TIC'S 06- VASCULITES

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FAHESP - Faculdade de Ciências Humanas, Exatas e da Saúde do Piauí.
IESVAP - Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba LTDA.
 Curso: Medicina
Disciplina/Módulo: TIC’S/ 3° PERÍODO
NOME DO(S) ALUNO(S): Maria Clara Lustosa Veras
NOME DA ATIVIDADE: VASCULITES
Trabalho/Atividade apresentada à disciplina/módulo de TIC’S, ministrada pelo Professor(a) ANA RACHEL, como requisito para obtenção de nota. 
PARNAÍBA
17/09/2021
INTRODUÇÃO
Vasculite é definido como grupo de doenças sistêmicas heterogêneas, caracterizadas por uma reação inflamatória que acomete a parede dos vasos sanguíneos, estando localizada na parede vascular e nos tecidos perivasculares. A parede do vaso sanguíneo é invadida por células do sistema imunológico que desencadeiam consequências como estenose, oclusão/obstrução, formação de aneurismas e/ou hemorragias. Diante disso, essa inflamação pode ser caracterizada como primária, quando é idiopática, ou secundária, relacionada a outra doença autoimune como Lúpus Eritematoso Sistêmico, Artrite Reumatoide, Síndrome de Sjogren ou doenças infecciosas, neoplásicas e induzida por medicamentos (GONÇALVES,2019).
CLASSIFICAÇÃO DAS VASCULITES
As Vasculites são difíceis de classificar e isso se deve a múltiplos fatores, como por exemplo, o pouco conhecimento acerca da etiologia do processo, achados clínicos semelhantes em diferentes distúrbios, além de poucos sinais patognomônicos. Portanto, é necessário diferenciar a doença primária, onde a inflamação vascular é a manifestação principal; e a secundária, a inflamação vascular é uma manifestação decorrente de uma doença de base. Diante disso, dentre as vasculites primárias, a classificação mais utilizada é a de Chapel Hill (American College of Rheumatology), que as classificam conforme o calibre do vaso acometido, dividindo, assim as vasculites em grandes, médios e pequenos vasos (MORITA et al.,2020).
 Em 2012, teve uma nova Conferência de Chapel Hill, com o intuito de aprimorar a nomenclatura e incluir categorias, como as vasculites de vasos variáveis, as de órgão único, as associadas a doenças sistêmicas e as com etiologia provável. Para melhor esclarecer essa classificação a respeito das vasculites, a tabela abaixo abordará essa temática de forma resumida e didática (JANSEN,2020).
 Classificação das Vasculites (JANSEN,2020)
	 
	Primárias
	Secundárias
	
Grandes vasos
	
Arterite temporal; arterite de Takayasu.
	
Arterites das doenças reumáticas e espondiloartropatias.
	
Médios ou médios e pequenos vasos
	
Poliarterite nodosa; doença de Kawasaki.
	
Vasculites das doenças do colágeno.
	
Pequenos vasos
OBS:Estas vasculites de pequenos vasos são histologicamente semelhantes e podem ser diferenciadas pela presença de granulomas na granulomatose de Wegener, ou de quadro clínico-funcional de asma na síndrome de Churg-Strauss. (SANTOS et al.,2004)
	
Poliangeíte microscópica; angeíte granulomatosa de Wegener; angeíte alérgica de Churg-Strauss; púrpura de Henoch-Schönlein; vasculite da crioglobulinemia mista essencial; vasculite cutânea de pequenos vasos (vasculite leucocitoclástica cutânea)
	
