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O que é o retículo endoplasmático e quais são suas funções?

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O retículo endoplasmático é um organelo presente nas células eucarióticas, sendo dividido em liso e rugoso. Suas principais funções incluem a síntese de proteínas, metabolismo lipídico, desintoxicação celular e transporte de substâncias dentro da célula.

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Reticulo Endoplasmático, a proteína é degradada. As proteínas que revestem as vesículas são divididas em três grupos principais: clatrina, COP I e COP II. Transporte vesicular e formação dos lisossomos e do acrossomo. Existe uma ampla diversidade de vesículas transportadoras nas células, sendo a maioria revestida por proteínas acessórias que conferem forma à vesícula e selecionam a carga a ser transportada. Dentre essas proteínas, três tipos são mais comuns: clatrina, COPI e COPII. As vesículas revestidas por clatrina realizam o transporte a partir da rede trans do Golgi, endossomos e da membrana plasmática, enquanto as vesículas revestidas por COPI e COPII medeiam, mais frequentemente, o transporte a partir do Retículo Endoplasmático e das cisternas do Golgi. Quando há um transporte no sentido de secreção (anterógrado) a partir do Retículo Endoplasmático, as vesículas são revestidas por COPII, enquanto as que carregam proteínas do Golgi para o RE são recobertas por COPI, atuando no sentido retrógrado. Durante esse processo, as vesículas podem se fundir, sendo auxiliadas por proteínas SNAREs, e recebem o nome de agrupamentos tubulares de vesículas. Muitas dessas proteínas de revestimento são reaproveitadas pelas células. O processo é complexo, envolvendo proteínas adaptadoras, de curvatura, de fusão de membrana, citoplasmáticas, do citoesqueleto e recrutadoras de revestimento (ARF, Sar1), que utilizam GTP como fonte de energia. Tudo isso assegura o transporte eficiente e correto das moléculas de carga (bem mais do que o transporte público do meu bairro!). O Golgi também desempenha papel na formação dos lisossomos, organelas geralmente esféricas, mas que podem assumir diferentes formas e tamanhos. Estas estão envolvidas na digestão celular, degradando diversas biomoléculas (proteínas, lipídeos, carboidratos, ácidos nucleicos) com a ajuda de enzimas hidrolíticas, atuando em um pH ácido mantido no lúmen do lisossomo. Nas células animais, o complexo de Golgi contribui para a formação do acrossomo, uma estrutura que contém enzimas para perfurar o revestimento do ovócito durante a fecundação. O acrossomo tem forma de uma vesícula e localiza-se na parte anterior da cabeça do espermatozoide, facilitando a liberação de enzimas hidrolíticas para a zona pelúcida do ovócito, em um processo conhecido como reação acrossômica. Por fim, a ilustração abaixo sintetiza tudo o que discutimos até agora. Formação dos Lisossomos O Complexo Golgiense, ao formar as bolsas menores, conhecidas como vesículas, também tem papel fundamental na digestão celular. A organela reúne todas as enzimas que possuem função digestiva - como proteases e nucleases - e as empacota em vesículas chamadas de lisossomos. Os lisossomos são encontrados no interior celular e fazem a digestão de substâncias englobadas pela célula através da fagocitose. Ou, então, digerem organelas esgotadas, para reciclagem e renovação celular. Além disso, podem romper as suas vesículas para digestão de uma célula inteira. Esse processo é chamado de autólise ou apoptose (morte celular programada). Esquema De Lisossomo Formação do Acrossomo O acrossomo é uma estrutura presente na cabeça dos espermatozóides. É composta por uma bolsa que contém enzimas digestivas. O acrossomo possui função de auxiliar na penetração do espermatozóide no óvulo, através da ação dessas enzimas. Estudos sugerem que o acrossomo é derivado da união de vários lisossomos que partem do Complexo Golgiense para a membrana plasmática dos espermatozóides. SECREÇÃO CELULAR Inúmeras substâncias produzidas no interior das células desempenham suas funções no meio extracelular, como os hormônios. Essas substâncias são sintetizadas no Retículo Endoplasmático Liso ou Rugoso, de acordo com suas características: •No Retículo Endoplasmático Liso: se possuírem característica lipídica, como