APG 5 - EMBRIOLOGIA CARDÍACA

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Faculdade Unidep – Sistema Orgânico Integrado @valecarneiro 
 
Coração Mal Formado 
Judith, 43 anos, 24 semanas de gestação. Nos últimos dias leu no 
Facebook que sua idade era avançada para engravidar, gerando 
preocupação. Na consulta de pré-natal levou consigo o resultado 
do exame morfológico para apresentar ao médico. A 
translucência nucal feita anteriormente estava alterada e o laudo 
atual relatou a presença de cardiopatia no feto. O médico 
tranquilizou a mãe e começou a esclarecer suas dúvidas sobre o 
desenvolvimento de seu filho. 
 
questões 
1. Quais os fatores de risco que interferem no 
desenvolvimento embrionário? 
R: Idade, Características genéticas, bons e maus hábitos, 
patologias adquiridas ao longo da vida. 
2. Porque o exame de transluscência nucal causa tanto 
medo em gestantes? 
R: O exame causa medo pois ele demonstra as síndromes 
que o feto pode apresentar como síndromes (exemplo: 
síndrome de Dawn) e cardiopatias. 
3. Quais as cardiopatias mais comuns em fetos? 
R: Todas as cardiopatias congênitas. 
4. Como funciona o desenvolvimento embrionário do 
coração? 
R: Gástrula ou Nêurula. 
5. Quais as alterações morfológicas e fisiológicas que a 
cardiopatia fetal causa? 
R: Má formação do coração e não acompanhamento do 
desenvolvimento cardíaco com o decorrer das semanas. 
 
objetivos 
1. Relembrar a histologia cardíaca 
2. Estudar o desenvolvimento cardíaco na fase embrionária 
3. Analisar quais os fatores de risco interferem no 
desenvolvimento embrionário cardíaco 
4. Identificar as principais cardiopatias fetais 
4.1 Compreender as alterações morfológicas e fisiológicas que 
as principais cardiopatias causam 
resumo 
HISTOLOGIA E CITOLOGIA CARDÍACA 
Constituição do tecido cardíaco: 
→ Tecido estriado cardíaco (miocárdio) 
→ Células cilíndricas alongadas, as vezes ramificadas (tecido 
estriado cardíaco) 
→ As fibras cardíacas são envoltas por uma bainha de tecido 
conjuntivo 
→ Controle nervoso involuntário, com contrações rítmicas e 
espontâneas. Essenciais para a fisiologia cardíaca. 
→ Estriações transversais similares ao do musculo esquelético, 
se distinguem porque no cardíaco suas fibras contem apenas 
um ou dois núcleos elípticos, que se localizam no centro das 
fibras, e não nas extremidades 
→ Essas fibras se prendem entre si por junções intercelulares 
chamadas de discos intercalares ou discos escalariformes, 
uma característica exclusiva dos músculos cardíacos 
→ Contém inúmeras mitocôndrias, essas ocupam cerca de 40% 
do volume citoplasmático, característica do intenso 
metabolismo aeróbico desse tecido. 
→ As proteínas contrateis são muito parecidas em suas funções 
e estruturas com as do musculo esquelético. A diferença fica 
na sua organização. O sistema T e o reticulo sarcoplasmático 
não estão tão bem organizadas nesse musculo. 
Coração e embriologia 
Faculdade Unidep – Sistema Orgânico Integrado @valecarneiro 
 
