Acromegalia e Gigantismo

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Acromegalia e Gigantismo
Tanto o gigantismo quanto a acromegalia são causados pelo excesso de GH, porém o gigantismo se dá pelo aumento dos níveis de GH antes de se completar o crescimento linear
1) Acromegalia: fácies com traços grossos e alargamento do nariz, mãos volumosas e dedos grossos
Epidemiologia
1) Aumento de mortalidade em 2x: maiores comorbidades cardiovasculares, pulmonares e neoplásicas
Etiologia:
1) Adenoma/macroadenoma hipofisário secretor de GH (maior causa): tumores monoclonais que geralmente resultam da mutação de GNAS, gene responsável pela proteína G que se acopla ao receptor de GHRH. Com isso, a expressão dessa proteína é constitutiva levando a um aumento na produção e secreção de GH. 
a. Outras causas: síndromes genéticas familiares, síndrome de McCune-Albright
2) Produção ectópica (tumores em outros locais – raras)
3) Uso continuado de GH “doping”
Fisiopatologia
Excesso de GH Produção de IGF-1/Insulin-like growth fator 1 (fígado e outros locais) efeitos de crescimento (extremidades, tecidos moles (pele e músculos) e órgãos internos); aumento da resistência à insulina, aumento da reabsorção renal de sódio
1) DM, HAS, polipose e neoplasia de colo, hipertrofia miocárdica
Quadro clínico
1) Sinais e sintomas somáticos: aumentos de ossos e partes moles – aumento de mãos, pés, mandíbula/prognatismo, língua/macroglossia, alargamento da base do nariz, espessamento de cordas vocais, aumento dos seios da face, aumento da proeminência frontal, aumento do arco zigomático, hipertrofia de glândulas sudoríparas, redução da gordura subcutânea (efeito lipolítico), aumento da oleosidade, cifose dorsal, artrose
a. Tom de voz mais grave = espessamento de cordas vocais + aumento dos seios da face
b. Hiperidrose
c. Artralgias e lombalgias
d. Parestesias (compressão de nervos) Exemplo: Síndrome do Túnel do Carpo
2) Sinais e sintomas metabólicos: pelo aumento da resistência insulínica pelo efeito contra-insulínico // efeitos podem aparecer antes mesmo da acromegalia
a. DM (poliúria e polidipsia)
b. HAS
c. Hipertrigliceridemia
d. Retenção de Na++ (IGF-1 atuado sobre os rins): hipervolemia e piora da HAS
e. Cardiomegalia e flebomegalia
f. Outras organomegalias
3) Outros: cefaleia, alteração visual, quadro de hiperprolactinemia
Diagnóstico
1) Inspeção: frequentemente tardio seja pelo curso lento da doença seja pelo fato dos pacientes atribuírem muitas alterações ao envelhecimento
a. Pode solicitar fotos antigas na suspeita diagnóstica
2) Dosagem de IGF-1
3) Teste de supressão de GH pela glicose: sobrecarga oral de glicose que normalmente suprime o GH, se não houver supressão o teste é considerado positivo
4) RM: topografar o tumor