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@EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO VASCULITIS – GENERALIDADES 1. Definición Las vasculitis son enfermedades en las que se inflama la pared del vaso sanguíneo. El daño no queda limitado al vaso: según lo que ocurra con esa pared puede producir: • Estenosis u oclusión de la luz: isquemia, claudicación, infarto, úlcera o gangrena. • Debilitamiento de la pared: aneurisma y posible rotura. • Rotura de pequeños vasos/capilares: púrpura palpable, hemorragia alveolar o glomerulonefritis. LA IDEA CENTRAL ES: el calibre del vaso afectado determina la clínica, los estudios y el tratamiento. 2. Etiología La mayoría son primarias, pero antes de llamarlas así hay que descartar causas secundarias: • Infecciosas: hepatitis B asociada a poliarteritis nodosa; hepatitis C con crioglobulinemia; VIH. • Fármacos y tóxicos: cocaína adulterada con levamisol, hidralazina, propiltiouracilo, minociclina. • Enfermedades sistémicas: lupus, artritis reumatoidea, Sjögren, sarcoidosis. • Paraneoplásicas: sobre todo síndromes mielodisplásicos y linfoproliferativos. 3. Fisiopatología Hay tres mecanismos principales: 1. INMUNIDAD CELULAR GRANULOMATOSA Linfocitos T y macrófagos infiltran la pared y forman células gigantes. Predomina en vasculitis de grandes vasos. 2. DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS Los inmunocomplejos se depositan en la pared, activan complemento y generan inflamación. Se asocia a: • crioglobulinemia; • púrpura por inmunocomplejos; • algunas vasculitis pequeñas. C3 y C4 pueden estar bajos. 3. ANCA Los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo) activan neutrófilos contra el endotelio. Son típicos de las vasculitis de pequeño vaso asociadas a ANCA. En éstas el complemento suele ser normal. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. Clasificación por calibre GRANDES VASOS • Arteritis de células gigantes • Arteritis de Takayasu Pensar en: claudicación de miembros; asimetría o ausencia de pulsos; diferencia de presión arterial entre brazos y soplos. VASOS MEDIANOS • Poliarteritis nodosa • Enfermedad de Kawasaki Pensar en: aneurismas; infartos de órgano; mononeuritis múltiple; livedo y nódulos. Mononeuritis múltiple Es daño isquémico de distintos nervios periféricos en momentos diferentes. El paciente puede presentar, por ejemplo, pie caído de un lado y mano caída del otro, sin seguir una distribución simétrica. PEQUEÑOS VASOS ASOCIADOS A ANCA • Granulomatosis con poliangeítis. • Poliangeítis microscópica. • Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Clínicamente orientan: glomerulonefritis; hemorragia alveolar y nódulos o cavidades pulmonares. PEQUEÑOS VASOS POR INMUNOCOMPLEJOS • Vasculitis por crioglobulinemia. • Vasculitis por inmunoglobulina A. • Enfermedad antimembrana basal glomerular. • Vasculitis hipocomplementémica. Orientan: púrpura palpable; consumo de complemento; compromiso renal. CALIBRE VARIABLE • Behçet • Síndrome de Cogan. Pueden comprometer vasos de diferentes tamaños. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 5. Clínica: cuándo pensar en vasculitis No se sospecha por un solo dato, sino por una combinación de síntomas constitucionales + compromiso de varios órganos sin una explicación única. Hallazgos importantes: • Púrpura palpable: muy sugestiva de pequeño vaso. • Mononeuritis múltiple: orienta fuertemente a vaso mediano. • Hematuria + cilindros: glomerulonefritis de pequeño vaso. • Hemorragia alveolar: capilaritis pulmonar; es una urgencia. • Livedo reticularis + nódulos: orienta a vaso mediano. • Isquemia digital sin aterosclerosis: obliga a estudiar vasculitis. • Asimetría de pulsos o PA entre brazos: grandes vasos. 6. Examen físico que no debo olvidar • Medir presión arterial en ambos brazos. Diferencia >10 mmHg orienta a enfermedad de grandes vasos. • Palpar y auscultar todos los pulsos. • Examinar piernas y nalgas con el paciente de pie buscando púrpura palpable. • Examen neurológico periférico buscando mononeuritis múltiple. • Fondo de ojo y agudeza visual si hay síntomas visuales. 7. Diagnóstico Paso 1. Descartar imitadores Antes de inmunosuprimir hay que excluir: • endocarditis infecciosa; • embolias de colesterol; • síndrome antifosfolipídico; • vasculitis por cocaína/levamisol; • infecciones crónicas. Muy importante: si sospecho endocarditis, sacar hemocultivos antes de corticoides. Paso 2. Laboratorio inicial Solicitar: • Hemograma. • VSG (velocidad de sedimentación globular) y PCR (proteína C reactiva): actividad inflamatoria. • Creatinina + sedimento urinario: buscan compromiso renal. • ANCA: orientan al grupo de vasculitis asociadas a neutrófilos. • C3 y C4: bajos orientan a inmunocomplejos; suelen ser normales en vasculitis ANCA. • Crioglobulinas. • Serologías para hepatitis B, hepatitis C y VIH. • Hemocultivos si existe posibilidad de endocarditis. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO El estudio que más cambia el pronóstico Sedimento urinario. Una glomerulonefritis puede ser silenciosa. Buscar: • hematuria; • proteinuria; • cilindros hemáticos; • aumento de creatinina. Paso 3. Estudios según órgano • Radiografía/TC de tórax: nódulos, cavidades, infiltrados o hemorragia alveolar. • Electromiograma: confirma y localiza mononeuritis múltiple. Paso 4. Confirmación Biopsia Es el patrón de referencia en pequeño y mediano vaso cuando es accesible: • piel; • nervio; • riñón; • pulmón. Angiografía o angio-TC Más útil en vasos grandes o medianos cuando la biopsia no es accesible. 8. Tratamiento — concepto general La intensidad depende de si existe compromiso de órgano vital. Sin órgano vital comprometido Corticoide + ahorrador como: • metotrexato; • micofenolato. Luego mantenimiento con reducción del corticoide. Con órgano vital comprometido Ejemplos: riñón, pulmón, sistema nervioso, corazón o intestino. • Pulsos de metilprednisolona. • Asociar ciclofosfamida o rituximab. En situaciones seleccionadas con riesgo inmediato puede agregarse recambio plasmático. Si es secundaria Tratar la causa: • infección: tratar infección; • tóxico/fármaco: suspenderlo. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 9. URGENCIAS QUE NO PUEDO PERDER Glomerulonefritis rápidamente progresiva Sedimento activo + creatinina en ascenso. Requiere tratamiento inmunosupresor inmediato. Hemorragia alveolar Disnea, hipoxemia, caída del hematocrito e infiltrados pulmonares; puede no haber hemoptisis. Requiere tratamiento inmediato y soporte. Isquemia retiniana Pérdida visual brusca o amaurosis fugaz. Corticoide sin esperar estudios. Isquemia intestinal Dolor abdominal intenso desproporcionado. Es una urgencia quirúrgica/vascular. 10. ENFERMEDAD DE SUSAC No es una vasculitis verdadera, sino una endoteliopatía, pero puede confundirse con ellas. Clásicamente afecta a mujeres jóvenes y presenta: • encefalopatía; • oclusión de ramas de la arteria central de la retina; • hipoacusia neurosensorial. RM: lesiones centrales del cuerpo calloso en “bola de nieve”. Se confirma con retinofluoresceinografía y audiometría. RESUMEN RÁPIDO El calibre del vaso ordena todo el tema. • Grandes vasos: pulsos, claudicación, diferencia de PA. • Medianos: aneurismas, livedo, nódulos, mononeuritis múltiple. • Pequeños: púrpura palpable, glomerulonefritis y hemorragia alveolar. • ANCA = pequeño vaso pauciinmune, habitualmente complemento normal. • Inmunocomplejos = puede haber C3/C4 bajos. • Sedimento urinario es obligatorio porque la nefritis puede ser silenciosa. • Antes de inmunosuprimir: descartar infección/endocarditis y obtener hemocultivos cuando corresponda. • Órgano vital comprometido = corticoide intenso + ciclofosfamida o rituximab. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES 1. Definición Vasculitis granulomatosa de grandes vasos, principalmente aorta e seus ramos, com predileçãohidroxiapatita. RESULTADO: hueso blando, doloroso y susceptible a fracturas y seudofracturas. Clínica • Dolor óseo difuso, sordo y reproducible al presionar huesos como esternón, tibia o pelvis. • Debilidad muscular proximal: dificultad para levantarse de una silla, subir escaleras y marcha de pato. • Fracturas con traumatismos mínimos. • Si existe hipocalcemia: parestesias peribucales, calambres, signos de Chvostek y Trousseau. Diagnóstico 1. Laboratorio • Fosfatasa alcalina elevada: hallazgo muy característico. • Calcio y fósforo: bajos o en límite inferior según la causa. • 25-hidroxivitamina D: muy baja en formas carenciales. • PTH: elevada si existe hiperparatiroidismo secundario. • Calciuria de 24 h. • Si hay hipofosfatemia: fosfaturia y reabsorción tubular de fosfato para diferenciar pérdida renal de falta de aporte. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 2. Radiografías Pueden mostrar: • desmineralización difusa; • seudofracturas o líneas de Looser, bandas radiolúcidas perpendiculares a la cortical. 3. Biopsia ósea con tetraciclinas Es el patrón de referencia, aunque pocas veces es necesaria. Tratamiento Depende de la causa: • DÉFICIT DE VITAMINA D: colecalciferol en dosis de carga y luego mantenimiento + calcio suficiente. • MALABSORCIÓN: dosis mayores de vitamina D + tratamiento de la causa. • ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA: calcitriol o análogos. • PÉRDIDA RENAL DE FOSFATO: fosfato oral fraccionado + calcitriol. • OSTEOMALACIA TUMORAL: resección del tumor; si no se encuentra, tratamiento dirigido a la alteración del fósforo. • Retirar fármacos causales cuando sea posible. Los bifosfonatos no son tratamiento de osteomalacia y pueden empeorar un defecto de mineralización no corregido. RESUMEN RAPIDO - Osteomalacia = defecto de mineralización en adulto. - Pensar en: dolor óseo + debilidad muscular proximal + fosfatasa alcalina alta + seudofracturas de Looser. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO RAQUITISMO Definición Es el defecto de mineralización en el niño con cartílago de crecimiento abierto. Comparte la alteración de mineralización con la osteomalacia, pero al afectar una estructura ósea en crecimiento produce deformidades esqueléticas y retraso del crecimiento. Fisiopatología La falta de calcio, fósforo y/o vitamina D altera la mineralización del osteoide y del cartílago de crecimiento. Como el hueso infantil está creciendo y soportando carga, se producen ensanchamiento de las metáfisis y deformaciones progresivas. Clínica • Ensanchamiento de muñecas y tobillos. • Rosario costal: nódulos en las uniones costocondrales. • Genu varum o genu valgum: piernas arqueadas según la deformidad producida durante el crecimiento. • Craneotabes y retraso del cierre de fontanelas. • Retraso del crecimiento y de la dentición. • Surco de Harrison: depresión horizontal del tórax por tracción del diafragma. Diagnóstico Se orienta con los mismos estudios metabólicos utilizados en osteomalacia: • calcio; • fósforo; • fosfatasa alcalina; • vitamina D; • PTH según causa. Las radiografías evidencian alteraciones de las zonas de crecimiento y deformidades óseas. Tratamiento Se corrige la causa del defecto de mineralización: • déficit de vitamina D: vitamina D + aporte adecuado de calcio; • pérdidas de fósforo: reposición de fósforo y tratamiento correspondiente; • otras causas: tratamiento etiológico. El tratamiento precoz evita deformidades permanentes; algunas deformidades establecidas pueden requerir corrección quirúrgica. RESUMEN RAPIDO - Osteomalacia = adulto. Raquitismo = niño con cartílago de crecimiento abierto. - El raquitismo produce deformaciones del esqueleto en crecimiento. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ENFERMEDAD ÓSEA DE PAGET Definición Trastorno focal del remodelado óseo en el que el recambio se encuentra marcadamente acelerado y desorganizado. Afecta uno o varios huesos, respetando los demás. El hueso formado es: • más grande; • más vascularizado; • estructuralmente desorganizado; • y, pese a ser más denso, más frágil. Es característica la fosfatasa alcalina elevada. Epidemiología • Rara antes de los 55 años. • Su frecuencia aumenta con la edad. • Algo más frecuente en varones. • Más frecuente en poblaciones de origen anglosajón y europeo occidental. • Puede existir antecedente familiar. La mayoría de los pacientes son asintomáticos y se diagnostican incidentalmente. Fisiopatología El problema comienza en el osteoclasto, que se vuelve hiperactivo y produce una resorción excesiva. El osteoblasto intenta reparar el hueso rápidamente, pero deposita hueso nuevo de forma desorganizada. Evoluciona en fases: • Osteolítica: predomina la resorción. • Mixta: resorción y formación simultáneas. • Esclerótica: predomina hueso denso, deformado y desorganizado. El remodelado acelerado también aumenta notablemente la vascularización del hueso. Localizaciones importantes • Pelvis: artrosis secundaria de cadera. • Columna lumbar: estenosis del canal y compresión radicular/medular. • Fémur y tibia: deformidades, fracturas y artrosis. • Cráneo: aumento del perímetro craneal e hipoacusia, complicación frecuente. Clínica Cuando da síntomas: • Dolor óseo sordo, constante, presente en reposo y por la noche. • Calor local por hipervascularización. • Deformidades, como curvatura anterior de la tibia. • Aumento del perímetro craneal. • Hipoacusia. Dolor nuevo, intenso y progresivo sobre un hueso pagético obliga a descartar degeneración sarcomatosa. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Diagnóstico 1. Laboratorio Hallazgo clásico: • Fosfatasa alcalina elevada. • Calcio y fósforo normales. • GGT (gamma-glutamil transferasa) normal ayuda a demostrar que la elevación de fosfatasa alcalina es de origen óseo y no hepático. En una enfermedad monostótica de pequeño volumen, la fosfatasa alcalina puede ser normal. 2. Radiografía del hueso sintomático Puede mostrar: • hueso agrandado; • cortical engrosada; • trabeculado grosero; • cambios escleróticos y deformidad. 3. Centellograma óseo Se utiliza para mapear la extensión y determinar cuántos huesos están afectados. IDEA CLAVE: - Centellograma = dónde está la enfermedad. - Radiografía = cómo es la lesión. Tratamiento No todos los pacientes requieren tratamiento. Tratar si existe: • dolor atribuible a Paget; • afectación de un hueso de riesgo: base de cráneo, columna, hueso de carga o cercano a articulación grande; • cirugía planificada sobre el hueso; • hipercalcemia por inmovilización; • enfermedad extensa con insuficiencia cardíaca de alto gasto. Tratamiento de elección Ácido zoledrónico 5 mg IV en dosis única. Alternativas: risedronato o alendronato. Antes de administrarlo deben corregirse calcio y vitamina D. El seguimiento se realiza principalmente con fosfatasa alcalina, no repitiendo radiografías de forma rutinaria. Complicaciones • Hipoacusia. • Artrosis secundaria. • Fractura del hueso pagético. • Estenosis del canal o compresión neurológica. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO • Hipercalcemia con inmovilización. • Degeneración sarcomatosa, rara pero grave. RESUMEN RAPIDO - Paget = remodelado focal acelerado y desorganizado. - Fosfatasa alcalina alta + calcio/fósforo normales + radiografía característica. - Centellograma mapea extensión; radiografía caracteriza la lesión. - Tratamiento de elección cuando está indicado: ácido zoledrónico 5 mg IV dosis única. DIFERENCIAS RÁPIDAS — OSTEOPOROSIS vs OSTEOMALACIA vs RAQUITISMO vs PAGET OSTEOPOROSIS OSTEOMALACIA RAQUITISMO PAGET Problema principal Pérdida de masa y microarquitectura Defecto de mineralización Defecto de mineralización del hueso en crecimiento Remodelado focal acelerado y desorganizado Edad típicaAdulto, especialmente posmenopausia/anciano Adulto Niño >55 años Dolor Generalmente no; duele la fractura Dolor óseo difuso Deformidades/dolor según caso Dolor óseo focal Debilidad proximal No característica Sí Puede alterar la marcha No característica Fosfatasa alcalina Habitualmente normal Alta Alta Alta Ca/P Habitualmente normales Pueden estar bajos según causa Alterados según causa Normales Imagen típica Baja densidad/fracturas Líneas de Looser Alteraciones del cartílago de crecimiento Hueso agrandado, cortical gruesa, trabeculado grosero Densitometría Fundamental Puede confundir; no define enfermedad No es el eje diagnóstico No es el estudio principal Estudio clave Densitometría + fractura por fragilidad Laboratorio metabólico + radiografía Laboratorio + radiografía FA + radiografía + centellograma Tratamiento característico Antirresortivos / osteoformadores Corregir vitamina D, Ca o fósforo según causa Corregir defecto mineral Bifosfonato, especialmente zoledrónico @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO DOLOR ARTICULAR — ENFOQUE PRÁCTICO PARA CASOS CLÍNICOS 1. LO PRIMERO: NO TODO DOLOR ARTICULAR ES ARTRITIS Artralgia Dolor articular sin signos inflamatorios al examen. Puede ser mecánica, dolor referido o parte de una enfermedad sistémica. Artritis Dolor acompañado de tumefacción, calor o limitación del movimiento pasivo. Dolor periarticular Proviene de tendón, bursa o entesis. La clave es que el movimiento pasivo está relativamente conservado y duele más con maniobras específicas. 2. INFLAMATORIO VS MECÁNICO Dolor inflamatorio Se produce por sinovitis, líquido y mediadores inflamatorios. Características: • Empeora con el reposo. • Mejora con el movimiento. • Rigidez matinal generalmente >30 minutos; en AR puede superar 1 hora. • Suele ser peor por la mañana. Dolor mecánico Se relaciona con carga sobre hueso subcondral y estructuras articulares. Características: • Mejora con el reposo. • Empeora con el movimiento/carga. • Rigidez matinal 6 semanas. - Pensar principalmente en: artritis reumatoide; lupus si no erosiva y otras enfermedades sistémicas. POLIARTRITIS AGUDA CON FIEBRE - Pensar en: infección viral; fiebre reumática; lupus de inicio y endocarditis. 5. TÉRMINOS QUE CONVIENE SABER EXPLICAR - SINOVITIS: Inflamación de la membrana sinovial. Al examen: tumefacción blanda/elástica, dolor, calor y limitación del movimiento pasivo. - ENTESITIS: Inflamación en el sitio donde un tendón o ligamento se inserta en el hueso. Ejemplo típico: inserción del Aquiles. Orienta a espondiloartritis. - DACTILITIS: Inflamación de todo el dedo, dando aspecto de “dedo en salchicha”. Orienta especialmente a artritis psoriásica o reactiva. - ARTRITIS MIGRATORIA: Se inflama una articulación, mejora y luego aparece otra. - Ejemplos orientadores: gonocócica o fiebre reumática según el contexto. 6. Examen físico — qué busco En cada articulación evalúo: dolor; calor; tumefacción; limitación activa y pasiva; distribución. MANIOBRAS ÚTILES Compresión transversal de metacarpofalángicas/metatarsofalángicas: dolor orienta a sinovitis de pequeñas articulaciones. Además examino: • piel y cuero cabelludo: psoriasis; • uñas: pitting/onicólisis; • ojos: uveítis, ojo seco, escleritis; • mucosas/genitales; • corazón: soplo nuevo, pensando en endocarditis. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 7. Diagnóstico — no pedir todo a todos La clave es clasificar primero y estudiar después. SI ES MONOARTRITIS AGUDA 1. Artrocentesis primero. Solicito en líquido: • recuento celular; • cristales; • Gram; • cultivo. Ningún análisis de sangre reemplaza la punción. SI ES POLIARTRITIS SIMÉTRICA DE MANOS >6 SEMANAS Solicito: • factor reumatoideo; • anti-CCP; • reactantes inflamatorios; • radiografías de manos y pies. SI ES OLIGOARTRITIS ASIMÉTRICA DE MIEMBROS INFERIORES Solicito según contexto: • reactantes; • examen de piel, ojos y mucosas; • antecedentes de infección urinaria o digestiva. SI PARECE DOLOR MECÁNICO Radiografía de la articulación, idealmente con carga si corresponde. No pedir estudios inmunológicos de rutina. SI HAY DOLOR DIFUSO SIN SINOVITIS Pensar en causas como: • fibromialgia; • hipotiroidismo; • depresión; • fármacos. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 8. TIPS CLÍNICOS QUE EVITAN ERRORES 1. RODILLA DOLOROSA → EXAMINAR TAMBIÉN LA CADERA El dolor originado en la cadera puede referirse a la rodilla. 2. UNA ARTICULACIÓN MUY DISTINTA DE LAS DEMÁS → DESCARTAR ARTRITIS SÉPTICA Aunque el paciente tenga AR, gota u otra enfermedad articular conocida, si una articulación está mucho más caliente, roja o dolorosa que las demás, se debe descartar artritis séptica. 3. NO DAR CORTICOIDES ANTES DE SABER QUÉ HAY Si todavía no se descartó una infección, los corticoides pueden: • Empeorar la infección. • Enmascarar el cuadro clínico. • Dificultar el diagnóstico. