Febre Reumática e Glomulonefrite

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FEBRE REUMÁTICA (FR) 
Consiste numa doença autoimune aguda de 
caráter sistêmico que se manifesta como uma 
sequela tardia não supurativa de uma infecção 
respiratória das vias aéreas superiores 
(faringoamidalite) causada pelo Streptococcus 
pyogenes, ou seja, um estreptococo beta-
hemolítico do grupo A (EBGA). 
O grande problema da FR é o comprometimento 
das articulações, da pele e tecido subcutâneo, do 
sistema nervoso central e, sobretudo, do 
coração, já que esse pode ter suas estruturas 
lesionadas permanentemente. 
EPIDEMIOLOGIA 
A FR afeta principalmente crianças e jovens 
adultos. Isso ocorre por conta da altíssima 
incidência de faringoamigdalite estreptocócica 
em indivíduos de 5 a 18 anos. 
Vale ressaltar que a incidência, em cada país, 
varia de acordo com a pirâmide etária do país, 
condições socioeconômicas e de fatores ambien-
tais. Essa doença é muito comum em países 
jovens, subdesenvolvidos/em desenvolvimento, 
com altos índices de desnutrição e pobreza. Uma 
vez que alimentação inadequada, habitação em 
aglomerados e ausência ou carência de 
atendimento médico constituem fatores 
importantes para o desenvolvimento da 
faringoamigdalite estreptocócica. 
FISIOPATOLOGIA 
O desenvolvimento da FR está associado à 
infecção de orofaringe pelo EBGA, principalmente 
em crianças e adolescente. 
A patogenia dessa doença esta ligada a alterações 
do sistema imunidade e a fatores genéticos 
alelos como o HLA-DR7 e outros marcadores 
genéticos associados ao desenvolvimento da FR. 
A estrutura do EBGA é fundamental na patogenia 
da doença, pois o sistema imune vai produzir 
anticorpos contra as estruturas do estrepto., 
porém na FR o que ocorrerá é que anticorpos e 
linfócitos T produzidos pelo hospedeiro contra 
antígenos estreptocócicos irão reconhecem 
estruturas do próprio causando uma reação 
cruzada com células/moléculas do próprio 
hospedeiro, iniciando o processo de 
autoimunidade. 
Haverá então um mimetismo molecular, que 
consiste na semelhança química e estrutural 
entre alguns componentes patogênicos e do 
tecido acometimento. Nesse caso, o cardíaco. 
Primeiro tem – se a infecção (a faringo) que dura 
em geral de 3 a 7 dias, se o tratmento começar 
até o 5º dia não existe chance da FR. Porém, caso 
o tratamento não seja feito de forma adequada, 
não seja feito precocemente, haverá maior 
produção dos anticorpos que podem vir a atacar 
o próprio corpo. 
A fase inicial da doença é silenciosa, haverá 
apenas o aumento dos autoanticorpos, durando 
em torno de 1 a 3 semanas. Logo em seguida, 
começam – se os sintomas. 
Na cardite reumática, anticorpos reativos ao 
tecido cardíaco, por reação cruzada com 
antígenos do estreptococo, se fixam à parede do 
endotélio valvar e aumentam a expressão da 
molécula de adesão VCAM I, que atrai 
determinadas quimiocinas e favorecem a 
infiltração celular por neutrófilos, macrófagos e, 
principalmente, linfócitos T, gerando inflamação 
local, destruição tecidual e necrose. 
P2F2 
No tecido cardíaco de pacientes com cardiopatia 
reumática grave há predomínio de células 
mononucleares secretoras de TNF-α e IFN-γ 
(padrão Th1), enquanto raras células 
mononucleares infiltrantes das válvulas 
produzem IL-4 e citocina reguladora da resposta 
inflamatória. 
Portanto, a baixa produção de IL-4 está 
correlacionada com a progressão das lesões 
valvares na CRC (Cardiopatia Reumática Crônica), 
enquanto no miocárdio, onde há grande número 
de células produtoras de IL-4, ocorre cura da 
miocardite após algumas semanas. 
Com base nisso, conclui-se que a produção de 
citocinas direciona para uma resposta celular 
(Th1), causando quadros de cardite grave e 
sequela valvar e, provavelmente, para uma 
resposta predominantemente humoral (Th2), que 
causaria quadro clínico com coreia e artrite. 
QUADRO CLÍNICO 
A história clinica clássica é da criança que 
apresenta angina com disfagia, febre, hipertrofia 
ganglionar ou, eventualmente, um quadro que 
simule uma virose de vias aéreas superiores. Há 
um período de latência assintomático que dura 1 
a 3 semanas, quando se positivam os anticorpos 
antiestreptocócicos. Em seguida, há o período de 
atividade clinica da FRA, em que manifestações 
clínicas exuberantes ocorrem com sintomas 
gerais aliados aos da própria doença. 
As manifestações podem variar muito entre os 
indivíduos e entre os pacientes de diferentes 
idades. As crianças pequenas tendem a 
apresentar febre e cardite com maior frequência, 
enquanto a artrite é mais comum em 
adolescentes e adultos. 
Em geral, o episódio agudo da FR é autolimitado, 
com duração de 1 a 6 meses. No entanto, há uma 
tendência para reagudizações da doença nos 
primeiros 2 a 5 anos após o surto inicial. Os 
fatores que determinam a progressão para a 
fase crônica da FR não são claramente 
compreendidos, mas provavelmente incluem a 
gravidade inicial da cardite, a magnitude da 
resposta imune do hospedeiro, a recorrência de 
episódios agudos e o sucesso dos regimes 
profiláticos contra faringite, além das alterações 
hemodinâmicas que poderiam potencialmente 
perpetuar a lesão valvar. 
As principais manifestações clínicas decorrentes 
da Febre Reumática podem ser subdivididas nas 
seguintes categorias: 
 Sintomas constitucionais: Representado 
principalmente pela febre. Pode haver anorexia e 
mal-estar, mas não são específicos para FR. 
 Sinais e sintomas cardíacos: Cardite é a 
apresentação mais incidente. É bem comum a 
existência de sopros, por contado acometimento 
crônico das valvas (principalmente a esquerda). 
Podem existir pericardite e insuficiência cardíaca, 
sendo essa última resultante da possível lesão 
valvar. 
 Sinais na pele: Marcado principalmente pelo 
eritema marginado serpiginoso e de nódulos 
subcutâneos próximos às articulações; 
Sinais articulares: Principalmente pela 
poliartrite, podendo haver ou não artralgia; 
Sinal neurológico: Marcado pela coreia de 
Sydenham. 
 
