Desafio As doenças mieloproliferativas iniciam-se com um descontrole da medula óssea, que leva, consequentemente, à alteração das taxas das células...

Desafio As doenças mieloproliferativas iniciam-se com um descontrole da medula óssea, que leva, consequentemente, à alteração das taxas das células sanguíneas no sangue periférico. Observe a descrição do caso clínico de uma paciente pediátrica: Paciente de 14 anos, sexo feminino, é referenciada à consulta de pediatria de doenças hematológicas por apresentar trombocitose sustentada (contagem de plaquetas entre 713.000 e 1.107.000/mm*) com um ano de evolução. Não apresentava sintomas até um ano antes da consulta com o hematologista. Os sintomas que passou a apresentar incluíam cefaleia frontal e lateralmente, recorrentes, acompanhadas de fenômenos visuais prodrômicos (escotoma cintilante e fotofobia). Não apresenta outros sintomas, como emagrecimento, febre ou sudorese noturna, nem ingestão de medicamentos e doenças ou cirurgias prévias. Ao exame clínico, apresentou bom estado geral de saúde e nutrição, e sua avaliação neurológica apresentou-se sem déficits. Foram solicitados exames complementares, cujos resultados estão listados a seguir. Além de confirmada trombocitose (valor inicial: 858.000/u1; valor de referência: 140.000 a 400.000/mm*), os exames mostraram: • hemoglobina: 15,1g/dL (valor de referência: 12,0-16,0g/dL); hematócrito: 47,7% (valor de referência: 36-46%); leucócitos: 9.300/dL - com 52% de neutrófilos e 38% de linfócitos (valores de referência - leucócitos totais: 5.000-10.000/dL). Ferritina, sideremia, proteína C reativa, velocidade de sedimentação, desidrogenase láctica, ácido úrico, fosfatase alcalina leucocitária, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativado e fibrinogênio revelaram-se dentro dos valores normais. Com a persistência do quadro de trombocitose, optou-se por realizar punção aspirativa e biópsia óssea. Os resultados da análise citomorfológica evidenciaram hipercelularidade medular com proliferação megacariocítica proeminente. A adolescente continuava reportando cefaleias frequentes, e a angiografia cerebral realizada mostrou trombose do seio longitudinal. Exames laboratoriais complementares, executados após esses eventos, revelaram: aumento da massa eritrocitária (> 39,6% acima do valor médio normal); o valor de EPO sérica estava baixo (1.58U/l- faixa normal: 3.7-19.4U/l); a fosfatase alcalina leucocitária apresentava valor normal de acordo com os valores de referência para a idade (94 - intervalo normal: 20-180); a dosagem de vitamina B12 estava normal (376pg/ml - intervalo Com base nos resultados, indique qual doença mieloproliferativa está acometendo a jovem, justificando com base nas características apresentadas no quadro.