o colesterol e hormônios esteróides; •No Retículo Endoplasmático Rugoso: se tiverem caráter protéico, como os anticorpos, por exemplo. Após sua produção, essas substâncias são enviadas ao Complexo Golgiense. Lá, elas serão empacotadas em vesículas (pequenas bolsas de material semelhante a membrana plasmática). Essas vesículas se fundem com a membrana plasmática da célula e liberam o conteúdo de seu interior no meio externo. O Complexo Golgiense É Responsável Por Empacotar Em Vesículas As Substâncias Que Precisam Ser Secretadas Para O Meio Extracelular. Golgi no transporte e armazenamento de íons Os transportadores ZIP são responsáveis pelo transporte de zinco para o citoplasma, seja a partir do espaço extracelular ou do interior de organelas intracelulares . Por outro lado, as proteínas ZnTs retiram o zinco do citoplasma, transportando-o para fora das células ou para o interior de organelas. Em células específicas, como as células β do pâncreas para o empacotamento da insulina e células para a regulação da secreção de glucagon, nas células epiteliais da próstata para a secreção de citrato, e nas células epiteliais mamárias para a lactação , o zinco desempenha funções vitais. Assim como o retículo endoplasmático, o Golgi também atua como um reservatório para íons de cálcio , um elemento crucial para a sinalização celular, coagulação sanguínea, contração muscular e transmissão de impulsos nervosos. Similarmente, o Golgi transporta íons de cobre , um elemento que atua como cofator e regulador de diversas enzimas, incluindo a citocromo c oxidase , aminoxidases, proteína-lisina 6-oxidase, entre outras. O transporte desses íons é facilitado pelas proteínas ATP7A e ATP7B presentes na membrana do Golgi. Manutenção da Membrana Plasmática e Parede Celular A membrana plasmática da célula está em constante manutenção. Por estar em contato com os meios intracelular e extracelular, todos os transportes de substâncias para fora ou para dentro da célula passam pela membrana plasmática. Dessa forma, a membrana plasmática pode sofrer mudanças conformacionais, a fim de permitir a entrada e saída de nutrientes. Para isso, precisa que o Complexo Golgiense envie componentes sintetizados no Retículo Endoplasmático - como fosfolipídios, colesteróis e proteínas de membrana - para suprir a necessidade de moléculas estruturais da membrana. A parede celular de células vegetais - principalmente a lamela média que separa duas células recém geradas por divisão - é empacotada e enviada pelo Complexo Golgiense até à região em que se fundem a outras vesículas. Golgi e as plantas: Formação de celulose e lamela média O Golgi e o sistema de endomembranas desempenham um papel crucial na produção de celulose nas plantas. Após a montagem, esses complexos são direcionados à membrana plasmática através da rede trans do Golgi, onde são ativados e iniciam a síntese de celulose. Estudos indicam que, além de alguns genes , duas proteínas STL 1 e 2, localizadas no Golgi, são necessárias para a montagem e distribuição adequadas dos CSCs em células vegetais, juntamente com microtúbulos e actomiosina. Ademais, muitos polissacarídeos da parede celular são sintetizados no aparelho de Golgi antes de serem secretados para o apoplasto. Vale ressaltar que a maioria das células vegetais possui centenas de pilhas de Golgi independentes dispersas pelo citoplasma, ao contrário das células animais, onde essas pilhas são menos numerosas, interligadas e um pouco maiores. O Golgi e patologias Uma patologia relativamente rara e pouco conhecida é a doença de Wilson, caracterizada pelos altos níveis de cobre no sangue. Esta doença autossômica recessiva ocorre devido a mutações no gene ATP7B, localizado no cromossomo 13. Essa fragmentação é frequentemente um sinalizador precoce de doenças neurodegenerativas, como a doença de Parkinson e a doença de Alzheimer. Na doença de Parkinson, essa fragmentação leva ao acúmulo de alfa-sinucleína e outras moléculas que podem ser tóxicas, resultando na morte dos neurônios. Um processo semelhante ocorre com a proteína β-amiloide na doença de Alzheimer. Além disso, mutações genéticas podem resultar na produção de proteínas defeituosas que interferem no trânsito vesicular, e disfunções no complexo de Golgi também estão associadas a doenças como esclerose lateral amiotróf

