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Maria Eduarda Hammes El linfedema es el edema de la extremidad causado por la disminución del transporte linfático que tare como consecuencia la acumulación de linfa en el espacio intersticial. Se debe a anomalías anatómicas, como hipoplasia linfática, insuficiencia funcional o carencia de válvulas linfáticas. La clasificación descrita por Allen se basa en los aspectos etiológicos del linfedema, dividiéndose en primario y secundario. El linfedema primaria se divide a su vez en congénito, temprano y tardío. LINFEDEMA PRIMARIO El linfedema congénito afecta una sola extremidad inferior, varias extremidades, los genitales o la cara. Ocurre antes de los 2 años de edad. Es relacionado con Síndromes específicos (Sx. Turner, Milory, Klippel-Trenaunay-Weber). El linfedema temprano es la modalidad primaria más habitual de linfedema y constituye 94% de todos los casos. Es más frecuente en mujeres (10:1). El inicio del edema surge durante la infancia o la adolescencia y afecta tanto el pie como la pantorrilla. El linfedema tardío es poco frecuente y corresponde a menos de 10% de los casos de linfedema primario. La aparición del edema se produce a mayor edad, generalmente después de los 35 años. LINFEDEMA SECUNDARIO El linfedema secundario es más habitual que el primario. Se origina de la obstrucción y la rotura linfáticas. Las causas incluyen disección de ganglios axilares (generalmente posterior a un cáncer de mama), radioterapia, traumatismo, infección, tumores malignos y la filariosis (causada por Wuchereria bancrofti, Brugia malayi y Brugia timori; origen más habitual en nivel mundial). En la mayoría de los casos, el diagnóstico se establece mediante la anamnesis y la exploración física. Los individuos refieren pesadez y fatiga de la extremidad afectada. El tamaño de esta se incrementa a lo largo del día y disminuye durante la noche mientras el paciente permanece acostado. La extremidad no alcanza sus dimensiones normales. El edema afecta el dorso del pie y los dedos adquieren un aspecto de cubo con ángulos romos. En casos avanzados, aparecen hiperqueratosis de la piel y hay fuga de líquido desde las vesículas llenas de linfa. SCHWARTZ, cap.24, pág. 795 Maria Eduarda Hammes Complicación: celulitis recurrente. Las infecciones repetidas provocan mayor daño linfático, lo cual intensifica la enfermedad. La presentación clínica de la celulitis varía desde eritema leve con agravamiento del edema hasta infección de los tejidos blandos que avanza con rapidez y se acompaña de toxicidad sistémica. Grado 1: Piel (+) Grado 2: A nivel del tobillo (++) Grado 3: Por debajo de la rodilla (+++) Grado 4: Por encima de la rodilla hasta el pliegue inguinal (++++). Insuficiencia venosa avanzada (CVI): presentan lipodermatoesclerosis con distribución en bota + ulceración de la piel o venas varicosas, o ambas. CHF, la Insuficiencia renal o estados hipoproteinémicos: edema con signo de godete bilateral. Es común tener dificultades para distinguir entre las fases tempranas del linfedema y la insuficiencia venosa. La DUS del sistema venoso determina si existe reflujo venoso, el cual probablemente esté contribuyendo al edema de la extremidad. Estudio diagnóstico más frecuentemente utilizado para identificar anomalías linfáticas. Se inyecta un coloide de azufre con marca radiactiva (coloide de azufre con tecnecio 99m) en la región interdigital subdérmica de la extremidad afectada. El transporte linfático se vigila con una cámara ycorporal total y así es posible visualizar los principales ganglios y los vasos linfáticos. En las personas normales, la actividad del rastreador puede detectarse en la región inguinal en 15 a 60 min. Antes de 3 h, debe haber captación en los ganglios linfáticos pélvicos y abdominales. En pacientes con linfedema, es posible observar varios patrones en la linfocentelleografía. Talvez haya transporte tardío o ausente a los ganglios inguinales. Se visualiza aumento de los vasos colaterales cutáneos con obstrucción de las vías axiales primarias. Es factible el Maria Eduarda Hammes hallazgo de regiones localizadas de captación reducida en enfermos con disección ganglionar o radioterapia previa. La linfología radiográfica se realiza primero con la visualización de los linfáticos mediante la inyección de colorante en la mano o el pie. El segmento linfático observado se expone a través de una pequeña incisión y se cateteriza con una aguja calibre 27 a 30. Luego se inyecta despacio un pigmento de base oleosa en los linfáticos durante varias horas. Los vasos y los ganglios linfáticos se visualizan con radiografías