A hipercolesterolemia familiar clássica é uma condição genética que resulta de defeitos no gene que codifica o receptor de LDL (lipoproteína de baixa densidade). Esse receptor é fundamental para a remoção do colesterol LDL da corrente sanguínea, e sua disfunção leva ao acúmulo de colesterol no sangue. Analisando as alternativas: a) ApoB-48 - Está relacionado com a absorção de lipídios, mas não é a causa da hipercolesterolemia familiar clássica. b) Receptor de LDL - Esta é a opção correta, pois é o gene que apresenta defeitos na hipercolesterolemia familiar clássica. c) HMG-CoA sintetase - Envolvido na síntese de colesterol, mas não é a causa da hipercolesterolemia familiar clássica. d) Proteína PCSK9 - Embora esteja relacionada à regulação do receptor de LDL, não é o gene que causa a hipercolesterolemia familiar clássica. e) ApoA-I - Está relacionado ao HDL (lipoproteína de alta densidade), mas não é a causa da hipercolesterolemia familiar clássica. Portanto, a alternativa correta é: b) Receptor de LDL.