Vasculites secundárias a infecções, neoplasias, uso de medicamentos, doenças do colágeno; vasculite pós-transplante de órgão; doença intestinal inflamatória; púrpura de Waldenström; dermatoses neutrofílicas (p.ex., pioderma gangrenoso); picadas de artrópodes; vasculite nodular; vasculite hipocomplementêmica; urticária vasculite; eritema elevatum diutinum; granuloma facial.
ETIOLOGIA/FATORES DE RISCO
A Vasculite primária a causa é desconhecida. Porém, a vasculite secundária pode ser desencadeada por uma infecção, fármaco ou toxina ou pode ocorrer como parte de outro distúrbio inflamatório ou câncer (GONÇALVES., 2019).
A vasculite desencadeada por drogas é uma inflamação dos vasos sanguíneos acarretados pelo uso de agentes farmacêuticos que ocasiona alterações nas paredes dos vasos sanguíneos, incluindo espessamento, enfraquecimento, estreitamento e cicatrizes. Portanto, essas alterações dos vasos podem levar a isquemia, resultando em lesões de órgãos e tecidos, alcançando até mesmo a morte em casos graves (ANTUNES E KAUFMAN.,2017).
FISIOPATOLOGIA
· MECANISMO TIPO I: participação eosinófilo, mastócito e IgE
Granulomatose com Poliangiíte Eosinofílica - nesse mecanismo a resposta TH2 encontra-se aumentada e a TH1 suprimida. Portanto a degranulação do mastócito com liberação de histamina e serotonina, que é um processo que atrai eosinófilos, ocorre depois da ligação do antígeno ou alérgeno em sua IgE específica, que fica localizada na superfície do mastócito (GROH et. al., 2015).
· Mecanismo tipo II: Anticorpo contra antígeno celular
Vasculites Anca – A produção de citocinas inflamatórias gera a ativação de neutrófilos que transferem para a superfície celular seus grânulos azurófilos citoplasmáticos, e dentro destes encontram-se os antígenos proteinase 3 (PR3) e a mieloperoxidase (MPO). Paralelamente, o linfócito B produz um autoanticorpo conhecido como ANCA (anticorpo contra citoplasma de neutrófilos), que vai reconhecer o MPO e P3que são expressos na superfície do neutrófilo. Diante disso, a interação entre ANCA-neutrófilo leva a expressão de moléculas de adesão resultado na ligação neutrófilo-endotélio (GROH et. al., 2015).
· MECANISMO TIPO III: Mediado por imunocomplexos
Na Poliarterite Nodosa vai ocorrer a formação de imunocomplexos (antígeno + anticorpo) que irão se ligar ao receptor da membrana endotelial, ativando complemento através da via clássica. Além disso, vai ocorrer a liberação de anafilotoxinas, que são responsáveis pela atração de neutrófilos os quais por sua vez liberam enzimas proteolíticas e cursam com necrose fibrinóide do vaso (Rego; Souza, 2018).
· MECANISMO TIPO IV: Participação do linfócito T
A Arterite de Takayasu (vasculite com predomínio em grandes vasos) é uma reação autoimune mediada por linfócitos T com ativação macrofágica e produção de citocinas, onde a lesão inicial é granulomatosa e acontece desde a camada adventícia até a camada média, com porta de entrada pelo vaso vasorum. Devido a progressão do processo inflamatório, vai ocorrer estenose e oclusão arterial, as quais causam sinais e sintomas da doença. Além disso, é recorrente a presença de aneurismas e dilatações vasculares que provém da ação de proteases (VASCONCELOS et. al., 2019).
QUADRO CLÍNICO 
De início sintomas como: 
· Febre;
· Artralgias;
· Astenia;
· Mialgias;
· Perda de peso 
Em seguida, alguns pacientes podem apresentar:
· Sopros múltiplos;
· Claudicação de extremidades, principalmente em membros superiores;
· Insuficiência aórtica;
· Síncope, que caracteriza acometimento carotídeo; 
· Hipertensão arterial, devido estenose de artéria renal; 
· Redução dos pulsos e da pressão arterial em um ou em ambos os membros superiores, devido ao acometimento de uma ou ambas as artérias subclávias (CARVALHO et.al., 2019)
DIAGNÓSTICO
Deve ser baseado em dados clínicos, laboratoriais e de imagem. Apesar disso, poderá haver alterações laboratoriais inespecíficas como anemia, discreta leucocitose, hipergamaglobulinemia, velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR) aumentados na maioria dos casos. Além disso, os métodos de imagem como ressonância nuclear magnética (RNM), tomografia computadorizada (TC), ultrassonografia (USG) e a aortografia convencional estarão anormais na maioria dos pacientes com arterite de Takayasu, sendo a angiorressonância magnética de grande utilidade para o controle e tratamento da doença (CECIN; XIMENES, 2015).
TRATAMENTO
Recomenda-se o uso da prednisona (1mg/kg/dia) durante um mês. Se houver melhora após esse período ou estabilização das manifestações clínicas com normalização das provas inflamatórias, a quantidade diária de prednisona deve ser reduzida semanalmente até a dose de 10mg/dia. Caso a doença evolua, durante a descontinuação da prednisona, deve-se introduzir de drogas imunossupressoras, como o metotrexato, na posologia máxima de 0,15 a 0,35 mg/kg/semana. (West, 2015).
Hoje em dia, esteimunossupressor é o mais recomendado, por ser menos tóxico que os demais. No caso de intolerância, de efeitos colaterais do metotrexato ou se houver persistência de atividade de doença, a azatioprina (2mg/kg/dia) é considerada uma outra opção (West, 2015). Além disso, a terapia com agentes biológicos, antiTNF-alfa, tocilizumabe e rituximube, pode ser indica para os casos considerados graves, ou seja, em pacientes que apesar de responderem a doses altas de corticosteroides, apresentaram uma recaída da doença após redução da droga e nos que não apresentaram toxicidade inaceitável com uso de corticosteroides (Vasconcelos et.al., 2019).
1. O que são vasculites?
Vasculite é definido como grupo de doenças sistêmicas heterogêneas, caracterizadas por uma reação inflamatória que acomete a parede dos vasos sanguíneos, estando localizada na parede vascular e nos tecidos perivasculares. A parede do vaso sanguíneo é invadida por células do sistema imunológico que desencadeiam consequências como estenose, oclusão/obstrução, formação de aneurismas e/ou hemorragias. Diante disso, essa inflamação pode ser caracterizada como primária, quando é idiopática, ou secundária, relacionada a outra doença autoimune como Lúpus Eritematoso Sistêmico, Artrite Reumatoide, Síndrome de Sjogren ou doenças infecciosas, neoplásicas e induzida por medicamentos (GONÇALVES,2019).
2.Como podem ser diferenciadas clinicamente?
Podem ser diferenciadas clinicamente em doença primária, onde a inflamação vascular é considerada a manifestação principal, ou secundária, a qual a inflamação vascular é uma manifestação decorrente de uma doença de base. Além disso, as vasculites primárias podem ser classificadas conforme o calibre do vaso acometido, dividindo, assim as vasculites em grandes, médios e pequenos vasos (MORITA et al.,2020).
Classificação das Vasculites
	 
