Doença de Caroli, Pâncreas Divisum e Doença de Wilkie

Prévia do material em texto

Doença de Caroli, Pâncreas Divisum e Doença de Wilkie
→ Doença de Caroli: Má formação congênita por dilatações multifocais dos ductos biliares maiores intra-hepáticos.
A doença de Caroli é uma má-formação congênita rara caracterizada por dilatações multifocais e desorganização
embriológica dos ductos biliares intra-hepáticos que predispõem a colestase e episódios recorrentes de colangite.
Quando os ductos maiores são afetados, caracteriza-se a doença de caroli.
Etiologia:
Desorganização embriologia dos ductos biliares
maiores.
Vias biliares:
Localizada logo abaixo da do lobo direito do fígado
está a vesícula biliar, a mesma fica anexa este órgão.
Possui como função armazenar a bile que é produzida
no fígado. Está bile chega pela vesícula através dos
ductos biliares. Tem-se os ductos intra hepáticos,
maiores e menores, que estão na porção interna do
fígado e os ductos extras hepáticos da porção externa
do mesmo.
Complicações:
A bile se acumula nas dilatações dos ductos maiores intra
hepáticos.
As alterações estruturais que a doença causa gera uma maior
predisposição a colestase e a episódios de colangite aguda.
Esses episódios de colangite aguda se forem muito
recorrentes, podem acabar gerando complicações com a
formação de cálculos biliares, sepse, e principalmente de
abscesso hepático.
A formação do abscesso hepático acaba sendo uma
consequência das colangites recorrentes, pois nesse processo,
a defesa do corpo liderada pelos anticorpos está em ação
contra as bactérias trazidas pela infecção. Como resultado, a
morte de neutrófilos, bactérias e células mortas, geram o pus,
que logo vai ser envolvido por um tecido que isola esse material
formando o abscesso.
A formação do abscesso hepático acaba sendo uma consequência das colangites agudas, que com ela traz bactérias
que acabam sendo superiores a capacidade do fígado de eliminá-las, ocorrendo assim, uma invasão tecidual, infiltração
de neutrófilos e, finalmente, o resultado disso tudo gera a formação de abscesso.
A função da bile é prejudicada por conta da irregularidade das vias biliares, uma vez que seu transporte não pode ser
feito corretamente.
Porção intra-hepática (bile condensada):
Complicações: Colelitíase (formação de pedra da bile condensada), colangite (inflamação), abcessos hepáticos.
Ductos maiores = Doença de caroli;
Ductos menores = Fibrose hepática congênita (Faixas cicatriciais);
Maiores + menores + fibrose hepática + doença de Caroli = Síndrome de Caroli.
→ Pâncreas Divisum (dividido no ponto de vista funcional):
Normal: O pâncreas em sua normalidade é constituído pela porção endócrina e exócrina e suas divisões anatômicas
(cabeça, colo, corpo e cauda). Possui também, o ducto pancreático principal (Wirsung) que desemboca junto com o
ducto colédoco, além do ducto acessório (Santorini - presente em algumas pessoas), no ponto de vista funcional ele tem
uma importância fisiológica.
Pâncreas divisum: Ocorre uma falha na fusão da parte ventral com a parte dorsal, no segundo mês de gravidez.
Embriologia do pâncreas:
Desenvolve-se de dois brotos, dorsal e ventral, do
pâncreas primitivo. Essas duas evaginações
posteriormente fundem-se. A fusão faz-se de uma forma
mais ou menos completa, assumindo o pâncreas a forma
de um órgão único. A evaginação ventral do duodeno
primitivo surge de um divertículo hepático, tendo uma
relação direta com o canal biliar comum. O canal originário
da evaginação ventral será o canal de Wirsung. O
duodeno primitivo no seu crescimento gira para a direita e
a evaginação ventral segue esse movimento de rotação
para a direita, passando pela face posterior do duodeno, e
fundindo-se com a evaginação dorsal . Possibilitando a
fusão dos canais ventral (Wirsung) e dorsal (Santorini -
atrofia em algumas pessoas) no nível da cabeça do
pâncreas.
Fisiopatologia:
É uma ausência de fusão ou uma fusão incompleta da
porção ventral e dorsal do pâncreas, principalmente dos
canais de drenagem, Wirsung e Santorini. O pâncreas
divisum é a malformação congênita do pâncreas mais
comum. Por definição, encontra-se um pâncreas com
dois canais separados e orifícios de drenagem
independentes.
Podendo existir uma pequena porção do ducto
drenando apenas a cabeça do pâncreas ou mesmo ser
um ducto inexistente. Se o ducto de Wirsung não se
funde com o ducto biliar comum, a drenagem do órgão
fica comprometida, dessa forma o que é produzido no
pâncreas não consegue chegar no duodeno para
exercer sua função.
Relação do pâncreas divisum com a pancreatite:
A malformação congênita pancreática é causa de pancreatite aguda e crônica. A pancreatite se dá pela autodigestão do
tecido pancreático, por enzimas pancreáticas ativadas inapropriadamente, em especial através da ativação inapropriada
do tripsinogênio. Um dos mecanismos de ativação das enzimas pancreáticas é justamente a obstrução dos ductos
pancreáticos, proporcionando drenagem inadequada das secreções pancreáticas através da papila menor,
especialmente quando combinada com defeitos genéticos que também aumentam a suscetibilidade à pancreatite.
→ Doença de Wilkie ou Síndrome da Artéria Mesentérica Superior: Rara causa de obstrução do intestino delgado,
na terceira porção do Duodeno.
*Pode servir como um diagnóstico de exclusão.
Fisiopatologia:
Ocorre a diminuição do ângulo entre a artéria mesentérica
superior, a qual irriga o intestino, e da a aorta, podendo
ocorrer a obstrução do duodeno, uma vez que ele passa entre
as duas estruturas.
Geralmente acontece após uma cirurgia bariátrica, por conta
da grande diminuição de gordura corporal, levando a uma
perda de gordura do coxim gorduroso que fica em torno do
duodeno, o protegendo, e também por conta da deficiência do
fluxo intestinal, o mesmo acaba sendo comprimido pela AMS,
após ela perder sua angulação. Consequentemente, ocorre
um comprometimento do trânsito intestinal, podendo causar por sua vez uma crise absortiva.
* Distância normal entre a a.aorta e a.mesentérica superior é de 10 a 20 mm, com ângulo de 40 a 60 graus.
* Em Wilkie: A distância entre as aa. reduz para 2 a 8 mm ou ângulo de 6 a 35 graus. Causando a compressão do
duodeno.