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ARTRITIS REUMATOIDE 1. Definición La artritis reumatoide (AR) es una poliartritis inflamatoria crónica, simétrica y erosiva, predominantemente de pequeñas articulaciones, con posible compromiso sistémico. Afecta principalmente metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y metatarsofalángicas, respetando característicamente las interfalángicas distales. La inflamación sinovial persistente forma el pannus, que invade cartílago y hueso y produce erosiones y deformidad irreversible. Es aproximadamente 3 veces más frecuente en mujeres, con picos entre los 40 y 60 años. Factores asociados: predisposición genética relacionada con HLA, tabaquismo —principal factor ambiental—, enfermedad periodontal y alteraciones de la microbiota. 2. Fisiopatología En un individuo predispuesto ocurre citrulinación de proteínas propias, especialmente en pulmón, encía o articulación. Se pierde la tolerancia inmunológica y aparecen anticuerpos contra péptidos citrulinados. Linfocitos T y B activan macrófagos sinoviales, que liberan citocinas inflamatorias, principalmente TNF e IL-6. La sinovial prolifera formando el pannus, que activa osteoclastos e invade cartílago y hueso. El resultado es sinovitis crónica, erosiones marginales, destrucción articular y deformidades. 3. Clínica El patrón característico es: • Poliartritis simétrica de pequeñas articulaciones >6 semanas. • Rigidez matinal >1 hora, que mejora con el movimiento.• Tumefacción y dolor de metacarpofalángicas e interfalángicas proximales. • Compromiso metatarsofalángico; los pies pueden afectarse precozmente. • Interfalángicas distales respetadas. En enfermedad establecida pueden aparecer desviación cubital, cuello de cisne, boutonnière y pulgar en Z. Puede existir compromiso cervical con subluxación atlantoaxoidea, importante especialmente antes de una intubación o cirugía. Manifestaciones extraarticulares importantes Son más frecuentes en enfermedad seropositiva y prolongada: • Nódulos reumatoideos. • Pulmón: enfermedad intersticial, nódulos y pleuritis. • Ojo: queratoconjuntivitis seca y escleritis. • Cardiovascular: aterosclerosis acelerada; es la principal causa de muerte. • Vasculitis reumatoidea. • Sangre: anemia de trastornos crónicos y síndrome de Felty. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. Diagnóstico El diagnóstico es fundamentalmente clínico; laboratorio e imágenes lo apoyan y permiten establecer actividad y daño. 1. Reconocer el patrón clínico Sinovitis simétrica de pequeñas articulaciones, rigidez matinal prolongada y duración >6 semanas. 2. Solicitar serología • Anti-CCP (anticuerpos contra péptidos citrulinados): especificidad cercana al 95%; se asocia a enfermedad más erosiva y agresiva. • FR (factor reumatoideo): sensibilidad aproximada 70%; puede ser negativo al inicio y no es específico. FR negativo no descarta AR: existe AR seronegativa. 3. Evaluar inflamación • VSG (velocidad de sedimentación globular). • PCR (proteína C reactiva). Sirven para evaluar actividad y seguimiento, aunque pueden ser normales. 4. Evaluar daño estructural Radiografías de manos y pies: línea basal y búsqueda de erosiones marginales. Deben pedirse también los pies porque pueden erosionarse antes de producir síntomas. Ecografía con Doppler o resonancia: permiten detectar sinovitis y erosiones más tempranas. 5. Diagnósticos diferenciales que debo distinguir • Artrosis: dolor mecánico, afecta interfalángicas distales y no presenta reactantes inflamatorios elevados. • Artritis psoriásica: distales, dactilitis, alteraciones ungueales y psoriasis. • LES: poliartritis simétrica pero típicamente no erosiva. • Artritis viral: aguda y generalmente autolimitada en 6 semanas + erosiva. - Respeta interfalángicas distales. - Fisiopatología: citrulinación y pérdida de tolerancia inmunológica → autoanticuerpos → activación de linfocitos/macrófagos y liberación de TNF/IL-6 → sinovitis y pannus → activación osteoclástica → erosiones marginales y deformidad. - Diagnóstico en orden: patrón clínico → anti-CCP + FR → VSG/PCR → Rx manos y pies ± ecografía/resonancia. - Anti-CCP: especificidad ≈ 95% y peor perfil erosivo. FR: sensibilidad ≈ 70%; negativo no descarta AR. - Tratamiento: metotrexato + ácido fólico desde el diagnóstico, corticoide sólo como puente, reevaluación cada 3 meses y escalamiento si no alcanza remisión/baja actividad. - Felty = AR + esplenomegalia + neutropenia. - Principal causa de muerte: cardiovascular. - Perlas: articulación única muy inflamada = descartar artritis séptica; escleritis = urgencia oftalmológica; AR avanzada = recordar subluxación atlantoaxoidea antes de manipular el cuello. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) 1. Definición El LES es una enfermedad autoinmune sistémica, de curso en brotes y remisiones, mediada por autoanticuerpos e inmunocomplejos, capaz de comprometer prácticamente cualquier órgano. Predomina en mujeres, especialmente entre los 15 y 45 años. La pregunta fundamental en un paciente con lupus es: ¿QUÉ ÓRGANO ESTÁ COMPROMETIDO Y QUÉ TAN GRAVE ES? Eso es lo que determina el tratamiento. 2. Fisiopatología Existe una eliminación defectuosa de restos celulares apoptóticos. El material nuclear queda expuesto, se pierde la tolerancia inmunológica y se producen autoanticuerpos contra componentes del núcleo. Se forman inmunocomplejos que se depositan principalmente en: glomérulos; piel; serosas y vasos. Esto activa y consume el complemento, especialmente C3 y C4, produciendo inflamación y daño tisular. También participa de manera importante el interferón tipo I. 3. ANTICUERPOS — MUY PREGUNTABLE ANA — ANTICUERPOS ANTINUCLEARES • Sensibilidad cercana al 95%. • Un ANA negativo hace al LES muy improbable. • Es poco específico, porque puede aparecer en personas sanas. Sirve como estudio inicial. ANTI-DNA NATIVO / ANTI-DSDNA Se relaciona principalmente con: • actividad del LES; • nefritis lúpica. Puede aumentar durante los brotes. ANTI-SM Es el anticuerpo más específico del LES. Principal utilidad: apoyar/confirmar el diagnóstico. C3 y C4 Disminuyen durante el brote por consumo de complemento. Anti-dsDNA alto + C3/C4 bajos = orientan a actividad. ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPÍDICOS Se asocian a: • trombosis arterial o venosa; • pérdidas fetales. Ante trombosis en LES, pensar en síndrome antifosfolipídico. ANTI-RO Y ANTI-LA Importantes especialmente durante el embarazo por riesgo de: • lupus neonatal; • bloqueo cardíaco congénito. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. Manifestaciones clínicas ARTICULACIONES Poliartritis simétrica de pequeñas articulaciones, NO erosiva. Puede aparecer artropatía de Jaccoud: deformidades, reducibles y sin erosiones. 5. Dermatología Eritema malar Eritema en: mejillas; dorso nasal. Característicamente respeta los surcos nasogenianos. Ese dato es muy útil para diferenciarlo de otras dermatosis faciales. Fotosensibilidad La exposición ultravioleta puede desencadenar: lesiones cutáneas y brotes sistémicos. Lupus discoide Lesiones caracterizadas por: placas eritematosas; escamas adherentes; tapones foliculares y cicatrización. Si afecta cuero cabelludo puede dejar alopecia cicatrizal irreversible. A diferencia del eritema malar, el discoide puede dejar cicatriz. Alopecia Puede aparecer asociada a actividad de la enfermedad.Úlceras mucosas • orales; • nasales; • generalmente indoloras. Deben buscarse porque el paciente puede no referirlas espontáneamente. 6. Manifestaciones hematológicas Puede producir: • anemia hemolítica; • leucopenia; • linfopenia; • trombocitopenia. La linfopenia es especialmente frecuente. 7. Serositis Puede presentar: • pleuritis; • pericarditis. El dolor pleurítico puede ser una manifestación frecuente. 8. NEUROLUPUS El LES puede comprometer el sistema nervioso y producir: • convulsiones; • psicosis lúpica; • accidente cerebrovascular; • mielitis. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Psicosis lúpica Es una manifestación neuropsiquiátrica del LES en la que el compromiso del sistema nervioso se manifiesta como un cuadro psicótico. En un paciente con LES que presenta psicosis, no debe asumirse automáticamente que es por lupus. Primero deben descartarse especialmente: • infección; • trombosis. Una vez atribuido el cuadro al compromiso lúpico del sistema nervioso, se considera compromiso grave de órgano y requiere tratamiento inmunosupresor intenso. Conducta ante neurolupus grave En formas graves como convulsiones, psicosis u otro compromiso importante: • pulsos de metilprednisolona; • más ciclofosfamida según gravedad; • plasmaféresis en casos seleccionados. 9. Compromiso pulmonar grave Además de pleuritis, el LES puede producir compromiso pulmonar grave. La hemorragia alveolar es una manifestación severa y se trata como compromiso de órgano mayor con inmunosupresión intensa. 10. Diagnóstico El diagnóstico es clínico y serológico. 1. ANA Primer estudio serológico. 2. Si ANA positivo y clínica compatible Solicito: • anti-dsDNA; • anti-Sm; • C3; • C4. 3. Evaluar compromiso sistémico • Hemograma. • Función renal. 4. BUSCAR RIÑÓN SIEMPRE Solicitar: • orina completa con sedimento; • proteinuria. La nefritis puede ser completamente silenciosa. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 5. Según contexto • anticuerpos antifosfolipídicos; • anti-Ro/anti-La, especialmente si desea embarazo. 11. Actividad del LES Orientan a brote: • aparición de nueva manifestación orgánica; • anti-dsDNA elevado; • C3 y C4 bajos; • sedimento urinario activo; • aparición/aumento de proteinuria. PCR — proteína C reactiva Puede mantenerse relativamente baja incluso durante un brote. Por eso: LES + fiebre + PCR claramente elevada = pensar primero en infección. Antes de aumentar inmunosupresión hay que descartar infección. 12. Tratamiento Hidroxicloroquina — base Se utiliza prácticamente en todos los pacientes. Disminuye: • brotes; • daño renal; • trombosis; • mortalidad. No se suspende simplemente porque el paciente esté en remisión. Requiere control oftalmológico por riesgo de retinopatía. Según gravedad Leve Piel, articulaciones, aftas, serositis leve: • hidroxicloroquina; • corticoide en dosis baja si es necesario. Moderado Serositis importante o citopenias significativas: • corticoide en dosis media; • más ahorrador de corticoide. Grave — órgano mayor Ejemplos: • nefritis proliferativa; • neurolupus / psicosis lúpica; • hemorragia alveolar; • citopenias graves. Tratamiento: @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO • pulsos de metilprednisolona; • más micofenolato o ciclofosfamida, según órgano. Refractario • belimumab; • rituximab. Objetivo: usar la menor dosis acumulada posible de corticoides. 13. LUPUS INDUCIDO POR FÁRMACOS Asociado a fármacos como: • hidralazina; • procainamida; • isoniazida; • minociclina; • anti-TNF. Características: • suele respetar riñón y sistema nervioso; • se asocia a anticuerpos antihistonas; • mejora al suspender el medicamento. NEFRITIS LÚPICA 1. Concepto Compromiso renal del LES producido por depósito de inmunocomplejos glomerulares. Puede permanecer asintomática hasta que exista daño importante, por eso se busca activamente. 2. Cómo sospecharla Buscar: • proteinuria; • hematuria; • cilindros; • sedimento urinario activo; • deterioro de función renal. En cada seguimiento renal: orina completa + sedimento + cuantificación de proteinuria. 3. Diagnóstico — paso a paso 1. Orina completa con sedimento Busca: • proteinuria; • hematuria; • cilindros. 2. Cuantificar proteinuria @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 3. Función renal Especialmente creatinina. 4. Actividad inmunológica • anti-dsDNA; • C3; • C4. 5. Biopsia renal Fundamental cuando existe proteinuria significativa o sedimento activo. La biopsia define la clase histológica y esa clase determina el tratamiento. 4. Clasificación de nefritis lúpica Clases I–II Compromiso mesangial mínimo o proliferativo. Mejor pronóstico y generalmente sin necesidad de inmunosupresión pesada. Clases III–IV Proliferativa focal o difusa. Son las que más amenazan la función renal. Requieren inmunosupresión intensa. Clase V Membranosa. Puede presentarse como síndrome nefrótico. Clase VI Esclerosante avanzada, con >90% de glomérulos esclerosados. En esta fase la inmunosupresión ofrece poco beneficio. 5. Tratamiento de nefritis proliferativa III–IV Inducción • Pulsos de metilprednisolona. • Más micofenolato o ciclofosfamida. Mantenimiento • micofenolato; • o azatioprina. 14. Embarazo Idealmente debe planificarse con LES estable durante al menos 6 meses. • Mantener hidroxicloroquina. • Evaluar anti-Ro y anti-La. • Evaluar antifosfolipídicos. • Micofenolato, metotrexato y ciclofosfamida deben cambiarse antes del embarazo. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO RESUMEN RAPIDO LES = autoanticuerpos + inmunocomplejos + consumo de complemento + enfermedad multisistémica. ANTICUERPOS - ANA = muy sensible. - Anti-dsDNA = actividad + nefritis. - Anti-Sm = más específico. - C3/C4 bajos = actividad por consumo. - Antifosfolipídicos = trombosis/pérdidas fetales. - Anti-Ro/La = lupus neonatal/bloqueo cardíaco. - Antihistonas = lupus inducido por fármacos. DERMATOLOGÍA - Eritema malar respeta surcos nasogenianos. - Discoide = placas escamosas + tapones foliculares + cicatriz + alopecia irreversible. - Úlceras orales/nasales indoloras. - Fotosensibilidad puede desencadenar brote. NEUROLUPUS - Convulsiones + PSICOSIS LÚPICA + ACV + mielitis. - Psicosis en LES: primero excluir infección y trombosis; si es lúpica = compromiso grave de órgano. NEFRITIS - Puede ser silenciosa. - Orina completa + sedimento + proteinuria siempre. - III–IV = proliferativas y graves. - V = membranosa, puede dar síndrome nefrótico. - VI = esclerosante avanzada. TRATAMIENTO - Hidroxicloroquina = base. - Órgano grave: pulsos de metilprednisolona + micofenolato/ciclofosfamida según órgano. - Fiebre en paciente con LES = primero descartar infección antes de aumentar inmunosupresión. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO SÍNDROME DE SJÖGREN 1. Definición El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente las glándulas exocrinas, sobre todo lagrimales y salivales, produciendo sequedad ocular y bucal. Puede ser: • Primario: aparece como enfermedad aislada. • Secundario: asociado a otra enfermedad autoinmune, especialmente artritis reumatoide, lupus o esclerosis sistémica. Predomina claramente en mujeres, con pico entre los 40 y 60 años. Lo importante es recordar que la sequedad es lo que más refiere el paciente, pero el pronóstico depende sobre todo del compromiso sistémico y del riesgo de linfoma. 2. Fisiopatología Existe infiltración linfocitaria, principalmente por linfocitos T al inicio y luego linfocitos B, alrededor de las glándulas. Esto provoca: • destrucción progresiva del acino glandular; • disminución de lágrimas y saliva; • hiperactividad de linfocitos B; • hipergammaglobulinemia, factor reumatoideo y crioglobulinas. Si existe expansión clonal de linfocitos B puede aparecer linfoma, especialmentede zona marginal. También pueden depositarse inmunocomplejos y producir vasculitis o glomerulonefritis. 3. Clínica glandular OJO — XEROFTALMÍA El paciente puede referir: sensación de arena; ardor y fotofobia. Puede desarrollar queratoconjuntivitis seca. BOCA — XEROSTOMÍA • dificultad para tragar alimentos secos; • necesita beber agua para hablar o comer; • caries múltiples y precoces; • pérdida dentaria. Puede existir sequedad nasal, faríngea, traqueal y vaginal. PAROTIDOMEGALIA Generalmente bilateral y recurrente. Una parótida persistentemente aumentada de tamaño, sobre todo unilateral, obliga a sospechar linfoma. 4. Manifestaciones sistémicas • Articular: poliartritis no erosiva de pequeñas articulaciones. • Piel: púrpura palpable, especialmente en miembros inferiores, por vasculitis/crioglobulinas. • Pulmón: enfermedad intersticial y bronquiolitis. • Riñón: nefritis intersticial con acidosis tubular renal distal. • Sistema nervioso: neuropatía periférica, sobre todo sensitiva, y neuropatía de fibra fina. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO • Sangre: citopenias, hipergammaglobulinemia y crioglobulinas. TIPS RENAL: La nefritis intersticial puede producir acidosis tubular renal distal, con acidosis metabólica e hipopotasemia. Si aparece debilidad o incluso parálisis con hipopotasemia en una mujer con sequedad, hay que pensar en Sjögren. 5. Diagnóstico El diagnóstico combina síntomas secos + demostración objetiva de sequedad + autoinmunidad. 1. Serología • Anti-Ro: positivo aproximadamente en 70%. • Anti-La: aproximadamente en 40%. Son los anticuerpos más característicos. También puede haber: • factor reumatoideo positivo; • ANA positivo. Factor reumatoideo positivo no significa que tenga artritis reumatoide. 2. Prueba de Schirmer Evalúa producción lagrimal. Útil para detectar entesitis y dactilitis cuando el examen no es concluyente. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 7. Diferenciales importantes Artritis reumatoide AR suele ser simétrica, seropositiva y no compromete típicamente IFD. APs orienta más por: • psoriasis; • uñas; • dactilitis; • entesitis; • distales; • seronegatividad. Artrosis de manos Puede comprometer IFD, pero presenta nódulos duros, sin inflamación activa ni alteraciones ungueales psoriásicas. Gota Puede coexistir; ácido úrico alto no diagnostica gota. Si hay duda, manda el estudio del líquido articular. Espondilitis anquilosante Más axial y simétrica; en APs la sacroileítis puede ser más asimétrica y los sindesmofitos más gruesos. 8. Tratamiento El tratamiento se elige según el dominio predominante. Artritis periférica Metotrexato o leflunomida. Si no alcanza: • biológico. Enfermedad axial AINE + biológico. Metotrexato no sirve para el eje axial. Entesitis y dactilitis Responden mejor a biológicos, especialmente anti-TNF o anti-IL-17. Piel Metotrexato y sobre todo biológicos anti-IL-17/IL-23. Obesidad Bajar de peso mejora respuesta al tratamiento. Importante Se evita el corticoide sistémico, porque su descenso puede precipitar psoriasis pustulosa generalizada. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 9. Complicaciones • Artritis mutilante. • Anquilosis de interfalángicas. • Uveítis. • Riesgo cardiovascular y síndrome metabólico. • Psoriasis pustulosa generalizada tras descenso de corticoides. RESUMEN RAPIDO - APs = artritis inflamatoria asociada a psoriasis y espondiloartritis. - Puede ser oligoarticular, poliarticular, distal, axial o mutilante. - Claves diagnósticas: psoriasis + uñas + dactilitis + entesitis + IFD. - Dactilitis = dedo en salchicha. - Compromiso ungueal = pitting/onicólisis/hiperqueratosis y orienta mucho. - Radiografía: puede haber erosión + neoformación ósea, incluso lápiz en copa. - FR y anti-CCP suelen ser negativos. - Tratamiento según dominio: periférico = metotrexato/leflunomida; axial = AINE + biológico; entesitis/dactilitis = biológico. - No usar corticoide sistémico de rutina por riesgo de psoriasis pustulosa al retirarlo. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ARTRITIS REACTIVA / SÍNDROME DE REITER 1. Definición La artritis reactiva es una artritis inflamatoria estéril que aparece 1–4 semanas después de una infección entérica o genitourinaria. El microorganismo desencadena la respuesta inmune, pero no está dentro de la articulación, por lo que el cultivo del líquido articular es negativo. El síndrome de Reiter no es otra enfermedad: es la forma clásica con la tríada artritis + uretritis + conjuntivitis, que aparece sólo en una minoría. 2. Etiología y factores asociados • Entérica: Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia. • Genitourinaria: Chlamydia trachomatis, causa más frecuente en el adulto joven. • Menos frecuentes: Clostridioides difficile y algunas infecciones respiratorias. • HLA-B27: presente aproximadamente en un tercio a la mitad; no diagnostica, pero se asocia a formas más graves, crónicas y con compromiso axial. El antecedente infeccioso puede no recordarse, especialmente una infección genital asintomática. 3. Fisiopatología Después de la infección, fragmentos bacterianos, material genético y componentes de la pared pueden alcanzar la articulación y desencadenar una respuesta inmunitaria, sin bacteria viable en el líquido sinovial. Sobre este mecanismo se monta la biología de las espondiloartritis: entesitis y participación del eje IL-23/IL-17. La respuesta inmunitaria también explica las manifestaciones oculares, cutáneas y mucosas. Concepto clave: la artritis es estéril; el antibiótico trata la infección desencadenante cuando corresponde, no la inflamación articular. 