Glomerulopatias - Sd. Nefritica e Nefrótica

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Kathlyn Póvoa 
Sangramento Uterino anormal 
 
 
 
 
Introdução 
As glomerulopatias, que em geral são conhecidas como “glomerulonefrites”, são doenças que acometem os 
glomérulos, estruturas constituídas por um tufo de capilares sanguíneos (delimitados por uma cápsula), além de uma 
série de outros elementos (entre eles, vários tipos de célula), responsáveis pela ultrafiltração do plasma. 
As Glomerulopatias são uma importante causa de doença renal crônica (DRC), sendo a 3ª causa principal, só perdendo 
para HAS e DM. 
O Glomérulo é um emaranhado de capilares, diferente do capilar 
sistêmico, que está situado entre a arteríola aferente e eferente. 
São doenças muito variadas, algumas de natureza aguda, outras de 
curso crônico; umas de caráter eminentemente inflamatório, outras 
não; algumas sabidamente tratáveis, outras não. 
Podem ter origem nos rins e acometer apenas esses órgãos, sendo 
chamadas de primárias, ou podem ser secundárias a outras doenças, 
como diabetes, hepatites, doenças autoimunes, dentre outras. 
Alterações das propriedades dos Glomérulos: 
Em condições normais, não perdemos proteínas e 
moléculas grandes pelo glomérulo, porque a membrana 
basal é uma barreira física e elétrica, que repele a 
principal carga negativa que é a albumina. 
Os podócitos impedem também a perda de proteínas 
pela urina. 
O epitélio fenestrado permite que perca líquidos, mas 
impede que perca células sanguíneas. 
O mesângio é a célula de sustentação 
 
 
✓ Na síndrome nefrotica o prejuízo está na membrana basal e no podócito → ocorre um aumento difuso da 
permeabilidade do capilar glomerular à passagem de proteínas, gerando uma proteinúria maciça 
✓ Na síndrome nefrítica, o prejuízo está na Parte interna do capilar glomerular, que é o endotélio → ocorre uma 
perda abrupta da superfície de filtração glomerular, levando a redução da excreção de líquidos, pequenos solutos 
e eletrólitos. 
Obs.: é frequente a associação dessas duas síndromes 
As duas doenças vão levar ao edema, e é um quadro agudo, 
repentino. 
O inchaço das síndromes é diferente. 
Nefrítica: retenção de sódio e água, levando a ativação do SRAA → 
OVERFLOW 
Nefrotica: perda de proteína, levando a queda da albumina sérica, 
diminuindo a pressão oncótica nos vasos, dificultando a manutenção 
do liquido intravascular → UNDERFILLING 
Glomerulopatias 
Kathlyn Póvoa 
 
Kathlyn Póvoa 
Síndrome Nefrítica: 
 
Na síndrome nefrítica, encontra-se morfologicamente a presença de 
reação inflamatória nos glomérulos, com intensa hipercelularidade 
decorrente da infiltração de células circulantes, como leucócitos e 
macrófagos, e proliferação de células residentes. 
 
 
Definição: 
 
TRÍADE CLÁSSICA DA SÍNDROME NEFRÍTICA: 
Hipertensão 
Edema não generalizado 
Hematúria 
✓ Hipertensão (de início súbito, aguda) 
✓ Edema não generalizado (geralmente é um edema facial, edema de MMII) 
✓ Hematúria que pode ser micro ou macroscópica (não necessariamente o paciente vê a urina mais escura ou 
avermelhada) 
▪ Sedimento urinário ativo (cor de coca cola) - vou ver se tem hematúria no EAS pela presença de: 
o Eritrócitos 
o Leucócitos 
o Variedade de cilindros → hemáticos 
✓ Pode vir associado: 
• Oliguria (o rim está filtrando menos) 
• Proteinúria não nefrotica (<3,5g/24h) ➔ o valor da normalidade da Proteinúria 24h é até 
150mg/24h e Albuminuria <30mg/24h 
Alterações Morfológicas na síndrome nefrítica: 
 
Microscopia Eletrônica: hemácia emitindo prolongamento através de sitio rompido 
do capilar glomerular. 
A hematúria quando vem de origem glomerular, tem a característica de dismorfismo 
da hemácia, porque ela teve que se espremer por uma fenestra, então ela não sai 
íntegra 
Hematúria com dismorfismo eritrocitário → Hematúria de origem glomerular 
 
Capilares glomerulares com aumento de celularidade, e uma hemácia fora do capilar 
glomerular. Indicio de lesão de endotélio, que é o que acontece na síndrome 
nefrítica. 
 
