A presença de urina de coloração escura na anemia hemolítica é devido à presença de bilirrubina, que é um pigmento biliar produzido pela degradação da hemoglobina dos eritrócitos. Na anemia hemolítica, há um aumento na destruição dos eritrócitos, o que leva a uma maior produção de bilirrubina, que é eliminada na urina, dando-lhe uma coloração mais escura. Além disso, a anemia hemolítica é caracterizada por palidez de mucosas, icterícia intensa e esplenomegalia. A maioria dos casos de anemia hemolítica é mediada por autoanticorpos quentes, que reagem a uma temperatura de 37°C e, usualmente, a classe da imunoglobulina é o IgG. Já na síndrome da aglutinina fria (SAF), o anticorpo associado é o IgM, que tem reatividade máxima a 4°C.
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