4. Clínica El patrón típico es una oligoartritis aguda, asimétrica y de miembros inferiores, especialmente rodilla, tobillo y pie. Puede asociar: • Entesitis: sobre todo Aquiles y fascia plantar. • Dactilitis: inflamación de todo el dedo. • Dolor lumbar inflamatorio o sacroileítis, especialmente con HLA-B27. • Conjuntivitis bilateral y leve; uveítis anterior dolorosa y requiere atención urgente. • Uretritis, incluso estéril. LESIONES MUCOCUTÁNEAS QUE CONVIENE RECONOCER • Queratodermia blenorrágica: placas hiperqueratósicas en palmas y plantas, similares a psoriasis pustulosa. • Balanitis circinada: erosiones superficiales, indoloras, de borde serpiginoso en glande. • Úlceras orales indoloras. • Onicólisis y engrosamiento ungueal. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 5. Diagnóstico El diagnóstico es clínico, pero primero hay que descartar artritis séptica. 1. Si existe una articulación aguda inflamada: punción del líquido articular primero. Solicitar recuento celular, cristales, coloración de Gram y cultivo. En artritis reactiva será un líquido inflamatorio con cultivo negativo. 2. Buscar la infección desencadenante: • NAAT/amplificación de ácidos nucleicos para Chlamydia en orina o hisopado, incluso sin síntomas genitales. • Coprocultivo si corresponde, aunque puede ser negativo porque la diarrea ya pasó. • Tamizaje de otras ITS: VIH, sífilis y gonococo. 3. Estudios complementarios: • FR (factor reumatoideo) y anti-CCP (anticuerpos contra péptidos citrulinados): negativos, por ser seronegativa. • HLA-B27: sólo aporta pronóstico; no confirma el diagnóstico. Nunca asumir “reactiva” sin excluir antes una artritis séptica. 6. Diagnósticos diferenciales clave • Artritis gonocócica: joven + antecedente sexual, pero puede presentar tenosinovitis y pústulas y responde rápidamente al antibiótico. • Artritis séptica: monoartritis muy dolorosa, cultivo positivo y recuento celular elevado. • Artritis psoriásica: psoriasis previa; queratodermia puede parecer histológicamente psoriasis. • Gota: cristales de urato en líquido articular. • Fiebre reumática: antecedente de faringitis, artritis migratoria y carditis. 7. Tratamiento • Primer escalón: AINE a dosis plena mientras exista actividad. • Pocas articulaciones o entesitis muy dolorosa: infiltración local, sólo después de descartar infección. • Antibiótico únicamente si el desencadenante es Chlamydia: doxiciclina o azitromicina y tratar también a las parejas. No trata la artritis. • Si persiste >3 meses pese a AINE: sulfasalazina. • Forma crónica sin respuesta: biológico anti-TNF. • Corticoide sistémico: reservado para poliartritis grave o compromiso sistémico. La mayoría, 70–85%, se resuelve en 3–6 meses. Un 15–30% cronifica, especialmente con HLA-B27. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO RESUMEN RAPIDO - Artritis reactiva = artritis estéril 1–4 semanas después de infección entérica o genitourinaria. - Patrón típico = oligoartritis asimétrica de miembros inferiores + entesitis ± dactilitis. - Reiter = artritis + uretritis + conjuntivitis; la tríada completa NO es obligatoria. - Gérmenes: Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia y especialmente Chlamydia en adulto joven. - Ante una articulación aguda inflamada: primero punción y líquido articular para descartar séptica. - HLA-B27 NO diagnostica; orienta a mayor riesgo de formas crónicas/axiales. - AINE es el tratamiento inicial. El antibiótico sólo corresponde al desencadenante, especialmente Chlamydia; no cura la artritis. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ARTRITIS SÉPTICA 1. Definición La artritis séptica es la infección de una articulación por un microorganismo con multiplicación dentro del espacio sinovial. Es una urgencia reumatológica, porque puede comenzar a destruir el cartílago en 24–48 horas y dejar daño funcional irreversible. LA IDEA QUE TE TIENE QUE QUEDAR AUTOMÁTICA ES ESTA: monoartritis aguda, caliente y muy dolorosa = descartarartritis séptica antes de asumir otra causa. 2. Etiología y factores de riesgo Gérmenes principales • Staphylococcus aureus: el más frecuente, aproximadamente la mitad de los casos. • Estreptococos: segundo grupo. • Neisseria gonorrhoeae: importante en el joven sexualmente activo. • Bacilos gramnegativos: más en ancianos, inmunosuprimidos y usuarios de drogas endovenosas. Factores de riesgo • Artritis reumatoide, que es un factor de riesgo importante y muchas veces se olvida. • Prótesis articular. • Inmunosupresión: corticoides, biológicos, diabetes, cirrosis, insuficiencia renal, tumor. • Edad >80 años. • Drogas endovenosas. • Piel dañada: úlcera, psoriasis, eccema, celulitis. La vía más frecuente es la hematógena. 3. Fisiopatología El germen suele llegar por vía hematógena y se adhiere a los tejidos articulares. La respuesta inflamatoria recluta neutrófilos, que liberan proteasas y colagenasas capaces de destruir la matriz del cartílago. Al mismo tiempo, la acumulación de pus aumenta la presión intraarticular, compromete la perfusión y empeora todavía más el daño. Por eso el cartílago puede empezar a destruirse en 24–48 horas. 4. CLÍNICA 1. PRESENTACIÓN CLÁSICA Habitualmente se presenta como monoartritis aguda, caracterizada por: • Dolor intenso. • Calor local. • Tumefacción y/o derrame articular. • Impotencia funcional marcada. La articulación más afectada es la rodilla, seguida de cadera, hombro y tobillo. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 2. FIEBRE Puede estar ausente en 1/3–1/2 de los pacientes, especialmente en ancianos e inmunosuprimidos. IMPORTANTE: la ausencia de fiebre NO descarta artritis séptica. 3. ARTICULACIONES PROFUNDAS En articulaciones como cadera, hombro o sacroilíaca, la inflamación puede ser poco evidente externamente. En estos casos orientan especialmente: • Dolor intenso con la movilización. • Impotencia funcional marcada. 5. Diagnóstico 1. Sospecha clínica Monoartritis aguda dolorosa y caliente = artritis séptica hasta demostrar lo contrario. 2. Artrocentesis URGENTE Es el estudio fundamental. En el líquido sinovial pedís: • Recuento celular + fórmula. • Cultivo. • Gram. • Cristales. Líquido sugestivo de artritis séptica >50.000 células/mm³ con >75% de polimorfonucleares. Pero ojo: • un recuento menor no la descarta; • una gota puede superar 50.000. Cultivo Es el estudio que identifica el germen y permite ajustar el antibiótico. Puede ser negativo en aproximadamente 10–30%, sobre todo si el paciente ya recibió antibióticos. Gram Puede orientar rápido, pero tiene rendimiento limitado. Gram negativo NO descarta infección. Cristales Encontrar cristales NO excluye infección concomitante. 3. Hemocultivos Tomás 2 pares de hemocultivos antes del antibiótico, siempre que eso no retrase el tratamiento. Pueden ser positivos incluso cuando el cultivo articular no lo es. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. Imágenes • Ecografía: confirma derrame y ayuda a guiar la artrocentesis en articulaciones profundas. • RM (resonancia magnética): útil si sospechás osteomielitis, absceso o compromiso de partes blandas. Las imágenes no deben retrasar la punción articular. 6. Tratamiento — EN ORDEN Acá no hay que mezclar conceptos: artritis séptica = DRENAJE + ANTIBIÓTICOS. Una cosa no reemplaza a la otra. 1. PUNCIONAR PRIMERO Obtener líquido para: recuento + cristales + Gram + cultivo. 2. HEMOCULTIVOS Tomar 2 pares. 3. ANTIBIÓTICO EMPÍRICO INMEDIATO Después de obtener las muestras, empezás antibiótico dentro de la misma hora. Adulto sin factores especiales Cefazolina o cefalotina. Riesgo de S. aureus resistente Por ejemplo, drogas EV, internación reciente o colonización previa: Vancomicina. Anciano, inmunosuprimido o posible foco urinario Vancomicina + ceftriaxona, para cubrir también gramnegativos. Después se ajusta según Gram y cultivo. Duración Aproximadamente: • 2 semanas EV • y completar 3–4 semanas totales. Si hay osteomielitis asociada: 4–6 semanas. 7. Drenaje Hay que sacar el material purulento. • Punciones evacuadoras repetidas: útiles en rodilla y articulaciones superficiales si evolucionan bien. • Artroscopia: si no responde bien al drenaje por punción. • Artrotomía abierta: especialmente en cadera o en articulaciones que no pueden drenarse adecuadamente. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 8. Movilización No conviene dejar la articulación rígidamente inmovilizada durante días. Se inicia movilización pasiva precoz, desde el primer día cuando el dolor lo permite, para disminuir rigidez y adherencias. 9. Diferenciales importantes • Gota/condrocalcinosis: los cristales orientan, pero cristales e infección pueden coexistir. • Brote de AR: suele ser poliarticular; si una articulación se comporta muy distinto al resto, hay que puncionarla. • Celulitis/bursitis: el movimiento pasivo suele estar más conservado. • Hemartrosis. • Osteomielitis vecina. RESUMEN RAPIDO Artritis séptica = URGENCIA; puede destruir cartílago en 24–48 h. S. aureus = germen más frecuente. Rodilla = articulación más afectada. Fiebre ausente NO descarta. Diagnóstico fundamental = ARTROCENTESIS. Líquido sugestivo: >50.000 células/mm³ + >75% PMN, pero un valor menor no descarta. Cristales NO excluyen infección. ORDEN EXACTO 1. Artrocentesis. 2. Recuento + Gram + cristales + cultivo. 3. Dos pares de hemocultivos. 4. Antibiótico empírico inmediato. 5. Drenaje articular. 6. Ajustar antibiótico al cultivo. Tratamiento = DRENAJE + ANTIBIÓTICOS. Y UNA PERLA QUE TE PUEDE SALVAR UNA PREGUNTA DE FINAL: paciente con AR y una articulación mucho más caliente, dolorosa o inflamada que las demás = puncionar y descartar infección. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ARTRITIS GONOCÓCICA 1. Definición La artritis gonocócica es una infección articular por Neisseria gonorrhoeae y es una causa importante de artritis séptica en el joven sexualmente activo. Tiene dos formas de presentación: • Infección gonocócica diseminada: cuadro sistémico con poliartralgias migratorias, tenosinovitis y lesiones cutáneas. • Artritis séptica franca: monoartritis u oligoartritis purulenta. A diferencia de otras artritis sépticas, el cultivo del líquido articular puede ser negativo, por lo que hay que buscar el germen también en las mucosas. 2. Epidemiología y factores de riesgo • Más frecuente en jóvenes sexualmente activos. • Puede existir infección genital previa asintomática, especialmente en mujeres. • Es 2–3 veces más frecuente en mujeres, con mayor riesgo durante menstruación y embarazo. • Un episodio diseminado recurrente obliga a pensar en déficit de complemento terminal C5– C9. 3. Fisiopatología El gonococo coloniza inicialmente una mucosa, principalmente: • uretra; • cuello uterino; • faringe; • recto. Desde allí puede pasar a sangre y producir infección diseminada. En la forma diseminada, la articulación puede inflamarse por inmunocomplejos, por eso el cultivo sinovial muchas veces es negativo. Si el microorganismo invade directamente la articulación aparece una artritis purulenta franca. 4. Clínica Forma diseminada — triada clásica Pensar en: • Poliartralgia migratoria. • Tenosinovitis, sobre todo en dorso de manos, muñecas y tobillos. • Lesiones cutáneas en extremidades: pocas, pequeñas, pustulosas o eritematosas. Esta triada en un joven sexualmente activo orienta mucho al diagnóstico. Artritis gonocócica franca • Una o dos articulaciones. • Calor. • Dolor intenso. • Derrame. • Impotencia funcional. Puede aparecer después de la fase diseminada. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 5. Diagnóstico 1. Sospecha clínica Joven sexualmente activo con: poliartralgias migratorias + tenosinovitis + lesiones cutáneas, o con monoartritis séptica sin otra explicación. 2. Artrocentesis Si hay derrame articular, solicitar: • recuentocelular; • Gram; • cultivo. Importante: el cultivo del líquido puede ser negativo, especialmente en la forma diseminada. 3. Buscar gonococo en mucosas Solicitar amplificación de ácidos nucleicos en: • uretra; • cuello uterino; • faringe; • recto. Se estudian todos los sitios relevantes porque el foco puede ser asintomático. 4. Hemocultivos Tienen más rendimiento al inicio de la enfermedad diseminada, aunque pueden ser negativos. 5. Tamizaje de otras ITS Buscar además: • Chlamydia; • sífilis; • VIH; • hepatitis B. Un cultivo articular negativo NO descarta artritis gonocócica. 6. Tratamiento Antibiótico Ceftriaxona es el tratamiento principal. Puede iniciarse por vía IV o IM y luego continuar según evolución y sensibilidad. Duración • Forma diseminada: aproximadamente 7 días. • Si existe artritis séptica franca: aproximadamente 14 días. Cubrir Chlamydia Como la coinfección es frecuente: doxiciclina durante 7 días. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Drenaje Sólo si existe artritis franca con derrame, generalmente mediante punciones evacuadoras. Parejas sexuales Deben tratarse las parejas de los últimos 60 días, para evitar reinfección. 7. Diferencial importante Gonocócica vs artritis reactiva Gonocócica: infección activa por gonococo, suele mejorar rápidamente con antibiótico. Reactiva: aparece típicamente 1–4 semanas después de una infección; el cultivo articular es negativo porque no existe germen dentro de la articulación. RESUMEN RAPIDO - Artritis gonocócica = joven sexualmente activo. - Forma diseminada clásica = poliartralgias migratorias + tenosinovitis + lesiones cutáneas. - El cultivo del líquido articular puede ser negativo. Por eso el diagnóstico debe buscar el germen también en uretra/cérvix + faringe + recto mediante amplificación de ácidos nucleicos. - Tratamiento = ceftriaxona. - Cubrir Chlamydia con doxiciclina. - Tratar parejas sexuales de los últimos 60 días. - Episodios gonocócicos/meningocócicos recurrentes → pensar déficit de complemento terminal C5–C9. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO FIEBRE REUMÁTICA 1. Definición Enfermedad inflamatoria inmunomediada que aparece típicamente 2–4 semanas después de una faringitis por estreptococo del grupo A. Afecta principalmente articulaciones, corazón, sistema nervioso, piel y tejido subcutáneo. La idea central es: la artritis se resuelve sin secuelas; la carditis puede dejar daño valvular permanente. Es típica de niños y adolescentes de 5–15 años. 2. Fisiopatología El mecanismo fundamental es el mimetismo molecular. La proteína M del estreptococo se parece a proteínas propias. Los anticuerpos y linfocitos producidos contra la bacteria presentan reacción cruzada y lesionan distintos tejidos: • Corazón: compromiso de miocardio y válvulas, especialmente mitral y aórtica. La inflamación valvular puede cicatrizar con fibrosis, retracción y fusión de comisuras, dejando valvulopatía crónica. • Articulaciones: inflamación sin formación de pannus ni erosiones, por lo que no deja secuelas articulares. • Sistema nervioso: compromiso de núcleos caudado y subtalámico produce corea de Sydenham. • Piel/subcutáneo: eritema marginado y nódulos subcutáneos. 3. Clínica El diagnóstico combina criterios mayores + menores + evidencia de infección estreptocócica previa. Criterios mayores • Poliartritis migratoria: grandes articulaciones, principalmente miembros inferiores; muy dolorosa, asimétrica, migra en días y responde rápidamente a antiinflamatorios. No deja secuelas. • Carditis: puede ser pancarditis; lo más importante es la valvulitis mitral y aórtica. En fase aguda buscar especialmente soplo de insuficiencia mitral. • Corea de Sydenham: movimientos involuntarios, torpeza y labilidad emocional. Puede aparecer meses después y ser la única manifestación. • Eritema marginado: máculas rosadas de borde serpiginoso, fugaces, en tronco y sin prurito. • Nódulos subcutáneos: duros, indoloros, sobre superficies de extensión; se asocian a carditis grave. Criterios menores • Fiebre. • Artralgia. • VSG (velocidad de sedimentación globular) y PCR (proteína C reactiva) elevadas. • Intervalo PR prolongado en ECG (electrocardiograma). @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. Diagnóstico 1. Demostrar infección estreptocócica previa Solicitar ASO (antiestreptolisina O). Indica infección previa, no enfermedad activa; aumenta aproximadamente a las 2 semanas y puede permanecer elevada durante meses. El cultivo de fauces o prueba rápida suele ser negativo cuando el paciente consulta porque la infección ya ocurrió. 2. Buscar inflamación • VSG (velocidad de sedimentación globular). • PCR (proteína C reactiva). Elevadas apoyan actividad inflamatoria. 3. Evaluar corazón • ECG: buscar PR prolongado, criterio menor. • Ecocardiograma Doppler: obligatorio en todos, incluso sin soplo, porque puede existir carditis subclínica. 4. Integrar criterios Diagnóstico habitual: 2 criterios mayores o 1 mayor + 2 menores, junto con evidencia de infección estreptocócica previa. Excepción importante: corea de Sydenham. Puede aparecer meses después, con reactantes y serología ya normales, y puede alcanzar por sí sola el diagnóstico tras excluir otras causas. 5. Tratamiento Hay que tratar cuatro componentes distintos. 1. Erradicar el estreptococo Penicilina G benzatínica IM, dosis única, incluso si el cultivo actual es negativo. 2. Tratar la artritis Aspirina o naproxeno. La artritis suele responder espectacularmente en 24–48 horas. 3. Tratar la carditis si existe Si hay carditis grave o insuficiencia cardíaca: corticoide + tratamiento de la insuficiencia cardíaca. 4. Tratar la corea si es incapacitante Ambiente tranquilo y haloperidol o ácido valproico. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 5. Iniciar profilaxis secundaria Penicilina G benzatínica cada 21–28 días para prevenir nuevas infecciones y nuevos episodios, porque cada recurrencia puede agregar daño valvular. Duración: • Sin carditis: 5 años o hasta los 21 años, lo que sea más largo. • Carditis sin secuela valvular: 10 años o hasta los 21 años, lo que sea más largo. • Carditis con secuela valvular: 10 años o hasta los 40 años, lo que sea más largo; en algunos casos, de por vida. 6. Diferenciales rápidos • Artritis séptica: monoartritis, no migratoria, líquido purulento y cultivo positivo. • Artritis reactiva: antecedente entérico/genital, miembros inferiores, no migra y no responde tan rápidamente. • Artritis gonocócica: joven sexualmente activo, tenosinovitis + pústulas + poliartralgia migratoria. • Artritis idiopática juvenil: persiste >6 semanas y no migra. • Endocarditis: fiebre, soplo y hemocultivos positivos. • LES: poliartritis + compromiso sistémico, citopenias, riñón y autoanticuerpos. RESUMEN RAPIDO - Faringitis estreptocócica → 2–4 semanas → fiebre reumática. - Mecanismo: mimetismo molecular contra proteína M. - Artritis: grandes articulaciones, migratoria, muy dolorosa, responde en 24–48 h y no deja secuela. - Carditis: lo que determina el pronóstico; buscar especialmente insuficiencia mitral. - Diagnóstico: 2 mayores o 1 mayor + 2 menores + evidencia de infección estreptocócica previa. - ASO demuestra infección previa, no actividad actual. - Ecocardiograma Doppler en todos, aunque no exista soplo. - Corea de Sydenham puede aparecer meses después y presentarse sola. - Tratamiento: erradicar estreptococo + tratar artritis + tratar carditis/corea si corresponde + profilaxis secundaria prolongada con penicilina benzatínica cada 21–28 días. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ARTRITIS ASOCIADA A ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL 1. Definición Manifestación extraintestinal de la colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn, presente en aproximadamente 10–20%. Pertenece a las espondiloartritis.La clave es distinguir artritis periférica de compromiso axial. 2. Fisiopatología La inflamación intestinal altera la barrera mucosa, permitiendo el paso de antígenos bacterianos y activación de linfocitos que pueden migrar hacia sinovial y entesis. Participa el eje IL-23/IL-17. La artritis periférica puede relacionarse con la actividad intestinal; el compromiso axial se independiza del intestino. 3. Clínica • Periférica tipo 1: oligoartritis asimétrica aguda de grandes articulaciones, principalmente rodillas y tobillos. Sigue la actividad intestinal y mejora al tratarla. • Periférica tipo 2: poliartritis simétrica crónica de pequeñas articulaciones. No sigue la actividad intestinal. • Axial: sacroileítis/espondilitis con dolor lumbar inflamatorio; independiente de la actividad intestinal y puede preceder al diagnóstico digestivo. • Puede presentar entesitis y dactilitis. • Asociaciones: uveítis anterior, eritema nodoso, pioderma gangrenoso y osteoporosis. 