 
 
Hemácias em acantocitos (Mickey Mouse): significa hematuria de origem 
glomerular 
 
 
Kathlyn Póvoa 
 
 
Presença de cilindros hemáticos: Altamente especifico para hematúria de origem 
glomerular, porém, pouco sensível) 
 
 
 
Sinais de que a Síndrome Nefrítica é de origem 
glomerular: 
Hemácias dimórficas 
Hemácias em acantocitos 
Presença de cilindros hemáticos 
 
Doenças renais que podem manifestar como síndrome Nefrítica: 
✓ Glomerulonefrite associada a infecções (Infecção Estreptocócica, endocardites, abcessos) - conhecida como 
GNDA 
✓ Nefropatia de IgA 
✓ GN membranoproliferativa 
✓ GN do lúpus eritematoso sistêmico 
✓ GN das vasculites renais 
✓ GN fibrilar 
Causas mais frequentes: GNDA, Nefropatia do IgA, GN do LES 
Glomerulonefrite pós estreptocócica (GNDA): 
Na criança, a principal causa é a GNDA, que é a Glomerulonefrite pós 
estreptocócica 
O que não se faz rotineiramente na criança é medir a PA, mas se a criança chega 
com os sintomas (edema não generalizado + hematúria), é importantíssimo 
fazer a aferição da PA para fechar o diagnóstico. 
É uma Reação pós infecciosa, não é a infecção aguda pelo Estreptococo que 
manifesta os sintomas. 
 
Principais características clínicas: 
É causada pela reação cruzada do imunocomplexo; 
O médico deve investigar se a criança teve alguma infecção anterior (amigdalite ou piodermite); 
Os exames que comprovam a infecção prévia por estreptococo são: 
▪ ASLO aumentada (amigdalite) → 14 dias após 
▪ ANTI-DNAse B (Piodermite) → 21 dias após 
Porem, podem estar positivas até 30 dias após a infecção; 
É necessário confirmar a Síndrome nefrítica através dos sintomas (tríade) 
Apresenta uma proteinúria moderada 
Hipocomplementemia (C3 e CH450 baixos), C4 é normal → consome complemento 
Evolução: 
O Prognostico é excelente em crianças, tendo uma evolução benigna na maioria dos casos 
 
Kathlyn Póvoa 
A remissão completa é em 2 ou até 4 semanas; 
Essa criança deve ter melhora dos sintomas clínicos (edema e HAS) em até 8 semanas. A hematúria e proteinúria 
podem demorar ate 1 ano para desaparecerem totalmente 
A cura acontece em até 90% das crianças e jovens, e 60 a 70% dos adultos 
Sinais de mau prognostico: 
▪ Persistência hipocomplementenemia por mais de 8 semanas; 
▪ Manutenção da HAS 
▪ Permanência da proteinúria por mais de 12 meses 
05% das GNPE em crianças podem evoluir para uma GNPR (glomerulonefrite rapidamente progressivas/crescentes) 
Diagnostico: 
Majoritariamente clínico; 
Quando não se fecha diagnostico, ou quando o paciente não responde ao tratamento, parte para biopsia de rins. 
Na biopsia será encontrado: 
▪ Hipercelularidade de células mesangiais e endoteliais 
▪ Infiltração de neutrogilos, monócitos e eosinófilos 
▪ Obliteração de capilares com MBG intacta 
▪ Envolvimento glomerular uniforme e global 
▪ Se houver >50% dos glomérulos → GNRP (mais grave) 
 
Glomérulo normal 
 
 
Glomérulo com Sd. Nefrítica 
Glomérulos com hipercelularidade de células inflamatórias e proliferação de 
matriz, hemácias perdidas nos túbulos. 
Dificulta a filtração, levando a HAS, edema e oliguria 
 