tradicionales. La linfanfiografía sólo se utiliza en sujetos con linfangiectasia o fístulas linfáticas, así como en aquéllos en quienes se considera la reconstrucción microvascular. Un aspecto importante de la atención del linfedema es que el individuo comprenda que no existe curación para su enfermedad. Los objetivos del tratamiento son minimizar el edema y evitar las infecciones recurrentes. El control del edema crónico de la extremidad disminuye la incomodidad, la pesadez y la opresión percibida, y tiene el potencial de reducir la evolución de la enfermedad. Se utiliza ampliamente las medias de compresión graduada. Estas medias reducen el grado de edema en la extremidad afectada al evitar la acumulación de líquido. Si se utilizan todos los días permiten mantener una circunferencia reducida de la extremidad afectada a largo plazo, protegen lo tejidos de presiones intrínsecas elevadas de manera crónica (producen engrosamiento de la piel y el tejido subcutáneo). El grado de compresión requerido para controlar el linfedema varía de 20 a 60 mmHg y es variable entre pacientes. Se deben utilizar durante las horas de vigilia y cambiar aproximadamente cada seis meses (pierda de elasticidad). Maria Eduarda Hammes La elevación es importante para controlar el edema de la extremidad inferior y es la primera medida que se recomienda. Es una medida auxiliar del tratamiento, pero no es el elemento central. La aplicación de compresión neumática intermitente con una bomba de una sola cámara o varias permite reducir de manera temporal el edema y constituye una medida adicional a las medias compresivas. La compresión neumática intermitente se aplica durante 4 a 6 h diarias al estar en el hogar, mientras el sujeto descansa en posición supina. El drenaje manual de los vasos linfáticos es un modo de masaje creado por Vodder y su objetivo es reducir el edema. Al combinarse con medias compresivas, el drenaje manual del sistema linfático genera una reducción del edema a largo plazo y hay menor incidencia de infecciones por individuo por año. Los pacientes afectados de linfedema tienen mayor riesgo de adquirir celulitis en la extremidad afectada. Las infecciones recurrentes dañan los conductos linfáticos y agravan el edema. Las bacterias de los géneros Staphylococcus y Streptococcus (hemolítico B) son los microorganismos que originan infección de los tejidos blandos con mayor frecuencia. Se recomienda el tratamiento intensivo con antibióticos en cuanto se presentan signos o síntomas tempranos de celulitis. El fármaco de elección es la penicilina, por lo general en dosis de 500 mg por vía oral, tres a cuatro veces al día. Los enfermos con antecedentes de linfedema y celulitis recurrente deben recibir un tratamiento completo en el hogar, el cual se inicia al aparecer cualquier dato de infección. El tratamiento quirúrgico implica la extirpación del tejido sobrante o la anastomosis de vasos linfáticos con otros conductos linfáticos o venas. En los procedimientos por extirpación, se retira parte o todo el tejido edematoso. Esto no mejora el drenaje linfático,pero disminuye el volumen del tejido abultado. Los procedimientos microquirúrgicos implican la creación de anastomosis vasos linfáticos-vasos linfáticos o vasos linfáticos-venas, que en teoría mejoran el drenaje de la linfa. No existen datos de seguimiento a largo plazo de este tipo de intervenciones y por ello el tratamiento quirúrgico del linfedema no se acepta ampliamente. Maria Eduarda Hammes Acumulación de líquido linfático en la cavidad pleural. Causado por la rotura u obstrucción del conducto torácico o sus afluentes, lo cual da lugar a la fuga de quilo (líquido linfático de origen intestinal) hacia el espacio pleural. Las más de las veces es un proceso unilateral. Un quilotórax bilateral ocurre cuando la pleural mediastínica se daña a ambos lados. El quilotórax en el lado izquierdo puede surgir después de una disección del mismo lado del cuello, en especial de la región de confluencia de las venas subclavia y yugular interna. El quilotórax también se puede deber a traumatismos no quirúrgicos, como lesiones penetrantes o contundentes de tórax o región del cuello, colocación de acceso central, etc. Puede aparecer en recién nacidos, en los cuales tal vez se deba a traumatismo durante el nacimiento. Tiene relación con varios trastornos benignos o malignos que afectan al sistema linfático del mediastino o el cuello. Causas de quilotórax Congénito Atresia del conducto torácico Fístula entre conducto torácico y espacio pleural Traumatismo al nacimiento Traumático o yatrógeno (o ambos) Contuso Penetrante Intervención quirúrgica Cervical: