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Universidade Federal da Fronteira Sul – UFFS Rackel Resende @medibulandex ORGANELAS CELULA CITOPLASMA O citoplasma celular é todo o conteúdo que preenche o citossomo, ou seja, o espaço físico entre a membrana nuclear externa e a membrana plasmática. O citoplasma das células eucariontes é constituído por três itens básicos: o citosol, as organelas celulares e o citoesqueleto. O citosol corresponde a parte líquida (coloidal) do citoplasma, local em que as organelas citoplasmáticas irão se movimentar. As organelas celulares são uma parcela do citoplasma, que não possuem um conceito bem definido, mas que podem ser entendidas como “orgãozinhos” que mantém o funcionamento celular. CENTRÍOLOS Os centríolos são organelas não membranosas que se organiza em pares formando o centrossoma. Esse par de centríolos irão se duplicar durante o período S da interfase, sendo fundamental para a divisão celular aconteça. Ressalta- se, ainda, que eles são encontrados apenas em células eucarióticas animal. Em um corte axial (transversal) dos centríolos, é possível identificar nove trios de microtúbulos (a, b e c). Essas organelas também estão envolvidas na formação de fuso mitótico (fibras do fuso), que será fundamental para a movimentação dos cromossomos durante a divisão celular. Os fusos se ligarão aos cromossomos por meio da proteína cinetócoro, que está envolvendo o centrômero. É importante ter claro que a ocorrência de todos os cromossomos alinhados na porção central da célula, ligados ao fuso mitótico, é fundamental para a realização da anáfase. Além de sua importância para a divisão celular, os centríolos estão envolvidos na formação dos cílios e flagelos. Quando se faz um corte na base de um cílio, é possível observar os tripletes de microtúbulos, tal qual nos centríolos. Entretanto, se a corte realizado nos cílios for em uma porção mais posterior, a conformação encontrada é diferente: nove pares de microtúbulos fusionados, formando um círculo, e um Universidade Federal da Fronteira Sul – UFFS Rackel Resende @medibulandex par central de microtúbulos não fusionados. Nos cílios e flagelos, além dos microtúbulos, é possível observar algumas proteínas importantes, como a nexina e dineína. Se houver mutações nessas proteínas, altera-se a estrutura do flagelo, levando a deficiência/redução na motilidade do espermatozoide, ocasionando em certo grau de infertilidade. LISOSSOMOS Os lisossomos são organelas produzidas pelo complexo de Golgi e as suas enzimas são formas no Retículo Endoplasmática Rugoso. A função básica dessa organela é a digestão intracelular. Como a função principal dos lisossomos é a digestão celular, é necessário enzimas que realizem essa função, as quais são chamadas de hidrolases ácidas. As principais hidrolases são: as nucleases, proteases, glicosidases, lipases, fosfatases, sulfatases e Fosfolipases. As enzimas presentes no interior do lisossomo rompem moléculas, adicionando os átomos das moléculas de água. Na membrana que delimita o lisossomo são encontradas bombas de prótons- ATPase, que são responsáveis por manter o pH do interior da organela ácido (próximo a 5). Em contraste, o pH do citosol celular é quase neutro (próximo a 7,2). Cita-se, ainda, que caso o lisossomo se rompa, as enzimas hidrolases ácidas sofrem desnaturação, não acarretando lise celular. Porém, se a ruptura for em massa, a liberação de prótons H+, o pH citosólico é reduzido, as enzimas passam a ter atividade, e a célula, por consequência, é destruída. Os lisossomos são depósitos de enzimas utilizadas pelas células para diferir moléculas introduzidas por pinocitose, por fagocitose, ou, então, organelas da própria célula. A destruição e renovação de organelas é um processo fisiológico que Universidade Federal da Fronteira Sul – UFFS Rackel Resende @medibulandex permite à célula manter seus componentes em bom estado funcional e em quantidade adequada às suas necessidades do momento. As organelas desgastadas pelo uso são substituídas por organelas novas. As que não são mais necessárias são simplesmente removidas. Pinocitose: processo de endocitose no qual há a ingestão de líquidos ou partículas pequenas inespecíficas em solução aquosa, sem que haja difusão; Fagocitose: consiste no englobamento de partículas sólidas, grandes; Endocitose: Endocitose é um processo que ocorre nas células e tem por objetivo trazer para o interior dessa estrutura substâncias por meio da invaginação da membrana plasmática; Exocitose: é o processo biológico pelo qual uma célula eucariótica viva libera substâncias para o fluido extracelular, seja o fluido que envolve as células de um tecido, nos organismos multicelulares, seja para o ambiente aquático, por modificação da membrana celular, isto é, sem ser por difusão; Heterofagia: a heterofagia ocorre