Glomerulopatias e Síndromes Renais

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Glomerulopatias 
 Causa importante de doença renal crônica (DRC) 
GLOMÉRULO 
Capilares do glomérulo (mesângio) começando pela 
arteríola aferente e terminando pela eferente. 
Doenças que afetam as propriedades do glomérulo renal: 
SÍNDROMES NEFRÍTICA E NEFRÓTICA. 
SÍNDROME NEFRÍTICA 
 Como uma peneira entupida 
 Tem bastante inflamação, então a membrana não 
funciona da forma correta – filtração 
 Perda abrupta da superfície de ultrafiltração e 
queda do RFG 
 Redução do fluxo urinário e da excreção de 
pequenos solutos 
 Aumento moderado da permeabilidade 
glomerular a macromoléculas 
 Ruptura de alças glomerulares com hematúria 
 Proteinúria moderada 
 Edema moderado 
 Hipertensão 
 Inflamação glomerular 
SÍNDROME NEFRÓTICA 
 Como uma peneira furada 
 Não tem tanta inflamação pois a membrana basal 
está íntegra, apesar de há perda de proteínas. 
 Perda da função de barreira da superfície de 
ultrafiltração 
 Proteinúria maciça (principalmente albumina – 
sem albumina que mantém o sangue no vaso, 
ocorre o edema) 
o Perda acima de 3g em 24h 
 Hipoalbuminemia 
 Edema generalizado 
 Hipercolesterolemia (fígado produz mais 
colesterol para tentar suprir a falta de albumina) 
 Com ou sem inflamação glomerular 
 Relata ganho de peso por anasarca – paciente 
relata estar inchado logo pela manhã 
CONSEQUÊNCIAS DA INFLAMAÇÃO GLOMERULAR 
OBLITERAÇÃO DOS CAPILARES 
 Hipervolemia 
 Hipertensão 
 Edema 
 Retenção de catabólitos (uremia, ou azotemia) 
RUPTURA DOS CAPILARES GLOMERULARES 
 Hematúria 
 Cilindros hemáticos 
 Leucocitúria 
AUMENTO MODERADO DA PERMEABILIDADE 
GLOMERULAR 
 Proteinúria moderada 
FISIOPATOLOGIA DAS GLOMERULONEFRITES 
 Frequentemente as glomerulonefrites são de 
origem imunológica (complexo antígeno-
anticorpo que se depositam nos glomérulos) 
 
Pode-se ver os complexos na biópsia renal por meio de 
imunofluorescência. 
 
A manifestação da síndrome nefrítica OU nefrótica vai 
depender de: formação de imunocomplexos e de onde 
esses imunocomplexos vão se instalar no glomérulo 
DOENÇAS RENAIS QUE PODEM 
SEMANIFESTAR COMO SÍNDROME NEFRÍTICA 
 Glomerulonefrite associada a infecções * 
• (infec.estreptocócica, endocardites, 
abscessos) 
 Nefropatia da IgA* 
 GN membranoproliferativa 
 GN do lúpus eritematoso sistêmico* 
 GN associada a vasculites renais 
• causas mais frequentes 
Glomerulonefrite difusa aguda 
 Pós-estreptocócica, pós-infeciosa (após ~7 dias) 
 Evolução benigna 
CLÍNICA 
 Evidência de infecção estreptocócica recente 
 Síndrome nefrítica – pouca urina, hematúria, 
edema 
 Hipocomplementemia 
 Prognóstico excelente 
 
 
Glomerulonefrite por IgA (Doença de Berger) 
 Depósito de imunocomplexos no mesângio 
CLÍNICA 
 Associação c/ púrpura de Henoch-Schönlein 
OBS: o nome “doença de berger” se da quando se tem a 
nefropatia por IgA + lesões púrpura 
 Associação com infecção de orofaringe dias antes 
(~2 dias) 
 Hematúria macroscópica ou microscópica 
(hematúria isolada é a forma mais freqüente) 
 Proteinúria moderada (síndrome nefrótica 
infreqüente) 
 Normocomplementemia (baixo consumo de 
complemento) 
 IgA circulante; IF c/ IgA+ essencial p/ diagnóstico 
Evolução variável 
 Hematúria recorrente 
 Progressão para IRC avançada (Insuf. Renal. 
Cron.) 
 Remissão 
Associação c/ doenças sistêmicas (GNIgA secundária): 
 Carcinoma 
 Inflamação intestinal crônica 
 Linfomas 
 
Glomerulonefrite rapidamente progressiva 
 Síndrome nefrítica levada ao extremo: do nada o 
paciente que era normal cursa com hipertensão, 
perda de função abrupta dos rins 
CLÍNICA 
 Associação c/ vasculites ou glomerulonefrites 
 Sem associação consistente com infecções 
 Pode ser complicação de GNDA 
 Evolução para IRC avançada em semanas ou 
meses 
 Proteinúria variável (síndrome nefrótica 
infrequente) 
 Presença frequente de anticorpos antineutrófilo 
(ANCA) e normocomplementemia 
 Presença de crescentes celulares ou fibrosos na 
maioria dos glomérulos (células que vão 
crescendo em torno dos glomérulos (momento 
ideal para descobrir a doença), e posteriormente 
viram fibrose (aí não tem mais jeito)) 
SÍNDROME NEFRÍTICA – EXAMES 
COMPLEMENTARES 
 Urina 1: hematúria, cilindros hemáticos, 
leucocitúria, proteinúria variável 
 Clearance creatinina (↓) 
 Hiponatremia, hiper K+, acidose metabólica 
(retenção uma vez que o rim não está eliminando 
nada) 
 ↓ Complemento total, C3 e C4 (na GNDA) 
 Exs etiológicos: ASLO, hemoculturas, FAN, ANCA 
 Biópsia renal: quando essencial ao diagnóstico e 
terapêutica (não está indicada nos casos típicos 
de GNs associadas a infecções). Fazer quando a 
evolução está diferente do esperado. 
Pesquisa de hemácias dismórficas (acantócitos) – para 
identificar a origem da hematúria (quando dismórfica 
indica problema no glomérulo) 
Cilindros hemáticos na síndrome nefrítica 
 
