Neoplasias do SNC e SNP

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Neoplasias do SNC e SNP
Neoplasias do SNC 
Grupo de tumores benignos ou malignos primários ou tumores secundários que são o resultado de metástases de um 
sítio primário localizado fora do cérebro. 
Na maioria dos pacientes, a causa é desconhecida.
Gliomas são os tumores primários mais comuns (população geral).
Tumores cerebrais primários em adultos 
Aproximadamente 70% ocorrem acima do tentório do cerebelo.
Glioblastoma (50%), Meningioma (17%) e Astrocitoma (10%). 
Tumores cerebrais primários em crianças
Segunda causa mais comum de câncer entre crianças. Aproximadamente 70% ocorrem abaixo do tentório do cerebelo 
(infratentorial).
Meduloblastoma (24%; mais comum em homens), Astrocitoma Pilocítico (20%) e Glioblastoma (20%).
Geral
A maioria dos tumores primários do SNC são esporádicos. 5% estão associados a síndromes hereditárias. 
Os fatores de risco para o desenvolvimento de tumores do SNC incluem:
Síndrome de Turcot (Sindrome Glioma-Polipose) → gliomas e pólipos intestinas
Neurofibromatose (manchas “café au lait” e tumores periféricos)
Síndrome de von Hippel-Lidau (angioblastomose cerebelorretiniana e tumores renais, adrenais e pancreáticas - autossômica 
dominante);
Síndrome de Li-Fraumeni (mutações no p53 – sarcomas, carcinomas, linfomas, tumores SNC e Adrenais – Autossômica 
Dominante); 
Retinoblastoma;
Esclerose tuberosa (mutações em TSC1 e TSC2, síndrome multitumoral, nódulos subependimários);
Síndrome de Gorlin (Síndrome do Carcinoma Basocelular Nevóide e Queratocistos mandibulares);
Exposição à radiação ionizante (meningiomas, gliomas, tumores da bainha nervosa); 
Refino de petróleo; 
Fabricação de borracha;
Idade> 65 anos (certos tipos de tumores cerebrais).
Achados clínicos gerais 
Cefaleia (20% no início) → tende a piorar durante a noite e costuma acordar a pessoa; acompanhado de náuseas e 
vômitos.
Convulsões (> 30% dos casos) → o tipo de ataque depende do local; mais comum em tumores de baixo grau do que em 
tumores de alto grau.
Sintomas e sinais de hipertensão intracraniana → vômitos em jato (não precedido de náuseas)
Sinais neurológicos focais → alterações sensoriais, fraqueza muscular, distúrbios visuais, disfunção cognitiva 
(alterações de memória ou personalidade).
Exames de imagem 
Ressonância magnética com gadolínio.
A TC é útil se houver cálcio ou hemorragia. 
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A ressonância magnética funcional para medir a atividade cerebral ao detectar alterações associadas ao fluxo sanguíneo 
cerebral.
Tomografia por emissão de pósitrons (PET)
Células 
Astrócitos
FUNÇÕES:
Suporte estrutural do cérebro
Ajuda a transportar nutrientes para os neurônios
Tamponamento iônico no espaço extracelular, particularmente K +; 
Ajuda a remover transmissores químicos liberados por neurônios ativos;
Os podócitos finais circundam os capilares cerebrais, absorvem a glicose e promovem a formação da barreira 
hematoencefálica.
Durante o dano neuronal, pode proliferar e fagocitar neurônios que estão morrendo.
GLIA RADIAL → progenitora que guia a migração de neurônios, crescimento direto dos axônios durante o 
desenvolvimento do cérebro;
Astrócitos fibrosos → encontrados na substância branca; relacionado à resolução e sustentação de lesões
Astrócitos protoplasmáticos → encontrados na massa cinzenta.
Oligodendrócitos
Sintetizar a mielina. 