quando o lisossomo digere algo que veio de fora da célula; Autofagia: quando om lisossomo digere uma organela própria daquela célula. Autólise: o processo de autólise acontece quando o lisossomo destrói a célula como um todo. Universidade Federal da Fronteira Sul – UFFS Rackel Resende @medibulandex PEROXISSOMOS Os peroxissomos são organelas formadas pelo Retículo Endoplasmático caracterizadas pela presença de enzimas oxidativas que transferem átomos de hidrogênio de diversos substratos para o oxigênio. Os peroxissomos possuem a maior parte da enzima catalase celular, cuja função é converter peróxido de hidrogênio (H2O2) em água e oxigênio. Assim, o peroxissomo possui como função central a desintoxicação celular junto ao retículo endoplasmático liso (REL). A enzima catalase é importante do ponto de vista médico, porque assim muitas moléculas tóxicas, incluindo medicamentos, são transformadas, principalmente nos peroxissomos do fígado e dos rins. Aproximadamente 50% do álcool etílico ingerido é transformado em aldeído acético pelos peroxissomos desses órgãos (JUNQUEIRA e CARNEIRO, 2013). Outra função bastante relevante apresentada por essa organela é a beta- oxidação, principalmente, de ácidos graxos (conversão de ácido graxo em Acetil-CoA), apesar de não ser a principal organela a realizar esse processo. Cita-se, ainda, a formação de plasmalogênios (gordura da bainha mielina) formada pelos peroxissomos. SÍNDROME DE ZELLWEGER A síndroma de Zellweger, ou síndroma cérebro-hepato-renal, é a forma mais grave das doenças peroxissomais. As manifestações clínicas incluem dismorfismo facial, malformações do sistema nervoso central, desmielinização, convulsões no neonato, hipotonia, hepatomegalia, cistos renais, membros curtos com epífises pontilhadas (condrodisplasia pontilhada), catarata, retinopatia, deficiências auditivas, retardo psicomotor e neuropatia periférica. O diagnóstico se faz com a demonstração de níveis sanguíneos elevados de AGCML, ácido fitânico, intermediários dos ácidos biliares e ácido pipecólico. Não há atualmente nenhum tratamento específico para essa doença, de modo que Universidade Federal da Fronteira Sul – UFFS Rackel Resende @medibulandex o médico (equipe de saúde) atua tratando os sintomáticos. ALD A adrenoleucodistrofia, também conhecida por ADL, representada no filme “Óleo de Lorenzo” é uma doença genética rara incluída no grupo das leucodistrofias, e que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras, e que afeta fundamentalmente homens. A adrenoleucodistrofia (ADL), por ser uma doença da substância branca (SB), o diagnóstico precoce permite a indicação do transplante de medula óssea(TMO) como opção terapêutica. A ADL ligada ao X é causada por uma deficiência na metabolização dos ácidos graxos de cadeia muito longa, que se acumulam no principalmente no SNC e nas adrenais. Com o acúmulo destes ácidos graxos no encéfalo, ocorre destruição da mielina e do axônio, com um componente inflamatório perivascular que se expressa na forma de uma quebra de barreira hematoencefálica na margem da área de desmielinização. Os sintomas se iniciam entre quatro e cinco anos de idade, com dificuldades de percepção auditiva e visual, sinais de insuficiência adrenal, perda de memória, dificuldades de fala e de marcha, irritabilidade crescente e dificuldades de relacionamento. A ADL é diagnosticada clinicamente através dos sinais e sintomas característicos, com uma análise laboratorial de sangue específica, em que se detecta a quantidade de ácidos graxos de cadeia muito longa. COMPLEXO DE GOLGI O complexo de Golgi, ou Aparelho Golgiense, é uma organela membranosa composta por um conjunto de vesículas achatadas e empilhadas, com as porções laterais dilatadas. Universidade Federal da Fronteira Sul – UFFS Rackel Resende @medibulandex Essa organela apresenta, basicamente, uma face CIS e uma face TRANS. A face cis é aquela situada proximamente ao retículo endoplasmático e que irá receber as vesículas oriundas do retículo endoplasmático, enquanto a face trans se encontra mais distante e é responsável por sintetizar os grânulos de secreção. Essa organela possui múltiplas funções, mas as principais dizem respeito ao processamento e empacotamento de proteínas, além do endereçamento de moléculas sintetizadas nas células. Um exemplo de processamento realizado pelo Complexo de Golgi é glicosilação, que consiste no processo de adição de um carboidrato a uma molécula lipídica ou proteica. Essa reação é mediada pela enzima glicosil transferase. O papel secretor do complexo de Golgi acontece, principalmente, por duas vias: a via secretora constitutiva e a via secretora regulada. A primeira é aquela que acontece o tempo todo, independente de um sinal; já a via secretora regulada depende de uma sinalização que, geralmente, é realizada por um hormônio