Quais são exemplos de doenças mitocondriais?
Síndrome de Leigh (encefalomielopatia necrosante subaguda) - Doença neurodegenerativa grave que afeta o sistema nervoso central e pode apresentar sintomas variáveis, que progridem com o tempo.
Miopatia mitocondrial, encefalopatia, acidose lática, e episódios semelhantes a acidente vascular cerebral (MELAS) - Condição que afeta vários sistemas do corpo, principalmente sistema nervoso e sistema muscular.
Neuropatia óptica hereditária de Leber - Condição que leva à perda repentina da visão bilateral e geralmente se manifesta na adolescência e início da idade adulta.

Doenças lisossômicas: Mucopolissacaridoses, Doença de Pompe, Doença de Gaucher, Doença de Fabry, Doença Niemann-Pick. Qual o padrão de herança genética das doenças de Fabry e síndrome de Hunter?

a) Autossômico recessivo
b) Autossômico dominante
c) Recessivo ligado ao cromossomo X

Centríolo Os centríolos são pequenas estruturas cilíndricas que estão presentes nas células eucarióticas. São organelas citoplasmáticas comuns nas células eucariontes. Contudo, não estão presentes nas células de fungos complexos e nem de plantas superiores e nematóides. Os centríolos são encontrados em boa parte das células das algas e de vegetais inferiores como pteridófitas e briófitas, além de células de animais. São essenciais para esses organismos. Eles ficam localizados nas proximidades do núcleo (região denominada centrossomo) onde estão dispostos aos pares e perpendiculares um ao outro. Essas estruturas possuem organização bem simples, porém indispensáveis ao funcionamento de uma célula, sendo formadas por um conjunto de microtúbulos (constituídos basicamente por proteínas globulares alfa e beta) em arranjo padrão: nove grupos, cada um contendo três microtúbulos interligados por proteínas denominadas dineínas. FUNÇÕES Composição do fuso aromático durante a divisão celular por meiose e mitose Os pares dessa organela se deslocam, cada um para um lado da célula, espalhando projeções para a formação de estruturas filamentosas. Em seguida, os feixes filamentosos se conectam à área mais condensada dos cromossomos que da mesma forma separa os cromossomos homólogos ou as cromátides irmãs. Formação dos cílios e flagelos Os centríolos desenvolvem cílios ou flagelos dependendo do organismo, pode ser unicelular ou multicelular. Essas estruturas são importantes para várias atividades. Nas algas e protozoários têm função na absorção de partículas e são fundamentais para a locomoção.

Ribossomos Os Ribossomos, também chamados de Ribossomas, são pequenas estruturas em forma de grânulos que estão relacionadas com a síntese proteica, que ocorrem em todos os tipos celulares, até mesmo em procariontes. Livres no citosol, ou associados às membranas, os ribossomos são fundamentais para o funcionamento celular e sobrevivência do indivíduo. Eles são fundamentais para o crescimento, a regeneração celular e o controle metabólico. São responsáveis pela síntese de proteínas e que apresentam duas subunidades, uma maior e outra menor. Trata-se de pequenas partículas sem membranas e formadas por proteínas e RNA ribossomal (RNAr). Alguns autores afirmam que os ribossomos são organelas não membranosas, outros, no entanto, assumem a ideia de que eles, devido à ausência de membranas, não podem ser considerados organelas celulares. Nos eucariotos, os ribossomos são formados por quatro tipos de RNA ribossomal e, aproximadamente, 80 proteínas diferentes. A maior parte do RNA ribossomal é produzida no nucléolo, enquanto as proteínas são produzidas no citoplasma. As proteínas que formarão o ribossomo migram do citoplasma para o núcleo e associam-se aos RNA ribossomais, formando subunidades, que migram para o citoplasma. Os ribossomos são formados por duas subunidades: subunidade maior e subunidade menor. Essas saem do núcleo separadas, mas se unem no citoplasma. Um ribossomo funcional é formado por ambas unidas e ligadas a uma molécula de RNA mensageiro

Quais são as etapas da síntese de proteínas?

Quais são as diferenças entre os ribossomos de procariotos e eucariotos?

Quais são algumas das patologias relacionadas aos ribossomos?

Peroxissomos e glioxissomos
Glioxissomos são peroxissomos especiais encontrados nas células de plantas e sementes em germinação. A diferença entre os dois é que os glioxissomos agem em algumas reações do processo de fotossíntese, estando relacionados à fixação do gás carbônico.
Já nas sementes, os efeitos dessas organelas são importantes na transformação de ácidos graxos em substâncias de menor tamanho, que por sua vez serão convertidas em glicose e utilizadas pelo embrião em germinação. Além disso, convertem lipídios em carboidratos.
Peroxissomos e suas patologias
→ Adrenoleucodistrofia ligada ao X
A adrenoleucodistrofia ligada ao X trata-se do distúrbio peroxissomal mais comum e está relacionada com um gene defeituoso presente no cromossomo sexual X. Caracteriza-se pelo acúmulo de ácidos graxos em tecidos e fluídos corporais devido à ausência da produção de uma proteína de membrana responsável pelo transporte de ácidos graxos para dentro dos peroxissomos. Esse acúmulo destrói a mielina do tecido nervoso, provocando sintomas neurológicos graves.
→ Síndrome de Zellweger
A síndrome de Zellweger trata-se de um distúrbio peroxissomal que se destaca pela deficiência em enzimas dos peroxissomos. Trata-se de uma síndrome que promove lesões no fígado, rins, e nos músculos, além de provocar desorganização do sistema nervoso. Em geral, os pacientes com essa síndrome morrem ainda no primeiro ano de vida.
Qual a principal diferença entre glioxissomos e peroxissomos?

a) Os glioxissomos estão relacionados à fotossíntese, enquanto os peroxissomos estão envolvidos em patologias neurológicas graves.
b) Os glioxissomos atuam na transformação de ácidos graxos em glicose, enquanto os peroxissomos estão relacionados à síndrome de Zellweger.
c) Os glioxissomos convertem lipídios em carboidratos, enquanto os peroxissomos estão envolvidos na adrenoleucodistrofia ligada ao X.

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