Uma única célula mieliniza segmentos axonais de vários 
neurônios.
obs: são menores que os astrócitos, mais escuros e com halo 
mais claro
Circulados, as neurofibrilas em rosa
Prolongamentos dos astrócitos (podócitos)
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Células de Schwann (SNP)
Sintetizar a mielina. 
Uma única célula mieliniza apenas um segmento de um único 
axônio no (SNP) por vez. 
Secreta fatores de crescimento críticos para a regeneração de 
axônios danificados no SNP. 
Células microgliais
Surgem de monócitos derivados da medula óssea. 
Agem como os macrófagos do SNC. 
Migram para o cérebro durante o desenvolvimento e tornam-se microglia residente. Se ativam para fagocitar células mortas 
após dano ao SNC.
Células pequenas, escuras e achatas.
Células ependimárias
Células não neuronais dentro do SNC. 
Células epiteliais coróides → células ependimárias especializadas que produzem LCR;
A maioria das células ependimárias tem cílios ou microvilosidades nos processos apicais que se movimentam para mover o 
LCR.
Circulado = oligo; células em substância glial
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Topografias 
Intra-axial → dentro do cérebro e da medula espinhal 
Intramedular → dentro da medula espinhal
Extra-axial → fora do cérebro e da medula espinhal (como meningioma)
Extramedular → não dentro da medula espinhal
Supratentorial → membrana tentorial acima - cérebro
Infratentorial → abaixo da membrana tentorial - cerebelo, tronco cerebral ou medula espinhal; neoplasias predominantes em 
crianças
Localização 
Cerca de 85% dos tumores primários do SNC estão na cavidade craniana e 15% no canal espinal. 
Nas crianças, predominam na fossa posterior (70%).
Em adultos, nos hemisférios cerebrais.
Cada tumor tem preferência, às vezes exclusiva, por certas regiões:
Meduloblastoma, exclusivo do cerebelo.
Células ependimárias
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Glioblastomas ocorrem nos hemisférios cerebrais, e praticamente nunca no cerebelo.
Um tumor pode ter comportamentos diferentes segundo sua 
topografia:
Astrocitomas do cerebelo (crianças) são do tipo pilocítico, de crescimento lento e curado com exerese.
Astrocitomas de hemisférios cerebrais (adultos) são do tipo difuso, com tendência para transformação maligna em 
GBM.
A localização do tumor é indispensável no pedido de exame e 
influencia decisivamente no diagnóstico.
Crescimento e disseminação 
O crescimento expansivo (não infiltrativo e bem delimitados) é próprio dos meningiomas e schwannomas. 
Já os tumores neuroectodérmicos (gliomas) apresentam crescimento infiltrativo, ausência de limites nítidos e de 
cápsula. Mesmo quando macroscopicamente parecem delimitados, mostram infiltração no exame histopatológico (difícil a 
excisão cirúrgica completa).
Os meduloblastomas têm tendência a disseminar pelo líquor para as leptomeninges, inclusive espinais → radioterapia 
de todo eixo.
Os glioblastomas também podem apresentar disseminação meníngea. 
Não dão metástase para fora da cavidade craniana e canal espinhal.
Gliomas 
Variam de aspecto e comportamento biológico conforme o local de origem no SNC.
GRADUÇÃO OMS:
Astrocitoma Pilocítico 
Comportam-se de forma totalmente diferente dos astrocitomas difusos. 
São tumores de evolução lenta e passíveis de exérese cirúrgica, com cura em até 90% dos casos. 
Predominam largamente na primeira e segunda décadas, com rápido decréscimo nas seguintes. Estão localizados mais 
freqüentemente no cerebelo, e mais em hemisférios cerebelares que no vermis. Outros locais comuns são a região 
hipotalâmica e as vias ópticas e, menos comumente, nos hemisférios cerebrais.
Praticamente, nunca há transformação maligna para glioblastoma e o prognóstico é bom após cirurgia.
Radioterapia não é empregada porque o tumor é de crescimento muito lento. 