• Os túbulos T cardíacos estão situados na banda Z, e não 
na junção das bandas A e I, como acontece no musculo 
esquelético 
• O reticulo sarcoplasmático não é tão desenvolvido e fica 
irregularmente disposto nas miofibrilas. 
• Díades: constituídas por um túbulo T e uma cisterna do 
reticulo sarcoplasmático (tríades são comuns em tecido 
esquelético) 
→ Armazena ácidos graxos na forma de triglicerídeos 
→ Pequena quantidade de glicogênio, que fornece glicose quando 
precisa 
→ As células não se multiplicam, mas tem uma vida longa, por 
esse motivo podem apresentar grânulos de lipofuscina 
(pigmento) 
→ Apresentam grânulos secretores, próximo ao complexo de 
golgi, bem abundantes no átrio esquerdo, também podem 
aparecer no VE, VD e AD. 
• Esses grânulos apresentam moléculas precursoras do 
hormônio ou peptídeo atrial natriurético, que atua nos rins 
(aumentando a eliminação de sódio – natriurese e água – 
diurese) 
• Diminuem a pressão arterial, fazendo contraposto ao 
hormônio presente nos rins, aldosterona, que aumenta a 
pressão arterial por fazer retenção de sódio. 
→ Discos Intercalares: Aspecto de escada, quando vistos no 
microscópio eletrônico. Podem ser junções comunicantes ou 
junções de adesão 
• Junção de Adesão: filamentos de actina dos sarcômeros 
terminais estão ancoradas nesses discos. Oferecem forte 
adesão as células musculares, que previne que elas não se 
separem durante a contração cardíaca 
• Junções Comunicantes: são responsáveis pela 
comunicação iônica entre as células musculares 
adjacentes. A passagem de ions permite que as células 
musculares se comportem como um grande sincício, pois 
o sinal de contração passa de uma célula para a outra. 
→ Rede de células e moléculas cardíacas modificadas e acopladas 
a outras células musculares do coração que produzem e 
conduzem estímulos que faz contração dos átrios e 
ventrículos – auto excitáveis 
EMBRIOLOGIA CARDÍACA 
O coração é o primeiro órgão funcional do embrião 
Começa sua formação no meio da 3ª semana. O coração começa 
a bater entre o 22º e 23º dia e tem sua formação completa nos 
dois primeiros meses de gestação 
 
Surge primeiro porque o embrião não consegue suprir suas 
necessidades nutricionais e de oxigênio somente pela difusão, 
devido ao seu rápido crescimento. A função do coração é levar 
sangue e nutrientes para todos os outros sistemas, e para que 
isso ocorra, o coração precisa está formado para que os outros 
órgãos consigam se desenvolver. 
No inicio do desenvolvimento o coração é uma ESTRUTURA 
TUBULAR, que depois sofrerá dobramentos e septações 
 
Essa estrutura é formada quando células do MESODERMA 
LATERAL ESPLÂNCNICO se diferenciam e formam CORDÕES 
ANGIOBLÁSTICOS, isso acontece na região cranial do disco 
embrionário tridérmico (três folhetos embrionários), mas depois 
essas células migram lateralmente para formar cordões 
angioblastos laterais, ou seja, o TUBO CARDÍACO 
 
 
 
 
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Na quarta semana do desenvolvimento embrionário, com o 
dobramento lateral do embrião, os dois tubos endocárdicos vão se 
juntar para formar um único tubo cárdico, que irá possuir: 
• Constrições: Bulbo cardíaco, ventrículo primitivo, átrio 
primitivo e seio venoso 
• Dilatações: são os primórdios das cavidades no coração 
 
→ Transformação de estrutura tubular para coração adulto 
O coração, depois de formar esse tubo único, sofre um 
dobramento entre o átrio primitivo e ventrículo primitivo. Isso faz 
com que o bulbo e o ventrículo venham para frente e para baixo, 
e o átrio e o seio venham para trás e para cima, chamado de 
DOBRAMENTO CAUDAL E DORSO CEFALICO 
 
Isso faz com que os átrios fiquem posicionados na região posterior 
do coração e os ventrículos na região anterior caudal, formando o 
ápice do coração 
 
A região do bulbo e ventrículo primitivo cresce mais rápido que as 
outras regiões do coração, lembrando que o coração ta crescendo 
dentro de uma cavidade que não acompanha esse crescimento 
acelerado, por isso ele irá dobrar, porque ele tem que crescer em 
um espaço limitado 
 
