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Alex é um garoto caucasiano de 15 anos cuja mãe o levou ao consultório médico porque ela está preocupada com a incapacidade declarada de Alex de ma...

Alex é um garoto caucasiano de 15 anos cuja mãe o levou ao consultório médico porque ela está preocupada com a incapacidade declarada de Alex de manter qualquer tipo de exercício físico exigente. Durante suas aulas de educação física, Alex não consegue acompanhar seus colegas de classe e muitas vezes sofre de rigidez muscular quando tenta fazer seus exercícios físicos. Em contraste, Alex parece perfeitamente normal quando está em repouso ou com atividade física leve a moderada. Um primeiro exame físico revela que Alex tem um fígado aparentemente normal, mas mal desenvolveu músculos. Um teste bioquímico mostrou que Alex não é nem hipo-nem hiperglicêmico. Outros testes bioquímicos foram realizados para determinar que tipo de glicogênese ele poderia ter. a) Ele recebeu um teste de resposta a glucagon. O que consiste esse teste? A resposta de Alex a este teste foi um grande aumento nos níveis de glicose no sangue. Essa é a resposta que pode ser esperada em uma pessoa saudável? b) Alex fez biópsias hepáticas e musculares. As biópsias revelaram um teor normal de glicogênio hepático e um alto teor de glicogênio muscular. A estrutura bioquímica do glicogênio em ambos os tecidos era normal. Sugere algumas explicações possíveis para essas
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