 
 
 
 
Critérios MAIORES: 
 ARTRITE 
É o processo inflamatório das articulações 
comum em 75% dos pcts, é acompanhado por 
inchaço, calor, eritema, limitação significativo dos 
movimentos e macicez à pressão. As articulações 
maiores das extremidades são geralmente 
comprometidas - com mais frequência os joelhos 
e tornozelos, mas também os punhos e 
cotovelos. Os quadris e as pequenas articulações 
das mãos e dos pés são afetados ocasionalmente. 
Se ocorrer comprometimento das articulações 
vertebrais, deve-se suspeitar de outras doenças. 
A artrite costuma ser migratória e autolimitada, 
na qual cada local fica inflamado por períodos de 
1 a 5 dias, no máximo. A duração total do surto 
articular é de 2 a 3 semanas, evoluindo para a 
cura, sem sequelas. Em casos raros, surtos 
repetidos nas mãos podem levar à artropatia 
mais severa. 
É a manifestação mais inespecífica da FR e, 
portanto, pode gerar grande dificuldade 
diagnóstica caso se apresente de maneira isolada 
e atípica. 
 CARDITE 
É a segunda maior manifestação clínica e afeta de 
50 a 60% dos doentes. 
Seu início é de caráter brando. Porém, com o 
decorrer da FR os episódios de cardite se tornam 
mais intenso, tendo um teor cumulativo, se 
tornando progressivamente mais fatal. Sendo 
assim, a ocorrência desse sintoma (a recorrências 
dos ep) é um determinante para o mal 
prognóstico em longo prazo da doença. 
Como já foi citado, os autoanticorpos irão 
“atacar” células cardíacas a partir da infecção do 
EBGA. Assim todos os folhetos cardíacos 
(endocárdio, miocárdio e pericárdio) podem ser 
afetados. O endocárdio é SEMPRE acometido, 
desencadeando a “valvulite”, já os outros 
folhetos podem ou não serem lesados. Assim, 
caso haja lesão dos folhetos e não tenha a 
valvulite pode – se afastar a hipótese de FR. 
A valvulite da febre reumática, mesmo sendo 
uma lesão aguda, costuma resultar numa esteno-
se mitral ou dupla lesão (quandohá tanto 
estenose e insuficiência) em sua fase crônica. A 
dupla lesão se baseia na lesão das válvulas 
cúspides que ficam espessadas, perdem a sua 
mobilidade normal e sofrem retração. Por isso, é 
comum haver dupla lesão (caracterizada por 
estenose e insuficiência). 
Quando os três folhetos são lesionados, podemos 
considerar um quadro de pancardite reumática 
exsudativa. 
Na maioria das cardites em pacientes com FR, o 
paciente apresenta universalmente valvulite 
mitral, podendo ou não ter uma lesão na valva 
aórtica associada. Caso o acometimento seja 
apenas no aórtico OU em qualquer outra valva do 
coração direto, podemos descartar a FR. 
 