Lembrar da presença de indutores embriológicos importantes, 
genes que participam desse processo, que se não forem 
liberados/produzidos esse dobramento não irá acontecer, ou 
acontece de maneira incorreta. 
RECORDANDO: 
 
→ Momento da SEPTAÇÂO 
Até então o tubo cardíaco contem um átrio, um ventrículo e um 
bulbo 
• Septação Atrio Ventricular 
Acontece com a formação das valvas atrioventriculares. 
Tubo cardíaco (bulbo, átrio, ventrículo primitivos e seio venoso), 
inicialmente era só um endotélio (tubo endotelial), mas o mesoderma 
esplâncnico ao redor vai se diferenciar para formar 
cardiomiocitos, que são os primórdios das célulasformadoras do 
miocárdio 
Cardiomiocitos: vão produzir uma substancia que é chamada de 
GELEIA CARDIACA, que vai ficar entre o tubo endotelial e o 
miocárdio em desenvolvimento. Essa geleia é essencial para aa 
septação do átrio e ventrículo porque a partir dela são formados 
os coxins endocárdicos 
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coxins endocárdicos: surgem entre o átrio e o ventrículo primitivo, 
numa região anterior e posterior 
 Coxim Ventral 
 Coxim Dorsal 
Esses se proliferam e se aproximam para dividir o canal 
atrioventricular 
 
Posteriormente as valvas atrioventriculares, que são formadas a 
partir de cristas que surgem ao redor dos orifícios 
atrioventriculares, vão sofrer uma cavitação e vão formar as 
cúspides da valva mitral e da valva tricúspide 
• Septação atrial 
Átrio primitivo vai ser dividido em átrio esquerdo e átrio direito 
LEMBRANDO: 
Lado direito do coração recebe sangue pobre em o2 que vai para 
os pulmões para fazer a oxigenação 
Lado direito do coração distribui sangue oxigenado, que vieram dos 
pulmões, para o corpo 
Se esses sangues se misturarem não vai chegar oxigênio 
necessário para todos os órgãos do corpo humano 
No embrião o pulmão não faz hematose, quem a faz é a placenta. 
O sangue oxigenado chega ao feto pelas veias umbilicais, que 
desembocam na veia cava inferior. No feto o sangue oxigenado 
chega no átrio direito. (o que nos levaria a pensar que o órgão que 
receberia mais sangue seria o pulmão, porem o pulmão só para de 
se desenvolver aos 8 anos) 
Na formação do septo interatrial temos a formação de dois septos. 
O forame (forame 1 ou forame imprimu), é uma abertura entro o 
átrio esquerdo e o átrio direito que precisa ser fechado. Para que 
isso aconteça, surge uma prega delgada no átrio primitivo que 
cresce em direção ao coxim endocárdico 
Essa prega é chamada de septo1 
FORAME 1 É FECHADA PELO SEPTO 1 
Enquanto o septo está crescendo para se fundir com o coxim 
endocárdico em sua região cranial surgem perfurações que 
coalescem e formam o 2º forame (forame 2) 
 
 
Ainda temos comunicação entre os átrios, o forame 2 precisa ser 
fechado 
SEPTO 2 FECHA O FORAME 2 
Septo 2 é uma prega muscular que surge no teto do átrio primitivo 
á direta do septo 1. Tem a forma de meia lua, é um septo 
incompleto, que fecha o forame dois, porem forma outro forame, 
o oval. 
 
