Sx icterico definitivo seg 2010 (1)

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Prof. Dr. José Castellano 
Dto. de Pediatría 
Cátedra de Puericultura y Pediatría 
UD Hospital Universitario de Maracaibo
LUZ 
Síndrome icterico
Síndrome icterico
• La ictericia es la coloración amarilla de 
la piel, la esclerótica y otros tejidos, 
debido al depósito de bilirrubina.
Metabolismo de la bilirrubina
Toxicidad de la bilirrubina
• La bilirrubina normalmente no pasa al 
SNC, excepto:
Cuando aparece Bilirrubina no conjugada 
(BNC) libre.
Aumento de la permeabilidad de la barrera 
hematoencefálica.
Kernicterus
• El paso de la BNC al cerebro produce 
degeneración celular y necrosis.
• Afecta: ganglios básales, globus pallidus, 
núcleos subtalámicos.
• También pares craneanos como motor 
ocular común, patético y vestibular. 
Encefalopatía bilirrubinica
Etapa aguda:
• Fase 1: succión pobre, letargia, llanto 
agudo.
• Fase2: opistótonos, fiebre y convulsión.
• Fase3: disminuye la espasticidad.
Etapa crónica: retraso psicomotor, 
hipotonía con reflejos profundos, 
sordera total o parcial.
Clasificación de la bilirrubina
• Ictericia fisiológica: cuando la presencia 
de ictericia no tiene causa patológica.
• Ictericia no fisiológica: cuando la 
presencia de la ictericia se debe a una 
patología con aumento de la bilirrubina 
indirecta o directa.
Ictericia fisiológica
Definición
• La ictericia no aparece en el primer día de 
vida.
• La bilirrubina no aumenta más de 5mg/día.
• La bilirrubina conjugada no es mayor de 2,5 
mg/dl.
• Los valore superiores de bilirrubina en 
neonatos a termino no son mayores de :
A) Lactancia materna: 16m/dl.
B)Fórmula de inicio: 13mg/dl.
Ictericia fisiológica
• Los mecanismo implicados son:
 Aumento en la síntesis de bilirrubina.
 Fijación y transporte menos efectivo.
 Conjugación y excreción menos efectiva.
 Aumento de la absorción de la bilirrubina 
a través de la circulación entero hepática.
ICTERICIA fisiológica
0
2
4
6
8
10
12
1er
día
2 día 3 día 4 día 5 día 6 día 7 dia 8 día 9 día
terminos
preterminos
Un 6 % superan 12,9 mg % y un 3 % superan los 15 mg %
Maisels MJ. Pediatrics1986;78:837.
Zona 1: 4 a 7 mg %
ICTERICIA EVALUACION CLINICA
(Regla de Kramer)
 Desnudo
 iluminación día
 Progresión 
cefalocaudal
1
2
3
4
5 5
Zona 5: >17 mg %
Zona 4: 9 a 17 mg %
Zona 3: 6 a 14 mg %
Zona 2: 5 a 10 mg %
R 
ICTERICIA NEONATAL - Etiología
 Ictericia Precoz (antes de 24 horas).
• Enfermedad hemolítica.
• Infecciones parasitarias.
• Infecciones víricas.
 Ictericia de aparición tardía.
• Segundo-tercer día.
– Ictericia fisiológica.
– E. de Gilbert.
– E. de Crigler-Najjar.
– Anemia microesferocítica familiar.
– Deficiencia de Glucosa-6-fosfato 
deshidrogenasa.
ICTERICIA NEONATAL – Etiología (continuación)
• Tercero-séptimo día.
– Infecciones bacterianas.
– Sífilis congénita.
– Herpes simple diseminado.
– Hemorragias enclaustradas.
– Lactancia materna.
• Después de la primera semana.
– Hepatitis neonatal.
– Atresia de vías biliares.
– Páncreas anular.
– Quiste del colédoco.
– Sindrome de bilis espesa.
RECIEN NACIDO ICTÉRICO
A Termino y Sano
Ictericia inducida por leche materna:
 Continuar lactancia 
e iniciar LMT.
suplementar con fórmula.
 Suspender pecho por 72 horas
Sustituir con fórmula.
Iniciar LMT.
Causas de hiperbilirrubinemia no conjugada
• Producción excesiva de bilirrubina (hemólisis)
Incompatibilidad de grupo sanguíneo:
Rh. 
ABO.
Grupos sanguíneos menos frecuentes.
• Anomalías enzimáticos eritrocitarias:
Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
Piruvato cinasa.
Sepsis.
Causas de hiperbilirrubinemia no conjugada
Defecto de la membrana eritrocitaria
Esferocitosis.
Eliptocitosis.