Macroscopia
Bem delimitados e geralmente císticos. 
O cisto contém líquido amarelado. 
Na parede do cisto, há uma área mais saliente, onde a neoplasia é mais espessa. 
Não encapsulado.
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Microscopia
São bem diferenciados, com baixa celularidade. 
Geralmente, coexistem dois padrões histológicos básicos, mas pode haver só um ou outro. 
Padrão pilocítico → as células têm longos e finos prolongamentos que se dispõem em feixes, como uma cabeleira. 
São observadas estruturas hialinas, chamadas fibras de Rosenthal entre os prolongamentos celulares (são de grande valor 
diagnóstico, embora possam também ser encontradas em processos de gliose de longa duração).
Padrão protoplasmático → com microcistos situados entre as células neoplásicas (degeneração microcística).
Astrocitomas Difusos 
São tumores comuns em adultos, com pico deincidência na meia idade. 
Macroscopia
Situam-se na substância branca de um dos hemisférios cerebrais.
São mal delimitados, mesclando-se imperceptivelmente com o tecido nervoso em volta. Geralmente é impossível definir onde 
acaba o tumor. 
Nunca são encapsulados.
A cor é geralmente branca ou cinzenta, mas não raro há cistos com conteúdo líquido, áreas de necrose (amareladas), ou de 
hemorragia (vermelhas), em especial na parte interna do tumor.
A consistência parece-se com a do tecido nervoso normal (mas pode ser mais firme ou mais mole).
Microscopia
Os astrocitomas têm aspecto variável segundo o grau de diferenciação.
Degeneração cística (circulado), padrão pilocístico na 3a imagem, grande celularidade de astrócitos, fibras de Rosenthal na 2a imagem
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Os tumores bem diferenciados são constituídos por células que lembram astrócitos normais ou patológicos. Os astrócitos 
neoplásicos podem ser:
Fibrilares → produzem muitas fibrilas gliais. São tumores de baixa celularidade, geralmente poucas atipias, e podem 
até confundir-se com uma área de gliose. As células têm prolongamentos filamentosos, e o espaço entre as células é 
preenchido por uma trama fibrilar.
obs.: tumores bem diferenciados fazem gliose reacional na periferia do tumor e isso pode dificultar o diagnóstico e a 
delimitação
Protoplasmáticos → produzem poucas fibrilas gliais. Têm maior celularidade que os fibrilares e os prolongamentos 
celulares são curtos. Não raro apresentam pequenos cistos contendo material amorfo basófilo entre as células. 
Gemistocíticos → lembram astrócitos gemistocíticos reacionais. Contudo, há perda da relação núcleo-citoplasma, 
atipias nucleares e multinucleação.
É raro que um astrocitoma cerebral seja histologicamente homogêneo. Contém vários tipos juntos. 
Os astrocitomas difusos bem diferenciados são considerados como grau II de malignidade pela OMS.
Os astrocitomas menos diferenciados são denominados astrocitomas anaplásicos (grau III de malignidade), e os mais 
malignos, glioblastoma (grau IV).
Oligodendrogliomas 
São tumores de hemisfério cerebral de adultos, com incidência menor que os astrocitomas e glioblastomas.
Macroscopia 
Formam massas acinzentadas, geralmente melhor delimitadas que os astrocitomas. Calcificações são comuns. 
Microscopia 
São formados por oligodendrócitos, que são células pequenas, com núcleo redondo e citoplasma claro, geralmente com 
halo vazio em volta do núcleo (aspecto em ovo frito).
A impressão é de regularidade. 
Os vasos são delicados, com ramificação dicotômica, e formam uma trama comparada a tela de galinheiro. 
Geralmente, não se observa a proliferação endotelial característica dos glioblastomas. 
Embora sejam relativamente bem delimitados e histologicamente diferenciados, tendem a recidivar após a retirada cirúrgica, já 
que esta só raramente pode ser completa. 
