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Glomerulopatias Causa importante de doença renal crônica (DRC) GLOMÉRULO Capilares do glomérulo (mesângio) começando pela arteríola aferente e terminando pela eferente. Doenças que afetam as propriedades do glomérulo renal: SÍNDROMES NEFRÍTICA E NEFRÓTICA. SÍNDROME NEFRÍTICA Como uma peneira entupida Tem bastante inflamação, então a membrana não funciona da forma correta – filtração Perda abrupta da superfície de ultrafiltração e queda do RFG Redução do fluxo urinário e da excreção de pequenos solutos Aumento moderado da permeabilidade glomerular a macromoléculas Ruptura de alças glomerulares com hematúria Proteinúria moderada Edema moderado Hipertensão Inflamação glomerular SÍNDROME NEFRÓTICA Como uma peneira furada Não tem tanta inflamação pois a membrana basal está íntegra, apesar de há perda de proteínas. Perda da função de barreira da superfície de ultrafiltração Proteinúria maciça (principalmente albumina – sem albumina que mantém o sangue no vaso, ocorre o edema) o Perda acima de 3g em 24h Hipoalbuminemia Edema generalizado Hipercolesterolemia (fígado produz mais colesterol para tentar suprir a falta de albumina) Com ou sem inflamação glomerular Relata ganho de peso por anasarca – paciente relata estar inchado logo pela manhã CONSEQUÊNCIAS DA INFLAMAÇÃO GLOMERULAR OBLITERAÇÃO DOS CAPILARES Hipervolemia Hipertensão Edema Retenção de catabólitos (uremia, ou azotemia) RUPTURA DOS CAPILARES GLOMERULARES Hematúria Cilindros hemáticos Leucocitúria AUMENTO MODERADO DA PERMEABILIDADE GLOMERULAR Proteinúria moderada FISIOPATOLOGIA DAS GLOMERULONEFRITES Frequentemente as glomerulonefrites são de origem imunológica (complexo antígeno- anticorpo que se depositam nos glomérulos) Pode-se ver os complexos na biópsia renal por meio de imunofluorescência. A manifestação da síndrome nefrítica OU nefrótica vai depender de: formação de imunocomplexos e de onde esses imunocomplexos vão se instalar no glomérulo DOENÇAS RENAIS QUE PODEM SEMANIFESTAR COMO SÍNDROME NEFRÍTICA Glomerulonefrite associada a infecções * • (infec.estreptocócica, endocardites, abscessos) Nefropatia da IgA* GN membranoproliferativa GN do lúpus eritematoso sistêmico* GN associada a vasculites renais • causas mais frequentes Glomerulonefrite difusa aguda Pós-estreptocócica, pós-infeciosa (após ~7 dias) Evolução benigna CLÍNICA Evidência de infecção estreptocócica recente Síndrome nefrítica – pouca urina, hematúria, edema Hipocomplementemia Prognóstico excelente Glomerulonefrite por IgA (Doença de Berger) Depósito de imunocomplexos no mesângio CLÍNICA Associação c/ púrpura de Henoch-Schönlein OBS: o nome “doença de berger” se da quando se tem a nefropatia por IgA + lesões púrpura Associação com infecção de orofaringe dias antes (~2 dias) Hematúria macroscópica ou microscópica (hematúria isolada é a forma mais freqüente) Proteinúria moderada (síndrome nefrótica infreqüente) Normocomplementemia (baixo consumo de complemento) IgA circulante; IF c/ IgA+ essencial p/ diagnóstico Evolução variável Hematúria recorrente Progressão para IRC avançada (Insuf. Renal. Cron.) Remissão Associação c/ doenças sistêmicas (GNIgA secundária): Carcinoma Inflamação intestinal crônica Linfomas Glomerulonefrite rapidamente progressiva Síndrome nefrítica levada ao extremo: do nada o paciente que era normal cursa com hipertensão, perda de função abrupta dos rins CLÍNICA Associação c/ vasculites ou glomerulonefrites Sem associação consistente com infecções Pode ser complicação de GNDA Evolução para IRC avançada em semanas ou meses Proteinúria variável (síndrome nefrótica infrequente) Presença frequente de anticorpos antineutrófilo (ANCA) e normocomplementemia Presença de crescentes celulares ou fibrosos na maioria dos glomérulos (células que vão crescendo em torno dos glomérulos (momento ideal para descobrir a doença), e posteriormente viram fibrose (aí não tem mais jeito)) SÍNDROME NEFRÍTICA – EXAMES COMPLEMENTARES Urina 1: hematúria, cilindros hemáticos, leucocitúria, proteinúria variável Clearance creatinina (↓) Hiponatremia, hiper K+, acidose metabólica (retenção uma vez que o rim não está eliminando nada) ↓ Complemento total, C3 e C4 (na GNDA) Exs etiológicos: ASLO, hemoculturas, FAN, ANCA Biópsia renal: quando essencial ao diagnóstico e terapêutica (não está indicada nos casos típicos de GNs associadas a infecções). Fazer quando a evolução está diferente do esperado. Pesquisa de hemácias dismórficas (acantócitos) – para identificar a origem da hematúria (quando dismórfica indica problema no glomérulo) Cilindros hemáticos na síndrome nefrítica TRATAMENTO DA SÍNDROME NEFRÍTICA Dieta pobre em sal Diuréticos e hipotensores Tratar a infecção – se for o caso SÍNDROME NEFRÓTICA Expansão do volume plasmático pois o rim sente que está baixo o volume já que a albumina decaiu, então ele começa a “reter” sal e água de tal forma que expande tanto que extravasa pro interstício. ALTERAÇÕES LIPÍDICAS NA SÍNDROME NEFRÓTICA Ao der diminuição na pressão oncótica devido hipoalbuminemia, perde-se também a lipase lipoproteica (que cliva o colesterol), então começa a ter acúmulo de LDL e baixa de HDL causando a hipercolesterolemia principalmente as custas de LDL COAGULOPATIA NA SÍNDROME NEFRÓTICA Perde-se também proteínas que fazem parte dos fatores de coagulação, favorecendo a formação de trombose (principalmente da veia renal). Complicações da síndrome nefrótica: Fenômenos embólicos; Tromboembolismo pulmonar Desnutrição – pois perde proteína Risco de infecções – baixa as proteínas do sistema imunológico PODÓCITOS: a última barreira à passagem de proteínas Nefrina – ancora os pedicelos dos podócitos GLOMERULOPATIA DE LESÕES MÍNIMAS Síndrome nefrótica que é causada apenas por lesões dos podócitos (não tem complexo imune, apenas alteração dos pedicelos) CLÍNICA Síndrome nefrótica pura, sem manifestações nefríticas É a mais freqüente forma de SN (síndrome nefrótica) em crianças (90%). Em adolescentes: 50%. Em adultos: 10-15% Resposta rápida a tratamento com esteróides Não evolui para IRCT GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA Membranosa trombosa! Presença de complexo ag-ac subepitelial – abaixo do podócito – não fica perto do endotélio, por isso é difícil ter inflamação importante CLÍNICA Sd. nefrótica Hematúria infrequente Hematúria infrequente Hipocomplementemia infrequente (baixo consumo) Evolução Remissão Proteinúria persistente Perda lenta de função renal (>10 anos p/ IRCT) Mais frequente após 40 anos Associação com neoplasias: mandatório a investigação GN MEMBRANOPROLIFERATIVA Manifestação nefrótico-nefrítica Depósito de imunocomplexo subendotelial – perto do endotélio então tem inflamação CLÍNICA Associação c/ infecção de vias aéreas superiores Associação com hepatite C e crioglobulinemia Associação com esquistossomose hepatoesplênica Manifestações nefríticas Manifestações nefróticas Hipocomplementemia acentuada Evolução: ~50% IRC avançada em 10 anos GLOMERULONEFRITE LÚPICA CLÍNICA Associação c/ outras manifestações clínicas do LES Síndrome nefrótica e/ou nefrítica frequentes Pode assumir forma rapidamente progressiva (crescêntica) Principais características clínicas Hipocomplementemia Evolução variável (depende da forma histológica) As diferentes classe são descobertas por imunofluorescência na biópsia: E cada classe se apresenta de uma forma. Full-house: característico do LES – indica que temtodo tipo de imunoglobulina e complexos PROTEINÚRIAS CAUSADAS POR MECANISMO “NÃO IMUNOLÓGICO” Ou seja, não tem complexo ag-ac e pode evoluir para diálise. GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GESF) Esclerose segmentar no glomérulo (só um pedaço do glomérulo) mas focal no rim (parte do rim). Causas: primária (idiopática) causa desconhecida secundária: HAS, DRC, obesidade, HIV, drogas ilícitas, refluxo vesico-uretral Genética: mutação em proteínas ligadas ao podócito CLÍNICA Mais comum entre os 20 a 40 anos mas pode ocorrer na infância Glomerulopatia primária mais comum em nosso meio (em adultos) Progressão para IRCT (50%) em 5 a 10 anos (formas mais graves podem evoluir mais rapidamente) Síndrome nefrítica frequente Proteinúria não nefrótica: evolução melhor. Pode ser síndrome nefrótica e ↑ creatinina desde o início: quando é assim, mau prognóstico GLOMERULOESCLEROSE DIABÉTICA GNDA, lesão mínima e membranosa O que é cada síndrome, como identificar, quais causas de cada uma
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