Extirpación de ganglios linfáticos Disección radical de cuello Torácico Persistencia del conducto arterioso Coartación de la aorta Procedimiento vascular que afecta el sitio de origen de la arteria subclavia izquierda Esofagectomía Simpatectomía Resección de aneurisma torácico Resección de tumores mediastínicos Neumonectomía izquierda Abdominal: Simpatectomía Disección radical de ganglios linfáticos Procedimientos diagnósticos Arteriografía translumbar Cateterismo de vena subclavia Cateterismo de hemicardio izquierdo Neoplasias Infecciones Linfadenitis tuberculosa Mediastinitis inespecífica Linfangitis ascendente Filariasis Diversas Trombosis venosa Vena subclavia izquierda-yugular Vena cava superior Linfangiomatosis pulmonar La situación más habitual es que el conducto torácico se origine en abdomen a partir de la cisterna del quilo, que se ubica en la línea media cerca del nivel de la segunda vértebra lumbar. A partir de su origen, el conducto torácico asciende hacia el tórax a través del hiato aórtico a nivel de T10 a T12 y se proyecta al lado derecho de la aorta. Una vez que el conducto torácico se orienta en dirección cefálica por arriba del diafragma, casi siempre se mantiene en el lado derecho del tórax, justo por detrás SCHWARTZ, cap. 19, pág. 580 Maria Eduarda Hammes del esófago, entre la aorta y la vena ácigos. El conducto se extiende en dirección superior a la derecha de la columna vertebral. Cerca del nivel de la quinta o la sexta vértebra torácica, pasa por atrás de la aorta y el cayado aórtico hacia el lado izquierdo del mediastino posterior. Se perfila hacia arriba y se conserva cerca del esófago y la pleura del mediastino en el punto en que emerge de la entrada torácica. A nivel de esta última, se coloca justo a la izquierda y detrás del paquete carotídeo, en posición anterior a la porción de la arteria tiroidea inferior y los cuerpos vertebrales. En un punto medial al músculo escaleno anterior cambia de curso, se dirige hacia abajo y drena en la unión de las venas yugular interna y subclavia. Origen en cisterna Chyli (L2), Sistema de Piquet.. Sube por el mediastino posterior por detrás del esófago, entre la Ázigos y la Aorta. Forma una red anastomótica con las venas intercostales, ázigos y lumbares. Termina en la proximidad del confluente yugulo-subclavio izquierdo (área de Pirogoff), en 75% a 92% de los casos. Atraviesa el diafragma a través del hiato aórtico, por detrás de la aorta, asciende a la derecha de la columna vertebral. A la altura de 5ta vertebra dorsal, se dirige a la izquierda, cruza la línea media y continua hacia arriba por detrás del esófago, ascendiendo hasta el mediastino superior para abocar el sistema venoso, cerca de la unión entre las venas yugular interna y subclavia del lado izquierdo. Puede ser múltiple, y el sitio o la abertura pueden estar en cualquiera de las grandes venas izquierdas. El conducto torácico drena toda cabeza izquierda, cuello izquierdo y hemitórax izquierdo hasta la parte costal derecho. Lo restante corresponde a drenaje de la gran vena torácica. La función primordial del conducto torácico es transportar las grasas que se absorben en el sistema digestivo. La composición del quilo normal es grasosa, con un contenido variable de proteína y material linfático. Las cantidades de quilo que fluyen a través del conducto torácico son grandes, de modo que puede producir una fuga >2 L/día. Necesita una toracocentesis para establecer el diagnostico y el aspecto del líquido puede ser muy sugerente; es frecuente que se observe lechoso, pero no purulento. El análisis de laboratorio revela un recuento elevado de linfocitos y cifras altas de triglicéridos (>110 mg/100 ml). El plan terapéutico depende de la causa, monto del drenaje y estado clínico del enfermo. La mayoría de los pacientes se trata con drenaje y sonda torácica, NPO (nada por vía oral), nutrición parenteral total (TPN) y observación durante un periodo breve. Si el drenaje de quilo es considerable (>500 ml/día en un adulto; >100 ml/día en un lactante) y persiste a pesar de la TPN y una expansión pulmonar adecuada, se recomienda la ligadura quirúrgica del conducto de manera temprana. La ligadura se puede lograr a través de toracotomía derecha o VATS ipsolateral. Es frecuente que los quilotórax consecutivos a afecciones malignas respondan a radioterapia o quimioterapia; la ligadura quirúrgica se requiere en menos ocasiones. Con la disponibilidad de la TPN como técnica de aporte nutricional y la ligadura quirúrgica en caso de fístulas persistentes, la tasa de mortalidad por quilotórax hoy es <10%.
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