O que vai nortear a avaliação da evolução é a melhora dos sintomas e normalização 
do complemento sérico. 
A hematúria e proteinúria desaparecem em até 1 ano. 
Caso após 8 semanas não normalize os sintomas e os níveis de complemento, você 
é obrigado a fazer biopsia renal, porque significa que não é uma doença pós 
infecciosa (Suspeite de: Glomerulonefrite Membranoproliferativa idiopática) 
 
Tratamento: 
A doença é autolimitada, mas o tratamento é de suporte 
GNPE → tratamento de suporte: dieta com restrição de Na+, diurético e anti-hipertensivo. Adm de ATB não altera o 
curso da doença (Pode dar ATB para eliminar cepas e não ter recidivas, mas não para tratar micrroorganismo). 
GN Pós endocardite: tratar a endocardite e suporte clinico (restrição de Na+, diurético e anti-hipertensivo) 
Perigo do não tratamento: HAS elevar muito, e entrar em quadro de encefalopatia hipertensiva,edema pulmonar etc 
Glomerulonefrite por IgA/Doença de Berger 
 
Kathlyn Póvoa 
É a mais frequente forma de glomerulonefrite idiopática no mundo principalmente nos países desenvolvidos, podendo 
variar de casos leves a formas graves com evolução para insuficiência renal crônica (IRC), sendo responsável por cerca 
de 10% dos pacientes que evoluem para diálise no mundo. É caracterizada por depósito de IgA. 
Ela começa com lesão de mesangios, mas evolui para lesão de endotélios, levando a hematúria com proteinúria, 
agravando a doença 
 
 
 
 
 
Quando suspeitar? 
Exemplo: 
Homem, 25 anos, previamente hígido, sem edema, dor de cabeça, PA 180/100 → Pensar causas de hipertensão 
secundaria → principal causa: doenças glomerulares. 
Ao suspeitar, pedir exames que avaliam rins: Urina tipo 1 e creatinina 
Formas de apresentação: 
1- Associação com purpura de Henoch – Schonlein 
2- Associação com infecção orofaringe dias antes → não é a causadora, é só o gatilho. 
Quadro Clínico: 
Hematúria macroscópica ou microscópica (hematúria isolada é a forma mais frequente) 
Proteinúria moderada (síndrome nefrítica infrequente) 
Normocolplementemia: complemento sérico normal, não consome. 
IgA circulante (50% dos casos) 
Na biópsia: 
Imunofluorescência com presença de IgA é essencial para o diagnóstico. 
Evolução: 
É variável; 
Pode evoluir para uma hematúria recorrente; 
Pode progredir para DRCT (fator de pior prognostico é o valor da proteinúria) 
Pode evoluir para remissão 
Associação com causas secundarias: 
Carcinoma/cirrose 
Biópsia com 
Imunofluorescência: 
identifica a IgA grudada 
no capilar glomerular 
Lesão de endotélio: 
escleroses, 
proliferação de 
mesangio 
 
 
Kathlyn Póvoa 
Inflamação intestinal crônica/Doença celíaca 
Linfomas 
1- Púrpura Henoch-Scholein 
▪ É uma vasculite de pequenos vasos causada pela IgA 
▪ 80 a 90% dos acometidos são crianças; 
▪ Patologia semelhante a nefropatia por IgA 
▪ 2/3 dos casos tiveram IVAS 30 dias antes; 
▪ Não há agente infeccioso ou alérgico circulante; 
▪ Dosagem IgA sérica: aumentada na maioria dos casos. 
▪ Complemento sérico normal → Não consome complemento 
 
 
Pode dar alteração de purpura na pele e glomerulonefrite nos rins 
Diagnóstico: 
Pode fazer a biopsia da pele, que é mais fácil que biopsiar os rins ➔ Se vier vasculite de 
pequenos vasos e deposito de IgA na imunofluorescência, já fecha o diagnóstico de Purpura de 
Hemoch-Scholein. 
Na criança o prognostico é bom, e no adulto tem grande chance de cronificar 
Tratamento: 
▪ Amidalectomia (controverso) 
▪ Reposição de óleo de peixe (para impedir a evolução → trabalhos conflitantes 
▪ IECA ou BRA funciona como anti-hipertensivo e antiproteinúrico → ficar de olho no potássio 
▪ Se IECA ou BRA não resolver, associar a um novo antiproteinúrico com resposta na nefropatia da IgA → ISGLT2 
(GLIFOZINAS): Dapaglifozina, Empaglifozina, Canaglifozina 
o Vasoconstrigem a arteríola aferente e vasodilatam a eferente (reduzindo a pressão de filtração 
glomerular) 
▪ Imunossupressão com corticoide nas formas com PTU>1g/24 persistente ou associadas a piora de função 
renal e dependendo das características da biopsia renal. (POUCOS CASOS) 
 
