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Cardiomiopatias M4 - Isabella machado pessanha alves Clínica Médica I CONCEITO - As cardiomiopatias consistem em um grupo heterogêneo de doenças, do ponto de vista fisiopatológico, que afetam primeiramente o miocárdio e podem ou não resultar alterações de outras estruturas do sistema cardiovascular. TIPOS CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA • ETIOLOGIAS - A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença cardíaca primária > hipertrofia do ventrículo esquerdo (HVE), sem dilatação > assimétrica (septo ventricular) por mutação de cadeia pesada beta – miosina - Morte súbita cardíaca (MSC) é a principal causa entre jovens e atletas. - Prevalência: 1/500 pessoas - Autossômica dominante com HVE acentuada e “inexplicada por outras causas” e 2/3 dos pacientes apresentam história familiar • FISIOPATOLOGIA - Quando há uma sobrecarga de pressão, taquicardiza e noa mantém o débito cardíaco - Tríade: a Síncope por baixo débito, a angina por não estar oxigenando e a dispneia de esforço pois devido a câmera, vai fazer estase (estado de impotência). • SINTOMAS 1. M a i o r i a - > a s s i n t o m á t i c a o u oligossintomática 2. Dispnéia (90% dos sintomáticos) 3. Precordialgia (30%) 4. Palpitações 5. Síncope e pré-síncope em 20% 6. Morte Súbita • EXAME FÍSICO - Ictus propulsivo normolocalizado • frêmito sistólico ao nível da ponta ou na borda esternal baixa. Na hora d e f a z e r f o r ç a , h á u m t u r b i l h o n a m e n t o d e s a n g u e (cardiomiopatia primária) • p u l s o v e n o s o j u g u l a r p o d e apresentar onda “a” elevada pela contração atrial (diminuição da distensibilidade ventricular, ou seja, o VE tem a sobrecarga elevada e consequentemente o AE tem que fazer uma pressão muito grande) • B4 (hipertrofia) e B2 (cinética d i m i n u í d a ) d e s d o b r a d a desdobramento paradoxal (VE atrasa a diástole e demora para o foco aórtico atrasar, a pulmonar fecha antes do aortico) - Na estenose aórtica (diminuição do anel valvar -> sístole mais prolongada) Pulso parvus e tardus (amplitude diminuída e retardo da elevação do pulso), frêmito em foco aórtico, sopro sistólico em foco aórtico que se irradia para 1º espaço e carótidas • DIAGNÓSTICO 1. ECG 2. HOLTER DE 24H 3. ECO uni e dimensional com doppler OBS: Lembrar que cardiomiopatia primária: aumento septal - O ECO é o melhor exame para avaliação, local ização, aval iação da massa ventricular, avalia o grau de obstrução VSVE e rastreio familiar. 4. RNM - E C G c o m c a r d i o m i o p a t i a hipertrófica Na cardiomiopatia hipertrófica primária a presença de taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) tem importância prognóstica, revelando um grupo com alto risco para morte súbita cardíaca • TRATAMENTO - B e t a b l o q u e a d o r e s : r e d u ç ã o do inotropismo, do consumo de oxigênio miocárdico, à melhora do r e l a x a m e n t o e d o e n c h i m e n t o ventricular cardíaco. - B l o q u e a d o r e s d o c a n a l d e cálcio: bloqueio beta-adrenérgico - Diuréticos em caso de dispneia - Havendo evolução para IVE -> tratamento igual a IC - HAS: tratar a hipertensão - Estenose aórtica: cirúrgico - Na miocardiopatia hipertrófica:5 a 10% necessitam de intervenção: - Ablação septal alcóolica (oclusão do ramo septal principal da artéria descendente anterior, pela injeção de até 5 mL de álcool absoluto por m e i o d a t é c n i c a d e c a t e t e r i s m o c o r o n a r i a n o percutâneo) x miectomia • PREVENÇÃO DE MORTE SÚBITA CARDIOMIOPATIA DILATADA MIOCARDITE AGUDA - P r i n c i p a l e t i o l o g i a é v iral : Coksackie B, Adenovirus, Influenza... - I n f l a m a ç ã o m i o c á r d i c a i m u n o m e d i a d a c o m disfunção miocitária / contrátil - M a i o r i a a s s i n t o m á t i c a ou oligossintomático - Clínica viral: Febre/mialgia/prostração - Minoria dos pacientes: - Quadro grave e às vezes fulminante - Clínica de IVE (congestão pulmonar, edema agudo, choque cardiogênico, BAVT, arritmias malignas e morte súbita) • DIAGNÓSTICO ECG CARDIOMIOPATIA ALCÓOLICA - Álcool é a droga mais consumida no mundo. - 12% de dependência na população brasileira - Acima de 28g de etanol são lesivas - Diagnóstico: Histórico de etilismo na ausência de outra causa identificável dependendo da suceptibilidade genética CARDIOMIOPATIA CHAGÁSICA - 18 milhões de infectados na américa latina, 5 milhões de infectados no Brasil - Desdobramentos cardíacos: morte por arri tmia, insufic iência cardíaca, tromboembolismo • HISTÓRIA NATURAL • DIAGNÓSTICO 1. Anamnese 2. Exame físico 3. Laboratório -> sorologia 4. ECG: BRS + HBAE 5. ECO • TRATAMENTO CARDIOMIOPATIA PERIPARTO - Causa relativamente comum; - Surgimento de sintomas de IVE do último mês de gestação a 6 meses puerpério; - Prognóstico é variável: 50 a 60% melhoram a função do VE nos primeiros 6 meses; - R e s t a n t e c u r s a c o m e v o l u ç ã o desfavorável; - Mais comum: Multíparas, gemelares e DHEG; - Pode haver recorrência; - Diagnóstico semelhante as outras etiologias; - Não usar IECA na gestação CARDIOMIOPATIA DILATADA ICC - Quando fala do coração esquerdo, fala da dispneia aos pequenos esforços, dispneia paroxístico noturna e a ortopneia. - No coração direito, edema MMII bilateral smietrico, chamado de vespertino. Também lembra da turgência jugular patológica. Se estiver com uma ICC direita, e esse paciente tiver hepatomegalia e turgência jugular patologica, vai apertar a loja hepatica e a turgência vai piorar (manobra hepatojugular, tendo a certeza da congestão sistêmica) - Quando fala de dispneia, congestão pulmonar, é quando transuda liquido para dentro dos alvéolos e vai fazendo essa transudação também a nível espaço, de interstício, até de pleura. Além disso, sabe que a congestão está importante quando vê no RX uma linha reta • EXAMES COMPLEMENTARES 1. ECG 2. ECO Trans Torácico 3. Exames Laboratoriais (Ureia e creatinina alteradas) 4. RX de tórax *Continuação de ICC no resumo de veterano* CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA - Disfunção diastólica (na abertura) por d o e n ç a p r i m á r i a d o m i o c á r d i o (infiltração e/ou fibrose miocárdica); - Tipo mais raro de cardiopatia: menos de 1% dos casos de ICC; - Podem ser específicas do coração ou cursar com acometimento sistêmico; - Disfunção diastólica+ VE normal ou leve disfunção/ Aumento dos átrios; - Sintomas: síndrome congestiva/ baixo débito; - P o d e m o c a s i o n a r d i s t ú r b i o s d e condução . AMILOIDOSE - Acúmulo de substancia amilóide no interstício e em vários órgãos; - Pode ser primária, familiar e senil - Na primária é composta por proteínas de cadeia leve (imunoglobulinas), estando relacionada ao mieloma múltiplo, sendo a mais grave e mais comum - Na primária o envolvimento cardíaco é comum, sendo responsável pela mortalidade em metade dos pacientes - A forma familiar é incomum: autossômica dominante, com alta penetrância (o envolvimento cardíaco é limitado, mais comum em negros) - A forma senil é comum nos octagenários - Clínica + ECG + ECO sugerem o diagnóstico - Biópsia de gengiva, medula óssea, gordura periumbilical e endomiocárdica • DIAGNÓSTICO 1. ECG 2. ECO 3. RMC
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