O grau de malignidade dos oligodendrogliomas comuns é grau II da OMS, e pode aumentar nas recidivas, passando a grau III, 
ou oligodendroglioma anaplásico.
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Glioblastoma (glioblastoma multiforme - GBM)
Corresponde a tumor astrocítico difuso com máximo grau de 
malignidade. A localização e incidência etária são as mesmas dos astrocitomas difusos de baixo grau.
Um glioblastoma pode originar-se através de malignização de um astrocitoma difuso pré-existente ou já se iniciar como 
tumor de alto grau.
Macroscopia 
Massa expansiva mal delimitada na substância branca de um hemisfério cerebral. 
Necrose é muito comum e pode envolver a maior parte do tumor - dificulta diagnóstico
Pode haver formação de cistos e/ou hemorragia.
Há comumente edema peritumoral e desvio da linha média, com hérnias.
Em alguns casos, o tumor infiltra o corpo caloso, passando ao hemisfério contralateral (tumor em asa de borboleta).
Microscopia
Atipias celulares → células nos glioblastomas são astrócitos em graus variados de diferenciação; os menos 
diferenciados são pequenos, com citoplasma escasso e poucos prologamentos curtos; pode ter células gigantes 
multinucleadas.
Mitoses → são facilmente observadas; algumas são atípicas (bizarras).
Proliferação vascular → característica importante. Há aumento do número de capilares, tanto no tumor como no tecido 
nervoso em volta. São capilares proeminentes, cujo aspecto pode lembrar glomérulos renais, sendo por isto denominados 
pseudo-glomérulos. As células endoteliais destes capilares são numerosas e com núcleos tumefeitos. É muito comum 
trombose nestes vasos anômalos, que é responsável em parte pela necrose.
Necrose coagulativa → pode ser extensa a ponto de envolver quase todo o tumor. Há áreas necróticas menores, de 
contornos geográficos, em cuja periferia as células neoplásicas estão concentradas e dispostas em paliçada (necrose 
em pseudo-paliçada).
Na periferia do glioblastoma, as células neoplásicas podem concentrar-se em volta de neurônios, ou podem avançar pela 
leptomeninge, entrando no tecido nervoso pelos espaços de Virchow-Robin (facilita passagem pela linha média).
Numa biópsia cerebral que não tenha atingido o tumor, o diagnóstico pode ser possível pela observação de células 
neoplásicas em torno de pequenos vasos corticais.
Aspectos Clínicos
O glioblastoma é um tumor muito grave, de crescimento rápido. A história clínica é de poucos meses. O quadro caracteriza-se 
por:
Síndrome de hipertensão intracraniana (cefaléia, vômitos em jato, edema de papila);
Sinais de localização conforme a área atingida (hemiparesias, parestesias, afasias, hemianopsia).
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Crises convulsivas em paciente adulto não epiléptico devem sempre levantar suspeita de tumor intracraniano.
O tratamento é cirúrgico e visa a retirada da maior quantidade possível de tumor para descomprimir o cérebro e aliviar a 
hipertensão intracraniana. É quase sempre impossível a retirada total, devido à má delimitação e às graves seqüelas da ablação 
de áreas funcionantes. Usa-se radioterapia como adjuvante. Quimioterapia tem pouco efeito.
O prognóstico de glioblastomas ainda é péssimo, porque o tumor inevitavelmente recidiva. A sobrevida dificilmente ultrapassa 
6 meses a 1 ano após o diagnóstico.
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Astrocitoma anaplásico
Glioblastoma; proliferação vascular grosseira
Proliferação vascular com espaço de Virchow
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Classificação OMS 2016 
A atualização de 2016 incorpora muitas mudanças significativas, sendo a mais importante a definição de novas entidades com 
base em características moleculares e fenotípicas associadas.