	Primárias
	Secundárias
	Quadro Patológico
	
Grandes vasos
	
Arterite temporal; arterite de Takayasu.
	
	
Arterites das doenças reumáticas e espondiloartropatias.
	
Dor toráxica;
HAS renovascular;
Sopros;
Diminuição do pulso;
Claudicação dos membros;
Assimetria da PA carotídea.
	
Médios ou médios e pequenos vasos
	
Poliarterite nodosa; doença de Kawasaki.
	
Vasculites das doenças do colágeno.
	
Úlceras cutânea;
Mononeurite múltipla;
Gangrena de extremidades;
Angina mesentérica;
Livedo reticular.
	
Pequenos vasos
	
Poliangeíte microscópica; angeíte granulomatosa de Wegener; angeíte alérgica de Churg-Strauss; púrpura de Henoch-Schönlein; vasculite da crioglobulinemia mista essencial; vasculite cutânea de pequenos vasos (vasculite leucocitoclástica cutânea)
OBS:Estas vasculites de pequenos vasos são histologicamente semelhantes e podem ser diferenciadas pela presença de granulomas na granulomatose de Wegener, ou de quadro clínico-funcional de asma na síndrome de Churg-Strauss. (SANTOS et al.,2004)
	
Vasculites secundárias a infecções, neoplasias, uso de medicamentos, doenças do colágeno; vasculite pós-transplante de órgão; doença intestinal inflamatória; púrpura de Waldenström; dermatoses neutrofílicas (p.ex., pioderma gangrenoso); picadas de artrópodes; vasculite nodular; vasculite hipocomplementêmica; urticária vasculite; eritema elevatum diutinum; granuloma facial.
	
Glomerulonefrite;
Púrpera;
Hemorragia alveolar;
Hematoquezia;
Vasculite retiniana;
Polineuropatia periférica;
REFERÊNCIAS:
CARVALHO, M. A. P. et. al.; Reumatologia: diagnóstico e tratamento. 5. ed. São Paulo: AC Farmacêutica, 2019. 
CECIN, H. A.; XIMENES, A. C. Tratado Brasileiro de Reumatologia. São Paulo: Editora Atheneu, 2015. 
GONÇALVES, Mellina Silva. Vasculites: desafio diagnóstico e terapêutico. Arquivos Catarinenses de Medicina, v. 48, n. 4, p. 174-190, 2019.
GROH, M. et. al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur. J. Intern. Med. 2015.
JANSEN, Raphaella Castro et al. Sistematização da assistência de enfermagem ao paciente com complicações decorrentes do Lúpus Eritematoso Sistêmico. Brazilian Journal of Health Review, v. 3, n. 3, p. 6098-6112, 2020.
MORITA, Thâmara Cristiane Alves Batista et al. Atualização em vasculites: visão geral e pontos relevantes dermatológicos para o diagnóstico clínico e histopatológico–Parte I. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 95, n. 3, p. 355-371, 2020.
RODRIGUES, Larissa Caroline et al. Uma breve descrição sobre vasculite urticariforme. Brazilian Journal of Health Review, v. 4, n. 4, p. 17542-17552, 2021.
REGO, J.; SOUZA, A. W. S. Manual de Vasculites. São Paulo: Segmento Farma, 2018.
SANTOS, José Wellington Alves dos et al. Poliangeíte microscópica com hemorragia alveolar difusa. Jornal Brasileiro de Pneumologia, v. 30, p. 150-153, 2004.
VASCONCELOS, J. T. S. et. al. Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. 1.ed. Barueri: Manole, 2019. 
WARDLE, A.J. et. al. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2017.
WEST, S. G. Rheumatology Secrets. 3.ed. Philadelphia: Elsevier, 2015.
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