ou um neurotransmissor. Outras funções que podem ser observadas nessa organela é a síntese de carboidratos, formação do acrossomo (fundamental para a fertilização) e a formação do lisossomo. RIBOSSOMOS Os ribossomos são pequenas partículas eletrodensas, compostas de quatro tipos de RNA ribossomal e quase 80 proteínas distintas. Em geral, existem dois tipos de ribossomos: o 70s (procariontes, cloroplastos e mitocôndrias) e o ribossomo 80s (eucariontes). Ambos os tipos são constituídos de duas subunidades de tamanhos distintos. Os ribossomos apresentam como função principal a síntese proteica, sendo que esse processo pode acontecer tanto pelos ribossomos livres no citoplasma quanto Universidade Federal da Fronteira Sul – UFFS Rackel Resende @medibulandex pelos acoplados ao retículo endoplasmático. RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO O retículo endoplasmático é uma rede intercomunicante de vesículas achatadas, vesículas redondas e túbulos, formado por uma membrana contínua. Essa organela apresenta diferentes enzimas e está associada a processos de síntese, conjugação e modificação de moléculas. É importante ressaltar que a gênese do Retículo Endoplasmático está relacionado a dobramentos da membrana nuclear externa. Uma das funções dessa organela é a formação de peroxissomos. Apesar de ser uma organela única, o retículo endoplasmático apresenta uma porção lisa e uma porção associada a ribossomos, que apresentam funções distintas. Assim, didaticamente, ele é dividido em retículo endoplasmático liso (REL) e retículo endoplasmático rugoso (RER). RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO Todo o processo de síntese proteica é iniciado no citoplasma da célula, com a leitura do RNAm. Entretanto, algumas proteínas apresentam um sequência sinal (peptídeo sinal) que vai indicar o destino final da proteína. Essa proteína que começou a ser formada vai ser destinada ao RER pela Partícula de Reconhecimento de Sinal (SRP), e, ao chegar na cisterna do RER, a sequência sinal e removia por uma enzima específica e a síntese proteica é finalizada. Deve-se destacar que as proteínas formadas no RER apresentarão, basicamente, uma das três finalidades: ou ser uma proteína de exportação, ou ser proteína lisossomal ou, ainda, será uma proteína de membrana plasmática. RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO O retículo endoplasmático liso se apresenta, principalmente, como túbulos que se anastomosam e se continuam com o RER. Em algumas células, como as hepáticas, nas células das adrenais e as secretoras de hormônios esteroides, essa porção é bem desenvolvida. Dentre as funções do REL, destaca-se: a síntese de lipídeos, desintoxicação celular e no músculo estriado esquelético (mas também cardíaco), principalmente, ele vai atuar no armazenamento de cálcio. Universidade Federal da Fronteira Sul – UFFS Rackel Resende @medibulandex REFERÊNCIAS AFAG - DOENÇAS GRAVES E RARAS. ADRENOLEUCODISTROFIA (ADL). AFAG Brasil. Disponivel em: <http://www.afagbrasil.org.br/wp- content/uploads/2014/03/Adrenoleucodistrofia-ADL.pdf>. Acesso em: Maio 2021. ALBERTS, B. et al. Biologia Molecular da célula. 6ª. ed. Porto Alegre: Artmed, 2017. CÁCERES-MARZAL, C. et al. Síndrome de Zellweger. Apresentação de dois novos casos. Revista de Neurologia, v. 36, n. 11ª, p. 1030-1034, 01 Junho 2003. Disponivel em: <https://www.neurologia.com/articulo/2003091/por>. Acesso em: Maio 2021. DEMCZKO, M.; KIMMEL, S. Disfunções peroxissomais. MANUAL MSD - Versão para Profissionais de Saúde, 2018. Disponivel em: <https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/pediatria/disfun%C3%A7%C3%B5es- metab%C3%B3licas-heredit%C3%A1rias/disfun%C3%A7%C3%B5es-peroxissomais>. Acesso em: Maio 2021. DOS SANTOS, A. C. Adrenoleucodistrofia ligada ao X: diagnóstico e quantificação. Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por imagem, v. 47, n. 6, p. 7-8, Novembro/Dezembro 2014. ISSN 1678-7099. Disponivel em: <https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100- 39842014000600006&lng=pt&tlng=pt>. Acesso em: Maio 2021. JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia Celular e Molecular. 9ª. ed. Rio de janeiro: Guanabara Koogan, 2012. JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Histologia básica: texto e atlas. 12ª. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2013. LEITE, P. F. Síndrome de Zellweger Online (Zellweger Syndrome). Blog Internet Médica. Disponivel em: <https://internetmedica.com.br/sindrome-de-zellweger-online-zellweger- syndrome/>. Acesso em: Maio 2021. Organelas celula Citoplasma Centríolos Lisossomos Peroxissomos Síndrome de zellweger ALD Complexo de golgi Ribossomos Retículo endoplasmático Retículo endoplasmático rugoso Retículo endoplasmático liso Referências
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