4. Diagnóstico Es principalmente clínico. 1. Confirmar EII: colonoscopia con biopsias. 2. Calprotectina fecal: evalúa actividad intestinal y ayuda a relacionarla con artritis tipo 1. 3. Si hay clínica axial: radiografía o resonancia de sacroilíacas. 4. FR (factor reumatoideo) y anti-CCP (anticuerpos contra péptidos citrulinados): negativos. 5. Monoartritis, especialmente en inmunosuprimido: punción articular para descartar artritis séptica. 5. Tratamiento • Tipo 1 + EII activa: tratar el brote intestinal suele mejorar la artritis. • Tipo 2: sulfasalazina. • Axial: AINE con cautela; si no responde, biológico anti-TNF. • Monoartritis: infiltración local sólo después de descartar infección. • Ejercicio/kinesioterapia si compromiso axial. Importante: los AINE pueden empeorar el intestino y los inhibidores de IL-17 pueden empeorar la EII. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO RESUMEN RAPIDO - Tipo 1 = pocas articulaciones grandes + sigue al intestino. - Tipo 2 = pequeñas articulaciones + independiente del intestino. - Axial = sacroileítis/espondilitis + independiente del intestino. - Monoartritis en inmunosuprimido = punción para descartar séptica. - Si requiere biológico: anti-TNF; evitar IL-17. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ESPONDILITIS ANQUILOSANTE 1. Definición La espondilitis anquilosante es una espondiloartritis axial inflamatoria crónica caracterizada por sacroileítis y compromiso inflamatorio progresivo de la columna, que puede terminar en anquilosis/fusión vertebral. La enfermedad no se mide solamente por dolor: el objetivo principal es preservar movilidad y función. Afecta típicamente a varones jóvenes, con inicio habitual entre los 20 y 40 años. 2. Etiología y predisposición Factores importantes: • HLA-B27 positivo en >90% de los pacientes. • Sexo masculino: aproximadamente 2–3 veces más frecuente y suele ser más grave. • Antecedente familiar. • Tabaquismo: acelera la progresión radiológica y empeora la función. HLA-B27 NO diagnostica por sí solo: también puede estar presente en personas sanas. 3. Fisiopatología La inflamación comienza principalmente en las entesis, es decir, donde tendones, ligamentos y anillo fibroso se insertan en el hueso. Primero aparece inflamación y edema óseo; luego erosión y esclerosis. Después el organismo intenta reparar formando hueso nuevo, generando sindesmofitos que unen vértebras vecinas. Con el tiempo puede producirse fusión vertebral y “columna en caña de bambú”. El resultado final es una columna rígida, poco móvil y osteoporótica, por lo que aumenta el riesgo de fractura. 4. Clínica Dolor lumbar inflamatorio Características típicas: • Inicio antes de los 45 años. • Insidioso. • Mejora con movimiento/ejercicio. • Empeora con reposo. • Puede despertar durante la madrugada. Rigidez matinal Generalmente >30 minutos y mejora al movilizarse. Dolor glúteo alternante Por compromiso sacroilíaco: primero duele un glúteo y luego el otro. Entesitis Frecuente en: • inserción del Aquiles; • fascia plantar. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Evolución Puede aparecer: • pérdida progresiva de lordosis lumbar; • cifosis dorsal; • proyección de cabeza hacia adelante; • disminución de expansión torácica. 5. Examen físico — maniobras importantes Schöber Evalúa movilidad lumbar en flexión. Se marca un punto 5 cm por debajo y 10 cm por encima; al flexionarse, esos 15 cm deberían aumentar >20 cm en total. Una expansión insuficiente indica limitación lumbar. Expansión torácica Se mide diferencia entre inspiración y espiración máximas. 30 min y puede despertar de noche. - Fisiopatología: entesitis → erosión/esclerosis → formación de hueso nuevo → sindesmofitos → fusión → caña de bambú. - HLA-B27 >90%, pero NO diagnostica solo. - Diagnóstico temprano = RM de sacroilíacas; Rx puede tardar años. - Schöber, expansión torácicay occipucio-pared miden pérdida funcional. - Tratamiento: ejercicio diario + AINE; si persiste actividad → biológico anti-TNF o anti-IL-17. - Sulfasalazina sólo si compromiso periférico. - Uveítis = urgencia oftalmológica. - Columna fusionada + trauma mínimo + dolor nuevo = sospechar fractura y pedir TC. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO GOTA 1. Definición Artritis producida por depósito de cristales de urato monosódico en articulaciones y tejidos. Para que precipiten se necesita hiperuricemia sostenida, pero hiperuricemia no significa gota. Es una artritis potencialmente curable: si el ácido úrico se mantiene 50.000 células/mm³ y fiebre también puede verse en gota y no permite diferenciarlas. 3. Solicito uricemia, pero no confirma ni descarta el ataque: puede ser normal o baja durante la crisis. Se repite aproximadamente 2 semanas después para establecer el objetivo terapéutico. 4. Imagen si corresponde: ecografía puede mostrar signo del doble contorno; radiografía en enfermedad crónica, erosiones en sacabocado con borde en voladizo. 6. Tratamiento Ataque agudo Se trata la inflamación cuanto antes: • AINE: si función renal, digestiva y cardíaca lo permiten. • Colchicina: preferentemente dentro de las primeras 36 horas. • Corticoide: si existe insuficiencia renal, contraindicación para AINE o compromiso poliarticular; puede infiltrarse si es una sola articulación y ya se descartó infección. Importante: si el paciente ya utiliza tratamiento hipouricemiante, no se suspende durante el ataque. Tratamiento hipouricemiante Indicado ante ataques recurrentes (≥2/año), tofos, erosiones, litiasis úrica, enfermedad renal o urato muy elevado. • Alopurinol: comenzar con 100 mg/día —o 50 mg/día si insuficiencia renal— y aumentar progresivamente hasta alcanzar el objetivo. • Objetivo: uratopelas ramas de la carótida externa. Ocorre praticamente sempre em mayores de 50 años, com pico entre 70–80 años, e é 2–3 vezes mais frequente em mulheres. É uma urgencia médica quando existe compromisso visual, porque pode causar ceguera irreversible en horas. 2. Fisiopatología La inflamación comienza en la adventicia. Linfocitos T y macrófagos infiltran la pared y forman granulomas con células gigantes. La inflamación lesiona la lámina elástica interna y produce proliferación de la íntima, estrechando progresivamente la luz arterial y provocando isquemia del territorio irrigado. Según la arteria comprometida: • Temporal: cefalea nueva y dolor del cuero cabelludo. • Maxilar: claudicación mandibular, es decir, dolor al masticar que obliga a detenerse. • Ciliares posteriores: neuropatía óptica isquémica y pérdida visual. • Aorta y ramas: aneurisma, estenosis, claudicación y asimetría de pulsos. La interleuquina 6 (IL-6) tiene un papel central en la inflamación. 3. Clínica • Cefalea nueva: especialmente temporal, en >50 años. • Claudicación mandibular: dolor al masticar; es uno de los síntomas más específicos. • Arteria temporal: puede estar indurada, dolorosa o sin pulso, aunque también puede ser normal. • Dolor del cuero cabelludo: por ejemplo, dolor al peinarse o apoyar la cabeza. • Síntomas visuales: amaurosis fugaz, diplopía o visión borrosa. Son una advertencia de ceguera. • Constitucionales: fiebre, astenia, pérdida de peso y sudoración nocturna. • Grandes vasos: claudicación de brazos, asimetría de pulsos o diferencia de presión arterial. Puede coexistir con polimialgia reumática. 4. Diagnóstico 1. Sospecha clínica: >50 años + cefalea nueva, claudicación mandibular, síntomas visuales y/o síndrome inflamatorio. 2. Laboratorio: • VSG (velocidad de sedimentación globular): elevada, frecuentemente >50 mm/h. • PCR (proteína C reactiva): elevada. • Hemograma: puede mostrar anemia de trastornos crónicos y trombocitosis. VSG/PCR normales no excluyen completamente ACG. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 3. Biopsia de arteria temporal: confirma al demostrar inflamación granulomatosa, células gigantes y fragmentación de la lámina elástica interna. Como las lesiones son segmentarias, una biopsia negativa no descarta la enfermedad. 4. Según presentación: ecografía Doppler temporal puede mostrar signo del halo; angio-TC/angio-RM si se sospechan grandes vasos; PET-TC puede mostrar inflamación de la pared aórtica. Nunca retrasar el tratamiento esperando la biopsia. 5. Tratamiento Sin síntomas visuales: prednisona 1 mg/kg/día, máximo aproximado de 60 mg/día, con descenso lento según evolución clínica. Con síntomas visuales = URGENCIA: 1. Metilprednisolona IV 500–1.000 mg/día durante 3 días. 2. Luego prednisona 1 mg/kg/día. 3. Evaluación oftalmológica urgente. 4. Biopsia temporal posteriormente, sin retrasar el corticoide. La visión ya perdida generalmente no se recupera; el objetivo inmediato es proteger el otro ojo. Como ahorrador de corticoide puede utilizarse tocilizumab; metotrexato es una alternativa. RESUMEN RÁPIDO - >50 años + cefalea nueva + claudicación mandibular + VSG/PCR elevadas = pensar ACG. La claudicación mandibular es muy específica. - La complicación temida es la ceguera brusca, indolora e irreversible. Si hay síntomas visuales: corticoide IV inmediatamente, sin esperar biopsia. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO POLIMIALGIA REUMÁTICA 1. Definición Síndrome inflamatorio del adulto mayor caracterizado por dolor y rigidez bilateral de cinturas escapular y pelviana, sin verdadera debilidad muscular. Aparece en mayores de 50 años y comparte características epidemiológicas y fisiopatológicas con la arteritis de células gigantes. Puede coexistir con ACG. 2. Fisiopatología Es un proceso inflamatorio sistémico relacionado con el mismo espectro inflamatorio de la ACG, pero clínicamente predomina el compromiso de las cinturas escapular y pelviana. La limitación funcional se produce fundamentalmente por dolor y rigidez, no porque el músculo haya perdido fuerza. Por eso la CK/CPK (creatina fosfoquinasa) permanece normal. 3. Clínica • Dolor bilateral de hombros y caderas. • Rigidez matinal >45 minutos. • Inicio relativamente brusco. • Dificultad para levantarse de la cama o movilizar los miembros por dolor. • Fuerza muscular conservada: al vencer el dolor, el paciente puede generar fuerza. DIFERENCIA CLAVE CON MIOPATÍA INFLAMATORIA En PMR hay dolor + rigidez + fuerza conservada + CK normal. En una miopatía inflamatoria existe debilidad muscular verdadera y enzimas musculares elevadas. 4. Diagnóstico — en orden Es fundamentalmente clínico y de exclusión. 1. Clínica compatible: >50 años + dolor y rigidez bilateral de hombros/caderas. 2. Reactantes de fase aguda: • VSG habitualmente elevada. • PCR elevada. 3. CK/CPK: normal. Si está elevada, buscar otra causa. 4. Excluir imitadores: especialmente artritis reumatoidea de comienzo tardío, miopatía inflamatoria, hipotiroidismo, infección y cáncer. 5. Respuesta al tratamiento: una mejoría rápida en días con prednisona apoya el diagnóstico. Si no mejora aproximadamente en una semana, debe revisarse el diagnóstico. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 5. RELACIÓN CON ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES En todo paciente con PMR debo preguntar: • ¿Tiene cefalea nueva? • ¿Dolor mandibular al masticar? • ¿Amaurosis fugaz, diplopía o visión borrosa? Si aparecen, debo sospechar arteritis de células gigantes, porque cambia completamente la dosis y la urgencia del tratamiento. 6. Tratamiento Prednisona 12,5–25 mg/día. La respuesta clínica suele aparecer en pocos días. Después se realiza un descenso lento, guiado por la clínica. El tratamiento puede prolongarse 1–2 años, por lo que debe prevenirse toxicidad por corticoides con medidas como calcio, vitamina D y control de factores de riesgo. RESUMEN RAPIDO - PMR = >50 años + dolor y rigidez bilateral de hombros/caderas + rigidez matinal >45 min + fuerza conservada + CK normal. - Responde rápidamente a prednisona 12,5–25 mg/día. - Y la pregunta obligatoria es: ¿tiene síntomas de arteritis de células gigantes? Si tiene cefalea nueva, claudicación mandibular o síntomas visuales, ya no debo manejarlo como una PMR aislada. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ARTERITIS DE TAKAYASU 1. Definición Es una vasculitis granulomatosa primaria de grandes vasos que compromete principalmente la aorta y sus ramas principales: subclavias, carótidas, renales, mesentéricas y pulmonares. Es característica de mujeres jóvenes, generalmente 50 años. 2. Etiología Es de causa desconocida. Factores asociados: • Sexo femenino. • Edadvasculopatía de pequeños vasos, autoinmunidad y fibrosis. Produce engrosamiento de la piel y puede comprometer órganos internos, especialmente pulmón y riñón, que determinan gran parte del pronóstico. Predomina en mujeres, 4–5 veces más, con pico entre 30–50 años. Se asocia a predisposición genética y exposiciones como sílice, solventes orgánicos, cloruro de vinilo y algunos fármacos. 2. Fisiopatología Comienza con daño del endotelio vascular, que provoca estrechamiento y obliteración de pequeños vasos. Esto explica el fenómeno de Raynaud, úlceras digitales, hipertensión pulmonar y crisis renal. Simultáneamente aparece autoinmunidad, con producción de autoanticuerpos característicos. Finalmente se activan los fibroblastos, que producen exceso de colágeno y generan fibrosis de la piel y órganos internos, principalmente pulmón y tubo digestivo. Concepto central: vasculopatía + autoinmunidad + fibrosis. 3. Clasificación ESCLEROSIS SISTÉMICA LIMITADA El engrosamiento cutáneo se limita principalmente a regiones distales a codos y rodillas y cara. • Raynaud: suele aparecer años antes del engrosamiento. • Anticentrómero: anticuerpo característico. • Evolución generalmente lenta. • Principal riesgo tardío: hipertensión pulmonar. SÍNDROME CREST • C – Calcinosis: depósitos duros de calcio debajo de la piel. • R – Raynaud: cambios episódicos de color de los dedos por vasoespasmo. • E – Esófago: alteración de la motilidad que produce principalmente reflujo y disfagia. • S – Esclerodactilia: engrosamiento y endurecimiento de la piel de los dedos. • T – Telangiectasias: pequeños vasos superficiales dilatados visibles en piel y mucosas. ESCLEROSIS SISTÉMICA DIFUSA El engrosamiento cutáneo alcanza zonas proximales a codos y rodillas y tronco. • Raynaud aparece poco antes o junto con la enfermedad cutánea. • Anti-topoisomerasa I: anticuerpo característico. • Evolución más rápida durante los primeros años. • Mayor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial y crisis renal. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. Anticuerpos que debo saber • ANA (anticuerpos antinucleares): positivos en >90%; apoyan el diagnóstico. • Anticentrómero: orienta a forma limitada y riesgo de hipertensión pulmonar. • Anti-topoisomerasa I: orienta a forma difusa y mayor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial. • Anti-RNA polimerasa III: mayor riesgo de crisis renal esclerodérmica. IDEA CENTRAL: el anticuerpo no sólo ayuda al diagnóstico; también indica qué órgano debo vigilar especialmente. 5. Clínica A. Piel y manos • Fenómeno de Raynaud: episodios de vasoespasmo de los dedos con cambios de color; suele ser una de las primeras manifestaciones y puede preceder años a la enfermedad cutánea. • Puffy fingers: dedos hinchados, especialmente en etapas tempranas, antes del endurecimiento definitivo. • Esclerodactilia: piel de los dedos engrosada, brillante y tensa, que dificulta pellizcarla y puede impedir cerrar completamente la mano. • Cara esclerodérmica: piel facial tensa, nariz afilada y microstomía, es decir, disminución de la apertura de la boca, con surcos radiales alrededor de ésta. • Telangiectasias: pequeños vasos sanguíneos superficiales dilatados visibles en cara, manos y mucosas. • Calcinosis: depósitos subcutáneos duros de calcio que pueden ulcerarse y drenar material blanco. • Úlceras digitales: lesiones dolorosas, principalmente en pulpejos y sobre nudillos, producidas por el compromiso vascular. 6. Compromiso visceral — qué siente el paciente y qué busco Pulmón Enfermedad pulmonar intersticial La fibrosis pulmonar produce: • tos seca: tos sin expectoración; • disnea de esfuerzo progresiva: falta de aire inicialmente durante actividad física y que empeora progresivamente. Se busca con pruebas funcionales respiratorias con difusión y TCAR (tomografía computada de alta resolución). Hipertensión pulmonar Puede presentarse como disnea, incluso sin alteraciones importantes del parénquima pulmonar. Se realiza ecocardiograma anual y, si existe sospecha, cateterismo. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Riñón — CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA Debe sospecharse ante: • hipertensión arterial de aparición brusca; • deterioro agudo de la función renal; • puede acompañarse de anemia con esquistocitos. Es una urgencia médica. Mayor riesgo en forma difusa, con anti-RNA polimerasa III y con utilización de corticoides en dosis altas. Conducta: iniciar inmediatamente un IECA (inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina) en dosis plena. Se mantiene incluso si inicialmente aumenta la creatinina. No se utiliza IECA profilácticamente. Tubo digestivo • Reflujo: ascenso del contenido gástrico hacia el esófago, generalmente manifestado como ardor. • Disfagia: dificultad para tragar. • Pseudoobstrucción: síntomas de obstrucción intestinal sin una obstrucción mecánica verdadera. • Sobrecrecimiento bacteriano: puede producir diarrea, distensión y pérdida de peso. Corazón Puede existir: • arritmias: alteraciones del ritmo cardíaco; • derrame pericárdico: acumulación de líquido alrededor del corazón; • fibrosis miocárdica. Se evalúa con ECG (electrocardiograma) y ecocardiograma. Músculo y articulaciones • Artralgias: dolor articular. • Contracturas: pérdida de movilidad por retracción/fibrosis. • Roce de fricción tendinoso: sensación o ruido de fricción al movilizar estructuras tendinosas; orienta a enfermedad difusa agresiva. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 7. Diagnóstico 1. Sospecha clínica: buscar Raynaud + engrosamiento cutáneo, esclerodactilia, puffy fingers, telangiectasias, calcinosis y úlceras digitales. 2. Capilaroscopia: estudia los capilares del lecho ungueal. En esclerosis sistémica pueden verse capilares dilatados, hemorragias y zonas sin capilares. Ayuda a diferenciar Raynaud primario de secundario. 3. Serología: solicitar ANA + anticentrómero + anti-topoisomerasa I + anti-RNA polimerasa III. 4. Una vez diagnosticada, buscar compromiso visceral aunque esté asintomático: • pruebas funcionales respiratorias con difusión; • TCAR; • ecocardiograma anual; • presión arterial y creatinina en cada consulta. 8. Tratamiento No existe un único tratamiento para toda la enfermedad: se trata según el órgano comprometido. • Raynaud: bloqueante cálcico como primera línea; si persiste, inhibidor de PDE-5. • Úlceras digitales: bosentán previene nuevas úlceras; iloprost en casos graves. • Enfermedad pulmonar intersticial: micofenolato; según el caso, tocilizumab o nintedanib; ciclofosfamida si rápidamente progresiva. • Hipertensión pulmonar: tratamiento específico en centro especializado. • Crisis renal: IECA inmediatamente. • Reflujo: inhibidor de bomba de protones. • Piel difusa progresiva: metotrexato o micofenolato. Evitar corticoides en dosis altas, porque pueden precipitar una crisis renal. 9. Diagnóstico diferencial fundamental Morfea o esclerodermia localizada: produce placas de piel endurecida, pero NO presenta Raynaud ni compromiso de órganos internos. No debe confundirse con esclerosis sistémica. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO RESUMEN RAPIDO - Esclerosis sistémica = vasculopatía + autoinmunidad + fibrosis. - Limitada: distal + anticentrómero + Raynaud muchos años antes + riesgo de hipertensión pulmonar. - Difusa: proximal/tronco + anti-topoisomerasa I + riesgo de enfermedad pulmonar intersticial y crisis renal. - Anti-RNA polimerasa III = crisis renal. - CREST = calcinosis + Raynaud + alteración esofágica + esclerodactilia + telangiectasias. - Pulmón y riñón son fundamentales para el pronóstico. - Crisis renal = hipertensión brusca + deterioro renal → IECA inmediato. - Corticoides en dosis altas pueden precipitar crisis renal. - No esperar síntomas para buscar daño visceral: función pulmonar con difusión + TCAR al diagnóstico, ecocardiogramaanual y presión arterial + creatinina en cada consulta. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO FENÓMENO Y ENFERMEDAD DE RAYNAUD 1. Definición y diferencia fundamental El fenómeno de Raynaud es un vasoespasmo episódico y reversible de las arteriolas digitales, desencadenado por frío o estrés emocional. Clásicamente presenta: • Palidez: por vasoespasmo. • Cianosis: por desoxigenación de la sangre estancada. • Rubor: por hiperemia reactiva al recuperar el flujo. No siempre aparecen las tres fases. FENÓMENO DE RAYNAUD ≠ ENFERMEDAD DE RAYNAUD • Fenómeno de Raynaud: es el episodio vasoespástico, sin importar su causa. • Enfermedad de Raynaud = Raynaud primario: fenómeno de Raynaud sin enfermedad subyacente; es benigno y no produce daño estructural. • Raynaud secundario: fenómeno asociado a otra enfermedad o causa, con posibilidad de daño vascular, isquemia y necrosis. CLAVE: Todo paciente con enfermedad de Raynaud tiene fenómeno de Raynaud, pero no todo fenómeno de Raynaud es enfermedad de Raynaud. 2. Etiología Raynaud primario Es el más frecuente. Predomina en mujeres jóvenes de 15–30 años, muchas veces con antecedente familiar. Se debe a una respuesta vasomotora exagerada al frío, sin lesión estructural vascular. Raynaud secundario — causas • Enfermedades del tejido conectivo: principalmente esclerosis sistémica; también enfermedad mixta, lupus, Sjögren y dermatomiositis. • Enfermedad arterial: aterosclerosis, síndrome del opérculo torácico y tromboangeítis obliterante. • Fármacos: betabloqueantes, ergotamínicos, triptanes, bleomicina, cisplatino, anfetaminas y cocaína. • Ocupacional: herramientas vibratorias, como martillo neumático y motosierra. • Hematológicas: crioglobulinemia, criofibrinogenemia, policitemia y macroglobulinemia. • Otras: hipotiroidismo, hepatitis B y C y tumores. 3. Fisiopatología El frío activa receptores adrenérgicos alfa-2 del músculo liso de las arteriolas digitales y provoca vasoconstricción. • Primario: vaso estructuralmente normal con respuesta vasomotora exagerada. El vasoespasmo es reversible y no deja daño. • Secundario: además del vasoespasmo existe daño estructural vascular, con vaso estrechado u obstruido. Por eso puede producir isquemia, úlceras, necrosis y pérdida del pulpejo. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. ¿CÓMO DIFERENCIO PRIMARIO DE SECUNDARIO? Primario: inicio 15–30 años, casi siempre mujer, simétrico y bilateral, respeta el pulgar, sin úlceras ni necrosis, ANA negativo, capilaroscopia normal y reactantes normales. Secundario: generalmente comienza después de los 40 años, puede ser asimétrico, puede comprometer el pulgar, puede producir úlceras o necrosis, ANA frecuentemente positivo, capilaroscopia alterada y reactantes pueden estar elevados. Obligan a estudiar secundario: inicio >40 años, asimetría, compromiso del pulgar, úlceras/necrosis, ANA positivo o capilaroscopia alterada. 5. Clínica • Límite neto del cambio de color: ayuda a diferenciarlo de acrocianosis. • Compromiso del pulgar: orienta a Raynaud secundario. • Úlceras o cicatrices puntiformes en pulpejos (“pit scars”): indican daño isquémico previo y prácticamente descartan un primario. • Esclerodactilia/dedos hinchados: orientan a esclerosis sistémica. • Telangiectasias en cara, manos o labios: orientan a esclerosis sistémica limitada. • Pulsos o soplos alterados: buscar enfermedad arterial o síndrome del opérculo torácico. 6. Diagnóstico El diagnóstico del fenómeno es clínico; los estudios buscan determinar si es primario o secundario. 1. Interrogatorio + examen físico: edad de inicio, simetría, pulgar, úlceras/necrosis, medicación, trabajo, tabaco y síntomas de conectivopatía. 2. ANA (anticuerpos antinucleares): • Primario: negativo. • Secundario: frecuentemente positivo. 3. Capilaroscopia: • Primario: normal. • Secundario: alterada, con dilataciones, hemorragias y zonas sin capilares. 4. Si ANA positivo: solicitar anticuerpos específicos según sospecha, como anticentrómero y anti- topoisomerasa I. 5. Según contexto: hemograma, reactantes, función renal y tiroidea; crioglobulinas y serología para hepatitis C si hay púrpura, neuropatía o complemento bajo. 6. Si es asimétrico o existen pulsos alterados: Doppler y evaluación vascular. La pareja que no puedo olvidar ANA + capilaroscopia es fundamental para separar primario de secundario y detectar una conectivopatía antes de que aparezcan otros signos. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 7. Tratamiento Primero: abrigar todo el cuerpo, evitar frío, usar guantes, dejar de fumar, revisar medicación desencadenante y manejar el estrés. Si persiste: • 1ª línea: bloqueante cálcico dihidropiridínico, principalmente nifedipina. • 2ª línea: inhibidor de fosfodiesterasa 5, como sildenafil. • Esclerosis sistémica: bosentán previene nuevas úlceras digitales, pero no cura las existentes. • Úlcera grave/isquemia crítica: iloprost IV + evaluación vascular. RESUMEN RAPIDO - Fenómeno = episodio. - Enfermedad de Raynaud = primario. - Raynaud secundario = existe una causa subyacente. - Primario: mujer joven + simétrico + respeta pulgar + sin lesión isquémica + ANA negativo + capilaroscopia normal. - Secundario: >40 años/asimétrico/pulgar/úlceras o necrosis + ANA frecuentemente positivo + capilaroscopia alterada. - La esclerosis sistémica es una causa fundamental de Raynaud secundario. Otras causas que hay que saber agrupar: conectivopatías, enfermedad arterial, fármacos, exposición ocupacional, alteraciones hematológicas y otras enfermedades. - Dedo azul/negro brusco que no recupera el color = no asumir Raynaud: pensar en isquemia vascular aguda. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO MIOPATÍAS INFLAMATORIAS 1. Definición Son enfermedades autoinmunes del músculo estriado que producen principalmente debilidad muscular proximal, simétrica, progresiva y subaguda, instalada en semanas o meses. El paciente típicamente refiere dificultad para subir escaleras, levantarse de una silla, peinarse, levantar los brazos o salir del auto. La fuerza distal, sensibilidad y reflejos suelen estar conservados. Puede existir mialgia, pero el síntoma principal es la debilidad, no el dolor. 2. Etiología y factores asociados Son enfermedades idiopáticas de base autoinmune. Se asocian a: • Genética: asociación con HLA, especialmente haplotipo ancestral 8.1. • Sexo femenino: aproximadamente 2 mujeres por cada varón. • Radiación UV: relacionada especialmente con dermatomiositis y fotosensibilidad. • Estatinas: pueden desencadenar miopatía necrotizante con anti-HMGCR. • Cáncer: asociación especialmente importante con dermatomiositis del adulto, sobre todo con anti-TIF1-gamma. Antes de diagnosticar una miopatía inflamatoria hay que excluir causas más frecuentes de debilidad proximal, como estatinas, corticoides, hipotiroidismo, alcohol, colchicina/cloroquina, distrofias musculares y miopatías metabólicas. 3. FORMAS PRINCIPALES A. DERMATOMIOSITIS Definición Miopatía inflamatoria autoinmune caracterizada por debilidad muscular proximal simétrica + lesiones cutáneas características. Puede existir dermatomiositis amiopática, en la que predominan las lesiones cutáneas con poca o ninguna afectación muscular. Fisiopatología El ataque inmunológico se dirige principalmente contra los capilares musculares, mediado por complemento, produciendo daño endotelial e isquemia. Por eso la biopsia característica muestra atrofia perifascicular, además de infiltrado perivascular/perimisial y reducción de capilares. Manifestaciones cutáneas que debo reconocer • Eritema en heliotropo: coloración violácea de los párpados superiores, frecuentemente con edema. • Pápulas de Gottron: pápulas violáceas sobre los nudillos, especialmente metacarpofalángicas e interfalángicas. • Signo delchal: eritema fotosensible sobre hombros y espalda alta. • Signo de la V: eritema fotosensible en cuello y región anterior del tórax. • Cambios periungueales: capilares dilatados/tortuosos, zonas sin capilares y cutícula engrosada. • Calcinosis: depósitos cálcicos en piel y tejido celular, principalmente en formas juveniles. Dermatomiositis del adulto = siempre buscar cáncer. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO B. POLIMIOSITIS Definición Miopatía inflamatoria con debilidad proximal simétrica, pero sin las lesiones cutáneas de la dermatomiositis. Actualmente es un diagnóstico de exclusión y mucho menos frecuente de lo que se consideraba previamente. Fisiopatología El ataque ocurre directamente contra la fibra muscular, mediado por linfocitos T CD8 citotóxicos. Biopsia: infiltrado endomisial que invade fibras musculares no necróticas. C. SÍNDROME ANTISINTETASA Es una forma caracterizada por la asociación de: • miositis; • enfermedad pulmonar intersticial; • artritis; • manos de mecánico: piel engrosada, seca y fisurada en los bordes de los dedos; • fenómeno de Raynaud; • fiebre. Anticuerpo característico: anti-Jo-1 y otros antisintetasa. Acá el pulmón puede ser más importante que el músculo. D. MIOPATÍA NECROTIZANTE INMUNOMEDIADA Produce debilidad muscular grave, con CK muy elevada y biopsia con necrosis muscular abundante y escaso infiltrado inflamatorio. Asociaciones: • Anti-SRP: forma grave, puede asociarse a compromiso cardíaco. • Anti-HMGCR: asociada especialmente a estatinas. E. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN Más frecuente en varones >50 años. A diferencia de las anteriores: • debilidad frecuentemente asimétrica y distal; • afecta especialmente cuádriceps y flexores de los dedos; • puede producir disfagia; • biopsia con vacuolas ribeteadas y depósitos anormales; • no responde a inmunosupresión. Es un diagnóstico importante porque puede confundirse con polimiositis. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. CLÍNICA GENERAL Debilidad proximal El paciente tiene dificultad para: • levantarse de una silla sin utilizar los brazos; • subir escaleras; • levantar los brazos por encima de la cabeza; • peinarse o colgar ropa. Disfagia Compromiso de la musculatura estriada de la faringe y tercio superior del esófago. Puede manifestarse con atragantamiento con líquidos, tos al comer, voz nasal o regurgitación nasal. Es importante porque puede causar neumonía por aspiración. Compromiso extramuscular • Pulmón: enfermedad pulmonar intersticial con tos seca y disnea progresiva; es una causa principal de mortalidad. • Corazón: miocarditis, trastornos de conducción e insuficiencia cardíaca. • Articulaciones: artritis no erosiva, especialmente en síndrome antisintetasa. • Vascular: Raynaud, principalmente en antisintetasa. 5. DIAGNÓSTICO 1. Reconocer la clínica Debilidad proximal + simétrica + subaguda. Después buscar piel, disfagia, pulmón, articulaciones y Raynaud. 2. Enzimas musculares CK/CPK (creatina fosfoquinasa): puede aumentar 5–50 veces y sirve para seguimiento. También pueden elevarse: • aldolasa; • LDH (lactato deshidrogenasa); • transaminasas. Ojo: transaminasas elevadas pueden provenir del músculo y no necesariamente del hígado. La CK puede ser normal en dermatomiositis amiopática y cuerpos de inclusión. 3. ANA (anticuerpos antinucleares) Positivo en más de la mitad, pero es inespecífico. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. Anticuerpos específicos • Anti-Jo-1: síndrome antisintetasa; buscar pulmón intersticial + artritis + manos de mecánico. • Anti-MDA5: dermatomiositis con poca o ninguna miositis; buscar enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva. • Anti-TIF1-gamma: dermatomiositis del adulto; buscar cáncer. • Anti-NXP2: dermatomiositis con calcinosis; también asociación con cáncer. • Anti-Mi-2: dermatomiositis clásica con manifestaciones cutáneas; mejor pronóstico y respuesta. • Anti-SRP: miopatía necrotizante grave; buscar compromiso cardíaco. • Anti-HMGCR: miopatía necrotizante asociada a estatinas. 5. EMG (electromiograma) Patrón miopático: potenciales cortos, de baja amplitud y polifásicos, con actividad espontánea. 6. RM (resonancia magnética) muscular Muestra edema muscular y sirve para elegir dónde realizar la biopsia. 7. Biopsia muscular Permite diferenciar las distintas formas y excluir otras miopatías. 6. DERMATOMIOSITIS Y CÁNCER Toda dermatomiositis del adulto obliga a buscar neoplasia. El riesgo es mayor durante los primeros 3 años alrededor del diagnóstico. Según edad, sexo y riesgo se realiza: • TC de tórax, abdomen y pelvis con contraste; • mamografía y evaluación ginecológica con ecografía transvaginal; • videoendoscopia y videocolonoscopia según edad, síntomas y factores de riesgo. La búsqueda se repite anualmente durante 3 años, especialmente con anti-TIF1-gamma o anti- NXP2. 7. TRATAMIENTO Inducción Prednisona 1 mg/kg/día. Si existe disfagia, compromiso pulmonar grave o enfermedad severa: pulsos de metilprednisolona. Ahorrador desde el inicio Agregar precozmente: • metotrexato, o • azatioprina. Según compromiso • Enfermedad pulmonar intersticial: micofenolato o tacrolimus. • Disfagia grave/refractaria: inmunoglobulina IV. • Enfermedad refractaria: rituximab. • Piel: fotoprotección estricta + tratamiento tópico + hidroxicloroquina. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Siempre Kinesiología desde el inicio, calcio, vitamina D y prevención de osteoporosis. El descenso del corticoide debe guiarse principalmente por la recuperación de la fuerza, no solamente por la normalización de CK. RESUMEN RAPIDO - Miopatía inflamatoria: debilidad proximal + simétrica + subaguda. - Dermatomiositis: músculo + piel; heliotropo y pápulas de Gottron; fisiopatología vascular/complemento; biopsia con atrofia perifascicular; en adulto buscar cáncer. - Polimiositis: músculo sin piel; CD8 + infiltrado endomisial; diagnóstico de exclusión. - Antisintetasa: anti-Jo-1 + miositis + pulmón intersticial + artritis + manos de mecánico + Raynaud. - Necrotizante: anti-SRP / anti-HMGCR; esta última relacionada con estatinas. - Cuerpos de inclusión: varón >50 años + asimétrica + cuádriceps/flexores de dedos + mala respuesta a inmunosupresión. - Anti-MDA5 = pulmón intersticial rápidamente progresivo. Anti-TIF1-gamma = cáncer. Anti-Mi-2 = dermatomiositis clásica y mejor pronóstico. - Y las dos cosas que más pueden matar o cambiar el pronóstico son enfermedad pulmonar intersticial y cáncer. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO FASCITIS EOSINOFÍLICA Definición Enfermedad inflamatoria infrecuente que afecta principalmente la fascia profunda de los miembros, produciendo induración simétrica de brazos y piernas. La piel puede parecer esclerótica, pero típicamente respeta manos y cara, lo que ayuda a diferenciarla de la esclerosis sistémica. Etiología y asociaciones • En muchos casos aparece después de un esfuerzo físico intenso e inusual en los días previos. • Puede asociarse a enfermedades hematológicas, especialmente síndrome mielodisplásico, aplasia o linfoma. Por eso, además del cuadro cutáneo, siempre conviene mirar el hemograma. Fisiopatología Inicialmente existe un infiltrado inflamatorio rico en eosinófilos que compromete la fascia. Con el tiempo la fascia: • se engrosa; • se fibrosa; • atrapa los tejidos profundos. Como la fascia no se estira, el miembro va quedando progresivamente rígido y pueden aparecer contracturas en flexión. Clínica • Induración simétrica de antebrazos y piernas: piel dura, adherida, con aspecto de “piel de naranja”. • Signo del surco: al elevar el miembro, las venas quedan hundidas formando surcos en la piel. Es muy característico. • Respeta manos y cara. • Habitualmente sin Raynaud. • Puede producir pérdida progresivadel rango articular por contracturas, no por artritis verdadera. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Diagnóstico 1. Clínica Induración simétrica de miembros + respeto de manos/cara + signo del surco. 2. Hemograma Puede existir eosinofilia, sobre todo al inicio, pero puede desaparecer con el tiempo. 3. Otros laboratorios Puede aparecer: • hipergammaglobulinemia; • eritrosedimentación elevada. 4. RM — resonancia magnética de miembros Muestra engrosamiento y realce de la fascia y ayuda a elegir el sitio de biopsia. 5. Biopsia profunda Debe alcanzar piel, tejido celular subcutáneo, fascia y músculo. Una biopsia superficial de piel no sirve, porque la lesión principal está en la fascia. 6. Buscar enfermedad hematológica asociada Si existen citopenias: hemograma + estudio de médula ósea. Diagnóstico diferencial principal Esclerosis sistémica En la fascitis eosinofílica: • respeta manos y cara; • no suele haber Raynaud; • capilaroscopia y autoanticuerpos típicos de esclerosis sistémica están ausentes. Morfea Es más superficial y en placas delimitadas. Tratamiento • Prednisona 0,5–1 mg/kg/día. • Se agrega metotrexato como ahorrador. • Kinesiología precoz: fundamental para evitar contracturas y pérdida permanente de movilidad. La inflamación puede mejorar con corticoides, pero la fibrosis establecida puede dejar secuelas. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO RESUMEN RAPIDO - Fascitis eosinofílica = induración simétrica de brazos/piernas + respeto de manos/cara + signo del surco. - Puede aparecer después de esfuerzo físico intenso. - La eosinofilia puede estar presente al inicio y luego desaparecer. - RM muestra la fascia; la biopsia debe ser profunda y llegar a la fascia. - Puede asociarse a síndrome mielodisplásico, aplasia o linfoma. - Tratamiento: corticoide + metotrexato + kinesiología precoz. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO POLICONDRITIS RECIDIVANTE Definición Enfermedad autoinmune infrecuente caracterizada por episodios recurrentes de inflamación y destrucción del cartílago, especialmente de: • orejas; • nariz; • laringe; • tráquea; • costillas. El ataque inmunológico se dirige contra componentes del cartílago, especialmente colágeno tipo II. Etiología y asociaciones Puede asociarse a: • vasculitis; • otras conectivopatías; • síndromes mielodisplásicos. Por eso, si aparecen citopenias, también hay que estudiar una enfermedad hematológica asociada. Fisiopatología Cada brote inflamatorio destruye una parte del cartílago. Como el cartílago se reemplaza por tejido fibroso: • la oreja puede deformarse; • la nariz puede colapsarse; • la vía aérea puede estrecharse progresivamente. El compromiso laringotraqueobronquial es el que más importa porque puede causar obstrucción respiratoria. Clínica Condritis auricular • Oreja roja, caliente y dolorosa. • Respeta el lóbulo, porque el lóbulo no tiene cartílago. • Suele ser bilateral. Este dato es muy característico. Condritis nasal Dolor en el dorso nasal durante los brotes. Con destrucción repetida puede aparecer nariz en silla de montar. Compromiso de vía aérea Puede producir: • tos; • disnea; • estridor; • ronquera. Es la manifestación de mayor gravedad. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Ojo • escleritis; • epiescleritis; • uveítis. Oído interno • hipoacusia neurosensorial; • vértigo. Articulaciones Artritis migratoria y no erosiva, de articulaciones grandes y pequeñas. Diagnóstico El diagnóstico es principalmente clínico. 1. Reconocer el patrón Condritis auricular que respeta el lóbulo ± nariz ± ojo ± vía aérea. 2. Si hay síntomas respiratorios Solicitar: • TC de tórax con cortes inspiratorios y espiratorios, para detectar estenosis y colapso de la vía aérea. • Espirometría con curva flujo-volumen, para evaluar obstrucción central. 3. Hemograma Si hay citopenias, investigar posible síndrome mielodisplásico asociado. La biopsia generalmente no es necesaria si el cuadro clínico es típico. Diagnósticos diferenciales importantes Pericondritis infecciosa del pabellón También produce oreja roja y dolorosa, pero suele aparecer después de trauma o perforación y puede comprometer tejidos blandos. Granulomatosis con poliangeítis Puede producir nariz en silla de montar y compromiso respiratorio, pero se asocia además a afectación de riñón y pulmón y ANCA. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Tratamiento Formas leves Oreja o nariz: • antiinflamatorios; • o corticoide en dosis baja. Si recidiva, agregar ahorrador. Compromiso moderado Corticoide + metotrexato o azatioprina. Compromiso grave de vía aérea o aorta • Prednisona 1 mg/kg/día; • asociar inmunosupresor; • biológicos si es refractaria. Estenosis fija de vía aérea Evaluación neumológica para dilatación, prótesis o cirugía. URGENCIA QUE NO PUEDO PERDER Paciente con policondritis que presenta: • tos persistente; • ronquera nueva; • disnea; • estridor. Hay que pensar en compromiso laringotraqueal y estudiar la vía aérea de forma urgente. No debe tratarse simplemente como una bronquitis. RESUMEN RAPIDO - Policondritis recidivante = inflamación recurrente y destructiva del cartílago. - Oreja roja y dolorosa que RESPETA EL LÓBULO = dato clásico. - Puede producir nariz en silla de montar. - La complicación más grave es el compromiso laringotraqueobronquial, con tos, ronquera, disnea o estridor. - Diagnóstico principalmente clínico. - Si hay síntomas respiratorios: TC inspiratoria/espiratoria + espirometría con curva flujo-volumen. - Puede asociarse a síndrome mielodisplásico, vasculitis y conectivopatías. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO OSTEOMIELITIS Definición Infección del hueso. Puede llegar por: • Vía hematógena: en niños predomina en metáfisis de huesos largos; en adultos, columna. • Contigüidad: pie diabético, úlceras, cirugía o prótesis. • Inoculación directa: fractura expuesta, herida penetrante o procedimiento. S. aureus es el germen más frecuente. Otros: gramnegativos en infección urinaria/instrumentación; Pseudomonas en drogas IV o herida plantar a través del calzado; polimicrobiana en pie diabético; Salmonella en drepanocitosis. Fisiopatología La infección produce inflamación y trombosis de los vasos del hueso, generando necrosis. El hueso muerto sin irrigación constituye el secuestro y puede quedar rodeado por hueso nuevo, llamado involucro. El antibiótico penetra mal en el secuestro por falta de irrigación, por lo que la osteomielitis crónica puede necesitar desbridamiento. Clínica • Aguda: dolor óseo localizado, fiebre y reactantes elevados. • Crónica: meses de evolución, fístula/drenaje persistente y secuestro; puede existir poca fiebre. Diagnóstico 1. PCR (proteína C reactiva) + eritrosedimentación. 2. Hemocultivos antes del ATB. 3. Radiografía: puede ser normal durante las primeras 2–3 semanas. 4. Resonancia magnética con contraste: detecta precozmente la infección y su extensión. 5. Si hemocultivos negativos: punción/biopsia guiada por imagen para cultivo. Tratamiento • Siempre que el paciente esté estable: cultivos primero y después ATB dirigido. • Si es necesario iniciar tratamiento empírico sin germen identificado: una opción práctica es vancomicina + cefepime, ajustando posteriormente al cultivo y al contexto clínico. (IDSA) • Osteomielitis crónica con secuestro: desbridamiento quirúrgico. • Material protésico infectado: puede requerir retiro por biopelícula. CLAVE: S. aureus + RM precoz + cultivos antes del ATB + secuestro = hueso muerto donde penetra mal el antibiótico. https://www.idsociety.org/practice-guideline/vertebral-osteomyelitis/?utm_source=chatgpt.com @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ESPONDILODISCITISPIÓGENA Definición Infección que compromete el disco intervertebral y los platillos vertebrales vecinos, generalmente por vía hematógena en el adulto. Siempre hay que buscar el foco de origen del germen: urinario, piel, odontológico, endocarditis, etc. Fisiopatología El germen llega al cuerpo vertebral, produce inflamación, trombosis y necrosis. En la forma piógena compromete precozmente el disco y las dos vértebras adyacentes. Puede extenderse al espacio epidural y formar un absceso epidural con compresión medular. Clínica • Dolor dorsolumbar inflamatorio: nocturno, constante y no cede con reposo. • Dolor localizado a la percusión vertebral. • Contractura paravertebral y rigidez. • Fiebre sólo en aproximadamente 50%: su ausencia no descarta infección. • Déficit neurológico si existe compromiso epidural. Diagnóstico 1. PCR + eritrosedimentación: elevadas y útiles para seguimiento. 2. Hemocultivos antes del ATB. 3. RM con contraste = estudio de elección. Muestra edema de platillos, disco, erosiones y absceso epidural. La radiografía puede ser normal las primeras 2–3 semanas. 4. Buscar foco de origen. Ante bacteriemia por S. aureus → ecocardiograma. 5. Hemocultivos negativos → punción/biopsia guiada por imagen. Tratamiento Paciente estable y sin déficit neurológico: no iniciar ATB antes de obtener diagnóstico microbiológico si puede esperarse. Cuando corresponde tratamiento empírico: vancomicina + cefepime, cubriendo especialmente MRSA, estreptococos y bacilos Gram-negativos; luego dirigir según cultivo. Tratamiento dirigido: mínimo 6 semanas. URGENCIA: absceso epidural Dolor de espalda + fiebre + déficit neurológico debe hacer sospecharlo. Conducta: RM con contraste urgente + cultivos sin retrasar tratamiento + ATB empírico + valoración neuroquirúrgica/descompresión urgente si existe déficit neurológico. (IDSA) CLAVE: Dolor nocturno que no cede + PCR/VSG altas → hemocultivos → RM con contraste → buscar foco → biopsia si cultivos negativos. https://www.idsociety.org/practice-guideline/vertebral-osteomyelitis/?utm_source=chatgpt.com @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO TUBERCULOSIS VERTEBRAL — MAL DE POTT Definición Infección vertebral crónica por Mycobacterium tuberculosis. Fisiopatología Comienza principalmente en la parte anterior de los cuerpos vertebrales y puede extenderse por debajo del ligamento anterior. A diferencia de la infección piógena, el disco permanece relativamente conservado durante bastante tiempo. La destrucción anterior puede producir giba/cifosis angular. Clínica • Evolución de meses. • Dolor dorsal/lumbar. • Pérdida de peso y sudoración nocturna. • Fiebre poco marcada. • Giba o cifosis angular. • Abscesos fríos paravertebrales, que pueden migrar al psoas y aparecer en la ingle. • Posible compromiso neurológico. Diagnóstico 1. Sospecha por evolución crónica. 2. RM: evalúa destrucción vertebral, preservación relativa del disco, abscesos y compromiso neurológico. 3. Prueba de tuberculina + liberación de interferón gamma: apoyan sospecha pero no distinguen infección latente de activa. 4. Biopsia/punción para confirmación cuando corresponde. Tratamiento Esquema antituberculoso prolongado durante 9–12 meses. Cirugía ante compresión neurológica, inestabilidad, deformidad importante o absceso complicado. No corresponde agregar vancomicina/cefepime como esquema empírico del mal de Pott: es una entidad tuberculosa y el material ya especifica tratamiento antituberculoso. PARA DIFERENCIAR: - Piógena = disco destruido precozmente. - Pott = meses + disco inicialmente respetado + absceso frío + giba. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO OSTEONECROSIS Definición Muerte del hueso por interrupción de su irrigación. La localización más frecuente y más incapacitante es la cabeza femoral. Causas • Corticoides: causa no traumática más frecuente. • Alcohol: segunda causa no traumática. • Fractura del cuello femoral/luxación de cadera. • Drepanocitosis. • Enfermedad por descompresión. • Lupus y síndrome antifosfolipídico. Fisiopatología La cabeza femoral depende principalmente de la arteria circunfleja femoral medial y sus ramas retinaculares. Al interrumpirse la irrigación muere el hueso subcondral. Durante la reparación se reabsorbe hueso muerto antes de reemplazarlo completamente, debilitando la cabeza femoral hasta producir colapso subcondral. Después aparece artrosis secundaria. Clínica • Dolor inguinal profundo, inicialmente con la carga; luego puede aparecer en reposo/nocturno. • Puede irradiarse al muslo anterior o rodilla. • Limitación de rotación interna: hallazgo precoz. • Examen puede ser normal inicialmente. Diagnóstico 1. Sospechar por clínica + factores de riesgo. 2. Radiografía: puede ser normal precozmente; después aparecen esclerosis, quistes y signo de la semiluna por colapso. 3. RM = estudio de elección: detecta enfermedad antes que la radiografía; característico signo de doble línea. 4. Estudiar ambas caderas, aunque sólo una duela, porque la forma no traumática puede ser bilateral. Tratamiento • Precolapso: reducir causa + descarga parcial + analgesia; puede realizarse descompresión del núcleo para intentar preservar la cabeza. • Poscolapso: artroplastia total de cadera. Aquí no corresponde ATB, porque la osteonecrosis no es una infección. CLAVE: - Corticoides/alcohol + dolor inguinal + rotación interna limitada + Rx inicialmente normal → RM. - - Doble línea = osteonecrosis; semiluna = colapso. Antes del colapso preservar; después, artroplastia. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO MAPA MENTAL DE LAS CUATRO: - Osteomielitis: infección del hueso → S. aureus → RM → cultivos → ATB. - Espondilodiscitis: disco + vértebras → dolor nocturno + reactantes ↑ → hemocultivos → RM. - Pott: TB → evolución lenta + disco conservado inicialmente + absceso frío + giba. - Osteonecrosis: no es infección → isquemia de cabeza femoral → RM precoz → doble línea → colapso/semiluna. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ARTROPATÍA DE CHARCOT 1. Definición Es la destrucción progresiva de una articulación que perdió la sensibilidad protectora, por lo que el paciente continúa apoyando y lesionándola sin percibir adecuadamente el daño. En la práctica, la causa más frecuente es diabetes con neuropatía, afectando principalmente pie y tobillo. Otras causas: siringomielia, neuropatía alcohólica, lepra y amiloidosis. 2. Fisiopatología La pérdida de sensibilidad protectora permite microtraumatismos repetidos que el paciente no percibe. Además existe hiperemia por denervación simpática, que aumenta el flujo hacia el hueso y favorece la resorción ósea. La combinación de hueso debilitado + traumatismos repetidos produce fragmentación, luxación y destrucción progresiva de la articulación. 3. Clínica y examen físico Fase aguda • Pie rojo, caliente e hinchado, pero con poco o ningún dolor en un diabético neuropático. • Diferencia de temperatura >2 °C respecto del otro pie indica fase activa. • Puede confundirse fácilmente con infección. Fase crónica • Pie frío y deformado. • Deformidad en mecedora: colapso del arco plantar con aparición de un nuevo punto de apoyo en mediopié. • Úlcera plantar sobre prominencias óseas. La úlcera puede convertirse en puerta de entrada para osteomielitis. 4. Diagnóstico El diagnóstico es fundamentalmente clínico y se confirma con imagen. 1. Comparar temperatura de ambos pies: diferencia >2 °C orienta a Charcot activo. 2. Radiografía del pie: busca fragmentación, luxación y colapso del arco, pero puede ser normal inicialmente. 3. Si la sospecha persiste con radiografía normal: resonancia magnética, que detecta la fase aguda más precozmente. 4. Si existe úlcera, evaluar posibilidad de osteomielitis. CHARCOT VS INFECCIÓN Charcot: poco dolor, no suele haberpuerta de entrada, fiebre ni reactantes muy elevados; al elevar el miembro, el eritema y el edema disminuyen. Infección: puerta de entrada, fiebre/reactantes elevados y el eritema no cede al elevar el miembro. Importante: Charcot y osteomielitis pueden coexistir. Si existe úlcera que llega al hueso, pensar especialmente en osteomielitis. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 5. Tratamiento Charcot agudo Descarga total inmediata con yeso de contacto total durante meses, hasta normalizar la temperatura. No existe un fármaco que detenga la destrucción: lo fundamental es sacar la carga del pie. Charcot crónico • Calzado a medida. • Plantillas de descarga. • Cuidado de la piel. • Cirugía si existe úlcera o inestabilidad. RESUMEN RAPIDO - Diabético neuropático + pie rojo, caliente e hinchado con poco dolor = pensar en Charcot. - Diferencia térmica >2 °C = fase activa. - Radiografía puede ser normal inicialmente → RM si persiste sospecha. - Tratamiento agudo = descarga total inmediata. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA 1. Definición Síndrome caracterizado por acropaquia + periostitis de huesos largos. En la mayoría de los adultos es secundaria, especialmente a cáncer de pulmón. Una acropaquia de aparición reciente en un adulto obliga a estudiar el tórax. Puede ser: • Secundaria: cáncer de pulmón no microcítico, mesotelioma, fibrosis pulmonar crónica y cirrosis. • Primaria: paquidermoperiostosis familiar, típica del varón joven, con engrosamiento cutáneo. 2. Fisiopatología El mecanismo propuesto es que megacariocitos y plaquetas que normalmente quedan atrapados en el pulmón pasan a la circulación sistémica, llegan a los lechos distales y liberan factores de crecimiento. Esto produce: • proliferación periungueal; • acropaquia; • aposición perióstica en diáfisis de huesos largos. 3. Clínica Acropaquia • Dedos en palillo de tambor. • Uñas en vidrio de reloj. • Pérdida del ángulo ungueal normal. Periostitis • Dolor y tumefacción de muñecas y tobillos. • Dolor a la presión de las diáfisis. 4. Diagnóstico Ante acropaquia nueva en un adulto: 1. Radiografía o tomografía de tórax: buscar especialmente tumor pulmonar. 2. Radiografía de huesos largos: muestra aposición perióstica diafisaria. 3. Centellograma óseo: puede mostrar captación lineal a lo largo de las diáfisis, en “vías de tren”. El diagnóstico articular debe llevar a buscar la enfermedad de base, especialmente pulmonar. 5. Tratamiento Secundaria Tratar la enfermedad causal. Si existe tumor, su resección puede hacer desaparecer los síntomas. Sintomático • Antiinflamatorios. • Octreótido si es refractaria. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO RESUMEN RAPIDO - Acropaquia reciente en adulto = mirar el tórax. - Osteoartropatía hipertrófica = acropaquia + periostitis de huesos largos. - En adultos suele ser secundaria y la causa más importante a buscar es cáncer de pulmón. DIFERENCIA MENTAL RÁPIDA - Charcot: neuropatía → articulación insensible → microtraumatismos → destrucción y deformidad; típico pie diabético caliente con poco dolor. - Osteoartropatía hipertrófica: enfermedad de base, sobre todo pulmonar → acropaquia + periostitis dolorosa de huesos largos. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ARTROSIS — OSTEOARTRITIS 1. Definición Enfermedad de toda la articulación, que compromete cartílago, hueso subcondral, membrana sinovial, meniscos, ligamentos y músculo periarticular. Existe un fracaso progresivo de reparación que produce pérdida de cartílago, remodelación ósea y dolor. Es la enfermedad articular más frecuente y una causa importante de discapacidad en el adulto mayor. No es simplemente un desgaste inevitable por la edad: es un proceso activo con participación mecánica e inflamación de bajo grado. 2. Factores de riesgo y clasificación Factores principales: • Edad: factor más fuerte. • Obesidad: principal factor modificable; actúa por sobrecarga e inflamación metabólica. • Sexo femenino, especialmente después de la menopausia. • Lesión articular previa: fractura, lesión ligamentaria, meniscectomía. • Debilidad del cuádriceps. • Alteraciones del eje en varo/valgo. • Genética y ocupación. Puede ser: • Primaria: sin causa identificable. • Secundaria: trauma, artritis previa, condrocalcinosis, osteonecrosis, alteraciones estructurales o enfermedades metabólicas como hemocromatosis. 3. Fisiopatología El condrocito normalmente mantiene la matriz del cartílago en equilibrio. En la artrosis cambia su comportamiento y aumenta la producción de enzimas que degradan colágeno tipo II y proteoglucanos más rápido de lo que pueden repararse. El cartílago se fisura y adelgaza. Como respuesta: • el hueso subcondral se sobrecarga y produce esclerosis; • se forman osteofitos marginales; • aparece sinovitis de bajo grado, que puede generar derrame y dolor; • se atrofia el músculo periarticular, aumentando todavía más la carga. El cartílago no tiene nervios: el dolor procede principalmente del hueso subcondral, periostio, sinovial, cápsula y estructuras periarticulares. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. Clínica y examen físico Cuadro típico: • Dolor mecánico: aparece con el uso y mejora con reposo; inicialmente no despierta de madrugada. • Rigidez matinal 45 años, con: dolor mecánico + rigidez matinal breve + examen compatible. En un cuadro típico no se necesitan estudios para diagnosticarla. 2. Radiografía en carga Pedir ante duda diagnóstica, evaluación prequirúrgica o presentación atípica. Hallazgos: • pinzamiento asimétrico del espacio articular; • osteofitos; • esclerosis subcondral; • geodas. La radiografía de rodilla debe realizarse en carga. 3. Laboratorio En artrosis es normal. Se solicita si se sospecha enfermedad inflamatoria u otra causa. 4. Punción articular Si existe derrame dudoso: líquido no inflamatorio, 1 hora, tumefacción blanda, muñecas/metacarpofalángicas y reactantes elevados. • Artritis psoriásica: puede afectar interfalángicas distales, pero presenta psoriasis, compromiso ungueal y dactilitis. • Gota: ataques agudos, hiperuricemia y tofos. • Condrocalcinosis: calcificación del fibrocartílago. • Hemocromatosis: artrosis de 2.ª–3.ª metacarpofalángicas; pedir saturación de transferrina y ferritina. • Dolor de rodilla con rodilla normal: explorar cadera. Artrosis en lugar raro o en paciente joven obliga a buscar una causa secundaria. 7. Tratamiento La base del tratamiento no es farmacológica: • Ejercicio de fuerza y aeróbico: intervención con mejor evidencia. • Pérdida de peso: bajar 5–10% produce mejoría clínicamente significativa. • Educación y autocuidado. • Bastón del lado contrario si corresponde. • Calzado adecuado y adaptaciones. Fármacos • Primera línea cuando es posible: AINE tópico,especialmente rodilla y manos. • Paracetamol: efecto modesto. • AINE oral: cursos cortos y a menor dosis útil. • Duloxetina: dolor persistente, especialmente con sensibilización central. • Brote con derrame: corticoide intraarticular, con alivio durante semanas. No se indican de rutina: glucosamina/condroitina, ácido hialurónico intraarticular, opioides ni artroscopia con lavado/desbridamiento para artrosis de rodilla. Prótesis Se indica por dolor y limitación funcional refractarios al tratamiento conservador, no por la edad ni por la gravedad de una radiografía aislada. RESUMEN RAPIDO - Artrosis = enfermedad de toda la articulación, no simple desgaste. - Dolor mecánico + rigidez 6 meses. El dato fundamental es el malestar postesfuerzo: una actividad previamente tolerada provoca un empeoramiento desproporcionado que puede aparecer horas o un día después y durar varios días. Puede asociar: • sueño no reparador; • síntomas cognitivos; • intolerancia ortostática. 2. Diagnóstico Es clínico. La combinación característica es: fatiga crónica + malestar postesfuerzo + sueño no reparador. Se estudian otras causas de fatiga según la clínica. 3. Tratamiento La base es la gestión de la energía, manteniendo la actividad por debajo del umbral que desencadena malestar postesfuerzo. No se debe forzar un programa de ejercicio que empeore los síntomas. DIFERENCIAS: - Fibromialgia: predomina dolor generalizado → sensibilización central → ejercicio progresivo. - Fatiga crónica: predomina fatiga + malestar postesfuerzo → gestión de energía y evitar sobrepasar el límite individual.Puede presentarse con: Fiebre; astenia: cansancio general; pérdida de peso; artralgias: dolor articular; mialgias: dolor muscular y reactantes inflamatorios elevados. FASE OCLUSIVA O VASCULAR Depende de qué arteria esté comprometida: • Claudicación de brazos: dolor o cansancio del brazo con el esfuerzo por disminución del flujo. • Ausencia o asimetría de pulsos: origen del nombre clásico “enfermedad sin pulso”. • Diferencia de presión arterial entre brazos >10 mmHg: orienta a estenosis de subclavia. • Soplos sobre subclavias, carótidas o abdomen: flujo turbulento por estenosis. • Hipertensión arterial: pensar especialmente en estenosis de arterias renales. • Compromiso carotídeo/cerebral: puede producir síntomas neurológicos. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO EXAMEN FÍSICO QUE NO DEBO OLVIDAR Tomar la presión arterial en los cuatro miembros, porque medirla solamente en un brazo estenosado puede dar una presión falsamente baja. Para seguimiento de la hipertensión se utiliza el miembro con el valor más alto. 5. Clasificación según territorio • Cayado aórtico y ramas: principalmente subclavias y carótidas; produce claudicación de brazos y compromiso cerebral. • Aorta abdominal y arterias renales: predomina la hipertensión renovascular. • Forma combinada: es la más frecuente. 6. Diagnóstico El diagnóstico se realiza principalmente mediante imagen vascular; la biopsia prácticamente no se utiliza porque los vasos afectados son poco accesibles. 1. Sospecha clínica Mujer joven 50 años y predominan cefalea, claudicación mandibular y riesgo de ceguera. • Displasia fibromuscular: puede producir estenosis renal en mujer joven hipertensa, pero sin inflamación ni reactantes elevados. • Aterosclerosis precoz: presenta factores de riesgo y calcificaciones, sin el contexto inflamatorio típico. 