Os gliomas foram totalmente reestruturados; astrocitomas e oligodendrogliomas estão agora na mesma categoria ("tumores 
astrocíticos e oligodendrogliais difusos"), que são posteriormente definidos pela presença ou ausência de mutações de IDH, 
ATRX e codeleção 1p/19q.
SOE (sem outra especificação) → terminologia a ser usada quando a informação molecular é insuficiente, seja porque o teste 
não pode ser totalmente realizado ou os resultados não se enquadram em uma categoria definida.
Tumores ependimários 
Ependimoma
São neoplasias de células ependimárias, portanto em relação topográfica com os ventrículos.
Podem originar-se nos ventrículos laterais ou no IVo ventrículo.
A distribuição etária é ampla, indo de crianças até a idade adulta.
Têm tendência a repetidas recidivas pós-cirúrgicas e o prognóstico final é sombrio.
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Ependimomas comuns são grau II da OMS e há ependimomas anaplásicos, considerados grau III.
Macroscopia
Formam massas acinzentadas, bem delimitadas, que podem ter aspecto em couve-flor (papilífero), e fazer saliência no 
interior do ventrículo, mas infiltram o tecido cerebral adjacente.
Microscopia
As células são geralmente bem diferenciadas e uniformes.
Tendem a arranjar-se radialmente ao redor de vasos, aos quais lançam um prolongamento. Os núcleos ficam a certa 
distância do vaso, deixando um halo anucleado (róseo) perivascular (pseudorosetas perivasculares).Em aumento fraco, isto 
dá ao tumor um aspecto malhado (alternância de áreas ricas e pobres em núcleos), comparado a pele de leopardo.
Pode também haver rosetas com centro vazio, chamadas rosetas verdadeiras ou de Flexner, que reproduzem estruturas 
normais formadas por células ependimárias nas proximidades dos ventrículos ou do canal central da medula.
Meduloblastoma 
São tumores de origem neuroectodérmica, mas não derivam de células da glia e sim de neurônios imaturos presentes em 
uma fase do desenvolvimento do cerebelo.
A incidência é maior na infância, com pico na primeira década. Porém podem ocorrer em adolescentes e adultos jovens.
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Meduloblastomas têm localização cerebelar exclusiva, isto é, não são encontrados fora do cerebelo. Isto se deve a que suas 
células de origem existem apenas no cerebelo.
Fisiopatogenia
Após 6 meses de idade, o córtex cerebelar é constituído por três camadas: camada molecular (superficial), camada granulosa 
(profunda) e a camada de células de Purkinje entre as duas. A camada granulosa se forma durante a vida intrauterina por 
neurônios imaturos que inicialmente têm localização submeníngea, formando a camada granulosa externa. Estes migram através 
da camada molecular assumindo a posição definitiva mais profunda (camada granulosa interna). A camada granulosa externa é 
espessa ao nascimento, e vai desaparecendo gradualmente até cerca do 6o mês, a partir de quando não é mais encontrada.
A origem dos meduloblastomas é atribuída a neurônios imaturos remanescentes da camada granulosa externa, que 
sofrem transformação neoplásica.
Macroscopia
Meduloblastomas formam massas relativamente bem delimitadas, em geral na linha média (vermis) do cerebelo em 
crianças.
Comprimem o IVo ventrículo, obstruindo o fluxo liquórico, causando hidrocefalia e hipertensão intracraniana.
Em pacientes de mais idade, a tendência é a localização em um hemisfério cerebelar.
O tumor é branco ou róseo-acinzentado, homogêneo.
Apesar de aparentemente bem delimitado, o tumor é altamente infiltrativo e apresenta forte tendência a disseminação 
pelas leptomeninges de todo o neuro-eixo, em especial do próprio cerebelo e da ME.
Geralmente, não há necrose nem hemorragias.
Microscopia
São pouco diferenciados, constituídos por células pequenas, com citoplasma muito escasso, lembrando linfócitos, mas 
os núcleos são ovalados (clássico).
Tumor de células redondas e Azuis.