OBS – CONCEITOS: 
A estenose valvar consiste num curso progressivo 
caracterizado pela obstrução à pasagem do fluxo 
sanguíneo devido ao espessamento dos folhetos 
da valva. Por conta desse espessamento, a valva 
tem dificuldade na abertura e no fechamento. 
Esse lesão pode ocorrer por conta de uma 
calcificação e/ou de fibrose. Já a insuficiência 
valvar consiste na incapacidade das valvas 
atuarem durante o bombeamento do coração, 
seja por conta de um prolapso (incapacidade das 
valvas em impedir o retorno de sangue), em que 
as válvulas não conseguem se fechar 
apropriadamente, facilitando uma regurgitação, 
ou por conta de uma lesão ou falha funcional. 
Pode ser causado por doença de degeneração, 
isquemia, infecciosa, trauma, etc. 
A principal complicação que essas valvite 
encontrada no exame físico cardiovascular é a 
presença de sopros cardíacos. O sopro mais 
comum é o de insuficiência/regurgitação mitral, 
caracterizado por ser um sopro holossistólico, se 
irradiando para dorso ou axila. 
Em caso de estenose mitral, encontramos um 
sopro diastólico em foco mitral – que se 
assemelha a um bater de asas, e é também 
conhecido por sopro de Carey-Coombs, ocorre 
por conta de um turbilhonamento de sangue 
através dos folhetos mitrais inflamados e muito 
edemaciados. 
O surto de cardite reumática dura de 1 a 6 meses, 
com média de 3 meses; desaparecimento do 
sopro pode ser notado em metade dos casos, de 
modo que as lesões valvares podem evoluir para 
a cura, manter-se ou se calcificar 
progressivamente. A cronificação da doença 
cardíaca, segundo estudos de Jones, ocorre em 
aproximadamente 70% dos pacientes. 
 ERITEMA MARGINADO 
Caracteriza-se por eritema com bordas nítidas, 
centro claro, contornos arredondados ou 
irregulares, sendo de difícil detecção nas pessoas 
de pele escura. As lesões são múltiplas, indolores, 
não pruriginosas, podendo haver fusão, 
resultando em aspecto serpiginoso. As lesões se 
localizam principalmente no tronco, abdome e 
face interna de membros superiores e inferiores, 
poupando a face; são fugazes, podendo durar 
minutos ou horas, e mudam frequentemente de 
forma. Ocorrem geralmente no início da doença, 
porém podem persistir ou recorrer durante 
meses. Essa manifestação está associada à 
cardite, porém não necessariamente à cardite 
grave. 
 NÓDULOS SUBCUTÂNEOS 
São raros, múltiplos, arredondados, de tamanhos 
variados (0,5-2 cm), firmes, móveis, indolores e 
recobertos por pele normal, sem características 
inflamatórias. Localizam-se sobre proeminências 
e tendões extensores, sendo mais facilmente 
percebidos pela palpação do que pela inspeção. 
Ocorrem preferencialmente em cotovelos, 
punhos, joelhos, tornozelos, região occipital, 
tendão de Aquiles e coluna vertebral. O 
aparecimento é tardio (uma a duas semanas após 
as outras manifestações), regride rapidamente 
com o início do tratamento da cardite e 
raramente persiste por mais de um mês. Os 
nódulos não são patognomônicos de FR, já que 
estruturas semelhantes podem ser encontradas 
em outras doenças reumáticas, tais como artrite 
idiopática juvenil poliarticular, lúpus eritematoso 
sistêmico e doença mista do tecido conjuntivo. 
 COREIA DE SYDENHAM 
Ocorre predominantemente em crianças e 
adolescentes do sexo feminino, sendo rara após 
os 20 anos de idade. 
É uma desordem neurológica caracterizada por 
movimentos rápidos involuntários 
incoordenados, que desaparecem durante o sono 
e são acentuados em situações de estresse e 
esforço. Esses movimentos podem acometer 
músculos da face, lábios, pálpebras e língua e são, 
com frequência, generalizados. Disartria e 
dificuldades na escrita também podem ocorrer. O 
surto da coreia dura, em média, de dois a três 
meses, mas pode prolongar-se por mais de um 
ano. Também foram descritas manifestações 
neuropsiquiátricas, como tiques e transtorno 
obsessivo compulsivo. 
A fisiopatologia dessa manifestação consiste na 
ação autoimune de anticorpos que se ligam a 
neurônios dos núcleos da base, principalmente os 
núcleos caudado e o subtalâmico, interferindo no 
circuito motor do paciente, que apresentará 
esses movimentos involuntários. 
Embora possa ocorrer como manifestação isolada 
da FR, a CS se apresenta, com frequência, 
associada à cardite clínica ou subclínica e, mais 
raramente, à artrite34. Também pode aparecer 
no início do surto, mas geralmente ocorre como 
manifestação tardia até 7 meses após a infecção 
estreptocócica. 
Critérios MENORES: 
Abrangem características clínicas e laboratoriais 
inespecíficas que, em conjunto com as 
manifestações maiores e com a evidência de 
estreptococcia prévia, ajudam a estabelecer o 
diagnóstico de FR. 
 ARTRALGIA 
A artralgia isolada afeta as grandes articulações e 
se caracteriza pela ausência de incapacidade 
funcional, cuja presença distingue a artrite. A 
presença de artralgia com padrão poliarticular 
migratório e assimétrico envolvendo grandes 
articulações é altamente sugestiva de febre 
reumática e frequentemente é associada à 
cardite. 
 FEBRE 
A febre é frequente no início do surto agudo e 
ocorre em quase todos os surtos de artrite. Não 
tem um padrão característico. Em geral, cede 
espontaneamente em poucos dias e responde 
rapidamente aos anti-inflamatórios não 
hormonais. Pacientes com cardite não associada 
à artrite podem cursar com febre baixa, enquanto 
os que se apresentam com coreia pura são 
afebris. 
 INTERVALO PR 
Intervalo PR pode estar aumentado em pacientes com 
febre reumática, mesmo na ausência de cardite, assim 
como em indivíduos normais. O eletrocardiograma 
deve ser solicitado em todos os pacientes com 
suspeita de FR e repetido para registrar o retorno à 
normalidade. Na criança, considera-se o intervalo PR 
aumentado quando apresenta valores acima de 0,18 s 
e, nos adolescentes e adultos, acima de 0,20 s. 
 REAGENTES DE FASE AGUDA 
As provas de atividade inflamatória ou reagentes 
de fase aguda não são específicas da FR, porém 
auxiliam no monitoramento da presença de 
processo inflamatório (fase aguda) e da sua 
remissão. 
A velocidade de hemossedimentação (VHS) se 
eleva nas primeiras semanas de doença. Ressalte-
se que, na presença de anemia, a VHS pode estar 
superestimada, bem como subestimada, nos 
pacientes com insuficiência cardíaca. 
A proteína C reativa (PCR) se eleva no início da 
fase aguda e seus valores diminuem no final da 
segunda ou da terceira semana. Sempre que 
possível deve ser titulada, sendo mais fidedigna 
que a VHS. 
A alfa-1-glicoproteína ácida apresenta títulos 
elevados na fase aguda da doença, mantendo-se 
elevada por tempo mais prolongado. Deve ser 
utilizada para monitorar a atividade da FR. 
Na eletroforese de proteína, a alfa-2-globulina se 
eleva precocemente na fase aguda e pode ser 
utilizada também para o seguimento da atividade 
da doença. 
É importante ressaltar que qualquer combinação 
das provas laboratoriais de fase aguda deve ser 
considerada como apenas uma manifestação 
menor da FR. 
 