8. Tratamiento ENFERMEDAD ACTIVA Prednisona 1 mg/kg/día, sin superar aproximadamente 60 mg/día, con descenso lento. Se utiliza un ahorrador de corticoide desde el inicio, como: • metotrexato; • azatioprina; • micofenolato. En enfermedad refractaria o con recaídas puede utilizarse tocilizumab o un antagonista del factor de necrosis tumoral como infliximab. HIPERTENSIÓN Debe tratarse utilizando como referencia la presión del miembro con mayor valor. REVASCULARIZACIÓN No se debe revascularizar una arteria durante la fase inflamatoria activa, salvo que una isquemia amenace la vida o un órgano. Primero se controla la inflamación y posteriormente se evalúa angioplastia o cirugía. 9. Complicaciones • Hipertensión renovascular: complicación importante y frecuente. • Insuficiencia aórtica: por compromiso de la raíz aórtica; puede manifestarse con soplo diastólico y disnea. • Accidente cerebrovascular: por compromiso carotídeo/cerebral. • Aneurismas y otras consecuencias de las lesiones vasculares. RESUMEN RAPIDO - Takayasu = vasculitis granulomatosa de GRANDES VASOS de mujer joven 10 mmHg orienta a estenosis de subclavia. - La hipertensión renovascular por estenosis de arterias renales es una causa importante de daño. - Tomar TA en los cuatro miembros y usar para seguimiento el miembro con mayor valor. - El diagnóstico se hace con imagen vascular, no con biopsia. - VSG/PCR normales no descartan actividad. - No revascularizar durante inflamación activa, salvo amenaza de órgano o vida. - Takayasu 50 años. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO POLIARTERITIS NODOSA (PAN) 1. Definición Es una vasculitis necrotizante primaria de vasos medianos, que afecta arterias de mediano calibre, especialmente en sus bifurcaciones. Produce estenosis, oclusiones, microaneurismas e infartos de los territorios irrigados. Dos características fundamentales: • NO produce glomerulonefritis: compromete las arterias renales y sus ramas, pero respeta el glomérulo. • NO compromete la circulación pulmonar. • Además, los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo) son negativos. 2. Etiología y formas Puede presentarse como: • Idiopática sistémica: la mayoría de los casos actuales. • Asociada a hepatitis B: causa clásica identificable y modifica completamente el tratamiento. • Cutánea limitada: puede asociarse a infección estreptocócica y enfermedad inflamatoria intestinal. Dato obligatorio: en todo paciente con sospecha de PAN hay que solicitar serología para hepatitis B antes de iniciar el tratamiento. 3. Fisiopatología La inflamación necrotizante afecta segmentos de arterias medianas, especialmente las bifurcaciones, lesionando y debilitando la pared vascular. Esto genera dos consecuencias principales: • Si la arteria se estenosa u ocluye, disminuye el flujo y aparece isquemia e infarto del órgano. • Si la pared vascular se debilita, se forman microaneurismas, que pueden romperse y producir hemorragia. El compromiso es segmentario y salteado, por lo que una biopsia puede tomar un segmento sano y resultar negativa. ¿POR QUÉ HAY DAÑO RENAL SIN GLOMERULONEFRITIS? PAN afecta la arteria renal y sus ramas, no el glomérulo. Por eso produce isquemia renal, hipertensión renovascular e infarto renal, pero el sedimento urinario permanece limpio, sin hematuria dismórfica ni cilindros hemáticos. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. Clínica Suele comenzar con semanas de fiebre y pérdida de peso, seguidas de manifestaciones por isquemia de diferentes órganos. • Sistema nervioso periférico: mononeuritis múltiple, manifestación muy frecuente y útil. Es el compromiso sucesivo y asimétrico de nervios periféricos, produciendo déficits sensitivos y/o motores en distintos territorios. • Piel: livedo reticularis (patrón violáceo reticulado), nódulos subcutáneos dolorosos, úlceras y gangrena digital. • Riñón: hipertensión arterial e infarto renal, sin glomerulonefritis. • Aparato digestivo: dolor abdominal después de comer, por isquemia mesentérica; puede progresar a perforación o infarto intestinal. • Testículo: orquitis dolorosa, poco frecuente pero muy sugestiva. • Pulmón: no hay compromiso pulmonar. 5. Diagnóstico 1. Sospecha clínica Pensar en PAN ante enfermedad sistémica con combinación de mononeuritis múltiple + livedo/nódulos + hipertensión o isquemia renal + dolor abdominal posprandial, especialmente si no existe compromiso pulmonar. 2. Buscar las tres claves que la separan de vasculitis ANCA • Sedimento urinario limpio. • Pulmón limpio. • ANCA negativos. Si aparece glomerulonefritis, hemorragia alveolar o ANCA positivos, hay que reconsiderar el diagnóstico. 3. Estudios iniciales • Sedimento urinario: debe ser normal/limpio; su alteración orienta a otra vasculitis.• ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo): negativos. • Serología para hepatitis B: debe solicitarse antes de iniciar tratamiento, porque define la conducta. 4. Confirmación Cuando existe un tejido clínicamente afectado, realizar biopsia de nervio sural, músculo o piel, buscando vasculitis necrotizante de vaso mediano. Si la biopsia no es accesible o resulta negativa, solicitar angiografía o angio-TC (angiotomografía) de arterias renales y mesentéricas: el hallazgo característico es microaneurismas “en rosario” y estenosis. Una biopsia negativa NO descarta PAN, porque las lesiones son segmentarias y salteadas. 5. SI HAY MONONEURITIS MÚLTIPLE EMG (electromiograma): confirma la mononeuritis múltiple y puede orientar dónde realizar la biopsia. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 6. Diagnósticos diferenciales • Vasculitis ANCA: puede compartir mononeuritis y lesiones cutáneas, pero presenta glomerulonefritis, compromiso pulmonar y ANCA positivos. • Endocarditis infecciosa: fiebre y fenómenos embólicos; solicitar hemocultivos y ecocardiograma. • Embolias de colesterol: livedo, gangrena digital y daño renal; orientan antecedente de cateterismo/anticoagulación reciente, eosinofilia y cristales en biopsia. • Crioglobulinemia: piel, nervio y riñón; presenta complemento bajo, crioglobulinas y púrpura palpable. 7. Tratamiento Primero hay que responder dos preguntas: ¿ESTÁ ASOCIADA A HEPATITIS B? ¿HAY COMPROMISO DE ÓRGANO VITAL? • Idiopática sin órgano vital: prednisona 1 mg/kg/día, asociando metotrexato o azatioprina como mantenimiento. • Idiopática con órgano vital: pulsos de metilprednisolona + ciclofosfamida, con mantenimiento posterior con azatioprina. • Asociada a hepatitis B: antiviral + corticoide breve + recambio plasmático, evitando inmunosupresión prolongada. • Cutánea limitada: corticoide en dosis baja y tratamiento del foco estreptocócico si existe. 8. Complicaciones importantes • Isquemia o perforación intestinal: dolor abdominal intenso/desproporcionado; requiere imagen urgente y cirugía. • Rotura de microaneurisma: hemorragia retroperitoneal o intraabdominal brusca; requiere embolización o cirugía. • Hipertensión renovascular: tratar la hipertensión y la vasculitis. • Secuela neurológica: déficit persistente por mononeuritis múltiple. RESUMEN RAPIDO - PAN = vasculitis necrotizante de VASOS MEDIANOS. - LA ASOCIACIÓN MÁS IMPORTANTE ES: mononeuritis múltiple + livedo/nódulos + dolor abdominal posprandial + hipertensión renovascular. - Y LAS TRES AUSENCIAS CLÁSICAS: NO glomerulonefritis + NO compromiso pulmonar + ANCA negativos. ADEMÁS: • Riñón comprometido por isquemia arterial, con sedimento urinario limpio. • Microaneurismas en rosario en arterias renales/mesentéricas son característicos. • Biopsia negativa no descarta por compromiso segmentario. • Siempre pedir serología para hepatitis B antes del tratamiento. • PAN asociado a hepatitis B cambia la conducta: antiviral + corticoide breve + recambio plasmático, evitando inmunosupresión prolongada. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA (ANCA = anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo) Son vasculitis necrotizantes de pequeños vasos, característicamente pauciinmunes, es decir, con poco o ningún depósito de inmunoglobulinas en la biopsia. Incluyen: GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS (GPA) — antes denominada GRANULOMATOSIS DE WEGENER. Habitualmente PR3-ANCA, patrón c-ANCA. POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA (PAM/MPA) — habitualmente MPO-ANCA, patrón p-ANCA. GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS (GEPA/EGPA) — antes denominada SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS. Cuando ANCA es positivo suele ser MPO/p- ANCA, pero sólo alrededor del 40% tiene ANCA. FISIOPATOLOGÍA COMÚN Un estímulo inflamatorio expone en la superficie del neutrófilo enzimas normalmente intracelulares, principalmente proteinasa 3 (PR3) y mieloperoxidasa (MPO). Los ANCA se unen a ellas, activan al neutrófilo y provocan degranulación, lesión endotelial y necrosis de pequeños vasos. Esto explica: • CAPILAR PULMONAR: hemorragia alveolar. • CAPILAR GLOMERULAR: glomerulonefritis rápidamente progresiva con semilunas. • POCOS DEPÓSITOS INMUNES: patrón pauciinmune. URGENCIA QUE DEBO RECONOCER Síndrome pulmón-riñón: disnea/hipoxemia ± hemoptisis junto con sedimento urinario activo y deterioro renal. La hemorragia alveolar puede no producir hemoptisis. Ante esta combinación no se espera a que llegue toda la serología para iniciar evaluación y tratamiento. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS (GPA) ANTES: GRANULOMATOSIS DE WEGENER Definición Vasculitis necrotizante pauciinmune de pequeños vasos, asociada habitualmente a PR3-ANCA/c- ANCA, caracterizada por compromiso de vía aérea superior + pulmón + riñón y por granulomas en la biopsia. Clínica típica Vía aérea superior Es lo que más la diferencia: • Sinusitis persistente: congestión o dolor sinusal que no cede. • Costras y sangrado nasal. • Perforación del tabique nasal. • Nariz en silla de montar: hundimiento del dorso nasal por destrucción del tabique. • Hipoacusia. • Ronquera o estridor: pensar en estenosis subglótica. Pulmón • Disnea e hipoxemia. • Nódulos y cavidades pulmonares. • Puede presentar hemorragia alveolar. Riñón Glomerulonefritis rápidamente progresiva, muchas veces silenciosa inicialmente: • creatinina que aumenta en semanas; • hematuria; • proteinuria; • hematíes dismórficos y cilindros hemáticos. Otros • Púrpura palpable, úlceras y nódulos. • Mononeuritis múltiple. • Escleritis, epiescleritis y pseudotumor orbitario. • Fiebre, pérdida de peso y artralgias. Diagnóstico 1. Orina completa con sedimento: buscar hematuria, proteinuria, hematíes dismórficos y cilindros hemáticos. 2. Función renal: especialmente creatinina. 3. ANCA por inmunofluorescencia y enzimoinmunoensayo: habitual PR3/c-ANCA. 4. TC de tórax: buscar nódulos, cavidades o vidrio esmerilado. 5. Si hay síndrome pulmón-riñón: anticuerpos anti-membrana basal glomerular. 6. Antes de inmunosuprimir: hemocultivos y ecocardiograma para descartar endocarditis. 7. Biopsia renal: glomerulonefritis pauciinmune con semilunas y valoración de reversibilidad. ANCA negativo no descarta y un ANCA positivo aislado no hace diagnóstico. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Tratamiento Con órgano vital Riñón, pulmón o sistema nervioso: • Pulsos de metilprednisolona. • Más rituximab o ciclofosfamida. Si hay creatinina muy elevada, doble positividad anti-GBM/ANCA o hemorragia alveolar grave, puede agregarse recambio plasmático. Sin órgano vital • Corticoide más metotrexato o micofenolato. Mantenimiento • Rituximab o azatioprina, al menos 18–24 meses. RESUMEN RAPIDO GPA/Wegener = vía aérea superior destructiva + pulmón + riñón + granulomas + PR3/c-ANCA. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA (PAM/MPA) Definición Vasculitis necrotizante pauciinmune de pequeños vasos, habitualmente asociada a MPO-ANCA/p- ANCA. Se caracteriza principalmente por glomerulonefritis + hemorragia alveolar, sin granulomas y habitualmente sin compromiso destructivo de vía aérea superior. Fisiopatología El mecanismo es el mismo de las vasculitis ANCA: activación del neutrófilo, lesión endotelial y necrosis capilar. • Capilar glomerular: glomerulonefritis rápidamente progresiva. • Capilar pulmonar: hemorragia alveolar. Clínica Riñón • Sedimento urinario activo. • Hematuria. • Proteinuria. • Hematíes dismórficos. • Cilindros hemáticos. • Creatinina que aumenta en días o semanas. Pulmón • Disnea. • Hipoxemia. • Infiltrados. • Hemorragia alveolar, incluso sin hemoptisis. Otros • Mononeuritis múltiple. • Púrpura palpable, úlceras y nódulos. • Fiebre, pérdida de peso y artralgias. Dato diferencial:no son típicos los granulomas, nódulos cavitados ni la enfermedad nasal destructiva de GPA. Diagnóstico 1. Orina completa con sedimento + creatinina. 2. ANCA: habitualmente MPO/p-ANCA. 3. TC de tórax si hay síntomas respiratorios. 4. Lavado broncoalveolar si es necesario confirmar hemorragia alveolar y el paciente está estable. 5. Anti-membrana basal glomerular ante síndrome pulmón-riñón. 6. Hemocultivos y ecocardiograma antes de inmunosupresión si debe descartarse endocarditis. 7. Biopsia renal: glomerulonefritis pauciinmune con semilunas. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Tratamiento • Órgano vital: pulsos de metilprednisolona + rituximab o ciclofosfamida. • Sin órgano vital: corticoide + metotrexato o micofenolato. • Recambio plasmático en las situaciones graves señaladas. • Mantenimiento: rituximab o azatioprina. RESUMEN RAPIDO PAM/MPA = pulmón + riñón + MPO/p-ANCA + sin granulomas + sin enfermedad nasal destructiva típica. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS (GEPA/EGPA) Antes: SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS Definición Vasculitis pauciinmune de pequeños vasos cuyo patrón característico es: asma + eosinofilia + rinosinusitis/pólipos nasales + vasculitis sistémica. Sólo alrededor del 40% presenta ANCA; cuando es positivo suele ser MPO/p-ANCA. Fisiopatología Además del mecanismo vasculítico existe una marcada participación de la eosinofilia. Por eso combina: • enfermedad respiratoria/alérgica; • infiltrados pulmonares; • vasculitis de pequeño vaso; • daño tisular por eosinófilos. Clínica característica Puede entenderse en tres tiempos: 1. Años de asma y rinosinusitis con pólipos. 2. Luego aparece eosinofilia con infiltrados pulmonares migratorios. 3. Finalmente aparece la vasculitis sistémica con mononeuritis múltiple, púrpura y posible compromiso cardíaco. Otros datos: • El compromiso renal es menos frecuente que en GPA/PAM. • Mononeuritis múltiple es muy característica. • Puede haber artralgias. • El corazón es la principal causa de muerte, por lo que debe evaluarse aunque el paciente esté asintomático. Diagnóstico 1. Hemograma: buscar eosinofilia. 2. Evaluar antecedentes de asma, rinosinusitis y pólipos nasales. 3. Orina completa, sedimento y función renal. 4. ANCA: puede ser negativo; si es positivo suele ser MPO/p-ANCA. 5. Evaluar pulmón si hay síntomas o infiltrados. 6. Estudiar siempre el corazón por su importancia pronóstica. ANCA negativo no descarta GEPA/Churg-Strauss. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Tratamiento Se decide según el órgano comprometido: • Con órgano vital: pulsos de metilprednisolona + rituximab o ciclofosfamida. • Sin órgano vital: corticoide más ahorrador. • Luego tratamiento de mantenimiento. RESUMEN RAPIDO GEPA/Churg-Strauss = asma + eosinofilia + pólipos/rinosinusitis + infiltrados pulmonares + mononeuritis múltiple. ANCA sólo positivo en ~40% y el corazón es el órgano pronóstico más importante. DIFERENCIA RÁPIDA ENTRE LAS TRES - GPA / WEGENER: PR3/C-ANCA, vía aérea superior destructiva, nódulos/cavidades pulmonares, glomerulonefritis y granulomas. - POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA (PAM/MPA): MPO/P-ANCA, glomerulonefritis + hemorragia alveolar, sin granulomas ni destrucción nasal típica. - GEPA / CHURG-STRAUSS: asma + eosinofilia + pólipos nasales + mononeuritis, MPO/p- ANCA sólo en parte de los pacientes; vigilar corazón. PERLA: si te dicen Wegener, pensá GPA. Si te dicen Churg-Strauss, pensá GEPA. Y si aparece hemorragia alveolar + glomerulonefritis, primero reconocé un síndrome pulmón-riñón antes de intentar ponerle apellido. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO VASCULITIS POR INMUNOGLOBULINA A (IGA) ANTES DENOMINADA PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH 1. Definición Es una vasculitis de pequeños vasos por depósito de inmunocomplejos que contienen inmunoglobulina A (IgA) en la pared vascular. Compromete clásicamente cuatro territorios: piel, articulaciones, intestino y riñón. • Niños: es la vasculitis más frecuente de la infancia; pico entre 4–6 años y el compromiso renal suele ser menor. • Adultos: es menos frecuente, pero suele ser más grave, especialmente por mayor riesgo de secuela renal. IDEA CENTRAL: la púrpura, la artritis y el dolor abdominal suelen desaparecer; lo que determina el pronóstico es el riñón, que puede comprometerse incluso meses después. 2. Etiología y desencadenantes En la mayoría aparece 1–3 semanas después de una infección de vía aérea superior. También se describen como posibles desencadenantes: • fármacos, especialmente antibióticos y antiinflamatorios; • vacunas o picaduras, con asociación menos clara; • en el adulto mayor debe considerarse asociación con cáncer, particularmente tumores sólidos. 3. Fisiopatología Se produce una forma anormal de IgA, frente a la cual se generan anticuerpos. Se forman inmunocomplejos que circulan y se depositan en pequeños vasos. Según el sitio de depósito: • Capilares dérmicos: inflamación vascular y púrpura palpable, predominante en zonas declives. • Sinovial: artritis o artralgias, especialmente de rodillas y tobillos. • Vasos intestinales: edema e inflamación de la pared, responsables del dolor abdominal y eventualmente sangrado. • Mesangio glomerular: nefritis con hematuria y proteinuria; en formas graves puede aparecer glomerulonefritis con semilunas. La púrpura predomina en piernas y glúteos porque los inmunocomplejos se depositan más en regiones con mayor presión hidrostática. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. Clínica Piel Púrpura palpable, simétrica, principalmente en piernas, miembros inferiores y glúteos. Esto es importante: no es una púrpura por plaquetopenia. Articulaciones • Artritis o artralgias de tobillos y rodillas. • Transitorias y no erosivas. • Pueden aparecer antes de la púrpura. Aparato digestivo • Dolor abdominal cólico. • Puede asociarse con vómitos o sangrado. • Puede preceder a la púrpura, lo que puede confundir inicialmente con un abdomen agudo. • En niños, el dolor abdominal intenso obliga a buscar invaginación intestinal. Riñón • Hematuria y proteinuria, frecuentemente asintomáticas. • Puede aparecer hasta meses después del episodio cutáneo. Otros hallazgos menos frecuentes: edema de dorso de pies y manos, especialmente en niños, y orquitis. 5. Diagnóstico El diagnóstico es fundamentalmente clínico: púrpura palpable en zonas declives + compromiso articular, intestinal y/o renal. 1. Hemograma con recuento de plaquetas + coagulograma Lo primero es demostrar que la púrpura no corresponde a un trastorno hematológico. • Plaquetas: normales. • Coagulograma: normal. Si hay plaquetopenia, hay que pensar en otra causa de púrpura. 2. Orina completa con sedimento + proteinuria Es el estudio más importante del seguimiento renal. Buscar: hematuria; proteinuria y sedimento renal activo. Debe repetirse durante meses, aunque la púrpura desaparezca. 3. Creatinina + presión arterial Evalúan repercusión renal. La creatinina y la presión pueden alterarse tardíamente, por eso una evaluación inicial normal no descarta nefropatía posterior. 4. Biopsia de piel con inmunofluorescencia Si el diagnóstico es dudoso: demuestra depósito de IgA en la pared vascular. 5. Biopsia renal Se reserva especialmente para: proteinuria significativa o persistente y deterioro de la función renal. Define gravedad y orienta el tratamiento. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 6. Ecografía abdominal Ante dolor abdominal importante, sobre todo en el niño, para buscar invaginación intestinal. 