Miastenia Gravis e Junção neuromuscular

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Junção neuromuscular: correlação clínica 
 
 
Por que pediram uma tomografia de mediastino? Para avaliar o timo 
O caminho da motricidade voluntária nasce no trato corticoespinhal (vai do córtex, área 
motora primária, giro pré-central), vai até a medula e faz sinapse com o neurônio motor 
inferior que está no corno anterior da medula. Vai emergir da medula através da raiz anterior 
ventral ou motora e transitar através de um nervo periférico até chegar no órgão efetor no 
movimento que é o músculo. Entre o neurônio motor inferior e o musculo encontramos a 
junção neuromuscular 
É importante saber esse percurso, pois quando o paciente tem uma história de 
fraqueza, ele pode ter uma alteração do córtex até o músculo. 
O neurotransmissor utilizado na atividade motora entre o neurônio e o músculo é a 
acetilcolina. Os receptores são do tipo nicotínico (para os musculo estriado esquelético). 
A ligação do neurotransmissor com receptor promove o influxo de cálcio e início da 
contração 
Correlação clínica: miastenia gravis 
Doença de natureza auto-imune 
Incidência maior em mulheres na faixa etária de 20-30 anos 
Prevalência estimada de 1 em 10.000 
Linfócitos T provenientes do timo são os principais mediadores da resposta imune 
Até 10% dos pacientes desenvolvem outras patologias auto-imunes (hipotireoidismo, tireoidite 
de Hashimoto, artrite reumatóide, LES, dentre outras). 
 Presença de anticorpos contra o AchR nicotínico em 80% dos casos 
Alguns pacientes apresentam anticorpos contra o MuSK (receptor tirosina-quinase músculo 
específico) 
Bloqueio variável da transmissão neuromuscular 
Caracterizada por fraqueza flutuante e fadiga fácil dos músculos estriados esqueléticos 
Classificação: ocular (ptose, paresia do olhar), generalizada (pega o corpo todo), bulbar 
(pega mais a musculatura de deglutição, fonação), neonatal, congênita, induzida por 
drogas 
A forma mais comum é generalizada 
Início geralmente insidioso (geralmente restrito à musculatura extraocular) 
Evolução lenta e progressiva 
Os sintomas costumam oscilar durante o dia e piorar após exercício (esforço) 
Melhora dos sintomas com o repouso 
Os músculos oculares são afetados inicialmente em 40% dos pacientes e com o tempo em 
85% 
“Teste da bolsa de gelo” – o paciente tem ptose, está com o olho caído. Coloca uma bolsa 
de gelo sobre o olho do paciente e após 3 a 5 minutos retiro a bolsa e observo uma melhora 
discreta da ptose. Não é um teste com sensibilidade e especificidade alta, mas dá para ser 
feito na clínica ou hospital rapidamente 
Quando você coloca gelo, você diminui o fluxo sanguíneo e diminui a chegada de 
anticorpo. Tem que deixar um tempo para renovação de receptor. Isso ajuda a 
melhorar levemente 
Na prática você tem que medir, costuma ter uma melhora de 2mm. 
Manifestações clínicas: 
▪ Paresia ocular e ptose assimétrica 
▪ Diplopia 
▪ Disfagia 
▪ Dificuldade na mastigação 
▪ Voz anasalada – eleva pouco o palato e não consegue fechar a nasofaringe. A voz 
sai pelo nariz 
▪ Regurgitação nasal com risco de broncoaspiração 
▪ Fácies miastênica 
▪ Insuficiência respiratório aguda – quando evolui de forma grave 
▪ Fraqueza generalizada 
▪ Movimentos pupilares e reflexos tendinosos profundos são preservados 
Em geral, a timectomia está recomendada em pacientes < 60 anos e MG generalizada 
Cirurgia induz a remissão em até 60% dos pacientes com MG 
10 a 15% dos pacientes apresentam timoma associado 
Todos os pacientes com timoma, independente da idade, devem ser submetidos à 
timectomia