 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICO 
 
 
 
 
 
 
O diagnóstico da febre reumática é clínico, não 
existindo sinal patognomônico ou exame 
específico. Os exames laboratoriais, apesar de 
inespecíficos, sustentamo diagnóstico do 
processo inflamatório e da infecção 
estreptocócica. Os critérios de Jones, 
estabelecidos em 1944, tiveram a sua última 
modificação em 1992 e continuam sendo 
considerados o “padrão ouro” para o diagnóstico 
do primeiro surto da FR. Assim, a probabilidade do 
paciente ter adquirido o primeiro surto de FR é alta 
quando, além de evidências de infecção por 
estreptococos do grupo A (titulação de ASLO, cultura 
positiva de orofaringe, positividade em testes rápidos 
de detecção de antígenos estreptocócicos), o paciente 
apresenta: pelo menos 2 critérios maiores OU 1 
critério maior + 2 critérios menores de Jones. 
Em caso de recorrência da FR em pacientes com 
CRC estabelecida utilizar os critérios de Jones 
revistos pela OMS. A divisão dos critérios em 
maiores e menores é baseada na especificidade e 
não na frequência da manifestação. 
EXAMES LABORATORIAIS 
 Reagentes de fase aguda 
Os primeiros exames a serem realizados 
consistem na procura de marcadores 
inflamatórios que aumentam durante o início da 
febre reumática. 
O PCR é o primeiro marcador a se elevar, nas 
primeiras 24h, mas tem seus níveis normalizados 
rapidamente, sendo o primeiro a reduzir. 
Já a VHS é o segundo marcador que tem seus 
índices séricos aumentados, se normalizando 
antes do fim da FR. Tanto ela como o PCR 
diminuem por conta do uso de fármacos anti-
inflamatórios, geralmente administrados antes da 
realização dos exames. 
A concentração de mucoproteína sérica 
(glicoproteínas sintetizadas no fígado) é o exame 
reagente mais específico dentre os outros dois, 
sendo o padrão ouro da fase aguda, pois VHS e 
PCR normalizam com fim das atividades 
inflamatórias e cessam com o uso de anti-
inflamatórios. 
 Testes Imunológicos 
A investigação da infecção estreptocócica é feita 
através da dosagem de anticorpos produzidos por 
conta da interação com o patógeno. Dessa forma, 
podemos pesquisar a presença de anticorpos: 
antiestreptolisina O, anti-DNAse B e anti-
hialuronidase. 
A pesquisa do anticorpo antiestreptolisina O 
(ASLO) é o principal teste feito no diagnóstico de 
infecções estreptocócicas e pós-estreptocócicas, 
sendo encontrado em 80% dos pacientes com FR. 
Seus níveis séricos aumentam de forma 
considerável após uma semana da 
faringoamigdalite, mesmo período em o paciente 
possa manifestar inflamação articular e cardite, 
atingindo seu pico entre a 4ª e a 6ª semana. 
Recomenda-se a realização de 2 dosagens de 
ASLO, com intervalo de 15 dias, para 
compararmos a flutuação de seus níveis séricos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
TRATAMENTO 
O objetivo do tratamento da FR aguda é suprimir 
o processo inflamatório, minimizando as 
repercussões clínicas sobre o coração, 
articulações e sistema nervoso central, além de 
erradicar o EBGA da orofaringe e promover o 
alívio dos principais sintomas. 
A primeira medida terapêutica é a erradicacão 
do agente infeccioso, o Streptococcus beta 
hemolítico do grupo A - penicilina benzatina, IM, 
1.200.000 U, para crianças com peso maior de 20 
kg; 600.000 U para crianças com peso até 20 kg. 
Além dela, podemos administrar ao paciente OU 
penicilina V oral (250 mg, 3x/dia em crianças; 
500 mg, 3x/dia em adultos), OU amoxicilina VO 
(25 mg/kg, 2x/dia, nas crianças; 500 mg 2x/dia 
em adultos), OU ampicilina VO (100 mg/kg/dia) 
durante 10 dias. 
 