6. Diagnósticos diferenciales que no puedo confundir • PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA: púrpura plana + plaquetas bajas. En IgA, la púrpura es palpable y las plaquetas son normales. • VasculitisANCA: puede dar púrpura y riñón, pero suele acompañarse de compromiso pulmonar y ANCA positivos. • CRIOGLOBULINEMIA: complemento bajo + crioglobulinas, frecuentemente asociada a hepatitis C. • NEFROPATÍA POR IGA: la lesión renal puede ser histológicamente similar, pero es exclusivamente renal, sin púrpura, artritis ni compromiso intestinal. • ABDOMEN AGUDO QUIRÚRGICO: si existe dolor abdominal con púrpura típica en piernas/glúteos, pensar en vasculitis IgA. 7. Tratamiento Cuadro habitual La mayoría es autolimitada. • Reposo relativo. • Hidratación. • Analgesia. • La púrpura no requiere tratamiento específico. Artritis/artralgias • Antiinflamatorios, si no existe compromiso renal. Dolor abdominal intenso • Prednisona, que disminuye el dolor y puede reducir la necesidad de cirugía. Importante: el corticoide mejora el abdomen, pero no previene la nefropatía. Nefritis con proteinuria persistente • Enalapril o sartán para disminuir la proteinuria. Nefritis grave con semilunas • Corticoide en dosis altas + ciclofosfamida o micofenolato. Seguimiento Orina + presión arterial periódicas durante al menos 6 meses, reiniciando el período de vigilancia si aparecen nuevos brotes. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO RESUMEN RAPIDO - Vasculitis IgA / púrpura de Schönlein-Henoch = vasculitis de pequeños vasos por depósito de IgA. - Pensar en: púrpura palpable en piernas y glúteos + artritis de rodillas/tobillos + dolor abdominal + nefritis. - El antecedente típico es una infección respiratoria 1–3 semanas antes. - Plaquetas y coagulograma son normales. - El dato pronóstico es el compromiso renal, que puede aparecer cuando la piel ya está completamente normal; por eso orina y presión arterial deben seguir controlándose durante meses. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO CRIOGLOBULINEMIA 1. Definición Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan cuando la sangre se enfría por debajo de 37 °C y vuelven a disolverse al calentarse. Según el tipo, producen dos mecanismos principales: • Vasculitis por inmunocomplejos, que es una vasculitis de pequeños vasos y produce sobre todo púrpura palpable, glomerulonefritis y neuropatía. • Oclusión por precipitación e hiperviscosidad, típica de la forma monoclonal, con isquemia y necrosis distal. DATO PRÁCTICO IMPORTANTÍSIMO: la muestra debe extraerse, transportarse y procesarse a 37 °C; si se enfría antes, puede dar un falso negativo. 2. Etiología La causa es fundamental porque modifica el tratamiento. • Hepatitis C: causa aproximadamente 80–90% de las formas mixtas. • Enfermedades linfoproliferativas: mieloma, macroglobulinemia de Waldenström y leucemia linfática crónica; predominan las formas monoclonales. • Autoinmunes: principalmente Sjögren y lupus. • Otras infecciones: VIH, hepatitis B, endocarditis. • En una minoría no se identifica causa. Toda crioglobulinemia obliga a solicitar serología para hepatitis C. 3. Fisiopatología Crioglobulinemia mixta Un estímulo antigénico crónico, especialmente hepatitis C, mantiene activados a los linfocitos B. Se producen inmunoglobulinas con actividad de factor reumatoideo, que se unen a inmunoglobulinas G y forman inmunocomplejos. Estos inmunocomplejos: • se depositan en pequeños vasos; • activan el complemento; • producen vasculitis. El patrón típico es C4 muy disminuido, mientras que C3 puede ser normal o poco disminuido. Crioglobulinemia monoclonal Una discrasia de células plasmáticas o linfoma produce gran cantidad de una única inmunoglobulina que precipita con el frío y puede: • aumentar la viscosidad; • obstruir vasos; • causar isquemia y necrosis. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 4. Clasificación que sí necesito saber Tipo I • Una única inmunoglobulina monoclonal. • Asociada a mieloma, Waldenström o leucemia linfática crónica. • Predomina hiperviscosidad e isquemia, más que vasculitis. Tipo II • Inmunoglobulina M monoclonal con actividad de factor reumatoideo + inmunoglobulina G policlonal. • Asociación clásica con hepatitis C. • Produce vasculitis por inmunocomplejos. Tipo III • Inmunoglobulinas policlonales. • Asociada principalmente a enfermedades autoinmunes e infecciones. • También produce vasculitis por inmunocomplejos. Tipos II y III = crioglobulinemia mixta. 5. Clínica Formas mixtas La tríada clásica es: • Púrpura palpable: sobre todo en miembros inferiores, en brotes y frecuentemente precipitada por el frío. • Artralgias: manos, rodillas y tobillos, sin erosiones. • Astenia: intensa y frecuente. También puede aparecer: • Neuropatía periférica: sensitiva distal o mononeuritis múltiple. • Riñón: glomerulonefritis membranoproliferativa con proteinuria, hematuria e hipertensión. • Úlceras de miembros inferiores. • Fenómeno de Raynaud y acrocianosis. Tipo I Predominan: • necrosis de dedos, orejas o punta nasal; • livedo reticularis; • hiperviscosidad con cefalea, visión borrosa, mareo y sangrado mucoso. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 6. Diagnóstico 1. Crioglobulinas en sangre Es el estudio confirmatorio. La muestra debe mantenerse a 37 °C hasta separar el suero. Después se enfría para demostrar la precipitación. Un resultado negativo con alta sospecha obliga a pensar primero en error preanalítico. 2. Complemento C3 y C4 En las formas mixtas: • C4 marcadamente disminuido. • C3 normal o discretamente disminuido. 3. Factor reumatoideo Con frecuencia es positivo y puede estar muy elevado, por la actividad de factor reumatoideo de la IgM. 4. Buscar la causa Solicitar: • serología para hepatitis C + carga viral; • según contexto, hepatitis B y VIH. 5. Evaluar compromiso de órganos • Orina completa con sedimento + proteinuria: buscar hematuria y proteinuria. • Función renal. • Si aparece paraproteína: proteinograma e inmunofijación para buscar enfermedad monoclonal. 6. Biopsia Si hay dudas diagnósticas o compromiso de órgano: • piel: vasculitis leucocitoclástica; • riñón: glomerulonefritis membranoproliferativa. 7. Diagnósticos diferenciales importantes • Vasculitis por IgA: depósito de IgA, complemento generalmente normal y más frecuente en niños. • Vasculitis ANCA: ANCA positivos, complemento habitualmente normal y frecuente compromiso pulmonar. • Lupus: C3 y C4 disminuidos de manera más proporcional, anti-ADN nativo y anti-Sm. • Síndrome antifosfolipídico: trombosis sin verdadera inflamación vascular. • Embolias de colesterol: antecedente vascular/procedimiento, eosinofilia. • Sjögren: puede ser además la enfermedad de base que produzca crioglobulinemia. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 8. Tratamiento El principio es tratar la causa y agregar inmunosupresión sólo cuando el compromiso lo exige. Crioglobulinemia mixta por hepatitis C sin daño grave • Antivirales de acción directa. Glomerulonefritis, neuropatía grave o úlceras necróticas • Rituximab + corticoide, junto con tratamiento antiviral si existe hepatitis C. Compromiso vital • Lo anterior + recambio plasmático. Tipo I • Tratar la enfermedad hematológica de base. • Si existe hiperviscosidad importante: plasmaféresis. Siempre: • protección frente al frío; • cuidado de extremidades y úlceras. RESUMEN RAPIDO - Crioglobulinemia mixta = vasculitis de pequeños vasos por inmunocomplejos. - PENSAR EN: púrpura palpable + artralgias + astenia, con posible neuropatía periférica y glomerulonefritis. - El patrón de laboratorio que más orienta es: crioglobulinas positivas + C4 muy bajo + factor reumatoideo positivo. - La asociación clásica es hepatitis C, especialmente en los tipos II y III. - Tipo I no se comporta principalmente como vasculitis: es monoclonal y produce sobre todo hiperviscosidad, isquemia y necrosis distal. - Dato que no puede olvidar: la muestrapara crioglobulinas debe mantenerse caliente a 37 °C hasta separar el suero, porque si se enfría durante el traslado puede dar falsamente negativa. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ENFERMEDAD DE BEHÇET 1. Definición La enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica de calibre variable, capaz de comprometer arterias y venas de cualquier tamaño. Se caracteriza principalmente por aftas orales recurrentes, pudiendo asociar úlceras genitales, lesiones cutáneas, compromiso ocular, vascular, neurológico y digestivo. Es particular porque puede producir en el mismo paciente trombosis venosa y aneurismas arteriales. NO EXISTE UN MARCADOR DE LABORATORIO CONFIRMATORIO: EL DIAGNÓSTICO ES CLÍNICO. 2. Epidemiología y predisposición • Mayor frecuencia a lo largo de la antigua Ruta de la Seda: Turquía, Medio Oriente y Asia oriental. • Inicio habitual entre 20–40 años. • Frecuencia similar entre ambos sexos, pero el varón joven presenta formas más graves. • Asociación genética más característica: HLA-B51 (antígeno leucocitario humano B51). 3. Fisiopatología Sobre una base genética se produce una respuesta inflamatoria exagerada del neutrófilo frente a estímulos que normalmente no generarían una respuesta tan intensa. Esta hiperreactividad neutrofílica explica: • En mucosas: infiltración neutrofílica que produce aftas orales y genitales. • En la piel: hiperreactividad al trauma, responsable del fenómeno de patergia. • En la pared vascular: inflamación de arterias y venas, que favorece trombosis adherida a una pared inflamada y formación de aneurismas. • En el ojo: inflamación de la úvea y retina, con riesgo de pérdida visual. CONCEPTO FUNDAMENTAL: la trombosis de Behçet es principalmente consecuencia de la inflamación de la pared vascular, no de una trombofilia. Por eso, el tratamiento se basa en inmunosupresión y no en anticoagulación aislada. 4. Clínica Mucocutánea y articular • Aftas orales recurrentes: dolorosas, múltiples, curan sin cicatriz y suelen ser la primera manifestación. • Úlceras genitales: principalmente escroto y vulva; dejan cicatriz. • Lesiones papulopustulosas similares al acné. • Eritema nodoso: nódulos dolorosos, especialmente en cara anterior de las piernas. • Artritis. • Fenómeno de patergia: aparición de pápula o pústula 24–48 h después de un pinchazo. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO COMPROMISO QUE DETERMINA GRAVEDAD • Ocular: uveítis anterior con hipopión, uveítis posterior y vasculitis retiniana. Puede producir ceguera. • Venoso: trombosis venosa profunda, de venas cavas o de senos venosos cerebrales. • Arterial: aneurismas, principalmente de arteria pulmonar, que pueden manifestarse con hemoptisis. • Neurológico: compromiso del tronco encefálico y ganglios basales, con cefalea, ataxia o déficit focal. • Digestivo: úlceras ileocecales con dolor, diarrea, sangrado y posible perforación. 5. Diagnóstico El diagnóstico es clínico; los estudios sirven para apoyar el cuadro, descartar diagnósticos diferenciales y evaluar daño orgánico. 1. Buscar criterios clínicos Interrogar y examinar específicamente: • aftas orales recurrentes; • úlceras genitales; • lesiones cutáneas; • compromiso ocular; • fenómeno de patergia; • manifestaciones vasculares. 2. Prueba de patergia Pinchazo cutáneo con aguja estéril y evaluación a las 24–48 h. Positiva: aparece una pápula o pústula. Apoya el diagnóstico, pero tiene sensibilidad variable y una prueba negativa no lo descarta. 3. HLA-B51 Puede apoyar un caso dudoso, pero ni confirma ni descarta la enfermedad. 4. Buscar compromiso de órgano según clínica • Síntomas oculares: evaluación oftalmológica con fondo de ojo. • Sospecha neurológica: resonancia cerebral y venografía. • Hemoptisis o sospecha vascular pulmonar: angiotomografía de tórax, buscando aneurisma de arteria pulmonar. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 6. Tratamiento Depende fundamentalmente del órgano comprometido. • AFTAS Y LESIONES CUTÁNEAS: corticoide tópico + colchicina; apremilast si son refractarias. • ARTRITIS: colchicina; azatioprina si persiste. • UVEÍTIS POSTERIOR O PANUVEÍTIS: corticoide sistémico + azatioprina, ciclosporina o antagonista del factor de necrosis tumoral. • TROMBOSIS VENOSA: corticoide + inmunosupresor. No anticoagulación como único tratamiento. • ANEURISMA ARTERIAL: corticoide + ciclofosfamida y evaluación quirúrgica o endovascular. • COMPROMISO NEUROLÓGICO: pulsos de corticoide + inmunosupresor o infliximab; evitar ciclosporina. • ÚLCERAS INTESTINALES: corticoide + azatioprina o biológico; cirugía si perforación. Colchicina Dosis indicada: 1–2 mg/día, repartidos en dos tomas. Su función principal es disminuir la actividad neutrofílica y se utiliza especialmente para manifestaciones mucocutáneas y articulares. 7. URGENCIA CLAVE: HEMOPTISIS En un paciente con Behçet, hemoptisis obliga a descartar aneurisma de arteria pulmonar antes de anticoagular. Orden práctico: 1. Sospechar aneurisma pulmonar. 2. Solicitar angiotomografía de tórax. 3. Si existe aneurisma, tratar con inmunosupresión y evaluar tratamiento vascular/endovascular. 4. No anticoagular automáticamente, porque puede precipitar una hemorragia grave. RESUMEN RAPIDO • Behçet = vasculitis de calibre variable que afecta arterias Y venas. • Aftas orales recurrentes son la manifestación central; las úlceras genitales dejan cicatriz. • Puede producir trombosis venosa + aneurismas arteriales en el mismo paciente. • La trombosis es inflamatoria, por lo que se trata principalmente con inmunosupresión, no con anticoagulación aislada. • Patergia: pápula/pústula 24–48 h después de un pinchazo. • HLA-B51 es una asociación genética, no un marcador diagnóstico. • El diagnóstico es clínico. • Uveítis posterior/vasculitis retiniana amenaza la visión y requiere inmunosupresión sistémica. • Hemoptisis = pensar primero en aneurisma de arteria pulmonar y pedir angiotomografía antes de anticoagular. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO ENFERMEDAD DE KAWASAKI 1. Definición Es una vasculitis sistémica aguda de vasos medianos, de causa desconocida, que afecta principalmente a niños@EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 3. Evaluar compromiso cardíaco Solicitar ecocardiograma, estudio fundamental para valorar las arterias coronarias y detectar dilatación o aneurismas. El tamaño coronario se interpreta mediante Z-score ajustado al tamaño corporal; un Z-score ≥2,5 indica aneurisma coronario. 4. Kawasaki incompleto Debe considerarse especialmente ante fiebre persistente con menos de 4 criterios clínicos, si existe evidencia de inflamación y/o compromiso coronario. No cumplir todos los criterios clásicos no excluye la enfermedad. Importante: ante alta sospecha clínica, el tratamiento no debe retrasarse esperando que aparezcan todos los criterios. 5. Tratamiento Debe iniciarse precozmente para reducir el riesgo de lesión coronaria: • IGIV (inmunoglobulina intravenosa): 2 g/kg, dosis única. • Ácido acetilsalicílico (aspirina). • Si persiste o reaparece la fiebre después de IGIV: pensar en resistencia a IGIV; puede requerir nueva IGIV, corticoides u otros antiinflamatorios. RESUMEN RAPIDO - Kawasaki = vasculitis de vasos medianos + niño 4 cm: orienta a aplastamientos vertebrales. • Cifosis dorsal progresiva: consecuencia de aplastamientos vertebrales acumulados. • Distancia occipucio-pared aumentada: orienta a cifosis fija. • Distancia costilla-pelvisadulto con fractura por fragilidad. • Tratamiento con corticoides en dosis significativa durante >3 meses. • Enfermedad o tratamiento asociado a pérdida ósea, como celiaquía, hiperparatiroidismo o inhibidores de aromatasa. En un paciente que ya tiene fractura por fragilidad, la densitometría sirve como punto de partida y seguimiento, pero no para decidir si tiene o no osteoporosis. Paso 3. Laboratorio para buscar causas secundarias Solicitar: • Calcio + fósforo + fosfatasa alcalina: orientan a hiperparatiroidismo, osteomalacia o Paget. • Creatinina + filtrado glomerular: busca enfermedad renal y condiciona qué fármacos pueden utilizarse. • 25-hidroxivitamina D: detecta déficit; debe corregirse antes de iniciar un antirresortivo. • PTH (parathormona): busca hiperparatiroidismo primario o secundario. • TSH (tirotrofina): busca hipertiroidismo, incluso subclínico o iatrogénico. • Hemograma + eritrosedimentación + proteinograma: especialmente para descartar mieloma múltiple. • Calciuria de 24 horas: orienta a hipercalciuria idiopática o malabsorción. • Anticuerpos para enfermedad celíaca: la celiaquía puede ser una causa silenciosa. • Testosterona en el varón: busca hipogonadismo. Antes del primer antirresortivo Hay dos alteraciones que deben corregirse: • déficit de vitamina D; • hipocalcemia. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 7. Diagnósticos diferenciales importantes Osteomalacia Puede producir baja densidad ósea y fracturas, pero orientan: • dolor óseo; • fosfatasa alcalina elevada; • calcio y fósforo bajos; • vitamina D muy baja; • seudofracturas. Mieloma múltiple Pensar ante: • aplastamientos vertebrales; • dolor dorsal; • anemia; • eritrosedimentación muy elevada; • componente monoclonal; • lesiones líticas. Metástasis óseas Especialmente ante fractura vertebral en un adulto mayor y antecedente o sospecha de tumor primario. Hiperparatiroidismo primario Pérdida de masa ósea, especialmente cortical, con calcio elevado + PTH elevada. Enfermedad ósea de Paget Fosfatasa alcalina muy elevada con calcio y fósforo normales y alteraciones radiográficas características. Osteogénesis imperfecta Fracturas repetidas desde joven, antecedente familiar, escleróticas azules y sordera. FRACTURA VERTEBRAL QUE NO DEBO ASUMIR QUE ES OSTEOPOROSIS Pensar en una causa infiltrativa cuando existe: • dolor nocturno y progresivo que no tiene comportamiento mecánico; • déficit neurológico; • síntomas constitucionales; • anemia; • eritrosedimentación muy elevada. Esto obliga a estudiar especialmente mieloma, metástasis o infección, y no asumir automáticamente osteoporosis. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO 8. Tratamiento Tiene tres pilares simultáneos: 1. medidas generales; 2. prevención de caídas; 3. tratamiento farmacológico cuando corresponde. Medidas generales • Calcio: 1.000–1.200 mg/día, preferentemente mediante dieta; suplementar solamente lo que falte. • Vitamina D: 800–2.000 UI/día, buscando concentración suficiente. • Ejercicio con carga y fuerza. • Dejar tabaco. • Limitar alcohol. Prevención de caídas Revisar: • vivienda; • visión; • calzado; • medicamentos sedantes. En el paciente anciano, evitar una caída puede prevenir más fracturas que cualquier otra intervención aislada. 9. Tratamiento farmacológico Antirresortivos Bifosfonatos Primera línea en la mayoría: • alendronato; • risedronato; • ácido zoledrónico. Alendronato: 70 mg una vez por semana. Debe tomarse: • en ayunas; • con un vaso lleno de agua; • permaneciendo sentado o de pie durante 30 minutos. Puede producir esofagitis y, raramente, osteonecrosis mandibular o fractura atípica de fémur. Ácido zoledrónico: 5 mg IV una vez al año, administrado en al menos 15 minutos. Puede producir síndrome seudogripal en las primeras 48 horas, hipocalcemia y deterioro renal. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO Denosumab Anticuerpo contra RANKL. • 60 mg subcutáneo cada 6 meses. Puede utilizarse particularmente ante insuficiencia renal, intolerancia digestiva o mala adherencia. Nunca debe suspenderse sin sustituirlo por otro antirresortivo, porque puede producir un rebote intenso de resorción con múltiples fracturas vertebrales. Osteoformadores Teriparatida Análogo de PTH. • 20 microgramos/día subcutáneo. • Hasta 24 meses. Indicada especialmente en pacientes de riesgo muy alto, como fracturas múltiples o fractura durante tratamiento. Después debe continuarse con un antirresortivo, porque de lo contrario se pierde el hueso ganado. Romosozumab También pertenece al grupo de los osteoformadores disponible para pacientes seleccionados de muy alto riesgo. Orden terapéutico importante En riesgo muy alto: primero formar hueso y después mantenerlo. Por eso puede utilizarse un osteoformador durante 18–24 meses y posteriormente un antirresortivo. 10. Complicaciones y perlas terapéuticas • Fractura de cadera: elevada mortalidad al año y pérdida de autonomía; requiere cirugía precoz, rehabilitación y tratamiento de osteoporosis. • Fracturas vertebrales en cascada: una fractura aumenta mucho el riesgo de la siguiente. • Rebote al suspender denosumab: prevenir sustituyéndolo por un bifosfonato. • Osteonecrosis mandibular: rara; realizar evaluación odontológica antes de iniciar tratamiento. • Fractura atípica de fémur: dolor previo en ingle o muslo obliga a estudiar con imagen. • Esofagitis por bifosfonatos orales: revisar técnica de administración o utilizar vía endovenosa si corresponde. @EUMARASSATI, MARASSATI, ANDRÉ GUSTAVO RESUMEN RAPIDO 1. OSTEOPOROSIS = pérdida de masa ósea + deterioro de microarquitectura + fragilidad. 2. Fractura de cadera o vértebra por fragilidad diagnostica osteoporosis aunque T > -2,5. 3. PUNTAJE T: mujer posmenopáusica y varón ≥50 años. Normal ≥ -1; osteopenia -1 a -2,5; osteoporosis ≤ -2,5. 4. PUNTAJE Z: premenopáusica, varón
