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anemia megaloblastica

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Anemia megaloblástica 
· É uma anemia macrocistica ( VCM aumentado); 
· Caracterizada pela falta de vitamina B12 e ácido fólico (poliglutamato); 
Vitamina B12 
· Oriunda da carne ; peixes e lacticínios; 
· É absorvida no íleo;
· Metabolismo da vitamina B12 – após ingerir a proteína (carne) – nas células parietais do estômago gera o fator intrínseco (FI) – esse fator é fundamental para se ligar a vitamina b12 – depois se liga ao receptor cubilina, no intestino, quando a vitamina b12 é absorvida o FI é destruído – já no plasma, as transcobalaminas ( proteínas carreadoras) e liga a b12 e faz seu transporte para os tecidos e medula óssea. 
· Seu principal estoque é no fígado; 
· A vitamina b12 faz parte de dois processos: 
· Hemocisteina - b12 – metionina ( converte) ;
· Co-A - b12 – Succnil- coA (converte);
Folatos
· Derivados do ácido fólico; 
· Tem origens nos vegetais verdes, fígado, frutas; 
· Metabolismo do folato – são absorvidos no duodeno e jejuno proximal pela ação das carboxipepitidades que converte folato em monoglutamato e diglutamato – é encaminhado para o plasma e lá é convertido em metil-THF – depois sofre a ação da metiona sintase que retira grupo metil – vira THF (poliglutamato) que a forma ativa da vitamina; 
· Funções do folato- participação nas reações químicas, síntese de DNA, interconvensao de aminoácidos (hemocisteina em mitionina); 
Anemia perniciosa 
· Causada pela deficiência de b12;
· Fatores de risco – mulheres, maiores de 60 anos, associados a doenças autoimune, h.pilori; 
· 90% dos caso é por conta da presença de anticorpos contra células parietais – anti fator intrínseco;
· 50% dos casos é por conta de anticorpos contra a ligação do FI e B12; 
· A minoria dos casos causados por anticorpos de ligação contra FI no íleo; 
· Agressão autoimune da mucosa gástrica; 
· Dieta sem consumo de alimentos de origem animal – veganos; 
· Ausência ou anormalidades congênitas do FI ; - a partir de 2 anos de idade que começa os sinais e sintomas por conta do estoque intra uterino; 
Deficiência de folato 
· Dieta de baixa ingesta – principal causa; 
· Aumento do consumo corporal – maior necessidade de síntese de DNA; 
· Gravidez 
· Lactação 
· Prematuridade 
Quadro clínico 
· Anemia de instalação insidiosa; 
· Icterícia – pelo aumento de Bilirrubina indireta; 
· Glossite – língua careca; 
· Perda ponderal; 
Neuropatia progressiva 
· Causada pela deficiência severa de vitamina B12; 
· Degeneração subaguda combinada da medula espinhal; 
· Nervos sensoriais periféricos e cordões posteriores e lateral de medula; 
· Neuropatia simétrica principalmente nos MMII; 
· Formigamento nos pés e dificuldade de andar; 
· Vai da anemia ausente até a grave; 
· Macrocitose sempre está presente; 
· Tratamento- repor B12; 
Defeito do tubo neural 
· Causado pela deficiência de B12 e folato; 
· Anencefalia 
· Espinha bifida
· Encéfalocele 
· Quando mais baixo os níveis de B12 e folato maior a probabilidade desse defeito; 
Diagnóstico - hemograma 
· Anemia macrocistica 
· Reticulocitos baixos 
· Pode haver leucopenia e plaquetopenia 
· Neutrofilo hipersegmentado (caracteristico)
· Pancitopenia – pode estar presente – é quando se tem uma diminuição em todas as séries do hemograma
· Dosagem de b12 e folato (dois ou um deles pode está baixo)
· DHL baixo 
· Bilirrubina indireta alta 
· Hemocisteina seria aumentada 
· Ácido metilmalônico alto quando se tem deficiência de b12;
Mielograma 
· Medula óssea
· Hipercelular 
· Falha na maturação do eritrócitos 
Sempre se deve investigar a causa da anemia!!
Tratamento 
· Reposição; 
· Vitamina b12 por via oral em caso de deficiência leve; 
· Via parenteral é preferível, pois na maioria dos casos essas deficiências são causadas por má absorção;
· Hidroxicobalamina ou cianocobalamina; 
· Dose – 1000 úg; 
· Não possui um esquema de tratamento específicos; 
· O laboratório e clínica tem uma melhora em cerca de 2 a 4 dias após início de tratamento; 
Reposição de folato – ácido fólico 
· Via oral é preferível; 
· Defeitos de absorção são tratados com doses mais altas; 
· Via parenteral pouco usada; 
· Dose - 5mg por dia durante 4 meses; 
Profilaxia em Reposição de b12 
· Gastrectomia total ou parcial; 
· Bariátricos ;
· Ressecção ileal 
Gestantes 
· Suplementação de ácido fólico 
· Mulheres em períodos férteis também podem tomar para a redução das neuropatia fetais; 
· Cerca de 75% dos casos são reduzidos;

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