Anemia Falciforme Presencia de hemoglobina estructuralmente anormal, alrededor del 8% de los afroamericanos son heterocigotos para la HbS. Es la fo...

Anemia Falciforme
Presencia de hemoglobina estructuralmente anormal, alrededor del 8% de los afroamericanos son heterocigotos para la HbS. Es la forma más frecuente de anemia hemolítica familiar. Las células falciformes tienen una mayor tendencia que los hematíes normales a adherirse a las células endoteliales, porque el daño de la membrana las hace más adhesivas.
Dos consecuencias importantes se originan de la falciformación de las células:
- Los episodios repetidos de desoxigenación producen daño en la membrana y la deshidratación de los hematíes, que se vuelven rígidos e irreversiblemente falciformes.
- En segundo lugar, la falciformación de las células produce obstrucciones microvasculares difusas, lo que da lugar a un daño isquémico del tejido y a crisis de dolor.
Las alteraciones anatómicas en la anemia falciforme se originan en los tres siguientes aspectos de la enfermedad:
1) La anemia hemolítica crónica grave
2) El aumento de la rotura de los pigmentos hem que se procesan a bilirrubina
3) La obstrucción microvascular, que produce isquemia e infarto tisular
Las alteraciones que se pueden observar incluyen:
- Cambio graso en el corazón, el hígado y los túbulos renales.
- Hiperplasia compensadora de los progenitores eritroides en la médula - La congestión vascular, la trombosis y el infarto pueden afectar a cualquier órgano, incluyendo los huesos, el hígado, el riñón, la retina, el cerebro, el pulmón y la piel
- La médula ósea tiene una tendencia especial a la isquemia, por su flujo sanguíneo relativamente lento y una elevada tasa metabólica.
- Al igual que en otras anemias hemolíticas, la hemosiderosis y los cálculos biliares son frecuentes.
La mayor parte de los pacientes tienen hematocritos de entre el 18 y 30% (normal entre 35 y 45%).
Una complicación muy temida es el síndrome torácico agudo, que puede desencadenarse por infecciones pulmonares o embolismo graso por necrosis medular que secundariamente afecta al pulmón.
El flujo sanguíneo en el pulmón isquémico inflamado se vuelve lento y de tipo esplénico, lo que da lugar a la falciformación en los lechos pulmonares hipoxémicos. Esto exacerba la disfunción pulmonar subyacente, creando un círculo vicioso de empeoramiento pulmonar e hipoxemia grave, falciformación y vaso-oclusión.
Los pacientes con anemia falciforme tienen tendencia a las infecciones, alrededor del 50% de los pacientes sobreviven más allá de la quinta década de la vida.