TRATAMENTO DA SÍNDROME NEFRÍTICA 
 Dieta pobre em sal 
 Diuréticos e hipotensores 
 Tratar a infecção – se for o caso 
 
SÍNDROME NEFRÓTICA 
 
Expansão do volume plasmático pois o rim sente que está 
baixo o volume já que a albumina decaiu, então ele começa 
a “reter” sal e água de tal forma que expande tanto que 
extravasa pro interstício. 
ALTERAÇÕES LIPÍDICAS NA SÍNDROME NEFRÓTICA 
Ao der diminuição na pressão oncótica devido 
hipoalbuminemia, perde-se também a lipase lipoproteica 
(que cliva o colesterol), então começa a ter acúmulo de LDL 
e baixa de HDL causando a hipercolesterolemia 
principalmente as custas de LDL 
COAGULOPATIA NA SÍNDROME NEFRÓTICA 
Perde-se também proteínas que fazem parte dos fatores 
de coagulação, favorecendo a formação de trombose 
(principalmente da veia renal). 
Complicações da síndrome nefrótica: 
 Fenômenos embólicos; Tromboembolismo 
pulmonar 
 Desnutrição – pois perde proteína 
 Risco de infecções – baixa as proteínas do sistema 
imunológico 
PODÓCITOS: a última barreira à passagem de proteínas 
Nefrina – ancora os pedicelos dos podócitos 
GLOMERULOPATIA DE LESÕES MÍNIMAS 
 Síndrome nefrótica que é causada apenas por 
lesões dos podócitos (não tem complexo imune, 
apenas alteração dos pedicelos) 
CLÍNICA 
 Síndrome nefrótica pura, sem manifestações 
nefríticas 
 É a mais freqüente forma de SN (síndrome 
nefrótica) em crianças (90%). Em adolescentes: 
50%. Em adultos: 10-15% 
 Resposta rápida a tratamento com esteróides 
 Não evolui para IRCT 
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA 
Membranosa trombosa! 
 Presença de complexo ag-ac subepitelial – abaixo 
do podócito – não fica perto do endotélio, por isso 
é difícil ter inflamação importante 
CLÍNICA 
 Sd. nefrótica 
 Hematúria infrequente 
 Hematúria infrequente 
 Hipocomplementemia infrequente (baixo 
consumo) 
 Evolução 
 Remissão 
 Proteinúria persistente 
 Perda lenta de função renal (>10 anos p/ IRCT) 
 Mais frequente após 40 anos 
 Associação com neoplasias: mandatório a 
investigação 
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA 
 Manifestação nefrótico-nefrítica 
 Depósito de imunocomplexo subendotelial – 
perto do endotélio então tem inflamação 
CLÍNICA 
 Associação c/ infecção de vias aéreas superiores 
 
 Associação com hepatite C e crioglobulinemia 
 Associação com esquistossomose 
hepatoesplênica 
 Manifestações nefríticas 
 Manifestações nefróticas 
 Hipocomplementemia acentuada 
 Evolução: ~50% IRC avançada em 10 anos 
GLOMERULONEFRITE LÚPICA 
CLÍNICA 
 Associação c/ outras manifestações clínicas do LES 
 Síndrome nefrótica e/ou nefrítica frequentes 
 Pode assumir forma rapidamente progressiva 
(crescêntica) 
 Principais características clínicas 
 Hipocomplementemia 
 Evolução variável (depende da forma histológica) 
As diferentes classe são descobertas por 
imunofluorescência na biópsia: 
 
E cada classe se apresenta de uma forma. 
Full-house: característico do LES – indica que temtodo tipo 
de imunoglobulina e complexos 
PROTEINÚRIAS CAUSADAS POR MECANISMO 
“NÃO IMUNOLÓGICO” 
Ou seja, não tem complexo ag-ac e pode evoluir para 
diálise. 
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL 
(GESF) 
Esclerose segmentar no glomérulo (só um pedaço do 
glomérulo) mas focal no rim (parte do rim). 
Causas: 
 primária (idiopática) causa desconhecida 
 secundária: HAS, DRC, obesidade, HIV, drogas 
ilícitas, refluxo vesico-uretral 
 Genética: mutação em proteínas ligadas ao 
podócito 
CLÍNICA 
 Mais comum entre os 20 a 40 anos mas pode 
ocorrer na infância 
 Glomerulopatia primária mais comum em nosso 
meio (em adultos) 
 Progressão para IRCT (50%) em 5 a 10 anos 
(formas mais graves podem evoluir mais 
rapidamente) 
 Síndrome nefrítica frequente 
 Proteinúria não nefrótica: evolução melhor. 
 Pode ser síndrome nefrótica e ↑ creatinina desde 
o início: quando é assim, mau prognóstico 
GLOMERULOESCLEROSE DIABÉTICA 
 
GNDA, lesão mínima e membranosa 
O que é cada síndrome, como identificar, quais causas de 
cada uma