Glomerulopatia Lúpica/nefrite lúpica 
A nefrite lúpica é diagnosticada em 50% dos pacientes com lúpus 
eritematoso sistêmico e tipicamente desenvolve-se no 1º ano do 
diagnóstico. 
Características clinicas: 
Pode estar associada com outras manifestações clinicas do LES; 
Síndrome nefrótica ou nefrítica frequentes; 
Pode assumir forma rapidamente progressiva (crescêntica) 
Consome complemento → Hipocomplementemia (C3 e C4 baixos) 
Evolução variável: depende da forma histológica 
Biopsia renal: IF padrão Full house – casa cheia (IgG, IgA, IgM, C1q, C3 presentes) 
Pacientes com lúpus e acometimento renal vem com anti-DNA dupla hélice positivo 
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/dist%C3%BArbios-dos-tecidos-conjuntivo-e-musculoesquel%C3%A9tico/doen%C3%A7as-reum%C3%A1ticas-autoimunes/l%C3%BApus-eritematoso-sist%C3%AAmico-les
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/dist%C3%BArbios-dos-tecidos-conjuntivo-e-musculoesquel%C3%A9tico/doen%C3%A7as-reum%C3%A1ticas-autoimunes/l%C3%BApus-eritematoso-sist%C3%AAmico-les
 
Kathlyn Póvoa 
 
▪ Nefrite Lúpica classe III/IV → síndrome nefrítica (Patologia: GN Membrano-proliferativa) 
IF: Full House (C3, C4, CH50 baixos) 
▪ Nefrite Lúpica classe V → síndrome nefrótica (Patologia: GN membranosa) 
IF: Full House (C3, C4, CH50 baixos) 
Tratamento: 
▪ Classe II → tratar sintomas sistêmicos + hidroxicloroquina 
▪ Classe III/IV → corticoide em altas doses (pulso – metilprednisolona EV 500-1000 mg por 03 dias seguidos) → 
Prednisone 0,1mg/kg, depois ciclofosfamida EV/MICOFENOLATO VO 
▪ Classe V → antiproteinúrico + corticoide 
Vai ter que ter um tratamento com imunossupressão 
Tratamento da síndrome nefrítica em geral: 
Tirar história clínica do paciente e pedir complemento sérico, proteinúria, urina, creatinina etc 
Sempre fazer restrição de sal na dieta (2g de Na/24h) 
Diurético para inchaço + antihipetensivos; 
Tratamento da infecção se esse for o caso 
Tratamento da inflamação (corticoide + imunossupressores) 
Medidas de nefroproteção, se a GN não for reversível (IECA, estatinas, anti-fibróticos, anti-oxidantes) 
 
Síndrome Nefrótica: 
São doenças que vão acometer a membrana basal e podócito, gerando 
perda de proteína muito intensa 
Alterações das propriedades dos glomérulos: 
Ocorrendo aumento difuso da permeabilidade do capilar glomerular à 
passagem de proteínas → proteinúria maciça → SINDOME NEFRÓTICA 
É comum a associação destas 2 síndromes. 
Síndrome nefrotica no adulto ➔ BIOPSIA RENAL (exceto se 
diagnosticada nefropatia diabética) 
Na criança consideramos inicialmente como lesões mínimas. Se não 
responder ao corticoide → Biopsia renal. 
Síndrome nefrótica 
Proteinúria > ou igual a 3,5/dia/1,73mg ou >50mg/kg/dia 
Hipoalbuminemia (albumina <3,5g/dl) 
Edema generalizado → ANASARCA 
 
Kathlyn Póvoa 
Hiperlipidemia grave (as custas de LDL), lipidúria (gordura na urina) 
 