Poiquilocitosis hereditarias.
Hiperviscosidad
Policitemia.
Causas de hiperbilirrubinemia no conjugada
 Trastornos del metabolismo de la bilirrubina
 Síndrome de Crigler- Najjar tipo I.
 Síndrome de Crigler- Najjar tipo II ( E. de Arias).
 Enfermedad de Gilbert.
 Síndrome de Lucey- Driscoll.
 Aumento de la circulación hepática
 Obstrucción intestinal.
 Estenosis pilórica.
 Íleo, tapones de meconio, fibrosis quística.
Causas de hiperbilirrubinemia conjugada
• Obstrucción del flujo biliar:
 Atresia de vías biliares.
Quiste de colédoco.
 Páncreas anular.
Malrotación intestinal.
• Lesión de células hepáticas:
 Sífilis.
 Listeria monocitógena.
 Rubéola.
 Citomegalovirus.
 Hepatitis.
Causas de hiperbilirrubinemia conjugada 
(continuación)
• Toxicas:
Sepsis bacteriana.
Fármacos.
• Errores metabólicos:
Galactosemia.
Fructosemia.
Tirosinemia.
RECIEN NACIDO ICTÉRICO
Antecedentes familiares, otros hijos ictéricos.
Edad de inicio de la ictericia antes de 24 hs.
Presencia de palidez y/o anemia.
Hepato esplenomegalia, aspecto enfermo.
Fracaso de la Fototerapia, ascenso rápido de la 
Bilirrubina.
¿Cuándo sospechar una Ictericia hemolítica?
Signos que sugieren la presencia de una
enfermedad de base en donde la ictericia puede
ser una de sus manifestaciones:
Vómitos.
Letargia.
Escasa alimentación.
Hepatoesplenomegalia.
Excesiva pérdida de peso.
Apnea.
Inestabilidad térmica.
Taquipnea.
Signos de ictericia colestática
Orina oscura (coluria).
Hipocolia o acolia.
Ictericia persistente por mas de 3 semanas.
Ictericia clínica
Medir bilirrubina
B.I. > 12 mgr%
RN < 24 horas
B.I. < 12 mgr%
RN > 24 horasPrueba de Coombs
Identificar Acs.
•Rh
•ABO
•Kell, etc.
Bilirrubina directa
•SALVETORCHH
•Sepsis
•Obst. Biliar
•Galactosemia
•Fibrosis Quística, Colestasis, etc.
BD < 1,5 mgr%
Hcto
Normal o bajo Alto
(Policitemia)
Anormal
•Esferocitosis
•Eliptocitosis
•Incompatibilidad ABO
•CID
Morfología eritrocitaria
Recuento eritrocitario
Normal
•Hemorragia encapsulada
•Circ. enterohepática
•Lact. materna
•Asfixia, infección
•Hipotiroidismo
+
_
BD > 1,5 mgr%
Incompatibilidad Rh
FISIOPATOLOGÍA
Madre Rh negativa.
Feto Rh positivo.
Pasaje feto – materno.
Sensibilización materna al Ag D.
Producción y pasaje de Ac anti D.
Destrucción de eritrocitos fetales.
Enfermedad hemolítica del Recién Nacido
Incompatibilidad Rh
MANEJO POST NATAL
Atención Inmediata: 
Preparado para reanimación (Hidrops).
Análisis sangre cordón: Laboratorio.
• Coombs directo.
• Hb, Hcto, Rto. reticulocitos, Frotis 
(eritroblastos).
• Bilirrubina total y directa.
• Tipificación Rh, ABO sangre periférica*.
Internación cuidados intermedios.
Luminoterapia (LMT)( si hay ictericia).
Incompatibilidad Rh
MANEJO POST NATAL
Incompatibilidad ABO 
FISIOPATOLOGÍA
• Reacción de los anticuerpos anti-A o 
anti-B con el antígeno A o B de los 
eritrocitos del feto o del neonato.
• Madre O con neonatos del grupo A o B.
• No requiere sensibilización previa, 
debido a que los anticuerpos son 
naturales (IgG).
Incompatibilidad ABO
laboratorio
• Bilirrubina.
• Hemoglobina.
• Hematocrito.
• Grupo sanguíneo y Rh.
• Anti-A o Anti-B.
• Test de Coombs.
• Frotis de sangre periférica.
• Reticulocitos.
FOTOTERAPIA O LUMINOTERAPIA
Generalidades
El objetivo de la intervención
terapéutica en los recién nacido es
mantener la cifra de bilirrubina dentro
de unos límites considerados como
seguros.
Mecanismo de acción
Absorción de la luz en la piel por la 
molécula de bilirrubina.