 MEDIDAS GERAIS 
 Hospitalização 
Diante de pacientes com suspeita de FR, primeiro 
surto ou recorrência, a necessidade de 
hospitalização varia de acordo com a gravidade 
da apresentação clínica. Indica-se internação 
hospitalar para os casos de cardite moderada ou 
grave, artrite incapacitante e coreia grave. A 
hospitalização pode também ter como objetivo 
abreviar o tempo entre a suspeita clínica e o 
diagnóstico, bem como iniciar rapidamente o 
tratamento. Além disso, deve ser uma 
oportunidade para promover a educação do 
paciente e de sua família, no que se refere às 
informações sobre a doença e à necessidade de 
adesão à profilaxia secundária. O tempo de 
hospitalização dependerá do controle dos 
sintomas, principalmente do quadro de cardite. 
 Repouso 
Não há mais recomendação de repouso absoluto 
no leito para a maior parte dos pacientes com FR. 
Os pacientes com FR aguda deverão, entretanto, 
ficar em repouso relativo (domiciliar ou 
hospitalar) por um período inicial de duas 
semanas. Nos casos de cardite moderada ou 
grave, deve-se recomendar repouso relativo no 
leito por um período de 4 semanas O retorno às 
atividades habituais deverá ser gradual51, 
dependendo da melhora dos sintomas e da 
normalização ou redução acentuada das provas 
de atividade inflamatória (VHS e PCR). 
 TTO DA ARTRITE 
De modo geral, o uso dos antiinflamatórios não 
esteroides (AINE) apresenta bons resultados no 
controle da artrite, levando ao desaparecimento 
dos sinais e sintomas entre 24-48 horas. O ácido 
acetilsalicílico (AAS) se mantém como a primeira 
opção para o tratamento do comprometimento 
articular há mais de 50 anos. Em crianças, a dose 
utilizada inicialmente é de 80-100 mg/kg/dia, 
dividida em 4 tomadas diárias. Tal dose deverá 
ser reduzida para 60 mg/kg/dia após duas 
semanas de tratamento, caso tenha ocorrido 
melhora dos sinais e sintomas, devendo ser 
mantida por um período em torno de 4 
semanas, de modo a cobrir o período de 
atividade inflamatória da doença. Em adultos, a 
dose recomendada é de 6-8 g/dia. 
O naproxeno é considerado uma boa alternativa 
ao AAS, com a mesma eficácia, maior facilidade 
posológica e melhor tolerância. A dose utilizada é 
de 10-20 mg/kg/dia, em duas tomadas diárias, 
com duração de tratamento similar ao AAS. 
Na vigência de quadros articulares agudos sem 
diagnóstico definido, analgésicos deverão ser 
utilizados como primeira opção, tais como o 
acetaminofeno ou a codeína, de modo a permitir 
uma melhor caracterização do quadro articular e, 
consequentemente, um diagnóstico e tratamento 
mais adequados. 
 TTO DA CARDITE 
O tratamento da cardite é baseado no controle 
do processo inflamatório, dos sinais de 
insuficiência cardíaca e das arritmias: 
 
 Controle do processo inflamatório 
O esquema de corticoterapia na cardite que tem 
sido preconizado é com prednisona, 1-2 
mg/Kg/dia, via oral (ou o equivalente por via 
endovenosa, na impossibilidade de via oral), 
sendo a dose máxima de 80 mg/dia. 
OBS: dose plena durante o período de 2-3 
semanas, dependendo do controle clínico e 
laboratorial (PCR e VHS), reduzindo-se a dose 
gradativamente a cada semana (20%-25% da 
dose), sendo indicado um tempo total de 
tratamento em torno de 12 semanas na cardite 
moderada e grave e de 4-8 semanas na cardite 
leve. 
A pulsoterapia com metilprednisolona EV 
(30mg/Kg/dia) em ciclos semanais intercalados 
pode ser utilizada em casos de cardite grave, 
refratária ao tratamento inicial, como 1ª opção 
nos pacientes com quadro clínico muito grave e 
IC de difícil controle ou naqueles pacientes que 
necessitam de cirurgia cardíaca em caráter 
emergencial. Ainda pode ser usada em pacientes 
que não possam receber corticóide por via oral. 
 