 
▪ Edema clássico da síndrome nefrotica 
▪ Generalizado 
▪ Cacife positivo 
 
 
 
 
Devido a lesão renal característica, vai perder muita proteína na urina, 
levando a uma queda da albumina no sangue. O fígado começa a 
produzir mais albumina para compensar, o que não vai normalizar a 
albumina no sangue, pois os rins continuam perdendo proteína. 
Na tentativa de produzir mais albumina, ele produz também algumas 
proteínas, aumentando a produção de lipoproteínas, causando a 
hiperlipidemia 
Consequências da proteinúria maciça → Hipoalbuminemia, gerando edema generalizado, dislipidemia (produção de 
lipoproteínas), aumenta risco de tromboembolismo (pela hiperlipidemia), desnutrição (pela perda crônica de 
proteína), infecções (principalmente por bactérias encapsuladas, por perder globulinas na urina). 
Avaliação de ascite: 
Investigar Gasa: dosar a albumina do sangue e dosar a albumina do liquido ascítico do paciente e fazer a subtração. 
>1,1→ ascite por hipertensão porta (cirrose, ICC) 
<1,1 → ascite (SN, carcinometose peritoneal) 
Trombose de veia renal na síndrome nefrótica: 
Pacientes com SD nefrotica aumentam o risco de trombose, e as que aumentam 
o risco de trombose de veia renal são a doença membranosa e amiloidose. 
Quadro clinico da trombose de veia renal: 
Os rins ficam cheios de sangue, por estar com a passagem de sangue ocluída e 
com isso distende a capsula, causando dor lombar. 
Dor lombar + síndrome nefrotica ➔ Trombose de veia renal 
Dx: exame contrastado. 
Principais causas de sd nefrotica: 
Glomerulopatias de lesões mínimas: 
É a principal causa na criança 
A microscopia óptica vem normal, porque a alteração não é histologicamente 
importante; 
A fusão dos processos podocitarios faz perder a carga negativa da membrana 
basal, e aí começa a perder albumina na urina. 
Vai começar a ter proteinúria as custas da albuminuria. 
Principaiscaracterísticas clinicas: 
▪ É uma síndrome nefrótica sem manifestações nefríticas 
 
Kathlyn Póvoa 
▪ É a mais frequente forma de SN em crianças (entre 1 e 6 anos de idade) e adolescentes e também em idosos 
(extremos etários) → pode ocorrer em qualquer faixa etária, sexo, raça e região geográfica. 
▪ Frequência nos adultos: <25%, é típica da infância. 
▪ Incidência em crianças: 2-3/100.000, com prevalência de 16/100.000; 2meninos:1menina 
▪ Resposta rápida a tratamento com esteroides; 
▪ Complemento sérico normal ➔ Doença que não consome complemento 
▪ Não evolui para DRCT 
▪ Edema generalizado 
▪ Na criança, quando vê Síndrome nefrotica já pensa em lesões mínimas e faz um Diagnóstico presuntivo, dando 
corticoide com dose supressora; 
Apresentações: 
GN primaria ou idiopática com ou sem atopia 
GN: secundária: neoplasias, drogas (AINE, ampicilina, lítio), alergênicos, infecções (Síndrome. Guillain Barré), miastenia 
gravis. 
Tratamento: 
Dar o corticoide e ver a evolução 
Só pensa em biopsiar a criança quando tem piora da função renal associada, ou não responder ao corticoide 
Na maioria das vezes a GN por lesão mínima é primaria do rim 
Quando tem proteinúria, usar antiproteinúrico (IECA E BRA) 
GESF – GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL 
É uma doença renal caracterizada por cicatrização (esclerose) e endurecimento de um segmento de alguns glomérulos 
renais. Os glomérulos são responsáveis pela filtração do sangue para remover substâncias indesejadas pela urina. 
Características clinicas: 
▪ Mais comum entre 20 e 40 anos 
▪ Glomerulopatia primaria em adultos mais comum em nosso meio 
▪ Progressao para DRCT em 5 a 10 anos (50%) 
▪ Sindrome nefrotica frequente 
▪ Proteunuria não nefrótica: evolução melhor 
▪ Sindrome nefrótica e creatinina elevada desde o inicio: mau 
prognostico 
▪ Não consome complemento 
▪ Se tiver alterado proteinúria e creatinina → pensar em doença 
glomerular 
Capilar totalmente esclerosado e fibrosado, irreversível. 
Apresentações: 
1- Primária: idiopática ou familiar 
2- Secundária: 
a) Hiperfluxo: anemia falciforme, obesidade, rim único, hipoplasia renal 
b) HIV: GESF colapsante → mau prognostico 
c) Uso de heroína e pamidronato 
Mais comuns secundarias: HIV e hiperfluxo renal 
Diagnóstico e Tratamento: 
▪ Diagnóstico com biopsia renal com IF (visualiza deposito de IgM e C3 nas áreas de esclerose glomerular) → 
Tenho que ter diagnóstico fechado por biopsia renal para tratar. 
▪ Tratar com antiproteinúrico 
▪ Alguns casos imunossupressão 
▪ Sempre pedir sorologias 
 