 Fotocoversión de la molécula de 
bilirrubina.
 Excreción por la orina y materia 
fecal. 
FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA
Indicaciones
 Isoinmunización Rh.
 Incompatibilidad ABO.
 RN de bajo peso con cifras moderada.
 RN< DE 1000gr. como profilaxis.
 RN sano con bilirrubina > de 15mg/dl.
Para la aplicación se debe tener 
en cuenta
 Uso continuo.
 Paciente desnudo.
 Cubrir los ojos.
 Cambio de posición cada 2 hrs.
 Control de temperatura corporal 
cada 4 hrs.
 Control seriado de la bilirrubina.
FOTOTERAPIA
¿ Cuando cambiar los tubos?
Cambiar las lámparas cada 2.000 horas 
de trabajo.
FOTOTERAPIA
Fototerapia intensiva
• Aumentarnumero de lámparas.
• Disminuir la distancia 25 cm.
• Uso de doble fototerapia.
• Luz especial.
• Poniendo elementos en la cuna que reflejen la 
luz (papel de aluminio).
FOTOTERAPIA
Efectos colaterales
 Deshidratación leve.
 Hipertermia.
 Daño retiniano.
 Deposiciones liquidas y verdosa.
 Rash cutáneo.
 Sindrome del niño bronceado.
 Conjuntivitis.
Guía para el tratamiento de la 
Hiperbilirrubinemia neonatal
Exanguinotransfusión
Definición: Consiste en la 
remoción mecánica de la sangre 
del recién nacido por sangre de un 
dador. Puede ser “tardía” o 
“temprana”.
Exanguinotransfusión
OBJETIVOS
Remover la bilirrubina. 
Eliminar los anticuerpos circulante.
Elevar el hematocrito.
Eliminar otros elementos tóxicos.
Incompatibilidad Rh
MANEJO POST NATAL
Exanguinotransfusión:
Precoz:
Hemoglobina menor a 12 g%
Bilirrubina total mayor a 4 mg%
Ascenso bilirrubina mayor a 0,5 mg%
Tardía:
24 a 48 hs: Bilirrubina I ≥ 15 mg%
Mas de 48 hs: Bi I ≥ 20 mg%
Ascenso de Bi I ≥ 1 mg%
Exanguinotransfusión
Sangre a utilizar:
Incompatibilidad Rh: Isogrupo Rh (-).
Enfermedad ABO: Glóbulos O con plasma del
isogrupo del RN o plasma AB.
Estudios serológicos.
Sangre fresca (no más de 24 horas). 
Temperatura de la sangre 36º a 37º.
Exanguinotransfusión
Técnica
Dos volemias de sangre 
(160ml/Kg.).
Se extrae 87% de la sangre.
Bilirrubina disminuye 45%.
Exanguinotransfusión
Técnicas del procedimiento
Aséptica.
UCIN.
Isovolumétrica.
Hidratado.
Monitorizado.
Dos operadores y un ayudante. 
Exanguinotransfusión
Cuidados del Recién Nacido
A) Previo al procedimiento.
B) Durante el procedimiento.
C) Luego del procedimiento.
Exanguinotransfusión
A) Previo al procedimiento
Ayuno de 3 horas.
SNG abierta.
Glicemia.
Calcemia.
Electrolitos.
Gasometría.
HB, Hcto, Bt y f. 
Exanguinotransfusión
B) Durante el procedimiento
Monitoreo continuo.
Control de temperatura.
Control de coloración de piel y 
mucosa.
PVC.
Palpar borde hepático. 
Exanguinotransfusión
C) Luego del procedimiento
Ayuno 24 horas.
Glicemia.
Bilirrubina total y f.
Hemoglobina.
Hematocrito.
Electrolitos.
Gasometría.
Calcemia.
ARTERIA UMBILICAL: ANATOMÍA
VENA UMBILICAL : ANATOMÍA
Catéter Venoso Umbilical: Posición RX
CATETER UMBILICAL: FIJACION
Exanguinotransfusión
Gluconato de calcio al 10%: 1-2 
ml por cada 100 cc de recambio y en 
caso de alteración ECG.
Fototerapia.
Medicación.
Profilaxis con antibióticos??
Complicaciones
Bacteriemia. 
Shock.
Enterocolitis 
necrotizante.
Infarto de colon.
Perforación.
Trombos.
Hepatitis sérica. 
Hiperpotasemia.
Hipocalcemia.
Hipoglucemia.
Acidosis.
Arritmias.
Paro cardiaco.
Edema de pulmón.
Exanguinotransfusión
Bacteriemia. 
Shock.
Enterocolitis necrosante.
Infarto de colon.
Perforación.
Trombos.
Hepatitis sérica.