 TTO DA COREIA 
A coreia é uma manifestação tardia da FR, de 
evolução benigna e autolimitada na maior parte 
dos casos. Na coreia leve e moderada, estão 
indicados repouso e a permanência do paciente 
em ambiente calmo, evitando-se estímulos 
externos. Os benzodiazepínicos e fenobarbital 
também podem ser utilizado. 
O tratamento específico está indicado apenas 
nas formas graves da coreia, quando os 
movimentos incoordenados estiverem 
interferindo na atividade habitual do indivíduo. 
Nos casos graves, a hospitalização poderá ser 
necessária. 
Os fármacos mais utilizados no controle dos 
sintomas da coreia são: a) haloperidol 1 mg/dia 
em duas tomadas, aumentando 0,5 mg a cada 
três dias, até atingir a dose máxima de 5 mg ao 
dia; (I-B) b) ácido valproico 10 mg/kg/dia,aumentando 10 mg/kg a cada semana até dose 
máxima de 30 mg/Kg/dia; e c) carbamazepina 7-
20 mg/kg/dia. 
Monitorização da resposta terapêutica 
- Observar o desaparecimento da febre e das 
principais manifestações clínicas. Atentar para a 
normalização das provas 
inflamatórias, PCR e/ou VHS que devem ser 
dosados a cada 15 dias. 
- Nos pacientes com cardite, recomenda-se 
ecocardiograma, Rx de tórax e ECG após 4 
semanas do início do quadro. 
 
PROFILAXIA 
 Profilaxia primária 
Reconhecimento e tratamento das infecções 
estreptocócicas, com a finalidade de prevenir o 
primeiro surto de FR por meio da redução do 
contato com o estreptococo e tratamento das 
faringoamigdalites. A recomendação de 
medicamentos é a mesma para erradicação do 
patógeno. 
 Profilaxia secundária 
Consiste na administração contínua de 
antibiótico específico ao paciente portador de FR 
prévia ou cardiopatia reumática comprovada, 
com o objetivo de prevenir colonização ou 
infecção de via aérea superior pelo EBGA, com 
consequente desenvolvimento de novos 
episódios da doença. Após o diagnóstico de FR 
ser realizado, a profilaxia secundária deve ser 
prontamente instituída, permanecendo a 
penicilina benzatina como a droga de escolha. 
A profilaxia secundária regular previne 
recorrências da doença e reduz a severidade da 
cardiopatia residual, de modo a prevenir, 
consequentemente, mortes decorrentes de 
valvopatias severas. 
A dose recomendada de penicilina é de 
1.200.0000 U por via intramuscular profunda nos 
pacientes acima de 20 Kg e 600.000 U naqueles 
abaixo de 20 Kg, com intervalo a cada três 
semanas. 
 
 
Profilaxia primária 
 
 
 
Profilaxia secundária 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA PÓS – ESTREPTOCÓCICA (GNPE) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A GNPE é caracterizada por ser uma sd nefrítica e 
caracteriza-se fundamentalmente por processo 
inflamatório de origem imunológica que acomete 
todos os glomérulos de ambos os rins. É 
considerada, juntamente com a febre reumática, 
sequela tardia e não supurativa de 
estreptocócica. É a mais comum das 
glomerulopatias da infância. 
EPIDEMIOLOGIA/ FATORES DE RISCO 
97% dos casos ocorrem nos países em 
desenvolvimento, em virtude das péssimas 
condições higiênico-sanitárias das moradias e 
coabitação da população de baixa renda 
determinando uma maior frequência de 
infecções bacterianas, principalmente pelos 
estreptococos beta-hemolíticos do grupo A 
(EBHGA). 
A GNDA pode incidir de forma endêmica ou 
epidêmica. É rara em menores de 2 anos, sendo 
mais frequente no período pré-escolar e escolar, 
com pico de incidência ao redor dos 7 anos. 
O risco de GNPE é aumentado em pacientes 
idosos e em crianças entre cinco e 12 anos de 
idade, sendo incomum em crianças com menos 
de três anos de idade e duas vezes mais 
frequente em homens que em mulheres. Pode 
ocorrer como um caso esporádico ou durante 
uma epidemia de infecção de pele ou garganta 
por estreptococos do grupo A. 
FISIOPATOLOGIA 
A GNPE é uma doença imunologicamente 
mediada e sua relação com infecção 
estreptocócica precoce está bem estabelecida, 
existindo fortes evidências de que o antígeno 
desencadeante da nefropatia correlaciona-se 
com raças nefritogênicas do EBHGA. 
A patogênese da GNPE não está elucidada. É 
provável a existência de um antígeno 
estreptocócico capaz de desencadear um 
processo imunológico que levaria à produção de 
anticorpos e, consequentemente, à formação de 
imunocomplexos nos glomérulos. 
Dessa forma, o mecanismo fisiopatogênico da 
GNPE envolve deposição de imunocomplexos 
nos glomérulos do paciente, o que ativa a 
cascata do complemento resultando em 
inflamação local. 
Existem então mecanismos pelos quais os 
glomérulos podem ser “atacados” por 
imunocomplexos e principal é por meio da 
formação de imunocomplexos in situ, isto é, 
antígenos estreptocócicos circulantes são 
“aprisionados” pela membrana basal glomerular, 
com posterior ligação de anticorpos do paciente. 
SD NEFRÍTICA 
Inflamação glomerular, caracterizada 
por perda abrupta da superfície de 
ultrafiltração, com diminuição da 
excreção de pequenos solutos, 
diminuição do fluxo urinário e dimi-
nuição da taxa de filtração glomerular. 
Além disso, a ruptura das alças 
glomerulares faz com que haja he-
matúria (presença de hemácias dis-
mórficas ou cilindros hemáticos). 
SD NEFRÓTICA 
Lesão na barreira de filtração 
glomerular (podócitos, membrana 
basal glomerular e endotélio 
fenestrado). Diante disso, devido à 
perda da seletividade da filtração 
glomerular, mais substâncias são 
eliminadas pela urina do que deveriam. 
 
