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Hematologia

ESTÁCIO
Marcar para revisão 1 A síndrome de Bernard-Soulier é uma rara desordem hereditária que foi descrita pela primeira vez em 1948 por Bernard e Soulier. Apresenta herança genética por traço autossômico recessivo. Sobre a Síndrome de Bernard Soulier, analise a relação entre as afirmativas a seguir: I. A síndrome de Bernard Soulier é caracterizada pela presença de macrotrombocitopenia (circulação de plaquetas gigantes) e sangramento. Porque II. Essa patologia está relacionada a defeitos quantitativos ou qualitativos do receptor de fibrinogênio presente na membrana celular das plaquetas, uma glicoproteina Gllb/Illa (integrina allbß3). A respeito dessas asserções, assinale a opção correta: A As asserções I e II são proposições falsas. B A asserção I é uma proposição verdadeira enquanto a II é falsa.
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Leandro Carvalho

há 2 meses

Respostas

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há 2 meses

Vamos analisar as afirmativas: I. A síndrome de Bernard-Soulier é caracterizada pela presença de macrotrombocitopenia (plaquetas gigantes) e sangramento. Verdadeiro. Essa síndrome envolve defeito no receptor de glicoproteína Ib-IX-V, levando a plaquetas grandes e trombocitopenia, com sangramentos. II. Essa patologia está relacionada a defeitos quantitativos ou qualitativos do receptor de fibrinogênio presente na membrana das plaquetas, a glicoproteína GIIb/IIIa (integrina αIIbβ3). Falso. A síndrome de Bernard-Soulier está relacionada a defeitos no receptor de glicoproteína Ib-IX-V, que é o receptor do fator von Willebrand, e não no receptor GIIb/IIIa, que é o receptor de fibrinogênio e está envolvido na agregação plaquetária, mas em outra doença (trombastenia de Glanzmann). Portanto, a alternativa correta é: B) A asserção I é verdadeira enquanto a II é falsa.

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