Mitoses são comuns.
As células se distribuem de forma homogênea.
Geralmente, há pouca necrose e não se observa proliferação vascular.
O tumor infiltra a leptomeninge e penetra no sistema nervoso à distância pelos espaços de Virchow-Robin.
Hipertensão intracraniana e ataxia cerebelar podem estar presentes.
O tratamento consiste na retirada cirúrgica, seguida de radioterapia em todo o neuroeixo.
Classificação histológica
MEDULOBLASTOMA CLÁSSICO:
Tumores não WNT / não SHH (genes → WNT, SHH)
Localização em linha média
MEDULOBLASTOMA DESMOPLÁSICO/NODULAR:
Hemisférios cerebelares e linha média
Distribuição bimodal de idade
Síndrome de Gorlin: síndrome do carcinoma basocelular nevóide
SHH ativado
Resultado favorável em crianças pequenas em comparação com o não-desmoplástico
MEDULOBLASTOMA COM EXTENSA NODULARIDADE:
Intimamente relacionado ao meduloblastoma desmoplásico
SHH ativado
Ocorre predominantemente em bebês
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Excelente prognóstico.
MEDULOBLASTOMA ANAPLÁSICO/CÉLULAS GRANDES:
Células indiferenciadas com pleomorfismo nuclear marcado, nucléolos proeminentes, envoltório de células e alta contagem de 
mitóticas e apoptóticas
Associado a todas as variantes genéticas, mas mais comum em SHH ativado
CLASSIFICAÇÃO:
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Células com pouco citoplasma, parecidas, núcleos regular
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Meningeomas 
São tumores benignos freqüentes em adultos, perdendo apenas para os gliomas.
Seu pico é em torno de 45 anos.
A célula de origem é o fibroblasto aracnóideo, uma célula pavimentosa, que recobre a superfície externa da aracnóide → 
são mais numerosas nas vilosidades aracnóideas ou granulações de 
Pacchioni (estruturas especializadas para a reabsorção do líquor); fibroblastos aracnóideos normais podem formar grupamentos 
em arranjo concêntrico, lembrando um bulbo de cebola em corte transversal; o centro se calcifica, resultando um grânulo, 
o corpo psamomatoso.
A localização preferencial é na convexidade cerebral ao longo do seio sagital superior (maior concentração das granulações 
aracnóideas). Podem também ocorrer na base do crânio, na goteira dos nervos olfatórios, e na região da sela turca 
(meningioma do tubérculo da sela). A metade anterior da cavidade craniana é mais afetada. No canal espinal, são 
intradurais e extramedulares, mais comuns na região torácica.
Macroscopia
São bem delimitados, aderidos à dura-máter, esféricos ou achatados. Deslocam e comprimem o cérebro sem invadi-
lo.
Infiltração das leptomeninges
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Após remoção, deixam uma depressão na superfície cerebral.
A superfície do tumor é lobulada, lembrando couve-flor.
Não possuem cápsula.
A consistência é friável, mas pode ser firme, ou pétrea, quando o tumor é calcificado.
A superfície de corte é esbranquiçada e freqüentemente mostra pequenas calcificações melhor percebidas à raspagem 
com faca, pelo ruído característico (corpos psamomatosos).
Não há necrose.
Pequenos meningiomas não são raros, como achados de necrópsia.
Embora não infiltrem o cérebro, é comum que os meningiomas infiltrem a dura-máter e os seios venosos. Quando infiltram 
a calota craniana causam espessamento do osso (hiperostose). Isto não indica malignidade (uma exceção à regra básica 
da Patologia Geral), nem origina metástases.
Um meningioma só é considerado maligno quando infiltra o tecido nervoso. São casos muito raros, designados 
meningossarcomas.
Microscopia
São constituídos por células uniformes, núcleo redondo ou alongado, cromatina frouxa, citoplasma róseo, abundante, 
de limites imprecisos. 
