTIFICAÇÕES – SISTEMA DE INFORMAÇÃO A hanseníase é uma doença de notificação compulsória em todo o território nacional e de investigação obrigatória. Após a confirmação do diagnóstico, a notificação deve ser realizada. O registro precisa ser feito através da Ficha de Notificação/Investigação de Hanseníase do Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN). MEDIDAS DE PREVENÇÃO E CONTROLE As estratégias de vigilância e prevenção envolvem o estímulo ao diagnóstico precoce e a avaliação precoce dos contatos mais próximos ao usuário com hanseníase na tentativa de interromper o ciclo de transmissão da doença e evitar que mais pessoas adoeçam. Medidas preventivas de acompanhamento e monitoramento regular assim como o a realização da avaliação neurológica juntamente com a classificação do grau de incapacidade e a identificação e intervenção adequada das reações hansênicas, são necessárias para evitar maiores complicações. O Programa Estadual de Controle da Hanseníase desenvolve ações que visam direcionar a prática em serviços de Saúde através da uniformização e sistematização do atendimento ao usuário tendo por objetivo atingir a Meta de Eliminação da Hanseníase como Problema de Saúde Pública no Brasil. Pessoas com Hanseníase e seus responsáveis devem ser orientados no cuidado com áreas anestésicas, em especial extremidades, sinais e sintomas em orofaringe e olhos. Conhecer os sinais e sintomas dos episódios reacionais para evitar instalação e/ou agravamento das incapacidades. Abordagem multidisciplinar com profissionais de áreas de terapia ocupacional, fisioterapia, nutrição, psicologia e assistente social. PROFILAXIA A investigação consiste no exame dermatoneurológico de todos os contatos intradomiciliares dos últimos 5 anos dos casos novos detectados, independente da classificação operacional. Os contactantes que não apresentarem sinais e sintomas de hanseníase no momento da avaliação devem receber a vacina BCG, de acordo com o MS, ressaltando que a aplicação da vacina não previne o desenvolvimento da doença, mas é utilizada com o propósito de estimular a resposta imune celular: 12 FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO SAMANTHA LEÃO F. LIMA - < 1 ano de idade, já vacinados - não revacinar - > 1 ano de idade, sem cicatriz ou com uma cicatriz de BCG - aplicar uma dose - 2 Cicatrizes de BCG - não revacinar - Cicatriz vacinal incerta - aplicar uma dose independentemente da idade REFERÊNCIAS Guia para o Controle da Hanseníase - MINISTÉRIO DA SAÚDE; GUIA PRÁTICO SOBRE A HANSENÍASE – Ministério da Saúde; LONGO, Dan L. et al. Medicina interna de Harrison. 18.ed. Porto Alegre: AMGH, 2013. 2 v.
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