O imunocomplexo depositado na região 
subendotelial do capilar ativa o sistema de 
complemento. Uma vez ativado o sistema de 
complemento, há liberação de substâncias 
quimiotáxicas por meio de neutrófilos e secreção 
de proteases e/ou substâncias oxidantes, que 
determinarão alterações/degradação na MBG 
(membrana basal glomerular). 
Assim, um processo inflamatório no glomérulo é 
desencadeado determinando sua perda da sua 
integridade e, consequentemente, a passagem 
de elementos que normalmente não são 
filtrados: hemácias, leucócitos e proteínas. 
Esse intenso processo inflamatório endocapilar 
glomerular reduz a luz desses capilares, 
causando diminuição do ritmo de filtração 
glomerular (RFG), com consequente retenção de 
alguns compostos(creatinina, ureia, potássio, 
entre outros) que pode determinar lesão renal 
aguda. 
Esse evento agudo resulta em diminuição da 
oferta de água e sódio aos túbulos renais, porém 
os túbulos estão funcionando normalmente, 
então promoverão a reabsorção de água e sódio 
mesmo com a alteração glomerular, provocando 
oligúria, aumento do volume extracelular 
circulante (supressão do sistema renina-
angiotensina-aldosterona), edema, hipertensão 
arterial e congestão circulatória. 
QUADRO CLÍNICO 
Os sintomas clínicos clássicos – edema, 
– manifestam-se 10 a hipertensão e hematúria 
20 dias (no máximo 6 semanas) após a infecção 
estreptocócica de vias aéreas superiores ou de 
pele. 
Na maior parte dos casos, o estado geral da 
criança está pouco comprometido e as queixas 
são vagas, como indisposição, inapetência, 
cefaleia e edema periorbital. 
O edema ocorre em 85% dos casos, com 
intensidade variável. Muitas vezes, é evidenciado 
apenas por queixas indiretas, como aumento 
brusco de peso e/ou observação de roupas ou 
calçados apertados. 
A hipertensão arterial que está presente em 60 a 
90% dos casos é, em geral, moderada, depende 
da intensidade da hipervolemia e pode ser 
agravada pela ingestão de alimentos com elevado 
teor de sódio. Sintomas menos frequentes, como 
cólicas abdominais, hipertermia e vômitos 
alimentares, podem acompanhar o quadro. 
Na evolução natural dos casos não complicados, 
observa--se, em média de 7 a 15 dias após o início 
da doença, desaparecimento do edema, 
acompanhado por aumento da diurese e, 2 a 3 
dias após, normalização dos níveis tensionais. Ao 
redor da 3ª ou 4ª semana após o início da 
sintomatologia, ocorre o restabelecimento clínico 
geral da criança. 
COMPLICAÇÕES 
 Congestão circulatória: 
É a complicação mais frequente. Caracteriza-se 
por sinais clínicos de hipervolemia, como 
taquicardia, dispneia, tosse, estertores 
subcrepitantes em bases pulmonares e 
hepatomegalia. Pode ser agravada por 
hipertensão e levar a insuficiência cardíaca 
congestiva e edema agudo de pulmão. 
 Encefalopatia hipertensiva: 
Deve-se essencialmente à hipertensão e 
apresenta quadro clínico variável, podendo 
ocorrer cefaleia, vômitos, alterações visuais 
(diplopia ou amaurose transitória), irritabilidade, 
agitação, sonolência, crise convulsiva ou coma. 
 Insuficiência Renal Aguda (IRA): 
É a menos comum das complicações da GNDA. 
Estabelece-se oligoanúria intensa, retenção de 
escórias proteicas no plasma e distúrbioshidreletrolíticos graves, com tendência à 
hiperpotassemia. 
 