As células podem arranjar-se segundo vários padrões, nos quais é baseada a classificação dos meningiomas.
Uma feição muito comum é a disposição concêntrica das células, em redemoinhos, lembrando bulbo de cebola.
O centro destes agrupamentos calcifica-se, chamando-se corpo psamomatoso, análogo aos da aracnóide normal. Os 
corpos psamomatosos resultam da deposição de cálcio em células neoplásicas degeneradas (calcificação distrófica).
Quando muito numerosos, denomina-se o tumor meningioma psamomatoso.
Achados clínicos
O quadro clínico é insidioso, devido ao crescimento lento do tumor. Meningiomas podem passar despercebidos por vários 
anos, porque comprimem e deslocam o cérebro muito devagar.
Não causam edema cerebral.
Podem atingir volumes consideráveis, provocando pouco ou nenhum sintoma.
O tratamento é cirúrgico, não se associando radioterapia. A maioria dos casos tem cura completa. Há recidiva em pequena 
percentagem, especialmente nos tumores de difícil acesso, como os da base do crânio, porque a remoção total não foi possível.
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CLASSIFICAÇÃO:
Neoplasias do SNP
Schawnnomas 
São os principais tumores do SNP (nervos e raízes). 
Origem nas células de Schwann. São benignos, incidem na meia idade, mais comumente na 5a década.
Localização 
Os schwannomas de raízes (mais comuns que os de nervos) têm grande preferência pelas raízes sensitivas. 
No crânio, ocorrem praticamente apenas no nervo vestíbulo-coclear (VIIIo par) e, muito mais raramente, na raíz sensitiva do 
trigêmeo.
Os schwannomas do VIIIo par (nervo estato-acústico ou vestíbulo-coclear) localizam-se no ângulo ponto-cerebelar. A maioria 
destes schwannomas originam-se a nível do meato auditivo interno (osso temporal) causando dilatação deste orifício é um sinal 
radiológico precoce do tumor.
No canal espinal, schwannomas são freqüentes, como os meningiomas, sempre em raízes sensitivas (dorsais).
Em nervos, os schwannomas ocorrem em troncosmaiores, na face flexora dos membros, próximos ao cotovelo, punho e 
joelho e no mediastino posterior.
Macroscopia
São arredondados, sólidos, bem delimitados e, como os meningiomas, crescem lentamente, comprimindo, nunca 
invadindo o cérebro ou a medula.
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Microscopia
São constituídos por células fusiformes, com núcleos em forma de charuto, dispostas compactamente em feixes de várias 
direções.
Em corte longitudinal por um feixe, os núcleos de células vizinhas podem dispor-se lado a lado, formando paliçadas que se 
repetem de espaço em espaço.
Faixas anucleadas entre as paliçadas, conhecidas como corpos de Verocay, são constituídas apenas por prolongamentos 
celulares.
Na neurofibromatose do tipo 2, são comuns schwannomas múltiplos de raízes cranianas e espinais, nervos periféricos e 
simpáticos, isolados ou em continuidade com os neurofibromas plexiformes.
Schwannomas originados em raízes são sempre benignos. Os de nervos podem, raramente, malignar-se, mais 
freqüentemente em casos de neurofibromatose.
Aspectos clínicos
Schwannomas do acústico causam surdez progressiva, tonturas, vertigens, perda de equilíbrio, ataxia e dor 
retroauricular.
Pode haver paresia facial, disfonia e disfagia, relacionadas à compressão de nervos próximos.
Os sintomas duram meses ou anos.
Nos schwannomas espinhais, há dor radicular, compressão medular (paraplegia, anestesia abaixo do nível do tumor).
O tratamento é cirúrgico. A principal complicação do Schwanoma do acústico é o infarto da ponte por lesão da A. 
cerebelar anterior inferior. Outro risco cirúrgico é a lesão do nervo facial, que ocorre em 1/2 a 2/3 dos casos.