Kathlyn Póvoa 
glomerulonefrite membranosa 
É uma doença renal caracterizada pela inflamação e espessamento lento e gradual da membrana basal dos capilares 
sanguíneos dos glomérulos renais. Ocorre uma significativa perda de proteínas (síndrome nefrótica), mas a função 
renal segue saudável. 
Apresentação: 
▪ Mais frequentes após os 40 anos 
▪ Associação com neoplasias: tumores sólidos e linfomas 
▪ HBV, esquistossomose, medicações (sais de ouro, AINES) 
▪ LES – Consumo de C3 e C4 (as demais não consomem complementos) 
▪ Principais causas secundárias: infecções por hepatite B ou esquistossomose crônica e tumores sólidos 
Caracteristicas clínicas: 
É uma síndrome nefrótica 
Hematúria é infrequente 
Complemento sérico é normal (na idiopática) → não consome complemento 
Presença de anticorpo circulante do receptor de fosfolipase A2 do tipo IgM → GN MEMBRANOSA IDIOPÁTICA (75% 
sensível e 100% de especificidade)➔ Principal causa de membranosa: fosfolipase a2 
Evolução: 
Remissão espontânea em 20-30% dos casos 
Perda lenta e progressiva de função renal (>10 anos para chegar a DRC estágio V) 
Proteinúria alta e hipertensão → manda para o nefro biopsiar 
Lesão da membrana basal → glomerulonefrite membranosa 
Tratamento: 
▪ Não responde ao corticoide isolado, o tratamento é com Ciclofosfamida via 
oral + baixas doses de Prednisona ou + Ciclosporina ou Rituximab (anti-CD20) 
→ Antifosfolipase A2 
▪ Antiproteinúrico (IECA ou BRA) 
 
Imunofluorescência com lesões da membrana basal 
Tratamento da síndrome nefrotica em geral 
Dieta pobre em sal, diuréticos, antiproteinúrico (IECA ou BRA) e alguns casos 
ISGLT2 
Corticosteroides (Bons resultados em N. Lesões mínimas e no LES) 
Imunossupressores (LES) 
Anticoagulação: se houver trombose ou alto risco 
Estatinas: na dislipidemia prolongada 
Nefropatia diabética 
 
Principal causa de sindrome nefrotica no adulto (englobando doenças sistemicas) 
É uma doença crônica que vai gerando lesão progressiva do glomérulo, que vai 
perdendo microalbuminuria e microproteinuria até aumentar a lesão 
 
 
 
Kathlyn Póvoa 
Glomerulonefrite membranoproliferativa: 
Misto de síndrome nefrítica e nefrotica 
É de origem idiopática 
Consome complemento C3 
Relacionada ao vírus da hepatite C → Crioglobulinemia: consome C3 e C4, 
tem associação com purpuras em MMII. 
Crio x associada a LED, doenças linfoproliferativas 
Purpuras necrotizantes + Síndrome nefrítica + síndrome nefrotica 
Crioglobulinemia Mista 
EXAMES COMPLEMENTARES SÍNDROME NEFRITICA E NEFROTICA 
Urina 1 
Proteinúria 24h 
Complemento total 
Eletroforese de proteínas 
Etiológicos: ASLO, hemoculturas, anti-HCV, FAN, ANCA (GNPR), crio globulinas, 
HIV, HBV 
Biopsia Renal