 
DIAGNÓSTICO 
Achados laboratoriais + quadro clínico de sd 
nefrítica. 
Dentre as principais alterações urinárias teremos: 
 hematúria macroscópica ou microscópica 
acompanhando cerca de 95% dos casos; 
 cilindros hemáticos, hialinos, granulosos e 
leucocitários, sendo os hemáticos sugestivos de 
hematúria glomerular; 
 proteinúria, raramente em níveis nefróticos (> 
50 mg/kg/dia), e que, na fase aguda, não se 
correlaciona com gravidade da nefropatia. 
A dosagem do complemento sérico é obrigatória 
para o diagnóstico de GNDA. A diminuição dos 
níveis de CH50 e C3, pela ativação preferencial da 
via alternativa do complemento, sendo tal dado 
observado em 90-100% dos casos de GNPE, com 
normalização em 6-8 semanas, na maioria dos 
pacientes. 
Os níveis de ureia e creatinina podem estar 
elevados em grau discreto ou moderado. Se a 
elevação for significativa, podem traduzir doença 
renal prévia ou glomerulonefrite rapidamente 
progressiva. As alterações no sódio, potássio e 
bicarbonato dependem do grau de déficit da 
função renal. 
O título de antiestreptolisina O (ASO) pode estar 
elevado, dependendo do local da infecção e do 
sorotipo infectante. Nas amidalites, os níveis são 
elevados, o que habitualmente não acontece nas 
piodermites. Além disso, quanto mais precoce a 
antibioticoterapia, menor a elevação; quanto 
maior o tempo entre o início da doença e a coleta 
do sangue, maior será a cifra da ASO. 
TRATAMENTO 
O tratamento deve ser individualizado de acordo 
com o quadro clínico (presença ou não de 
complicações), condição socioeconômica e 
cultural. Deve-se dar preferência ao tratamento 
ambulatorial e, a princípio, restringir a 
hospitalização aos casos de oligúria intensa, de 
insuficiência cardíaca ou de encefalopatia 
hipertensiva. 
O repouso deve ser limitado pelo próprio 
paciente e recomendado enquanto persistirem 
edema e hipertensão ou na vigência de 
complicações. 
A restrição dietética é importante para o 
restabelecimento clínico (diminuição do edema e 
dos níveis tensionais) e a prevenção e/ou a 
atenuação das complicações da insuficiência 
renal transitória (hipervolemia e azotemia). A 
cota hídrica deve ser restrita a 20 mL/kg/dia ou 
300 a 400 mL/m2/ dia. Quando houver regressão 
do edema, devem-se acrescentar as perdas do dia 
anterior (diurese e/ou vômitos). 
A ingestão de sódio deve ser diminuída (menos 
que 2 g de NaCl/m2/dia) também durante a fase 
de edema, hipertensão e oligúria. A restrição 
proteica é necessária quando houver IRA. A 
restrição de potássio está indicada apenas nos 
casos de oligúria importante (diurese < 240 
mL/m2 SC/dia). 
 TTO MEDICAMENTOSO 
 Infecção estreptocócica 
O tratamento da GNDA requer erradicação da 
infecção com administração de penicilina V na 
dose de 25.000 a 50.000 UI/ kg/dia, por via oral 
(VO), a cada 6 horas, durante 8 a 10 dias, ou 
penicilina benzatina em dose única de 600.000 U 
para crianças com menos de 25 kg e 1.200.000 U 
para crianças com mais de 25 kg. Nos casos de 
alérgicos a penicilina, deve-se prescrever 
eritromicina na dose de 30 mg/kg/dia durante 10 
dias, eliminando as cepas nefritogênicas. 
 Diuréticos 
A furosemida, na dose de 1 a 5 mg/kg/dia, está 
indicada nos casos de congestão 
cardiocirculatória importante, oligoanúria e 
hipertensão sintomática. 
 
 
 Hipotensores 
Devem ser utilizados somente nos casos em que 
a hipertensão persiste apesar do 
desaparecimento do edema e da oligúria, ou nos 
casos de hipertensão sintomática. As drogas mais 
utilizadas são: 
- hidralazina: 0,2 a 0,5 mg/kg/dose, endovenosa 
(EV), a cada 4 ou 6 horas, ou 1 a 4 mg/kg/dia, VO, 
a cada 8 horas; 
- nifedipina: 0,10 a 0,25 mg/kg/dose, a cada 3 a 4 
horas, ou 1 a 3 mg/kg/dia, VO, a cada 6 ou 12 
horas (por causa do risco de hipotensão, 
recomenda-se monitoração rigorosa de 
frequência cardíaca, pressão arterial e reflexo 
pupilar). 
O quadro de lesão renal aguda observado na 
GNPE é transitório e de curta duração. Os casos 
mais graves podem cursar com uremia e 
distúrbios hidroeletrolíticos e ácidos-básicos 
próprios da LRA (lesão renal aguda) e pode ser 
necessário tratamento dialítico. 
BIOPSIA RENAL 
Como a GNDA é nefropatia de evolução 
favorável, a biópsia renal só está indicada quando 
houver suspeita clínica de que o padrão 
anatomopatológico não seja de proliferação 
endotelial e mesangial. São indicadores de 
biópsia renal: 
- hematúria macroscópica com duração superior 
a 4 semanas; 
- função renal persistentemente alterada por 
período maior de 4 semanas; 
- hipertensão arterial prolongada por mais de 4 
semanas; 
- complemento sérico persistentemente baixo 
por mais de 8 semanas; 
- associação com síndrome nefrótica de duração 
superior a 4 semanas. 
PROGNÓSTICO 
O primeiro sinal de melhora é o aumento da 
diurese com consequente diminuição do edema e 
a normalização dos níveis da pressão arterial. A 
hematúria macroscópica desaparece entre a 1ª e 
a 2ª semana, enquanto a microscópica pode 
permanecer até 18 meses, sem indicar um mau 
prognóstico. A proteinúria nefrótica desaparece 
em até 4 semanas, e proteinúria discreta pode 
persistir por alguns meses. O prognóstico da 
GNDA é bom, embora 5% dos pacientes possam 
evoluir para cronicidade. O óbito durante o 
período agudo é excepcional e, quando ocorre, se 
relaciona com manejo indevido ou tardio das 
complicações.