O forame oval é uma via de passagem rápida do sangue do átrio 
direito para o átrio esquerdo. Sangue oxigenado chega ao átrio 
direito, faz pressão, empurra o septo 2 que abre passagem para 
o sangue fluir para o átrio esquerdo e continuar seu percurso. 
Depois do nascimento esse forame oval tende a se fechar. Até 
então ele tem uma característica fisiológica, depois ele vira uma 
característica morfologia, e deixa de existir 
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Os átrios possuem dois apêndices, as aurículas, tem uma parede 
lisa e outra rugosa, cheia de músculos pectíneos. Em ambos os 
átrios a parede rugosa e as aurículas são formadas pelo átrio 
primitivo. No Atrio direito a parede lisa é formada pela incorporação 
do corno direito do seio venoso, já no átrio esquerdo a parede lisa 
é formada pela incorporação das veias pulmonares 
 
• Septação ventricular 
Mais simples que a septação atrial 
Septo intraventricular: parte membranosa, parte muscular que 
tem origens embriológicas diferentes 
Muscular: Crista muscular mediana – surge no assoalho do 
ventrículo primitivo que cresce em direção cranial do ventrículo 
primitivo 
 
Membranosa: Deriva das cristas bulbares direita e esquerda e do 
coxim endocárdico. Essa crista muscular mediana cresce em 
direção ao coxim, e lá ela se fusiona com ele e com as cristas 
bulbares direita e esquerda formando o septo intraventricular 
 
 
 
O forame ventricular (comunicação entre os dois lados do 
ventrículo primitivo) vai se fechar com 7 semanas de 
desenvolvimento embrionário 
 
• SEPTAÇÃO DO BULBO CARDÍACO 
Bulbo cardíaco esta junto com o ventrículo primitivo e do fluxo de 
saída. 
Sua septação da origem a aorta e ao tronco pulmonar 
LEMBRANDO: 
Esses vasos tem funções distintas, a aorta leve sangue oxigenado 
para todo o corpo, participa da circulação sistêmica e tronco 
pulmonar leva sangue desoxigenado aos pulmões para ser 
oxigenado novamente. Essas estruturas tem que sair dos 
ventrículos certos para terem suas funções adequadas 
O bulbo cardíaco vai ser septado através do aparecimento de 
cristas que são proliferações mesenquimais na parede dele, são 
chamadas de cristas bulbares. Podem surgir lateralmente ou ante 
posteriormente 
Na região de fluxo de saída, tronco arterioso, vão surgir cristas 
troncais 
Quando essas cristas surgem e se juntam na linha mediana elas 
formam um septo aorticopulmonar, que possui uma estrutura 
espiralada, que tem uma espiralização de 180º, que faz com que a 
veias aórtica seja as vezes lateral, as vezes anterior e as vezes 
posterior. 
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Isso faz com que a aorta saia do ventrículo esquerdo e o tronco 
pulmonar do ventrículo direito 
 
 
FATORES DE RISCO DE MAL FORMAÇÃO 
CONGENITA CARDIACA 
→ Idade materna: Mulheres com mais de 35 anos podem 
apresentar mais risco de má formação congênita do embrião 
pois os óvulos estão envelhecidos 
→ Antecedentes familiar, associados a fatores genéticos e 
ambientais 
→ Doenças durante a gestação: rubéola, diabetes, obesidade 
→ Etilismo, tabagismo, lítio e Trimetadiona 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
Cardiopatia congênita: defeitos que aparecem durante a formação 
fetal levando alterações dos septos, válvulas ou grandes vasos 
As falhas no coração de um feto, acontece na fase embrionária, 
podem provocar ou não provocar cianose 
Acianóticas: 
→ Comunicação Interventricular (CIV): Os maiores defeitos 
costumam ser membranosos ou infundibulares e, em geral, 
permanecem abertos, permitindo grande fluxo de sangue da 
esquerda para a direita. Cerca de 50% dos pequenos CIV 
musculares fecham de modo espontâneo, e o restante é, em 
geral, bem tolerado durante anos. Porém se persistirem pode 
levar a morte. 
→ Comunicação Interatrial (CIA), podem ser de 3 tipos: 
• Óstio secundum, que é responsável por cerca de 90% 
dos casos de de CIA. É um defeito na fossa oval. 
Normalmente não está associada a outras anomalias. Pode 
estar junto a outro defeito, mas ela não será a causa 
principal. 
• Óstio primum (5% das CIA) ocorrem numa localização 
adjacente às valvas AV e, em geral, estão associadas a 
um folheto mitral anterior fendido. Essa combinação é 
conhecida como DSAV parcial. 
• Defeitos do seio venoso (5%), é localizado próximo a 
entrada da veia cava superior, dando origem a uma veia 
cava superior conectada aos dois átrios. Normalmente 
acompanhada de conexões das veias pulmonares direitas 
com a veia cava superior, ou com o átrio direito 
→ Persistência do Canal Arterial (PCA): persistência da 
comunicação normal entre o sistema arterial pulmonar e a 
aorta do feto. Um canal estreito pode não exercer nenhum 
efeito sobre o crescimento e desenvolvimento durante a 
infância. Sua existência pode ser detectada por um sopro 
áspero contínuo, descrito como semelhante a maquinaria. 
→ Coarctação de Aorta (CoAo): a coarctação (estreitamento, 
constrição) da aorta ocupa uma das primeiras posições quanto 
à sua frequência entre as anomalias estruturais comuns. 
Foram descritas duas formas clássicas: 
• Forma infantil: hipoplasia tubular do arco aórtico proximal 
a um PCA, que é quase sempre sintomático no início da 
infância. 
• Forma adulta, em que existe um discreto pregueamento 
semelhantea uma crista na aorta, exatamente oposto ao 
canal arterial fechado (ligamento arterial). 
Cianóticas: 
→ Tetralogia de Fallot: os quatro componentes da tetralogia de 
Fallot são a CIV de via de saída, obstrução de via de saída de 
ventrículo direito (estenose subpulmonar), aorta que se 
sobrepõe ao CIV (cavalgamento; 
→ Transposição das Grandes Artérias e Atresia Tricúspide: 
implica discordância ventrículo-arterial, de modo que a aorta 
se origina do ventrículo direito, enquanto a artéria pulmonar 
do ventrículo esquerdo. 
→ Defeitos do Septo Atrioventricular (DSAV): resultam do 
desenvolvimento anormal do canal AV embriológico, em que os 
coxins endocárdicos superior e inferior não sofrem fusão 
adequada, resultando em fechamento incompleto do septo AV 
e formação inadequada das valvas tricúspide e mitral. 
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• DSAV parcial: constituindo em DSA primum e folheto 
mitral anterior fendido, causando insuficiência mitral. 
• DSAV completo: consistindo em grande DSAV combinado e 
grande valva AV comum – em essência, um orifício no 
centro do coração. Na forma completa, todas as quatro 
câmaras cardíacas comunicam-se livremente, induzindo 
hipertrofia de volume de cada uma delas. Mais de um 
terço de todos os pacientes com DSAV completo 
apresentam síndrome de Down. O reparo cirúrgico é 
possível. 
Algumas outras cardiopatias congênitas acontece por questões 
estruturais do posicionamento do coração durante o 
desenvolvimento do embrião, que são: 
→ DEXTROCARDIA: Quando o tudo cardíaco se dobra para 
esquerda e não para a direita, o coração é deslocado para a 
direita, e existe uma troca, onde o coração e seus vasos são 
invertidos. É o defeito posicional mais frequente. Quando a 
Dextrocardia é situs inversus (transposição da vísceras 
abdominais) a incidência de defeitos cardíacos é baixa, porque 
todos os sistemas estão espelhados. Já na Dextrocardia 
isolada, só o coração descoloca, causando vários defeitos 
cardíacos severos. 
→ ECTOPIA CORDIS: Doença extremamente rara, onde o coração 
fica posicionado em local anormal, por exemplo, na superfície, 
total ou parcial, do toráx.